Vanishing bile duct syndrome
ভ্যানিশিং বাইল ডক্ট সিনড্রোম হল রোগের একটি আলগা সংগ্রহ যা যকৃতের পিত্ত নালী এবং শেষ পর্যন্ত ডক্টোপেনিয়ায় আঘাতের দিকে পরিচালিত করে। লক্ষণ ও উপসর্গ উপস্থাপনা অন্তর্নিহিত কারণের উপর নির্ভরশীল। কোর্সটি দ্রুত বা দীর্ঘস্থায়ী হতে পারে। ক্লান্তি অ্যানোরেক্সিয়া পেটে ব্যথা ওজন হ্রাস প্রুরিটাস হাইপারলিপিডেমিয়া ম্যালাবসোর্পশন চর্বিতে দ্রবণীয় ভিটামিনের ঘাটতি এলিভেটেড অ্যালকালাইন ফসফেটেজ এলিভেটেড গামা-গ্লুটামাইলট্রান্সফেরেজ এলিভেটেড কনজুগেটেড বিলিরুবিন জন্মগত কারণ ভ্রূণ এবং নবজাতকের জীবনে ডক্টাল প্লেটগুলি পুনর্নির্মাণ করা হয়। বিকৃতিগুলি অ্যাট্রেটিক বা ফাইব্রোসিস্টিক হতে পারে। অ্যাট্রেটিক কারণ ইন্ট্রাহেপ্যাটিক পিত্ত নালী অ্যাট্রেসিয়া (অ্যালাগিল সিন্ড্রোম) (এএলজিএস2 এমআইএমঃ 610205 এবং এএলজিএস1 এমআইএমঃ 118450) এক্সট্রাহেপ্যাটিক পিত্ত নালী অ্যাট্রেসিয়া ফাইব্রোসিস্টিক অটোসোমাল রিসেসিভ পলিসিস্টিক কিডনি রোগ কনজেনশিয়াল হেপাটিক ফাইব্রোসিস ক্যারোলির রোগ ভন মেয়েনবার্গ কমপ্লেক্স ক্রোমোসোমাল অ্যাসোসিয়েশন ট্রাইসোমি 17,18 এবং 21 জেনেটিক অ্যাসোসিয়েশন সিস্টিক ফাইব্রোসিস আলফা 1 অ্যান্টিট্রিপসিনের ঘাটতি ট্রাইহাইড্রোক্সিকপ্রোস্টানিস অ্যাসিডেমিয়া বাইলারের রোগ ইমিউনোলজিক অ্যাসোসিয়েশন অটোইমিউন ধ্বংসের ফলে পিত্ত নালীর আঘাত এবং ক্ষতি হতে পারে। টি কোষগুলি বিলিয়ারি এপিথেলিয়াল সেল অ্যান্টিজেনগুলিকে সনাক্ত করে যা আঘাত এবং শেষ পর্যন্ত অ্যাট্রেসিয়া সৃষ্টি করে। অন্যান্য কারণ প্রাথমিক বিলিয়ারি সিরোসিস প্রাথমিক স্ক্লেরোজিং কোলানজাইটিস হজকিন্স লিম্ফোমা ক্রনিক গ্রাফ্ট-বনাম-হোস্ট রোগ ওষুধ (ক্লোরপ্রোমাজিন)/টক্সিন ইস্কেমিয়া রোগ নির্ণয়ের চিকিৎসা অন্তর্নিহিত কারণের উপর নির্ভরশীল। চিকিৎসা সহায়ক কারণ হারিয়ে যাওয়া নালীগুলির পুনরায় বৃদ্ধি ঘটানো সম্ভব নয়। চিকিৎসা থেরাপি উরসডিওক্সিকোলিক অ্যাসিড ইমিউনোসপ্রেশন সাধারণ ঐক্যমত্য হল যে এটিকে অঙ্গ প্রতিস্থাপন হিসাবে বিবেচনা করার আগে আরও গবেষণার প্রয়োজন।