Pulmonary capillary hemangiomatosis
পালমোনারি ক্যাপিলারি হেম্যানজিওম্যাটোসিস (পি. সি. এইচ) একটি রোগ যা ফুসফুসের রক্তনালীগুলিকে প্রভাবিত করে, যেখানে অস্বাভাবিক ক্যাপিলারি বিস্তার এবং শিরাযুক্ত তন্তুযুক্ত ইন্টিমাল পুরু হওয়ার ফলে ভাস্কুলার প্রতিরোধের ক্রমবর্ধমান বৃদ্ধি ঘটে। এটি পালমোনারি হাইপারটেনশনের একটি বিরল কারণ, এবং প্রধানত তরুণ প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে ঘটে। পালমোনারি ভেনো-অকলুসিভ রোগের সাথে, পিসিএইচ ডাব্লুএইচও গ্রুপ আই 'পালমোনারি হাইপারটেনশনের কারণ নিয়ে গঠিত। প্রকৃতপক্ষে, কিছু প্রমাণ রয়েছে যে পি. সি. এইচ এবং পালমোনারি ভেনো-অকলুসিভ রোগ একই ধরনের রোগ প্রক্রিয়ার বিভিন্ন রূপ। উপস্থাপনা এগুলি নির্দিষ্ট নয়। সাধারণ লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে শ্বাসকষ্ট, কাশি, বুকে ব্যথা এবং ক্লান্তি। জিনতত্ত্ব অন্তত কিছু ক্ষেত্রে ইউক্যারিওটিক ট্রান্সলেশন ইনিশিয়েশন ফ্যাক্টর 2-আলফা কিনেজ 4 (EIF2AK4) জিনের মিউটেশনের কারণে হতে পারে বলে মনে হয়। এই রোগ নির্ণয়ের জন্য ফুসফুসের বায়োপসি অপরিহার্য। ফুসফুসের চাপ বেশি হলে এটি কঠিন হতে পারে। তদন্তগুলি বুকের এক্স-রে হৃৎপিণ্ডের বৃদ্ধি এবং ফুসফুসের ক্ষেত্রগুলিতে অ-সংজ্ঞায়িত প্যাচযুক্ত ক্ষত দেখাতে পারে। সিটি বুক সাধারণত স্থল কাচের অস্বচ্ছতার বিস্তৃত অ-সংজ্ঞায়িত সেন্ট্রিলোবুলার নোডুল দেখায়। এটি একটি অনির্দিষ্ট অনুসন্ধান এবং বেশ কয়েকটি ফুসফুসের রোগে দেখা যেতে পারে। সিটি পালমোনারি অ্যাঞ্জিওগ্রাফি সাধারণত প্রধান পালমোনারি ধমনীর বৃদ্ধি দেখায়। ইকোকার্ডিওগ্রাফি বা পালমোনারি অ্যাঞ্জিওগ্রাফি দ্বারা পরিমাপ করা হলে, পালমোনারি ধমনীর চাপ সাধারণত বেড়ে যায়। ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিস পালমোনারি ভেনো-অকলুসিভ ডিজিজ অ্যাসোসিয়েশন এই অবস্থাটি এলারস ড্যানলোস সিনড্রোম, ক্রেস্ট সিনড্রোম এবং স্কিমিটার সিনড্রোমের রোগীদের মধ্যে রিপোর্ট করা হয়েছে। বর্তমানে এই অবস্থার একমাত্র সুনির্দিষ্ট চিকিৎসা হল ফুসফুস প্রতিস্থাপন। চিকিৎসা ছাড়া গড় বেঁচে থাকার সময়কাল 3 বছর। ইমাটিনিব কাজে লাগতে পারে। এপোপ্রোস্টেনল ব্যবহারযোগ্য বলে মনে হয় না। মহামারীবিদ্যা এই রোগের প্রাদুর্ভাব অনুমান করা হয় <1/মিলিয়ন। উপস্থাপনের স্বাভাবিক বয়স 20 থেকে 40 এর মধ্যে তবে এটি নবজাতকের মধ্যে রিপোর্ট করা হয়েছে। ইতিহাস এই অবস্থাটি প্রথম 1978 সালে বর্ণনা করা হয়েছিল। প্রাণী বিড়ালদের মধ্যে এই অবস্থার খবর পাওয়া গেছে। এবং কুকুর। তথ্যসূত্র বাহ্যিক যোগসূত্র ফুসফুসের ব্যাধি বিরল রোগ পালমোনোলজি