Cellular angiofibroma
সেলুলার অ্যাঞ্জিওফাইব্রোমা (সিএএফ) একটি বিরল, উপরিভাগের নরম টিস্যুর সৌম্য টিউমার যা এম. আর. নুচি এবং অন্যান্যরা প্রথম বর্ণনা করেছিলেন। 1997 সালে। এই টিউমারগুলি প্রধানত মহিলা এবং পুরুষ প্রজনন ব্যবস্থার দূরবর্তী অংশে ঘটে, অর্থাৎ। ভগ-যোনি এবং ইনগুইনাল-স্ক্রোটাল এলাকায়, যথাক্রমে, বা, কম সাধারণভাবে, সারা শরীর জুড়ে বিভিন্ন অন্যান্য উপরিতলের নরম টিস্যু এলাকায়। সিএএফ টিউমারগুলি কেবলমাত্র প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে বিকশিত হয় যাদের বয়স সাধারণত 30 বছরের বেশি হয়। সিএএফ টিউমারগুলি একটি এডিমাটাসে ব্ল্যান্ড মেসেনকাইমাল স্পিন্ডল-আকৃতির কোষ দ্বারা গঠিত হয় (অর্থাৎ। অস্বাভাবিকভাবে তরল দিয়ে ফুলে যাওয়া) থেকে ফাইবার-লেডেড সংযোগকারী টিস্যু পটভূমিতে। মেসেনকাইমাল কোষ হল কোষ বংশের কোষ যার মধ্যে ফাইব্রোব্লাস্ট, অ্যাডিপোসাইট (অর্থাৎ। চর্বিযুক্ত কোষ), ম্যাক্রোফেজ, মাস্ট কোষ, লিউকোসাইট এবং পূর্ববর্তী কোষ যা এই ধরনের কোষে পরিণত হয়। 2020 সালে, বিশ্ব স্বাস্থ্য সংস্থা সেলুলার অ্যাঞ্জিওফাইব্রোমা টিউমারকে সৌম্য ফাইব্রোব্লাস্টিক এবং মায়োফাইব্রোব্লাস্টিক টিউমারের বিভাগে শ্রেণীবদ্ধ করেছে। সিএএফ টিউমারগুলি অস্ত্রোপচার অপসারণের পরে খুব কমই পুনরাবৃত্তি হয় এবং দূরবর্তী টিস্যুতে মেটাস্ট্যাসাইজ হয় না। তদনুসারে, এই টিউমারগুলির চিকিৎসার জন্য অস্ত্রোপচার হল সাধারণভাবে সঞ্চালিত এবং বর্তমান মান। উপস্থাপনা সিএএফ টিউমারগুলি সাধারণত যন্ত্রণাহীন, ধীরে ধীরে ক্রমবর্ধমান, নরম টিস্যু নোডুল বা ভর হিসাবে ভলভা-যোনি এবং ইনগুইনাল-স্ক্রোটাল অঞ্চলে উপস্থিত থাকে; পেরিনিয়ামে কম সাধারণভাবে; এবং খুব কমই মূত্রনালী, শ্রোণী, মলদ্বার, রেট্রোপেরিটোনিয়াম, কটি অঞ্চল, ট্রাঙ্কের মাঝখানে, মলদ্বার, মৌখিক শ্লেষ্মা, হাঁটু, উপরের চোখের পাতা, নিতম্ব, বুকের প্রাচীর, অ্যাক্সিলা, স্তন এবং উপরের পেটে উপস্থিত থাকে। টিউমারগুলি সাধারণত সাবকুটেনিয়াস টিস্যুতে বা অভ্যন্তরীণ টিউমারের ক্ষেত্রে, যেমন মুখ, মূত্রনালী, মলদ্বার বা মলদ্বারে অবস্থিত, সাবমিউকোসাতে কেন্দ্রীভূত থাকে। 51 জন ব্যক্তির একটি সমীক্ষায়, এই টিউমারগুলি মহিলাদের (মধ্যবয়সঃ 47 বছর) এবং পুরুষদের (মধ্যবয়সঃ 60 বছর) রোগ নির্ণয়ের আগে 1 সপ্তাহ থেকে 5 বছর (মধ্যবর্তী সময়ঃ 5 মাস) পর্যন্ত লক্ষ্য করা গেছে। তাদের টিউমারগুলি সর্বোচ্চ ব্যাসের আকারে 0.6 থেকে 25 সেমি পর্যন্ত ছিল (মহিলাদের মধ্যে মাঝারি আকার 2.7 সেমি এবং পুরুষদের মধ্যে 6.7 সেমি)। প্যাথলজি মোটামুটিভাবে, সিএএফ টিউমারগুলি ভাল-বৃত্তাকার, দৃঢ় থেকে রাবার, সাদা/ট্যান থেকে ধূসর ভরের মতো প্রদর্শিত হয় যার মধ্যে কয়েকটি একাধিক লোবিউল নিয়ে গঠিত বলে মনে হয়। খুব কমই, এই টিউমারগুলি পার্শ্ববর্তী পেশী বা অন্যান্য নিকটবর্তী টিস্যুতে অনুপ্রবেশ করেছিল। মাইক্রোস্কোপিক বিশ্লেষণ দ্বারা নির্ধারিত হিসাবে, সিএএফ টিউমারগুলি একটি এডিমেটাস থেকে ফাইব্রাস স্ট্রোমাল পটভূমিতে ব্ল্যান্ড স্পিন্ডল-আকৃতির কোষ দ্বারা গঠিত হয় যার মধ্যে কোলাজেন ফাইবারের বান্ডিল থাকে, ছোট থেকে মাঝারি আকারের, পুরু-প্রাচীরযুক্ত, বিশিষ্টভাবে হায়ালিনাইজড (অর্থাৎ। গ্লাসি প্রদর্শিত) রক্তনালী, এবং চর্বি টিস্যুর একটি ছোট উপাদান (অর্থাৎ। ফ্যাট টিস্যু)। অসংখ্য মস্ত কোষ, মাঝারি সংখ্যক লিম্ফোসাইট এবং অল্প সংখ্যক নিউট্রোফিল এই স্ট্রোমায় ছড়িয়ে ছিটিয়ে রয়েছে; এই স্ট্রোমায় মাল্টিনিউক্লিএটেড জায়ান্ট কোষ বা এপিথেলয়েড কোষ থাকে না যা প্রায়শই অন্যান্য ধরনের মেসেনকাইমাল টিউমারে পাওয়া যায়। যাইহোক, সিএএফ ক্ষতগুলিতে ছড়িয়ে ছিটিয়ে থাকা, অস্বাভাবিক আকারের কোষ, লাইপোব্লাস্ট (অর্থাৎ। অপরিণত চর্বি কোষ), এবং ম্যালিগন্যান্ট-উপস্থিত সারকোমার মতো পরিবর্তনগুলি ছড়িয়ে দেয় তবে এই ফলাফলগুলি সম্পূর্ণরূপে সৌম্য টিউমার হিসাবে সিএএফ-এর পূর্বাভাসকে পরিবর্তন করে না। ইমিউনোহিস্টোকেমিক্যাল বিশ্লেষণে দেখা গেছে যে সিএএফ টিউমারের কোষগুলি ~50% ক্ষেত্রে সিডি34 প্রোটিন, মাঝে মাঝে মসৃণ পেশী অ্যাক্টিন প্রোটিন, এমইউসি1 (ইএমএ নামেও পরিচিত) এবং অল্প সংখ্যক ক্ষেত্রে ডেসমিন প্রোটিন প্রকাশ করে, তবে এস100 বা সাইটোকেরাটিন প্রোটিন প্রকাশ করে না। মহিলাদের মধ্যে সিএএফ-এর বেশিরভাগ ক্ষেত্রে সিএএফ টিউমার কোষ থাকে যা ইস্ট্রোজেন এবং প্রোজেস্টেরন রিসেপ্টর প্রকাশ করে যেখানে পুরুষদের মধ্যে সীমিত গবেষণায় দেখা গেছে যে 3টির মধ্যে 3টিতে ইস্ট্রোজেন রিসেপ্টর-প্রকাশকারী টিউমার কোষ রয়েছে যেখানে 3টির মধ্যে মাত্র 1টিতে প্রোজেস্টেরন রিসেপ্টর-প্রকাশকারী টিউমার কোষ রয়েছে। এই প্রোটিন এক্সপ্রেশন প্যাটার্নের এক বা একাধিক সনাক্তকরণ অন্যান্য ধরনের মেসেনকাইমাল টিউমার থেকে সিএএফকে আলাদা করতে সাহায্য করতে পারে। সিটু হাইব্রিডাইজেশন বিশ্লেষণে ক্রোমোজোম এবং জিন অস্বাভাবিকতা ফ্লুরোসেন্স দেখায় যে সিএএফ-এর সমস্ত ক্ষেত্রে নিওপ্লাস্টিক কোষগুলির দুটি ক্রোমোজোমের মধ্যে একটির দীর্ঘ (বা "কিউ") বাহুতে 14 নম্বর ব্যান্ডে বা তার আশেপাশে একটি অপসারণ রয়েছে। এর ফলে দুটি আরবি1 জিনের মধ্যে একটি (এই ক্রোমোজোমের কিউ বাহুতে 14.2 ব্যান্ডে অবস্থিত) এবং দুটি ফক্সও1 জিনের মধ্যে একটি (এই ক্রোমোজোমের কিউ বাহুতে ব্যান্ড 14.11 এ অবস্থিত) হারিয়ে যায়। আরবি1 জিনগুলির মধ্যে একটি মুছে ফেলা, এটি প্রস্তাবিত কিন্তু এখনও প্রদর্শিত হয়নি, সিএএফ টিউমারের বিকাশ এবং/অথবা অগ্রগতির জন্য কাজ করতে পারে। যাই হোক না কেন, দুটি ক্রোমোজোম 13-এর মধ্যে একটিতে এই জিনের ক্ষতি সিএএফ-কে অন্যান্য মেসেনকাইমাল টিউমারের ধরন থেকে আলাদা করার জন্য অত্যন্ত সহায়ক। সি. এ. এফ-এর রোগ নির্ণয় সাধারণত ভালভা-যোনি এবং ইনগুইনাল-স্ক্রোটাল এলাকায় তার সাধারণ অবস্থান, স্পিন্ডল-আকৃতির কোষ হিস্টোপ্যাথোলজি, মার্কার প্রোটিনের টিউমার কোষের অভিব্যক্তি এবং দুটি আর. পি. 1 জিনের মধ্যে একটির অনুপস্থিতির উপর নির্ভর করে। সিএএফ-এর দুটি স্পিন্ডল-আকৃতির কোষ টিউমার, মায়োফাইব্রোব্লাস্টোমা এবং স্পিন্ডল সেল লিপোমা থেকে আলাদা করা কঠিন হতে পারে, যা সাধারণত তাদের দুটি আরএফ1 জিনের একটিতে মুছে ফেলা টিউমার কোষও ধারণ করে। চরিত্রগত হায়ালিনাইজড রক্তনালী এবং সিএএফ-এ সিডি34 প্রোটিন-এক্সপ্রেসিং এবং ডেসমিন প্রোটিন-এক্সপ্রেসিং কোষের উপস্থিতি এটিকে মায়োফাইব্রোব্লাস্টোমা থেকে আলাদা করতে সহায়তা করে। সিএএফ-এর বিপরীতে, স্পিন্ডল সেল লাইপোমাতে খুব কমই ডেসমিন প্রোটিন-এক্সপ্রেসিং বা প্রোজেস্টেরন রিসেপ্টর-এক্সপ্রেসিং টিউমার কোষ থাকে এবং সাধারণত সিডি99-এবং এস100-এক্সপ্রেসিং প্রোটিন থাকে। উপরন্তু, স্পিন্ডল সেল লাইপোমা ভলভোভেজিনাল অঞ্চলে বিরল এবং তাদের টিউমার ভাস্কুলেচার ক্যাপিলারি-আকারের, পাতলা-প্রাচীরযুক্ত রক্তনালী নিয়ে গঠিত যেখানে সিএএফ-এরগুলি পুরু, হাইলিনযুক্ত প্রাচীর সহ আরও অসংখ্য রক্তনালী নিয়ে গঠিত। সিএআর এবং অ্যাঞ্জিওমায়োফাইব্রোব্লাস্টোমা একে অপরের থেকে আলাদা করা কঠিন হতে পারে তবে অ্যাঞ্জিওমায়োফাইব্রোব্লাস্টোমা টিউমার কোষগুলি তাদের আরবি1 এবং ফক্সও1 জিনে কোনও পরিবর্তন দেখায় না। চিকিৎসা এবং পূর্বাভাস সিএএফ টিউমারের চিকিৎসার জন্য বর্তমান মান হল সম্পূর্ণ অস্ত্রোপচার (অর্থাৎ। এমন বিচ্ছেদন যা কোনও অবশিষ্ট নিওপ্লাস্টিক টিস্যু পিছনে ফেলে না)। এই চিকিৎসা যথেষ্ট বলে মনে হয় (অর্থাৎ। নিরাময়কারী) এমনকি সিএএফ টিউমারে অস্বাভাবিক কোষ এবং/অথবা সারকোমার মতো হিস্টোপ্যাথোলজি থাকে। অনেক ক্ষেত্রে, সাধারণ অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে কাটা বা "শেলিং আউট" দিয়ে চিকিত্সা করা সিএএফ টিউমারগুলিও পর্যাপ্ত ফলাফল অর্জন করেছে বলে মনে হয়। সিএএফ টিউমারগুলি তাদের অস্ত্রোপচার অপসারণের স্থানগুলিতে খুব কমই পুনরাবৃত্তি হয়, তা সম্পূর্ণ বা সহজ পুনর্ব্যবহার দ্বারা চিকিত্সা করা হয় এবং মেটাস্ট্যাসাইজ হওয়ার খবর পাওয়া যায় না। ফলস্বরূপ, সিএএফ-এর পূর্বাভাস চমৎকার। রেফারেন্স কিউটেনিয়াস শর্তাবলী ত্বক এবং সাবকুটেনিয়াস বৃদ্ধি সংযোগকারী এবং নরম টিস্যু নিওপ্লাজম সৌম্য নিওপ্লাজম