Angiofibroma of soft tissue
নরম টিস্যুর অ্যাঞ্জিওফাইব্রোমা (এ. এফ. এস. টি), যাকে অ্যাঞ্জিওফাইব্রোমাও বলা হয়, অন্যথায় নির্দিষ্ট করা হয়নি, এটি একটি সাম্প্রতিক স্বীকৃত এবং বিরল ব্যাধি যা 2020 সালে বিশ্ব স্বাস্থ্য সংস্থা দ্বারা সৌম্য ফাইব্রোব্লাস্টিক এবং মায়োফাইব্রোব্লাস্টিক টিউমার বিভাগে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়েছিল। একটি এ. এফ. এস. টি টিউমার হল একটি নিওপ্লাজম (অর্থাৎ। টিস্যুর বৃদ্ধি যা আশেপাশের স্বাভাবিক টিস্যুর সাথে সমন্বিত নয় এবং বৃদ্ধির মূল ট্রিগারটি সরানো হলেও বৃদ্ধি অব্যাহত থাকে) যা প্রথম বর্ণনা করেছিলেন এ. মারিনো-এনরিকেজ এবং সি. ডি। 2012 সালে ফ্লেচার। এ. এফ. এস. টি টিউমার সাধারণত একটি পায়ে ঘটে তবে অন্যান্য জায়গায় ঘটতে পারে; এগুলি বয়স্ক ব্যক্তি সহ বড় শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে বিকশিত হয়। এ. এফ. এস. টি হল ধীরে ধীরে বৃদ্ধি পাওয়া, প্রায়শই ব্যথাহীন টিউমার যা প্রাথমিকভাবে স্পিন্ডল-আকৃতির কোষ এবং একটি বিশিষ্ট ভাস্কুলার নেটওয়ার্ক দ্বারা গঠিত। স্পিন্ডল-আকৃতির কোষগুলি সৌম্য টিউমার কোষ যা প্রায় সব ক্ষেত্রেই ক্রোমোজোম অস্বাভাবিকতা রয়েছে যা তাদের অস্বাভাবিক বিকাশ এবং/অথবা বৃদ্ধিতে অবদান রাখে বলে মনে করা হয়। এ. এফ. এস. টি টিউমারগুলি সাধারণত অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে চিকিত্সা করা হয় যদিও বিরল ক্ষেত্রে সেগুলি অপসারণের জায়গায় পুনরাবৃত্তি হয় এবং আরও অস্ত্রোপচারের চিকিত্সার প্রয়োজন হয়। এগুলি দূরবর্তী টিস্যুতে রূপান্তরিত হয় না এবং সামগ্রিকভাবে একটি ভাল পূর্বাভাস থাকে। উপস্থাপনা এ. এফ. এস. টি টিউমারগুলি সাধারণত 6 থেকে 86 বছর বয়সী ব্যক্তিদের মধ্যে ধীরে ধীরে ক্রমবর্ধমান, ব্যথাহীন, গভীরভাবে বসে থাকা পিণ্ড হিসাবে উপস্থিত হয় (বিভিন্ন গবেষণায় মধ্যবর্তী বয়স <আই. ডি1> বছর)। টিউমারগুলি নীচের প্রান্তগুলিতে সবচেয়ে বেশি দেখা যায় তবে অস্বাভাবিকভাবে পিঠ, বুকের প্রাচীর, ইলিয়াক ক্রেস্ট, কুঁচকি এবং নিকটবর্তী নীচের পার্শ্বীয় পেটের অঞ্চল, পেটের গহ্বর, শ্রোণী গহ্বর, স্তন, গাল, মাথার অস্থায়ী অঞ্চলে ঘটে এবং সাংহাইতে করা 24 টি এ. এফ. এস. টি মামলার একটি প্রতিবেদনে, 3 টি ক্ষেত্রে উপরের অঙ্গ এবং 1 টি ক্ষেত্রে, রেট্রোপেরিটোনিয়াম এবং লিভার। দুটি ভিন্ন গবেষণায় টিউমারগুলির দীর্ঘতম ব্যাস 1.2 থেকে 10 সেমি (গড়ঃ 5.1 সেমি) এবং 0.8 থেকে 14 সেমি (গড়ঃ 4.6 সেমি) পর্যন্ত রয়েছে। স্থূলভাবে, এ. এফ. এস. টি টিউমারগুলি, যখন ত্বকে দৃশ্যমান হয়, তখন ত্বকের সাবকুটেনিয়াস টিস্যুতে বা সাবকুটেনিয়াস টিস্যুর নীচে ফ্যাসিয়া স্তরে অবস্থিত থাকে। এগুলি এই টিস্যুগুলির গভীরে এবং/অথবা কাছাকাছি বড় জয়েন্টগুলিতে অনুপ্রবেশ করতে পারে। যাইহোক, অবস্থান যাই হোক না কেন, এই টিউমারগুলির বেশিরভাগই ভালভাবে বৃত্তাকার। হেমাটক্সিলিন এবং ইওসিন-দাগযুক্ত এ. এফ. এস. টি টিস্যুগুলির হিস্টোপ্যাথোলজিকাল মাইক্রোস্কোপিক বিশ্লেষণগুলি সাধারণত মাইক্সয়েড সংযোগকারী টিস্যু অঞ্চল এবং আরও উচ্চ সেলুলার কোলাজেন ফাইবার-সমৃদ্ধ সংযোগকারী টিস্যু অঞ্চলের পটভূমিতে স্পিন্ডল-আকৃতির কোষ এবং একটি বিশিষ্ট ছোট, পাতলা-প্রাচীরযুক্ত রক্তনালীগুলির নেটওয়ার্ক প্রকাশ করে। (মাইক্সয়েড এমন অঞ্চলগুলিকে নির্দেশ করে যা হেমাটোক্সিলিন দাগের উচ্চ গ্রহণের কারণে স্বাভাবিকের চেয়ে বেশি নীল বা বেগুনি দেখায়।) সাধারণত, এই টিউমারগুলি ভালভাবে পরিবেষ্টিত বলে মনে হয় তবে কিছু ক্ষেত্রে এগুলি পার্শ্ববর্তী স্বাভাবিক চর্বি টিস্যু, সংযোগকারী টিস্যু, কঙ্কালের পেশী এবং/অথবা জয়েন্টগুলিতে অনুপ্রবেশ করে। ইমিউনোহিস্টোকেমিস্ট্রি বিশ্লেষণ (অর্থাৎ। এ. এফ. এস. টি টিস্যুর অ্যান্টিবডি ব্যবহার করে কোষে নির্দিষ্ট প্রোটিন চিহ্নিত করা যা এই প্রোটিনগুলির সাথে আবদ্ধ) এস্ট্রোজেন রিসেপ্টর বহনকারী কোষগুলি সনাক্ত করে, সি. ডি. 163 এবং এন. সি. ও. এ. 2 প্রোটিন <আই. ডি1> ক্ষেত্রে; এম. ইউ. সি1 (ই. এম. এ নামেও পরিচিত) প্রোটিন 46 শতাংশ ক্ষেত্রে; ডেসমিন প্রোটিন 22 শতাংশ ক্ষেত্রে; এ. সি. টি. এ2 (α-এস. এম. এ নামেও পরিচিত), সি. ডি. 34, এবং এস. টি. এ. 6 প্রোটিন 10 শতাংশ বা তার কম ক্ষেত্রে, এবং এস. 100 এবং সাইটোকেরাটিন প্রোটিন কোনও ক্ষেত্রেই সনাক্ত করা যায় না। ক্রোমোজোম এবং জিনের অস্বাভাবিকতা অনেক ক্ষেত্রেই, এ. এফ. এস. টি টিউমারের কোষগুলি এ. এইচ. আর. আর-এন. সি. ও. এ2 ফিউশন জিন প্রকাশ করে। একটি ফিউশন জিন হল একটি সংকর জিন যা ট্রান্সলোকেশন, ইন্টারস্টিশিয়াল মুছে ফেলা বা ক্রোমোসোমাল বিপরীতকরণের ফলে দুটি পূর্ববর্তী স্বাধীন জিন থেকে গঠিত হয়। এ. এইচ. আর. আর জিন (অর্থাৎ। অ্যারিল হাইড্রোকার্বন রিসেপ্টর রিপ্রেসার প্রোটিনের জন্য জিন) ক্রোমোজোম 5-এর ছোট (বা "পি") বাহুতে ব্যান্ড 15.33-এ অবস্থিত (পদনাম উল্লেখ করুনঃ 5পি 15.33); এনসিওএ2 জিন (অর্থাৎ। নিউক্লিয়ার রিসেপ্টর কো-অ্যাক্টিভেটর 2 প্রোটিনের জন্য জিন) ক্রোমোজোম 8-এর দীর্ঘ (বা "কিউ") বাহুতে 13.3 ব্যান্ডে অবস্থিত (পদবি উদ্ধৃত করুনঃ 8q13.3)। এই দুটি ক্রোমোজোমের মধ্যে একটি স্থানান্তর এএইচআরআর-এনসিওএ2 ফিউশন জিন তৈরি করে (ফিউশন জিন উপাধিঃ টি (5; 8) (কিউ15; কিউ13))। এ. এইচ. আর. আর হল একটি টিউমার দমনকারী জিন যা অন্যান্য জিনের সাথে সংযুক্ত হলে বিভিন্ন লিউকেমিয়া এবং নিওপ্লাজমের কোষে পাওয়া যায় এবং প্রচার করে বলে মনে করা হয়। এটি একইভাবে এ. এফ. এস. টি টিউমারের বিকাশ এবং/অথবা অগ্রগতিকে উৎসাহিত করে বলে মনে করা হয়। যদিও সাধারণত এএইচআরআর-এনসিওএ2 ফিউশন জিনের সাথে সম্পর্কিত, বিরল এএফএসটি টিউমারের ক্ষেত্রে জিএবি1-এবিএল1, জিটিএফ2আই-এনসিওএ2, এনসিওএ2-ইটিভি4, ইটিভি4-এএইচআরআর এবং এনএবি2-স্ট্যাট6 ফিউশন জিনের সাথেও যুক্ত হতে দেখা গেছে। এ. এফ. এস. টি-র রোগ নির্ণয় নির্ভর করে এর উপস্থাপনা (বিশেষ করে এর অবস্থান), হিস্টোপ্যাথোলজি (বিশেষ করে টিউমার কোষ দ্বারা নির্দিষ্ট প্রোটিনের অভিব্যক্তি) এবং নির্দিষ্ট ফিউশন জিনের উপস্থিতির উপর (যেমন। এ. জি. আর. আর-এন. সি. ও. এ2) এর টিউমার কোষে। সৌম্য টিউমারের মধ্যে, সেলুলার অ্যাঞ্জিওফাইব্রোমা এবং সোলিটারি ফাইব্রাস টিউমারকে এ. এফ. এস. টি-র সঙ্গে গুলিয়ে ফেলা যেতে পারে। সেলুলার অ্যাঞ্জিওফাইব্রোমা তার সাধারণ অবস্থানে এ. এফ. টি. এস থেকে আলাদা (অর্থাৎ। ইনগুইনাল, স্ক্রোটাল এবং ভলভা অঞ্চল), গোলাকার, নন-ব্রাঞ্চিং জাহাজের স্বতন্ত্র হিস্টোলজি, উচ্চ সেলুলারিটি এবং ছোট নিউক্লিয়াস সহ কোষ এবং এর টিউমার কোষগুলির আরবি 1 জিনের ক্ষতি। একাকী তন্তুযুক্ত টিউমারগুলি ফুসফুসের প্লুরায় তাদের সাধারণ অবস্থানে এ. এফ. এস. টি টিউমারগুলির থেকে পৃথক হয়, তাদের বৈশিষ্ট্যযুক্ত শাখা প্রসারিত, স্ট্যাঘর্ন-আকৃতির রক্তনালী এবং বেশিরভাগ ক্ষেত্রে তাদের টিউমার কোষের সিডি34 এবং এস. টি. এ. টি6 প্রোটিনের অভিব্যক্তি। এ. এফ. টি. এস টিউমারগুলি তিনটি ম্যালিগন্যান্ট টিউমার, লো-গ্রেড ফাইব্রোমাইক্সয়েড সারকোমা, মাইক্সোফাইব্রোসারকোমা এবং মাইক্সয়েড লাইপোসারকোমার সাথেও বিভ্রান্ত হতে পারে। নিম্ন-গ্রেডের ফাইব্রোমাইক্সয়েড সারকোমাগুলি কম সেলুলার হতে থাকে এবং এ. এফ. এস. টি-র তুলনায় কম বিশিষ্ট রক্তনালী থাকে; এগুলি এ. এফ. এস. টি-র থেকে আলাদা যে তাদের টিউমার কোষগুলি সাধারণত এম. ইউ. সি 4 প্রোটিন এবং এফ. ইউ. এস-সি. আর. ই. বি 3 এল 1, এফ. ইউ. এস-সি. আর. ই. বি. এল 2, বা, ই. ডব্লিউ. এস. আর 1-সি. আর. ই. বি 3 এল 1 ফিউশন জিন প্রকাশ করে। মাইক্সোফাইব্রোসারকোমা টিউমারগুলি সাধারণত অত্যন্ত অনুপ্রবেশকারী মার্জিন, ইওসিনোফিলিক সাইটোপ্লাজম সহ টিউমার কোষ, অস্বাভাবিক নিউক্লিয়াস এবং দ্রুত বিস্তারের হারের মতো প্রকাশ্য ম্যালিগন্যান্ট বৈশিষ্ট্যগুলি দেখায় যা তাদের উচ্চ মাইটোটিক সূচক দ্বারা প্রমাণিত হয়। মাইক্সয়েড লাইপোসারকোমা টিউমারগুলি একটি মাইক্সয়েড ম্যাট্রিক্সে বৃত্তাকার বা সামান্য ফিউসিফর্ম কোষ নিয়ে গঠিত, ভ্যাকুওলেটেড লাইপোব্লাস্ট (অর্থাৎ। কোষ যা চর্বি কোষের অগ্রদূত), এবং পাতলা-প্রাচীরযুক্ত কৈশিকগুলির নেটওয়ার্কগুলিকে সমর্থন করে। এই সমস্ত ক্ষেত্রে, পূর্ববর্তী বিভাগে উদ্ধৃত এ. এফ. এস. টি-সম্পর্কিত ফিউশন জিনের মধ্যে একটির উপস্থিতি এ. এফ. এস. টি নির্ণয়ের জন্য সহায়তা প্রদান করে। এ. এফ. এস. টি টিউমারের চিকিৎসা এবং পূর্বাভাস সাধারণত সমস্ত টিউমার টিস্যু অপসারণের জন্য সম্পূর্ণ অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে চিকিত্সা করা হয়। অস্বাভাবিকভাবে, এই টিউমারগুলি তাদের অপসারণের জায়গায় পুনরাবৃত্তি হয়েছে, বিশেষত এমন ক্ষেত্রে যেখানে মূল টিউমারের একটি অংশ অপসারণ করা হয়নি। মূল অস্ত্রোপচারের কয়েক মাস পরে পুনরাবৃত্তি ঘটেছে এবং দ্বিতীয় অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে চিকিত্সা করা হয়েছে। সামগ্রিকভাবে, এ. এফ. এস. টি টিউমারগুলির একটি ভাল পূর্বাভাস রয়েছে। রেফারেন্স কিউটেনিয়াস শর্তাবলী ত্বক এবং সাবকুটেনিয়াস বৃদ্ধি সংযোগকারী এবং নরম টিস্যু নিওপ্লাজম সৌম্য নিওপ্লাজম