Embryonal tumour with multilayered rosettes
মাল্টিলেয়ার্ড রোজেটস (ই. টি. এম. আর) সহ ভ্রূণের টিউমার হল একটি ভ্রূণের কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের টিউমার। এটি একটি ভ্রূণের টিউমার হিসাবে বিবেচিত হয় কারণ এটি জন্ম থেকে আংশিকভাবে পৃথকীকৃত বা এখনও অবিভক্ত কোষ থেকে উদ্ভূত হয়, সাধারণত নিউরোপিথেলিয়াল কোষ, গ্লিয়া বা নিউরনে পরিণত হওয়ার জন্য নির্ধারিত স্টেম কোষ। এটি মস্তিষ্কের মধ্যে যে কোনও জায়গায় ঘটতে পারে এবং সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইডের (সি. এস. এফ) মাধ্যমে মেটাস্ট্যাসিসের উচ্চ সম্ভাবনা সহ একাধিক উত্সের স্থান থাকতে পারে। কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের বাইরে মেটাস্টেসিস রিপোর্ট করা হয়েছে, কিন্তু বিরল রয়ে গেছে। সম্প্রতি অবধি, ই. টি. এম. আরগুলি একটি স্বতন্ত্র সত্তা হিসাবে স্বীকৃত ছিল না এবং অন্যান্য সি. এন. এস আদিম নিউরোএক্টোডার্মাল টিউমারের সাথে একত্রিত করা হয়েছিল। হিস্টোলজিক্যালি, এটি অন্যান্য সিএনএস ভ্রূণের টিউমারের মতো, যেমন মেডুলোব্লাস্টোমা, তবে জেনেটিক কারণগুলির ক্ষেত্রে আলাদা। এটি একটি বিরল রোগ যা 4 বছরের কম বয়সী 7,00,000 শিশুর মধ্যে 1 টিরও কম শিশুর মধ্যে ঘটে। লক্ষণগুলি টিউমারের অবস্থানের উপর নির্ভর করে এবং এইভাবে, পরিবর্তিত হতে পারে, তবে এগুলির মধ্যে ইন্ট্রাক্র্যানিয়াল চাপ, পেরেসিস, খিঁচুনি, দৃষ্টিশক্তি দুর্বলতা, অ্যাটাক্সিয়া এবং টর্টিকোলিস অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে। রোগ নির্ণয়ের জন্য একটি বায়োপসি প্রয়োজন, যা নমুনার আণবিক বিশ্লেষণের মাধ্যমে করা হয়। একটি আদর্শ চিকিৎসা পরিকল্পনা প্রতিষ্ঠিত হয়নি; সাধারণ কৌশলগুলির মধ্যে রয়েছে 3 বছরের বেশি বয়সী ব্যক্তিদের জন্য কেমোথেরাপি এবং রেডিওথেরাপি। তবে, তাদের কার্যকারিতা এখনও বিতর্কিত। টিউমার অপসারণের জন্য অস্ত্রোপচার ব্যবহার করা যেতে পারে, তবে এটি প্রায়শই পুনরাবৃত্তি হয়। কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের টিউমারগুলির ডাব্লু. এইচ. ও শ্রেণিবিন্যাসের বর্তমান (5ম) সংস্করণ কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের ভ্রূণের টিউমারকে ছয়টি উপপ্রকারে শ্রেণীবদ্ধ করেঃ মেডুলোব্লাস্টোমা, ক্রিবিফর্ম নিউরোপিথেলিয়াল টিউমার, বহুস্তরযুক্ত রোসেট সহ ভ্রূণের টিউমার, সি. এন. এস নিউরোব্লাস্টোমা, এফ. ও. এক্স. আর 2-অ্যাক্টিভেটেড, বি. সি. ও. আর অভ্যন্তরীণ ট্যান্ডেম ডুপ্লিকেশন সহ সি. এন. এস টিউমার এবং সি. এন. এস ভ্রূণের টিউমার। শ্রেণীবিভাগের এই পরিবর্তন (2016 সালে প্রকাশিত সংশোধিত চতুর্থ সংস্করণ থেকে প্রসারিত) টিউমারগুলিকে তাদের আণবিক বৈশিষ্ট্যগুলির সাথে আরও ভালভাবে সংজ্ঞায়িত করার চলমান প্রচেষ্টার কারণে। হিস্টোলজিক্যালি, ই. টি. এম. আরগুলি মেডুলোইপিথেলিওমা, এপেন্ডিমোব্লাস্টোমা এবং প্রচুর পরিমাণে নিউরোপিল এবং ট্রু রোজেটস (ই. টি. এ. এন. টি. আর) সহ ভ্রূণের টিউমার নামে পৃথক সত্তা হিসাবে স্বীকৃত ছিল। এই টিউমারগুলির আণবিক বিশ্লেষণে দেখা গেছে যে এই টিউমারগুলি সমস্ত অনেক আণবিক বৈশিষ্ট্য ভাগ করে নেয় এবং এইভাবে একটি একক, আণবিকভাবে সংজ্ঞায়িত সত্তা গঠন করে। রোগ নির্ণয় ই. টি. এম. আর-এর হার যৌনতার সঙ্গে সম্পর্কযুক্ত নয়, যা সমস্ত লিঙ্গের শিশুদের মধ্যে সমানভাবে ঘটে। এটি প্রায়শই তিন বছরের কম বয়সী শিশুদের মধ্যে এবং খুব কমই দশ বছরের বেশি বয়সী শিশুদের মধ্যে দেখা যায়। এই টিউমারের প্রধান আণবিক বৈশিষ্ট্য হল সি19এমসি মাইক্রোআরএনএ ক্লাস্টারের পরিবর্ধন, যা মানব জিনোমের বৃহত্তম এম. আই. আর. এন. এ ক্লাস্টারগুলির মধ্যে একটি, যা প্ল্যাসেন্টা এবং কিছু ভ্রূণের স্টেম কোষে সাধারণত প্রকাশিত 59টি পরিপক্ক এম. আই. আর. এন. এ-কে এনকোড করে। এসএনপি অ্যারে, ডিএনএ মিথাইলেশন অ্যারে বা পরবর্তী প্রজন্মের সিকোয়েন্সিং (এনজিএস) পদ্ধতির সাথে ফ্লুরোসেন্স ইন সিটু হাইব্রিডাইজেশন (এফআইএসএইচ) বা কপি নম্বর প্রোফাইলিং ব্যবহার করে পরিবর্ধন চিহ্নিত করা যেতে পারে। রোগের আরেকটি চিহ্নিতকারী হল LIN28A-এর উচ্চ অভিব্যক্তি, যা প্রায়শই ইমিউনোহিস্টোকেমিস্ট্রি ব্যবহার করে চিহ্নিত করা হয় এবং রোগ নির্ণয়ের জন্য দরকারী, কারণ এটি অন্যান্য মস্তিষ্কের টিউমার সত্তাগুলিতে খুব কমই দেখা যায়। প্রায় 10 শতাংশ ই. টি. এম. আর-এ সি19এমসি-র পরিবর্ধন নেই, তবে এল. আই. এন28এ অভিব্যক্তি বজায় রয়েছে। জিন এক্সপ্রেশন বা ডিএনএ মিথাইলেশন প্রোফাইলিংয়ের উপর ভিত্তি করে সেই টিউমারগুলিকে গুচ্ছবদ্ধ করা প্রকাশ করে যে সেগুলি সিএন19এমসি-পরিবর্ধিত ইটিএমআর থেকে আণবিকভাবে আলাদা নয় এবং প্রায়শই অন্যান্য এমআইআরএনএ জিন বা এমআইআরএনএ-প্রক্রিয়াকরণ সেলুলার যন্ত্রপাতিতে পরিবর্তন হয়, যেমন ডিআইসিইআর1। ব্যবস্থাপনা এবং পূর্বাভাস স্থানীয় রোগে আক্রান্ত রোগীদের জন্য প্রায়শই সম্পূর্ণ পৃথকীকরণের চেষ্টা করা হয়। ছোট বাচ্চাদের মধ্যে ঘটে যাওয়া অন্যান্য ম্যালিগন্যান্ট সিএনএস টিউমারের মতো, মোট মোট বিচ্ছেদন বেঁচে থাকার সুবিধার সাথে যুক্ত হতে পারে; তবে, অল্প বয়সে একটি বড় টিউমারের অস্ত্রোপচার জটিলতার উচ্চ ঝুঁকির সাথে যুক্ত। উপরন্তু, নির্দিষ্ট টিউমারের অবস্থানগুলি সম্পূর্ণ বিচ্ছেদকে বাধা দেয়। রোগের বিরলতার কারণে, কোনও মানসম্মত চিকিৎসা নেই। বর্তমান কৌশলগুলি সি. এন. এস-এর অন্যান্য ভ্রূণের টিউমারের চিকিৎসার উপর ভিত্তি করে তৈরি। প্রায়শই, এগুলির মধ্যে উচ্চ মাত্রার কেমোথেরাপির সাথে সম্মিলিত ইন্ডাকশন কেমোথেরাপি এবং একীকরণের পরে অটোলোগাস স্টেম সেল উদ্ধার অন্তর্ভুক্ত থাকে। বিকিরণ থেরাপি কখনও কখনও চেষ্টা করা হয়, তবে এর ফলে ছোট শিশুদের মধ্যে জ্ঞানীয় দুর্বলতা দেখা দিতে পারে। আক্রমণাত্মক চিকিৎসা সত্ত্বেও, 5 বছরের সামগ্রিক বেঁচে থাকার হার 30 শতাংশেরও কম হওয়ায় পূর্বাভাস দুর্বল। অনেক রোগী রোগের দ্রুত অগ্রগতি দেখায়, যা প্রায়শই চিকিত্সার জন্য অবাধ্য। রেফারেন্স বাহ্যিক লিঙ্ক মস্তিষ্ক এবং মেরুদণ্ডের টিউমারঃ গবেষণার মাধ্যমে আশা (ন্যাশনাল ইনস্টিটিউট অফ নিউরোলজিকাল ডিসঅর্ডার অ্যান্ড স্ট্রোক) ছোট-নীল-বৃত্তাকার-কোষের টিউমার মস্তিষ্কের টিউমার পেডিয়াট্রিক ক্যান্সার