Low-grade myofibroblastic sarcoma
লো-গ্রেড মায়োফাইব্রোব্লাস্টিক সারকোমা (এলজিএমএস) হল ম্যালিগন্যান্ট সারকোমার একটি উপপ্রকার। বর্তমানে এটি স্বীকৃত, এলজিএমএস-কে প্রথম একটি বিরল, অস্বাভাবিক মায়োফাইব্রোব্লাস্টিক টিউমার (অর্থাৎ, মাইওফাইব্রোব্লাস্টিক টিউমার) হিসাবে বর্ণনা করা হয়েছিল। একটি টিউমার যা ফাইব্রোব্লাস্ট এবং মসৃণ পেশী কোষের মাইক্রোস্কোপিক বৈশিষ্ট্যযুক্ত কোষ নিয়ে গঠিত) মেন্টজেল এট আল দ্বারা। 1998 সালে। মায়োফাইব্রোব্লাস্টিক সারকোমাগুলি নিম্ন-গ্রেডের মায়োফাইব্রোব্লাস্টিক সারকোমা, মধ্যবর্তী-গ্রেডের মায়োফাইব্রোব্লাসিক সারকোমা, অর্থাৎ নিম্ন-গ্রেডের মায়োফাইব্রোব্লাস্টিক সারকোমাতে বিভক্ত ছিল। আইজিএমএস, এবং উচ্চমানের মায়োফাইব্রোব্লাসিক সারকোমা, অর্থাৎ। এইচ. জি. এম. এস তাদের মাইক্রোস্কোপিক মরফোলজিকাল, ইমিউনোফেনোটাইপিক এবং ম্যালিগন্যান্সি বৈশিষ্ট্যের উপর ভিত্তি করে (যাকে অনির্দিষ্ট প্লিওমর্ফিক সারকোমা এবং প্লিওমর্ফিক মায়োফাইব্রোসারকোমা [এবং পূর্বে ম্যালিগন্যান্ট ফাইব্রাস হিস্টিওসাইটোমা বলা হত] বলা হয়। এলজিএমএস এবং আইজিএমএস এখন বিশ্ব স্বাস্থ্য সংস্থা (ডাব্লুএইচও), 2020 দ্বারা মধ্যবর্তী (কদাচিৎ মেটাস্ট্যাসাইজিং) ফাইব্রোব্লাস্টিক এবং মায়োফাইব্রোব্লাস্টিক টিউমারের বিভাগে একসাথে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়েছে। ডাব্লু. এইচ. ও, 2020, এইচ. জি. এম. এস-কে (পছন্দের নাম অনির্দিষ্ট প্লিওমর্ফিক সারকোমা) অনিশ্চিত পার্থক্যের টিউমারের বিভাগে একটি নরম টিস্যু টিউমার হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করে। এই নিবন্ধটি ডাব্লু. এইচ. ও-এর শ্রেণীবিভাগ অনুসরণ করেঃ এখানে, এল. জি. এম. এস-এ আই. জি. এম. এস অন্তর্ভুক্ত রয়েছে তবে এইচ. জি. এম. এস নয় যা এল. জি. এম. এস-এর তুলনায় আরও আক্রমণাত্মক এবং মেটাস্ট্যাসাইজিং টিউমার এবং অনিশ্চিত উত্সের কোষ নিয়ে গঠিত। এলজিএমএস টিউমারগুলি সাধারণত ব্যথাহীন ক্ষত যা বিকশিত হয়ঃ 1) সাবকুটেনিয়াস টিস্যু, অর্থাৎ। ত্বকের নিচের স্তর; 2) সাবমিউকোসা, অর্থাৎ। শ্লৈষ্মিক ঝিল্লির ঠিক নীচে অবস্থিত টিস্যুর পাতলা স্তর যা গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল, রেসপিরেটরি, জেনিটোরিনারি ট্র্যাক্টের মতো পথগুলিকে লাইন করে; 3) পেশী; এবং 4) হাড়। এগুলি প্রায়শই মধ্যবয়সী প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে বিকশিত হয় (গড়ঃ 40 বছর বয়সী) তবে সমস্ত বয়সের মধ্যে নির্ণয় করা হয়েছে। এই টিউমারগুলি প্রায়শই তাদের অস্ত্রোপচার অপসারণের জায়গায় পুনরাবৃত্তি হয় এবং নিকটবর্তী লিম্ফ নোড এবং দূরবর্তী টিস্যুতে মেটাস্ট্যাসাইজ হতে পারে। এলজিএমএস সাধারণত টিউমারের সমস্ত কোষ সহ অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে অপসারণের মাধ্যমে চিকিত্সা করা হয়, যা অপসারণ না করা হলে টিউমারটি অপসারণের জায়গায় পুনরাবৃত্তি হওয়ার সম্ভাবনা বৃদ্ধি করে। এলজিএমএস টিউমারগুলি সাধারণত রেডিওথেরাপি এবং কেমোথেরাপি চিকিত্সার প্রতি খুব কম বা কোনও সংবেদনশীলতা দেখায় না। উপস্থাপনা এলজিএমএস তিনটি সাহিত্য পর্যালোচনা অধ্যয়নে একক টিউমার হিসাবে উপস্থিত হয় যা আকারে 0.4 থেকে 24 সেমি পর্যন্ত ছিল। আরেকটি সমীক্ষায়, এলজিএমএস নির্ণয় করা 103 জন ব্যক্তির বয়স ছিল 2-75 বছর (মধ্যবর্তীঃ 43 বছর) যার বয়স ছিল 12.6% <18 বছর, 65.1% 18-60 বছর, এবং 22.3%> 60 বছর। তাদের এলজিএমএস টিউমারের 82 শতাংশ নরম টিস্যুতে (শ্লৈষ্মিক ঝিল্লিতে 28.2%, পেশীতে 21.8%, ত্বকে 19.2% এবং অন্যান্য নরম টিস্যুতে 12.9%) এবং 18 শতাংশ হাড়ের মধ্যে ছিল। সামগ্রিকভাবে, তাদের টিউমারগুলির মধ্যে 51.5% ছিল মাথা এবং ঘাড়ের অঞ্চলে (সাধারণত জিহ্বা, তারপরে স্বরযন্ত্র, মাড়ি, ম্যান্ডিবল, মুখ, মাথার খুলি এবং কানের খাল), 25.2% ছিল ট্রাঙ্কে এবং 23.3% ছিল একটি বাহু বা পায়ে। হাড়ের টিউমারগুলি ফিমার, ম্যান্ডিবল, ম্যাক্সিলা, টিবিয়াস বা একটি ক্ষেত্রে শক্ত তালু এবং স্যাক্রামে অবস্থিত ছিল। অন্যান্য প্রতিবেদনে, টিউমারগুলি মৌখিক শ্লেষ্মা, ঠোঁট, কুঁচকি, ছোট অন্ত্র, বৃহত্তর ওমেন্টাম বা ছোট ওমেন্টাম (যা ওমেন্টাম সংজ্ঞায়িত করা হয়নি), হৃদয়, চোখের সকেট (একটি 11 মাস বয়সী শিশুর মধ্যে) এবং বুকের প্রাচীর/স্তনে ঘটেছিল। সাধারণত ধীরে ধীরে ক্রমবর্ধমান, ব্যথাহীন ভর হিসাবে উপস্থাপিত হওয়ার সময়, কিছু ব্যক্তি ক্রমবর্ধমান বেদনাদায়ক সাবকুটেনিয়াস বা সাবমিউকোসাল ভর উপস্থাপন করেছেন (50 জনের মধ্যে 16 জন একটি পূর্ববর্তী গবেষণায় ব্যথার কথা জানিয়েছেন)। সাবমিউকোসাল এলজিএমএস টিউমারের বিরল ক্ষেত্রে আরও গুরুতর লক্ষণ দেখা যায় যেমন ইন্ট্রাবডোমিনাল এলজিএমএস টিউমারের কারণে আংশিক অন্ত্রের বাধা, হৃৎপিণ্ডে এলজিএমএস টিউমারের কারণে শ্বাসকষ্ট এবং ধড়ফড়ানি, ল্যারঞ্জিয়াল এলজিএমএস টিউমারের কারণে গিলতে এবং শ্বাস নিতে অসুবিধা এবং অগ্ন্যাশয় এলজিএমএস টিউমারের কারণে পেটে ব্যথা। এলজিএমএস-এর সাথে প্রথমবারের জন্য উপস্থিত 96 জন ব্যক্তির একটি গবেষণায় দেখা গেছে যে 51.0%-এর স্থানীয় রোগ ছিল, 25.0%-এর আঞ্চলিক রোগ ছিল, 15.6%-এর স্থানীয় লিম্ফ নোডগুলিতে মেটাস্টেসিস ছিল এবং 8.3%-এর দূরবর্তী মেটাস্টেসিস ছিল। (সমীক্ষায় 103 জন ব্যক্তির মধ্যে, দূরবর্তী মেটাস্ট্যাসিসের হার ছিল 4.4%।) ফুসফুস, প্লুরা, লিম্ফ নোড, হাড়, বক্ষ গহ্বর, পেটের গহ্বর, পেরিটোনিয়াম, হৃদয়, মস্তিষ্ক এবং মেরুদণ্ড সহ বিভিন্ন স্থানে মেটাস্ট্যাসিস বিকশিত হওয়ার খবর পাওয়া গেছে। হেমাটক্সিলিন এবং ইওসিন দাগযুক্ত এলজিএমএস টিস্যুগুলির মাইক্রোস্কোপিক হিস্টোপ্যাথোলজিকাল বিশ্লেষণগুলি সাধারণত একটি বৈচিত্র্যময় হায়ালিনাইজড (অর্থাৎ। চকচকে উপস্থিতি) কোলাজেন তন্তুযুক্ত স্ট্রোমাল পটভূমি। টিউমারগুলি আবদ্ধ হয় না এবং সাধারণত সংলগ্ন তন্তুযুক্ত, চর্বি বা কঙ্কালের পেশী টিস্যুতে অনুপ্রবেশ করে। (টিউমারের স্পিন্ডল-আকৃতির কোষগুলি একটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত চেকারবোর্ড প্যাটার্ন তৈরি করতে পৃথক কঙ্কালের পেশী তন্তুগুলির মধ্যে অনুপ্রবেশ করতে পারে।) এলজিএমএস টিস্যুতে সাধারণত এপিথেলিয়ডের ছোট বা আরও বিস্তৃত কেন্দ্র থাকে (অর্থাৎ। বহুভুজ আকৃতির এপিথেলিয়াল-সদৃশ) কোষ। অল্প সংখ্যক ক্ষেত্রে, টিউমার টিস্যুতে ছড়িয়ে ছিটিয়ে থাকা মাস্তুল কোষ, অসংখ্য নিউট্রোফিলের স্থান এবং নেক্রোসিসের অঞ্চল (অর্থাৎ। মৃত বা মৃত কোষ)। ইমিউনোহিস্টোকেমিক্যাল বিশ্লেষণে দেখা যায় যে এলজিএমএস টিউমারের স্পিন্ডল-আকৃতির কোষগুলি সাধারণত এসিটিএ2 (α-মসৃণ পেশী অ্যাক্টিন নামেও পরিচিত) এবং ডেসমিন (অর্থাৎ। একটি মধ্যবর্তী ফিলামেন্ট প্রোটিন যা মসৃণ পেশী সহ সমস্ত পেশী গঠনে পাওয়া যায়) প্রোটিন, কিছু টিউমার এই উভয় প্রোটিনকে প্রকাশ করে এবং অন্যান্য টিউমারগুলি কেবল একটি কোষকে প্রকাশ করে। টিউমার কোষগুলি প্রায়শই ভিমেন্টিন এবং এসএমএআরসিবি1 (আইএনআই-1 এবং এসএনএফ5 নামেও পরিচিত) প্রোটিন প্রকাশ করে তবে সাধারণত সিডি34, এস-100, সিডি34, এসটিএটি6, সিডি68, সিডি56, সাইটোকেরাটিন, ইআরজি, বিটা-ক্যাটেনিন বা মায়োজেনিন প্রোটিন প্রকাশ করতে ব্যর্থ হয়। এপিথেলয়েড, বহুভুজ-আকৃতির কোষগুলি সাইটোকেরাটিন এবং টিপি63 প্রোটিন প্রকাশ করে। ক্রোমোজোম এবং জিন অস্বাভাবিকতা কয়েকটি এলজিএমএস ক্ষেত্রে টিউমার কোষে বিভিন্ন ক্রোমোজোম অস্বাভাবিকতা পাওয়া গেছে। একটি রিং ক্রোমোজোম এবং/অথবা দৈত্য মার্কার ক্রোমোজোম, যা সাধারণত বিভিন্ন মেসেনকাইমাল টিউমারের কোষে ঘটে, এলজিএমএসের একটি ক্ষেত্রে পাওয়া গেছে। উপরন্তু, এই টিউমার কোষগুলিতে, বিরল ক্ষেত্রে, অনুলিপি সংখ্যার বৈচিত্র্য থাকতে পারে যেমন সংক্ষিপ্ত অংশে জেনেটিক উপাদানের লাভ (অর্থাৎ। 'পি') ক্রোমোজোম 1,12 এবং 5-এর বাহু এবং দীর্ঘ সময় ধরে জেনেটিক উপাদানের ক্ষতি (অর্থাৎ। 'q') ক্রোমোজোমের বাহু 15। এই ক্রোমোজোম অস্বাভাবিকতাগুলি অ-নির্দিষ্ট হিসাবে বিবেচিত হয়। ক্রোমোজোম এবং জিন অস্বাভাবিকতার জন্য এলজিএমএস টিউমার কোষের বিশ্লেষণ এখনও ব্যাধিটি বোঝার বা নির্ণয়ে সহায়ক হয়নি। ফাইব্রোব্লাস্ট এবং মসৃণ পেশী কোষের বৈশিষ্ট্যগুলির সংমিশ্রণে স্পিন্ডল-আকৃতির কোষগুলির সমন্বয়ে গঠিত নোডুলার ভর হিসাবে উপস্থাপিত ক্ষেত্রে এলজিএমএস নির্ণয়ের সন্দেহ করা উচিত যা বান্ডিলগুলিতে সাজানো থাকে এবং α-মসৃণ পেশী অ্যাক্টিন এবং/অথবা ডেসমিন প্রোটিন প্রকাশ করে তবে ভিমেন্টিন, এস-100, সিডি34 বা পূর্ববর্তী বিভাগে উদ্ধৃত অন্যান্য মার্কার প্রোটিন নয়। পৃথক কঙ্কালের পেশী তন্তুগুলির মধ্যে স্পিন্ডল-আকৃতির কোষ অনুপ্রবেশ যা একটি চেকারবোর্ড প্যাটার্ন গঠন করে এবং এপিথেলয়েড, বহুভুজ কোষযুক্ত ফোসির উপস্থিতি যা সাইটোকেরাটিন এবং টিপি 63 প্রোটিন প্রকাশ করে তা এলজিএমএস টিউমারের ইঙ্গিত দেয়। অস্ত্রোপচার, রেডিওথেরাপি এবং কেমোথেরাপি সহ এলজিএমএস-এর জন্য চিকিৎসা এবং পূর্বাভাস পদ্ধতিগতভাবে তদন্ত বা বৈধ করা হয়নি। বর্তমানে, নন-মেটাস্ট্যাটিক এলজিএমএস-এর প্রাথমিক এবং সবচেয়ে সাধারণ চিকিৎসা হল অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে এই টিউমারের পুনরাবৃত্তির হার হ্রাস করার জন্য সমস্ত টিউমার কোষ অপসারণ করা (যেমন। ~27% এবং ~38% দুটি ভিন্ন গবেষণায়)। এই অস্ত্রোপচারের পরে, অস্ত্রোপচারের পরবর্তী পুনরাবৃত্তি এবং মেটাস্টেসিসের অস্বাভাবিক ঘটনাগুলি পরীক্ষা করার জন্য ব্যক্তিদের দীর্ঘমেয়াদী পর্যবেক্ষণ করা উচিত। একটি গবেষণায় পরামর্শ দেওয়া হয়েছে যে টিউমার কোষগুলির বিস্তারের উচ্চ হার, নেক্রোসিসের অঞ্চলযুক্ত টিউমার, টিউমারের আকার> 10 সেন্টিমিটার বৃহত্তম ব্যাস এবং গভীর-অবস্থিত টিউমারগুলি মেটাস্ট্যাসাইজিংয়ের জন্য বেশি ঝুঁকিতে রয়েছে। রেডিওথেরাপি এবং কেমোথেরাপি অস্ত্রোপচারের সাথে বা ছাড়াই ব্যবহার করা হয়েছে এমন ক্ষেত্রে চিকিত্সার জন্য যেখানে টিউমার বিচ্ছেদগুলি পরে টিউমার কোষগুলি পিছনে ফেলে যেতে দেখা গেছে, যেখানে টিউমারগুলি নিরাপদে বিচ্ছিন্ন করা যায়নি এবং যেখানে মেটাস্টেস উপস্থিত ছিল। প্রথমবার এলজিএমএস টিউমারে আক্রান্ত 96 জন ব্যক্তির উপর করা গবেষণায়, 89.6% অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে চিকিৎসা পেয়েছিল, 29.2% বিকিরণ চিকিৎসা পেয়েছিল এবং 20 শতাংশ কেমোথেরাপি পেয়েছিল। গবেষণায় এই সিদ্ধান্তে উপনীত হয় যে, রেডিওথেরাপি এবং কেমোথেরাপির বেঁচে থাকার উপর সীমিত প্রভাব রয়েছে এবং তাই এলজিএমএস-এ নিয়মিতভাবে ব্যবহার করা উচিত নয়, বিশেষ করে যে ক্ষেত্রে সমস্ত টিউমার কোষ অপসারণ করা হয়। এই ফলাফল এবং সিদ্ধান্তগুলি পূর্ববর্তী প্রতিবেদনের সাথে একমত যে এলজিএমএস টিউমারগুলি রেডিওথেরাপি এবং কেমোথেরাপির প্রতি সংবেদনশীল নয়। তা সত্ত্বেও, কেস রিপোর্ট রয়েছে যে স্থানীয় রেডিওথেরাপি দীর্ঘ সময় বেঁচে থাকার অনুমতি দিতে পারে এবং নির্বাচিত ক্ষেত্রে, এলজিএমএসের চিকিত্সার জন্য কার্যকর হতে পারে। কেমোথেরাপির ক্ষেত্রেও একই পরিস্থিতি রয়েছেঃ কিছু প্রতিবেদনে সম্ভাব্য চিকিৎসার কৌশল হিসাবে কেমোথেরাপির পরামর্শ দেওয়া হয়েছে, বিশেষত যখন টিউমারটি সম্পূর্ণভাবে ছেঁটে ফেলা সম্ভব হয় না, যখন টিউমারটি অত্যন্ত আক্রমণাত্মক হয় এবং/অথবা যখন টিউমারটি লিম্ফ নোড এবং/অথবা দূরবর্তী টিস্যুতে ছড়িয়ে পড়ে। এমন কেস রিপোর্ট রয়েছে যেখানে অস্ত্রোপচারের পরে কেমোথেরাপি অগ্রগতি-মুক্ত বেঁচে থাকার জন্য কার্যকর হতে পারে, উদাহরণস্বরূপ, প্যানক্রিয়াটিক এলজিএমএস টিউমার (চিকিত্সা পদ্ধতিঃ আইফোসফামাইড, পিরারুবিসিন এবং নেডাপ্ল্যাটিন) সহ একজন ব্যক্তির ক্ষেত্রে। এলজিএমএস-এ রেডিয়েশন থেরাপি এবং কেমোথেরাপির উপযোগিতা নির্ধারণের জন্য আরও গবেষণার প্রয়োজন। এলজিএমএস-এর জন্য চিকিত্সা করা রোগীদের পূর্বাভাসের উপর বেশিরভাগ গবেষণায় স্বল্পমেয়াদী (অর্থাৎ। এক বছর) ফলো-আপ সময়। এলজিএফএস-এর জন্য চিকিৎসা করা 49 জন রোগীর (বয়স পরিসীমাঃ 29.5-64.5; গড় বয়সঃ 46.2 বছর; মধ্যবর্তী বয়সঃ 51.0 বছর) উপর করা একটি সমীক্ষায় সামগ্রিকভাবে বেঁচে থাকার শতাংশ যথাক্রমে 3 এবং 5 বছর 75.0% এবং 71.6% বলে জানা গেছে। তাদের রোগ-নির্দিষ্ট বেঁচে থাকা (অর্থাৎ। এলজিএমএসের সাথে সম্পর্কিত নয় এমন কারণগুলি থেকে মৃত্যু বাদ দিয়ে) চিকিত্সার 3 এবং 5 বছর পরে যথাক্রমে 80.0% এবং 76.3% ছিল। এই রোগীদের 93.9% ক্ষেত্রে অস্ত্রোপচার এবং 26.5% ক্ষেত্রে রেডিওথেরাপি দিয়ে চিকিৎসা করা হয়েছিল কিন্তু কোনও রোগীর লিম্ফ নোড মেটাস্ট্যাসিস ছিল না এবং শুধুমাত্র 1 জনের ক্ষেত্রে দূরবর্তী মেটাস্ট্যাসিস ছিল (8 জন রোগীর মধ্যে লিম্ফ নোড এবং দূরবর্তী টিস্যু মেটাস্ট্যাসিসের উপস্থিতি অজানা ছিল)। এল. এফ. এম. এস-এর জন্য চিকিৎসা করা 96 জন ব্যক্তির উপর করা গবেষণায় 1,3,5 এবং 10 বছরের নির্দিষ্ট রোগ-নির্দিষ্ট বেঁচে থাকার শতাংশ যথাক্রমে 88 শতাংশ, 77 শতাংশ, 70 শতাংশ এবং 59 শতাংশ বলে জানা গেছে। রোগীর বয়স> 60 বছর ছিল একমাত্র কারণ যা এই গবেষণায় বেঁচে থাকার সময়কে স্পষ্টভাবে হ্রাস করেছিল (60 বছর বা তার কম বয়সী এবং> 60 বছর বয়সী রোগীদের জন্য রোগের নির্দিষ্ট বেঁচে থাকার সময় যথাক্রমে 167.1 এবং 92.5 মাস ছিল)। তথ্যসূত্র চর্ম এবং সাবকুটেনিয়াস বৃদ্ধি সংযোগকারী এবং নরম টিস্যু নিওপ্লাজম ক্যান্সার