Endolymphatic sac tumor
এন্ডোলিম্ফ্যাটিক স্যাক টিউমার (ই. এল. এস. টি) হল এন্ডোলিম্ফ্যাটিক স্যাক বা এন্ডোলিম্ফ্যাটিক নালীর মধ্যে উদ্ভূত একটি খুব অস্বাভাবিক প্যাপিলারি এপিথেলিয়াল নিওপ্লাজম। এই টিউমারটি ভন হিপ্পেল-লিন্ডাউ সিনড্রোমের (ভিএইচএল) সাথে খুব উচ্চ সম্পর্ক দেখায়। শ্রেণীবিভাগ ই. এল. এস. টি-কে এন্ডোলিম্ফ্যাটিক স্যাকের অ্যাডেনোকার্সিনোমা, হেফনার টিউমার, প্যাপিলারি অ্যাডেনোম্যাটাস টিউমার, অ্যাগ্রেসিভ প্যাপিলারি অ্যাডেনোমা, ইনভেসিভ প্যাপিলারি সিস্টেডেনোমা এবং টেম্পোরাল হাড়ের প্যাপিলারি টিউমার হিসাবে উল্লেখ করা হয়েছে। যাইহোক, এই নামগুলি উৎসাহিত করা হয় না কারণ তারা টিউমারের বর্তমান বোঝার সঠিকভাবে শ্রেণীবদ্ধ করে না। লক্ষণ এবং লক্ষণগুলি ই. এল. এস. টি সহ রোগীরা প্রগতিশীল বা ওঠানামা সহ ক্লিনিকালভাবে উপস্থাপন করতে পারে, একমুখী সেন্সোরিনুরাল শ্রবণশক্তি হ্রাস যা টিউমার সম্পর্কিত এন্ডোলিম্ফ্যাটিক হাইড্রপগুলির বিকাশের কারণে মিনিয়ের রোগকে অনুকরণ করতে পারে। রোগীরা টিনিটাস, ভার্টিগো এবং ভেস্টিবুলার ফাংশন (অ্যাটাক্সিয়া)-এর ক্ষতিও অনুভব করতে পারে। বিকল্পভাবে, ইন্ট্রালাবাইরিন্থিন রক্তক্ষরণের কারণে উপসর্গের সূত্রপাত হঠাৎ হতে পারে। রোগীরা অন্যান্য শারীরবৃত্তীয় স্থানে ভন হিপ্পেল-লিন্ডাউ সিন্ড্রোম সম্পর্কিত অন্যান্য উপসর্গের সাথে উপস্থিত হতে পারে, যার ফলে মাথার ইমেজিং মূল্যায়ন হবে। ইমেজিং অধ্যয়নগুলি টিউমার এবং জড়িত থাকার নির্দিষ্ট শারীরবৃত্তীয় স্থান সনাক্ত করতে সহায়তা করে। চৌম্বকীয় অনুরণন চিত্রগুলি টি1 ওজনযুক্ত চিত্র দ্বারা একটি বৈচিত্র্যময় ভরের একটি হাইপারইন্টেন্সিটি (হাইপারভাসকুলারিটি) দেখায়। কম্পিউটড টমোগ্রাফি একটি মাল্টিলোকুলার, লাইটিক ধ্বংসাত্মক অস্থায়ী হাড়ের ভর দেখায়, যা ভেস্টিবুলার জলসেচের (অভ্যন্তরীণ শ্রবণ খাল এবং সিগময়েড সাইনাসের মধ্যে) কেন্দ্রিক। প্যাথোজেনেসিস ভন হিপ্পেল-লিন্ডাউ টিউমার দমনকারী জিনের সাধারণত একটি জার্মলাইন মিউটেশন থাকে। এই দমনকারী জিনটিকে এলংগিন বাইন্ডিং প্রোটিন এবং জি7 প্রোটিনও বলা হয়। ভি. এইচ. এল প্রোটিন [[হাইপোক্সিয়া ইন্ডুসিবল ফ্যাক্টর [এইচ. আই. এফ]-1 আলফা]]-এর মাধ্যমে হাইপোক্সিক প্রতিক্রিয়া নিয়ন্ত্রণে জড়িত। মিউটেশনগুলি সাধারণত কোনও কার্যকরী ভিএইচএল প্রোটিনের উৎপাদনকে বাধা দেয় বা ভিএইচএল প্রোটিনের কাঠামোর পরিবর্তন ঘটায়। এই জেনেটিক ব্যাধি একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী উত্তরাধিকার প্যাটার্ন দেখায়, যার মধ্যে প্রায় 20 শতাংশ রোগীর একটি নতুন মিউটেশন রয়েছে। সাধারণত আরও বেশ কয়েকটি টিউমার রয়েছে যা সিন্ড্রোমের অংশ, যার মধ্যে রয়েছে কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের টিউমার, কিডনি, অগ্ন্যাশয়, অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি, এপিডিডাইমিস, ব্রড লিগামেন্ট এবং এন্ডোলিম্ফ্যাটিক স্যাক। এন্ডোলিম্ফ্যাটিক স্যাক টিউমারে আক্রান্ত বেশিরভাগ রোগীর ভন হিপ্পেল-লিন্ডাউ সিনড্রোম থাকে। প্যাথলজির ফলাফলগুলি টিউমারগুলি কয়েক মিলিমিটার থেকে 10 সেন্টিমিটার পর্যন্ত বিস্তৃত, বড় টিউমারগুলি বয়স্ক রোগীদের মধ্যে প্রায়শই দেখা যায়। যদি টিউমারটি দ্বিপক্ষীয় হয়, তবে এটি প্রায় সবসময় একটি ভিএইচএল রোগীর মধ্যে দেখা যায়। টিউমারটি মাস্টয়েড বায়ু স্থানগুলিকে ধ্বংস করে দেয় এবং মধ্য কান এবং/অথবা পশ্চাৎ ক্রেনিয়াল ফোসায় প্রসারিত হয়। মাইক্রোস্কোপিক চেহারাটি একটি অনাবৃত, ধ্বংসাত্মক বৃদ্ধি, পুনর্নির্মাণ এবং আক্রমণকারী হাড় দেখায়। টিউমারটি বড় সিস্টিক স্পেস ছাড়াই সহজ, প্রশস্ত, অ-জটিল প্যাপিলারি প্রজেকশন হিসাবে সাজানো হয়। স্থানগুলি প্রায়শই তরল ভরা থাকে, অতিরিক্ত বিস্তৃত এরিথ্রোসাইট এবং/অথবা স্ফীত উপাদান থাকে। কোষগুলি কিউবয়েডাল, সাধারণত পাপিলারি কাঠামো বরাবর একক স্তরযুক্ত, যা অস্পষ্ট কোষের সীমানা দেখায়। নিউক্লিয়াসগুলি গোলাকার এবং হাইপারক্রোমেটিক। ইমিউনোহিস্টোকেমিস্ট্রি নিওপ্লাস্টিক কোষগুলি কেরাটিন, সিকে7 এবং এপিথেলিয়াল মেমব্রেন অ্যান্টিজেনের সাথে প্রতিক্রিয়াশীল, তবে টিটিএফ-1 এবং সিকে20-এর সাথে নেতিবাচক। সাইটোজেনেটিক্স ভিএইচএল টিউমার দমনকারী জিনের জার্মলাইন মিউটেশন 3পি 25-26 (ক্রোমোজোম 3-এর ছোট বাহু)-এ পাওয়া যাবে, সাধারণত বেস জোড়া 10,158,318 থেকে 10,168,761-এর মধ্যে। ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিস ক্লিনিকাল এবং প্যাথলজি ডিফারেনশিয়াল আলাদা। প্যাথলজির দৃষ্টিকোণ থেকে, একটি এন্ডোলিম্ফ্যাটিক স্যাক টিউমারকে মেটাস্ট্যাটিক রেনাল সেল কার্সিনোমা, মেটাস্ট্যাটিক থাইরয়েড প্যাপিলারি কার্সিনোমা, মিডল ইয়ার অ্যাডেনোমা, প্যারাগ্যাংলিওমা, করয়েড প্লেক্সাস প্যাপিলোমা, মিডল ইয়ার অ্যাডেনোকার্সিনোমা এবং সেরুমিনাস অ্যাডেনোমা থেকে আলাদা করা প্রয়োজন। ম্যানেজমেন্ট ওয়াইড এক্সিশন হল পছন্দের চিকিৎসা, যদিও শ্রবণশক্তি বজায় রাখার চেষ্টা করা হয়। শারীরবৃত্তীয় স্থানের উপর ভিত্তি করে, এটি সম্পূর্ণরূপে অপসারণ করা কঠিন, এবং তাই একটি ভাল পূর্বাভাস থাকার সময়, পুনরাবৃত্তি বা অধ্যবসায় দেখা যেতে পারে। কোনও মেটাস্ট্যাটিক সম্ভাবনা নেই। যে রোগীরা এই রোগে আক্রান্ত হন, তারা সাধারণত এই টিউমারের পরিবর্তে ভন হিপ্পেল-লিন্ডাউ কমপ্লেক্সের মধ্যে অন্যান্য টিউমারের কারণে তা করেন। অস্ত্রোপচার হল প্রাথমিক চিকিৎসা পদ্ধতি, তবে কিছু বিরল ক্ষেত্রে সহায়ক বিকিরণ থেরাপি ব্যবহার করা যেতে পারে। এপিডেমিওলজি এটি একটি বিরল টিউমার, কারণ 35,000 থেকে 40,000 জনের মধ্যে মাত্র 1 জনের ভিএইচএল রয়েছে, যাদের মধ্যে প্রায় 10 শতাংশের এন্ডোলিম্ফ্যাটিক স্যাক টিউমার রয়েছে। রোগীরা সাধারণত 4র্থ থেকে 5ম দশকে কোনও লিঙ্গ প্রবণতা ছাড়াই উপস্থিত হয়। টিউমারটি এন্ডোলিম্ফ্যাটিক স্যাকের সাথে জড়িত, যা পোস্টেরিয়র পেট্রাস হাড়ের ইন্ট্রাওসিয়াস অভ্যন্তরীণ কানের একটি অংশ। রেফারেন্স আরও পড়া কান