Large-cell lung carcinoma with rhabdoid phenotype
রাবডয়েড ফেনোটাইপ (এলসিএলসি-আরপি) সহ বড় কোষের ফুসফুসের কার্সিনোমা হল ফুসফুসের ক্যান্সারের একটি বিরল হিস্টোলজিকাল রূপ, যা বর্তমানে বড় কোষের ফুসফুসের কার্সিনোমার (এলসিএলসি) একটি রূপ হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়েছে। একটি এল. সি. এল. সি-কে রবডয়েড ফেনোটাইপ বৈকল্পিক হিসাবে উপ-শ্রেণীবদ্ধ করার জন্য, ম্যালিগন্যান্ট টিউমার কোষগুলির কমপক্ষে 10 শতাংশের মধ্যে জটিল মধ্যবর্তী ফিলামেন্টের সমন্বয়ে গঠিত স্বতন্ত্র কাঠামো থাকতে হবে যা কোষের নিউক্লিয়াসকে কোষের ঝিল্লির দিকে বাইরের দিকে স্থানচ্যুত করে। এল. সি. এল. সি-আর. পি কোষে ঘূর্ণায়মান ইওসিনোফিলিক অন্তর্ভুক্তি এটিকে রবডোমিওসারকোমা (আর. এম. এস)-তে পাওয়া ম্যালিগন্যান্ট কোষের সাথে একটি মাইক্রোস্কোপিক সাদৃশ্য দেয়, যা রূপান্তরিত কঙ্কালের পেশী থেকে উদ্ভূত একটি বিরল নিওপ্লাজম। তাদের অণুবীক্ষণিক সাদৃশ্য থাকা সত্ত্বেও, এল. সি. এল. সি-আর. পি রাবডোমিওসারকোমার সাথে যুক্ত নয়। যদিও এল. সি. এল. সি-র র্যাবডয়েড রূপগুলিকে কখনও কখনও "র্যাবডয়েড কার্সিনোমা" হিসাবে উল্লেখ করা হয়, এই নির্দিষ্ট শব্দটি "বিশুদ্ধ" র্যাবডয়েড নিওপ্লাজমের উদাহরণের জন্য সংরক্ষিত করা উচিত (অর্থাৎ। যেগুলিতে অন্যান্য হিস্টোলজিকাল রূপযুক্ত কোষ থাকে না) শ্রেণীবিভাগ ফুসফুসের ক্যান্সারকে এখন নিওপ্লাজমের একটি বড় এবং অত্যন্ত বৈচিত্র্যময় পরিবার হিসাবে বিবেচনা করা হয় যা ব্যাপকভাবে বিভিন্ন জিনগত, জৈবিক এবং ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্যযুক্ত। বিশ্ব স্বাস্থ্য সংস্থা (ডব্লিউ. এইচ. ও-2004) হিস্টোলজিকাল টাইপিং সিস্টেমের 2004 সালের সংশোধনীর অধীনে প্রায় 50টি বিভিন্ন ফুসফুসের ক্যান্সারের রূপগুলি স্বীকৃত, যা সবচেয়ে ব্যাপকভাবে স্বীকৃত এবং ব্যবহৃত ফুসফুসের ক্যান্সারের শ্রেণিবিন্যাস প্রকল্প। সাম্প্রতিক গবেষণায় সন্দেহাতীতভাবে দেখা গেছে যে "ছোট কোষের কার্সিনোমা বনাম অ-ছোট কোষের কার্সিনোমা"-র পুরানো শ্রেণিবিন্যাসের দৃষ্টান্তটি এখন অপ্রচলিত, এবং ফুসফুসের ক্যান্সারের ক্ষেত্রে সঠিক "উপ-শ্রেণিবিন্যাস" নিশ্চিত করার জন্য প্রয়োজনীয় যে রোগীরা সর্বোত্তম ব্যবস্থাপনা পান। প্রাথমিক ফুসফুসের ক্যান্সারের 99 শতাংশেরও বেশি হল কার্সিনোমা, যা ভ্রূণের এক্টোডার্ম বা এন্ডোডার্ম থেকে উদ্ভূত কোষ দ্বারা গঠিত টিউমার, বা যা এপিথেলিয়াল বৈশিষ্ট্য বা পার্থক্যের বৈশিষ্ট্যযুক্ত। ডব্লিউ. এইচ. ও-2004-এ ফুসফুসের কার্সিনোমার আটটি প্রধান গোষ্ঠী স্বীকৃত হয়েছেঃ স্কোয়ামাস সেল ফুসফুসের কার্সিনোমা ফুসফুসের ছোট কোষের ফুসফুসের কার্সিনোমা অ্যাডেনোকার্সিনোমা ফুসফুসের বড় কোষের ফুসফুসের কার্সিনোমা অ্যাডেনোস্কোয়ামাস কার্সিনোমা সারকোমাটয়েড কার্সিনোমা কার্সিনোইড টিউমার ফুসফুসের লালা গ্রন্থি-সদৃশ কার্সিনোমা এল. সি. এল. সি-আর. পি-কে বড় কোষের কার্সিনোমার রূপ হিসাবে বিবেচনা করা হয়। হিস্টোজেনেসিস বেশিরভাগ ফুসফুসের ক্যান্সারের হিস্টোজেনেসিস ভালভাবে বোঝা যায় না। ফুসফুসের কার্সিনোমা এপিথেলিয়াল বৈশিষ্ট্য বা বংশের সাথে পরিবর্তিত, রূপান্তরিত, বহুগুণিত "ক্যান্সার স্টেম সেল"-এর অনিয়ন্ত্রিত বৃদ্ধি থেকে উদ্ভূত হয় বলে মনে করা হয়। যখন একটি হালকা অণুবীক্ষণ যন্ত্রের অধীনে দেখা হয়, তখন এল. সি. এল. সি-তে রূপান্তরিত ক্যান্সার কোষগুলি অবিচ্ছিন্ন হয়, অন্যান্য ধরনের, উপপ্রকার এবং ফুসফুসের ক্যান্সারের বৈচিত্র্যের নির্দিষ্ট কোষবিজ্ঞান এবং টিস্যু স্থাপত্য বৈশিষ্ট্যের অভাব থাকে। তবে, নির্বাচনী অণুবীক্ষণিক গবেষণায় দেখা গেছে যে, অনেক এল. সি. এল. সি-র অন্যান্য টিউমারের মতো অতি পরিকাঠামোগত বৈশিষ্ট্য রয়েছে। অ্যাডেনোকার্সিনোমা, স্কোয়ামাস সেল কার্সিনোমা), এবং সেই র্যাবডয়েড কার্সিনোমা প্রায়শই একই বৈশিষ্ট্য দেখায়। কিছু প্রমাণ থেকে জানা যায় যে রাবডয়েড ফেনোটাইপ সহ কোষগুলি "প্যারেন্ট" টিউমার থেকে নেমে আসা কিছু কোষে ঘটে যাওয়া মিউটেশনের ফলস্বরূপ, যা প্রায়শই টিউমারের পেরিফেরাল অংশে প্যারেন্ট নিওপ্লাজমের মধ্যে রাবডয়েড ফেনোটাইপ সহ বৈশিষ্ট্যযুক্ত কোষগুলির স্বতন্ত্র জনসংখ্যার "উত্থান" ঘটায়। নির্দিষ্ট কোডনগুলিতে সাইটোকেরাটিন 8 (সিকে-8) জিনে (আরটিকে 8) ঘটে যাওয়া মিসসেন্স মিউটেশনগুলি এই জিনের প্রোটিন পণ্যগুলি তাদের স্বাভাবিক দ্বি-এবং ত্রিমাত্রিক আকার ধারণ করার উপায়কে প্রভাবিত করে এবং মিউট্যান্ট প্রোটিনগুলি সাইটোপ্লাজমের মধ্যে ফিলামেন্টাস কাঠামোতে একত্রিত হওয়ার উপায়কে ভালভাবে প্রভাবিত করতে পারে। ত্রুটিযুক্ত "প্রোটোফিলামেন্ট" পণ্যগুলি আপাতদৃষ্টিতে অস্বাভাবিকভাবে জমা হয় এবং এইভাবে স্বতন্ত্র ঘূর্ণিত প্যারানিউক্লিয়ার অন্তর্ভুক্তি তৈরি করে যা রবডয়েড কোষের বৈশিষ্ট্য। এটি সম্ভবত মনে হয় যে সাইটোকেরাটিন 8, সাইটোকেরাটিন 18, এবং ভিমেন্টিন প্রোটোফিলামেন্টগুলিকে প্রভাবিত করে এমন মিউটেশন এবং পোস্ট-ট্রান্সলেশনাল পরিবর্তনগুলি চরিত্রগত অন্তর্ভুক্তির উৎপত্তির সাথে ঘনিষ্ঠভাবে জড়িত এবং তাই, রবডয়েড ফেনোটাইপের। এই প্রক্রিয়াটির বিশদ বিবরণ খুব কমই বোঝা যায়, তবে আংশিকভাবে টিউমারের উৎপত্তি এবং স্টোকাস্টিক জিনোমিক ঘটনার উপর নির্ভর করে। রাবডয়েড কোষগুলি প্রায়শই নিউরোএন্ডোক্রাইন টিউমার-সম্পর্কিত পণ্য এবং গ্রানুলোসাইট-ম্যাক্রোফেজ কলোনি স্টিমুলেটিং ফ্যাক্টর (জি. এম-সি. এস. এফ) সহ আক্রমণাত্মক, বিচ্ছিন্ন কোষগুলির ইঙ্গিতকারী প্রোটিন পণ্যগুলি প্রকাশ করে। ভিমেন্টিন, একটি মধ্যবর্তী ফিলামেন্ট প্রোটিন যা সাধারণত অ-কার্সিনোম্যাটাস টিউমারের সাথে যুক্ত (অর্থাৎ। সারকোমা), রাবডয়েড কোষে সর্বব্যাপী। সাইটোকেরাটিন এবং ভিমেন্টিন-এর সহ-অভিব্যক্তি এপিথেলিয়াল-মেসেনকাইমাল ট্রানজিশন (ই. এম. টি)-এর মধ্য দিয়ে যাওয়া কোষগুলির সঙ্গে যুক্ত। যদিও অবিভক্ত বড় কোষের ফুসফুসের কার্সিনোমা হল সবচেয়ে সাধারণ মূল ফুসফুসের টিউমার যা থেকে একটি র্যাবডয়েড ফেনোটাইপ বিকশিত হয়, র্যাবডয়েড ফেনোটাইপ সহ ম্যালিগন্যান্ট কোষগুলি অ্যাডেনোকার্সিনোমা, সারকোমাটয়েড কার্সিনোমা, স্কোয়ামাস সেল কার্সিনোমা, সম্মিলিত বড় কোষের নিউরোএনক্রাইন কার্সিনোমা এবং মিউসিনস ব্রঙ্কিওলোয়ালভোলার কার্সিনোমা এবং সম্মিলিত ছোট কোষের ফুসফুসের কার্সিনোমা সহ ফুসফুসের ক্যান্সারের বিভিন্ন হিস্টোলজিকাল রূপগুলিতে ঘটে বলে জানা যায়। মেটাস্ট্যাসিস এল. সি. এল. সি-আর. পি সাধারণত একটি বিশেষ আক্রমণাত্মক ম্যালিগন্যান্সি হিসাবে বিবেচিত হয় যা তার ক্লিনিকাল কোর্সের প্রথম দিকে ব্যাপকভাবে মেটাস্ট্যাসাইজ করে। ফুসফুসের কার্সিনোমার অন্যান্য রূপের মতো, এলসিএলসি-আরপি তিনটি প্রধান উপায়ে ছড়িয়ে পড়তে পারে ("মেটাস্ট্যাসাইজ")-পার্শ্ববর্তী টিস্যুতে স্থানীয় সম্প্রসারণ এবং অনুপ্রবেশের মাধ্যমে, আঞ্চলিক লিম্ফ নোডগুলিতে লিম্ফ্যাটিক বিস্তারের মাধ্যমে এবং রক্তপ্রবাহের মাধ্যমে (হেমাটোজিনিয়াস মেটাস্ট্যাসিস) দূরবর্তী অঙ্গ এবং টিস্যু যেমন লিভার, মস্তিষ্ক এবং কঙ্কালে। সম্প্রতি জানা গেছে যে এল. সি. এল. সি-আর. পি শ্বাসনালীর মধ্যে স্থানীয়ভাবে মেটাস্ট্যাসাইজ করতে পারে ("বায়বীয় বিস্তার"), সম্প্রসারণের একটি অস্বাভাবিক প্রক্রিয়া যেখানে টিউমার কোষগুলি ফুসফুসের দেয়াল এবং সেপ্টা বরাবর স্থানান্তরিত হয়, তবে বায়ু থলিকে ধ্বংস করে না। এর আগে, এই ধরনের মেটাস্ট্যাটিক আচরণ এই নির্দিষ্ট টিউমারে দেখা যায়নি, ঐতিহ্যগতভাবে প্রায় একচেটিয়াভাবে পালমোনারি ব্রঙ্কিওলোয়ালভোলার কার্সিনোমার "নিউমোনিক" রূপের সাথে যুক্ত ছিল। রোগ নির্ণয় যদিও মাঝে মাঝে ছড়িয়ে ছিটিয়ে থাকা রাবডয়েড কোষ গঠন ফুসফুসের কার্সিনোমাতে যথেষ্ট ফ্রিকোয়েন্সি সহ ঘটে, তবে এটি ক্লিনিকাল তাৎপর্য হিসাবে বিবেচিত হয় না। বর্তমান শ্রেণীবিভাগের মানদণ্ড অনুসারে, একটি টিউমার শুধুমাত্র এল. সি. এল. সি-আর. পি হিসাবে নির্ণয় করা যেতে পারে যখন একটি অবিভক্ত বড় কোষের ফুসফুসের কার্সিনোমাতে একটি রাবডয়েড কোষের উপাদান থাকে যা টিউমারের ভরের কমপক্ষে 10 শতাংশ গঠন করে। রাবডয়েড কোষের মাইক্রোস্কোপিক বৈশিষ্ট্যগুলির মধ্যে রয়েছেঃ ওভাল থেকে পলিগনাল কোষের আকৃতি ইওসিনোফিলিক, মধ্যবর্তী ফিলামেন্টের হায়ালাইন-সদৃশ পেরিনিউক্লিয়ার সমষ্টি সংকুচিত, উদ্ভট নিউক্লিয়াস বিশিষ্ট কেন্দ্রীয় ম্যাক্রোনিউক্লিয়োলি (এক বা দুটি) প্রচুর ইওসিনোফিলিক সাইটোপ্লাজম রেটিকুলার ক্রোমাটিন প্যাটার্ন ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনসিস এলসিএলসি-আরপি-র ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনসিসের মধ্যে রয়েছে গৌণ মেটাস্ট্যাটিক ক্ষত, রাবডয়েড ফেনোটাইপ সহ ফুসফুসের ম্যালিগন্যান্ট মেলানোমা, মিউসিনস অ্যাডেনোকার্সিনোমা (বিশেষত যেগুলি সিগনেট-রিং কোষের বৈশিষ্ট্যযুক্ত), রাবডোমিওসারকোমা, এপিথেলয়েড অ্যাঞ্জিওসারকোমা, প্লুরাল মেসোথের। রেডিওলজিক্যাল ইমেজিং-এ, এল. সি. এল. সি-আর. পি-র বেশিরভাগ ক্ষেত্রে একক "মুদ্রা ক্ষত" বা বিচ্ছিন্ন ভর থাকে, তবে ফুসফুস জুড়ে একাধিক নোডুল হিসাবে উপস্থাপিত ক্ষেত্রেও উল্লেখ করা হয়েছে। সি. টি-তে অসম-দৃশ্যমান একত্রীকরণের পাশাপাশি বায়বীয়, কুষ্ঠ-ধরনের বিস্তারের ঘটনা রিপোর্ট করা হয়েছে। কিছু বড়, কেন্দ্রীয়ভাবে অবস্থিত এলসিএলসি-আরপি ইমেজিং গবেষণায় স্থূল নেক্রোসিস এবং ক্যাভিটেশনের লক্ষণ দেখানোর পাশাপাশি বড় বুলের উপস্থিতির সাথে যুক্ত বলে উল্লেখ করা হয়েছে। ইমিউনোহিস্টোকেমিস্ট্রি ইমিউনোহিস্টোকেমিস্ট্রি রোগ নির্ণয়ের একটি গুরুত্বপূর্ণ বিষয়। রাবডয়েড ফুসফুসের ক্যান্সারে ইমিউনোহিস্টোকেমিস্ট্রি (আইএইচসি) দাগের ফলাফলগুলি এই টিউমারগুলির মাল্টিপ্যাসিক প্রকৃতি প্রতিফলিত করে। সাধারণত, এলসিএলসি-আরপি-তে প্রকাশিত চিহ্নিতকারীগুলির মধ্যে "জেনেরিক" এনএসসিএলসি-তে দেখা যায়, যেমন এপিথেলিয়াল মেমব্রেন অ্যান্টিজেন (ইএমএ, 61 শতাংশ), বিভিন্ন সাইটোকেরাটিন (সিকে, 80 শতাংশ) এবং অন্তর্নিহিত "প্যারেন্ট" পালমোনারি কার্সিনোমার সাথে যুক্ত চিহ্নিতকারী। তবে, রাবডয়েড কোষে ইমিউনোমার্কারের অভিব্যক্তি প্রায়শই আরও পৃথক টিউমার কোষের তুলনায় দুর্বল এবং আরও বিস্তৃত বলে উল্লেখ করা হয়েছে। তারা আরও ঘন ঘন "অ-কার্সিনোম্যাটাস" চিহ্নিতকারী প্রকাশ করে যা সাধারণত "বিচ্ছিন্ন" নিওপ্লাজমের সাথে যুক্ত। প্রাথমিক ফুসফুসের ক্যান্সারের জন্য সাধারণভাবে ব্যবহৃত চিহ্নিতকারী থাইরয়েড ট্রান্সক্রিপশন ফ্যাক্টর-1 (টি. টি. এফ-1)-এর প্রকাশ ফুসফুসের ক্যান্সারের অন্যান্য হিস্টোটাইপের তুলনায় র্যাবডয়েড কার্সিনোমাতে কম দেখা যায়। ভিমেন্টিন, একটি মধ্যবর্তী ফিলামেন্ট প্রোটিন যা সাধারণত সারকোমায় পাওয়া যায়, সর্বব্যাপী (প্রায় 100%) রাবডয়েড কোষের সাইটোপ্লাজম জুড়ে বিক্ষিপ্তভাবে প্রকাশিত হয় এবং প্রায়শই তাদের ঘূর্ণিত অন্তর্ভুক্তিতে সিকে-র সাথে মিশে যায়। কেউ কেউ গবেষণা করেছেন যে নিউরোএন্ডোক্রাইন-সম্পর্কিত চিহ্নিতকারী (অর্থাৎ। নিউরন-নির্দিষ্ট এনোলেজ (এন. এস. ই), নিউরাল সেল অ্যাডেশন মলিকিউল (এন. সি. এ. এম), ক্রোমোগ্রানিন এ (সি. জি. এ), সিনাপ্টোফিজিনও রাবডয়েড কোষের একটি উল্লেখযোগ্য অনুপাতে প্রায়শই প্রকাশ করা হয়। যেহেতু এল. সি. এল. সি-আর. পি খুব বিরল, তাই এই ফুসফুসের ক্যান্সার বৈকল্পিকের চিকিৎসায় বিশেষভাবে কোনও ক্লিনিকাল ট্রায়াল করা হয়নি। যেহেতু এল. সি. এল. সি-আর. পি-কে নন-স্মল সেল লাং কার্সিনোমা (এন. এস. সি. এল. সি)-এর একটি রূপ হিসাবে বিবেচনা করা হয়, তাই বেশিরভাগ চিকিৎসক র্যাবডয়েড কার্সিনোমার ক্ষেত্রে প্রকাশিত এন. এস. সি. এল. সি চিকিত্সার নির্দেশিকা মেনে চলেন। যখন সম্ভব হয়, প্রাথমিক পর্যায়ে এন. এস. সি. এল. সি-তে নিরাময়ের অভিপ্রায় সহ র্যাডিক্যাল সার্জিক্যাল রিসেকশন হল পছন্দের প্রাথমিক চিকিৎসা, এবং রোগের পর্যায় এবং পৃথক রোগীর কর্মক্ষমতার অবস্থার উপর নির্ভর করে অ্যাডজুভেন্ট, নিওডজুভেন্ট, বা প্যালিয়েটিভ কেমোথেরাপি এবং/অথবা রেডিওথেরাপি সহ বা ছাড়াই পরিচালিত হতে পারে। এন. এস. সি. এল. সি-তে পরিচালিত অসংখ্য ক্লিনিকাল পরীক্ষায়, বিভিন্ন প্ল্যাটিনাম-ভিত্তিক কেমোথেরাপি পদ্ধতি কম-বেশি সমানভাবে কার্যকর বলে প্রমাণিত হয়েছে। এল. সি. এল. সি, এন. এস. সি. এল. সি-র একটি উপপ্রকার হিসাবে, ঐতিহ্যগতভাবে এই ক্লিনিকাল ট্রায়ালগুলির অনেকগুলিতে অন্তর্ভুক্ত করা হয়েছে এবং অন্যান্য এন. এস. সি. এল. সি-র মতো চিকিত্সা করা হয়েছে। সাম্প্রতিক পরীক্ষাগুলি অবশ্য দেখিয়েছে যে কিছু নতুন এজেন্টের এলসিএলসি রোগীদের বেঁচে থাকার দীর্ঘায়িত করার ক্ষেত্রে বিশেষ কার্যকারিতা থাকতে পারে। পেমেট্রেক্সেড, বিশেষ করে, এল. সি. এল. সি রোগীদের ক্ষেত্রে মৃত্যুর ঝুঁকির অনুপাতে উল্লেখযোগ্য হ্রাস দেখিয়েছে। ট্যাক্সেন-ভিত্তিক (প্যাক্লিট্যাক্সেল, ডোসেট্যাক্সেল) কেমোথেরাপি এলসিসি-আরপি-র ক্ষেত্রে লিভার মেটাস্ট্যাসিসে একটি সম্পূর্ণ এবং টেকসই প্রতিক্রিয়া প্ররোচিত করতে দেখা গেছে। একই ক্ষেত্রে মিডিয়াস্টিনাল লিম্ফ নোডের মধ্যে পরে উপস্থিত মেটাস্ট্যাসিসও শুধুমাত্র ট্যাক্সেনের জন্য একটি টেকসই প্রতিক্রিয়া দেখায়। ভাস্কুলার এন্ডোথেলিয়াল গ্রোথ ফ্যাক্টর (ভিইজিএফ) প্রকাশকারী র্যাবডয়েড কার্সিনোমার খবরও পাওয়া গেছে, যা পরামর্শ দেয় যে ভিইজিএফ ব্লকিং মনোক্লোনাল অ্যান্টিবডি যেমন বেভাসিজুমাবের সাথে লক্ষ্যযুক্ত আণবিক থেরাপি এই রূপগুলিতে সক্রিয় থাকতে পারে। যাইহোক, প্রমাণগুলি পরামর্শ দেয় যে জীবন-হুমকির সম্মুখীন ফুসফুসের রক্তক্ষরণের সম্ভাব্য উচ্চ ঝুঁকির কারণে ক্যাভিটেড রাবডয়েড টিউমারের চিকিৎসা করার সময় সতর্কতা অবলম্বন করা উচিত, যার মধ্যে স্কোয়ামাস কোষের পার্থক্যের উল্লেখযোগ্য উপাদান রয়েছে, বা বড় রক্তনালীযুক্ত বড় টিউমার রয়েছে। একটি সাম্প্রতিক গবেষণায় এমন একটি কেস রিপোর্ট করা হয়েছে যেখানে সিস্প্ল্যাটিন এবং প্যাক্লিট্যাক্সেলের সাথে অ্যাডজুভেন্ট থেরাপির 2 টি কোর্স, তারপরে মৌখিক জেফিটিনিব, সম্পূর্ণ বিচ্ছেদের পরে ব্যবহার করা হয়েছিল। 34 মাস পরেও রোগীর কোনও পুনরাবৃত্তি হয়নি। যেহেতু বড় আকারের এলসিএলসি-আরপি উল্লেখযোগ্য কেন্দ্রীয় নেক্রোসিস এবং ক্যাভিটেশন দেখাতে পারে, তাই বিচক্ষণতা নির্দেশ দেয় যে ক্যান্সার বিশেষজ্ঞরা বেভাসিজুমাব, অন্যান্য অ্যান্টি-ভিইজিএফ যৌগ, বা সাধারণভাবে অ্যান্টি-অ্যাঞ্জিওজেনেসিস এজেন্টগুলির থেরাপিউটিক ব্যবহারের কথা বিবেচনা করার সময় চরম সতর্কতা অবলম্বন করেন, যা গুরুতর রক্তক্ষরণ এবং হিমোপ্টাইসিসের ব্যাপক ঝুঁকির সাথে যুক্ত হয়েছে যা ক্যাভেটেটেড পালমোনারি স্কোয়ামাস সেল কার্সিনোমাতে দ্রুত মারাত্মক হতে পারে। বড় রক্তনালীগুলির কাছাকাছি অবস্থিত বা ধারণকারী টিউমারগুলিতেও অনুরূপ উচ্চতর ঝুঁকি লক্ষ্য করা গেছে। এল. সি. এল. সি-আর. পি-র পূর্বাভাসকে একটি হতাশাজনক পূর্বাভাস সহ বিশেষত আক্রমণাত্মক টিউমার হিসাবে বিবেচনা করা হয়। অনেক প্রকাশিত ক্ষেত্রে রোগ নির্ণয়ের পরে অল্প বেঁচে থাকার সময় দেখানো হয়েছে। কিছু গবেষণায় দেখা গেছে যে, টিউমারে রাবডয়েড কোষের অনুপাত বাড়ার সাথে সাথে রোগনির্ণয় আরও খারাপ হতে থাকে, যদিও এটি সবচেয়ে বেশি স্পষ্ট হয় যখন রাবডয়েড কোষের অনুপাত 5 শতাংশ অতিক্রম করে। এল. সি. এল. সি ব্যতীত অন্যান্য "প্যারেন্ট" নিওপ্লাজমের ক্ষেত্রে, র্যাবডয়েড বৈশিষ্ট্যযুক্ত অ্যাডেনোকার্সিনোমার র্যাবডয়েড বৈশিষ্ট্যবিহীন অ্যাডেনোকার্সিনোমার চেয়ে খারাপ পূর্বাভাস রয়েছে বলে জানা গেছে, যদিও ডাব্লু. এইচ. ও-2004 শ্রেণিবিন্যাস ব্যবস্থার অধীনে একটি "র্যাবডয়েড ফেনোটাইপ সহ অ্যাডেনোকার্সিনোমা" টিউমার বৈকল্পিককে বিশেষভাবে একটি স্বতন্ত্র সত্তা হিসাবে স্বীকৃতি দেওয়া হয়নি। অস্বাভাবিকভাবে দীর্ঘ সময়ের পরে রবডয়েড কার্সিনোমার পুনরাবৃত্তির কেস রিপোর্ট রয়েছে, যা দ্রুত বর্ধনশীল, আক্রমণাত্মক টিউমার প্রকারের জন্য অস্বাভাবিক। একটি প্রতিবেদনে একজন খুব প্রাথমিক পর্যায়ের রোগীর বর্ণনা দেওয়া হয়েছে যার টিউমার প্রাথমিক চিকিৎসার 6 বছর পরে পুনরাবৃত্তি হয়েছিল। যদিও দ্রুত প্রগতিশীল, ফুলমিন্যান্ট কোর্সগুলি এই সত্তার নিয়ম বলে মনে হয়, দীর্ঘমেয়াদী বেঁচে থাকাও লক্ষ্য করা গেছে, এমনকি শেষ পর্যায়ে পোস্ট-মেটাস্টেক্টমি, দূরবর্তী মেটাস্ট্যাটিক রোগ। এপিডেমিওলজি যদিও নির্ভরযোগ্য এবং ব্যাপক ঘটনার পরিসংখ্যান নেই, এলসিএলসি-আরপি একটি বিরল টিউমার, যা আজ অবধি বৈজ্ঞানিক সাহিত্যে মাত্র কয়েকশো ক্ষেত্রে বর্ণিত হয়েছে। বেশিরভাগ ঐতিহাসিক সিরিজে ফুসফুসের ক্যান্সারের প্রায় 10 শতাংশ এল. সি. এল. সি নিয়ে গঠিত, যা মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে প্রতি বছর প্রায় 22,000 ক্ষেত্রে সমান। এই এল. সি. এল. সি ক্ষেত্রে, এটি অনুমান করা হয় যে প্রায় 1 শতাংশ অবশেষে টিউমার বিবর্তন এবং অগ্রগতির সময় র্যাবডয়েড ফেনোটাইপ বিকাশ করবে। অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে বিচ্ছিন্ন 902টি ফুসফুসের ক্যান্সারের একটি বড় সিরিজে, মাত্র 3টি ক্ষেত্রে (0.3%) এলসিএলসি-আরপি হিসাবে নির্ণয় করা হয়েছিল। বড় কোষের ফুসফুসের কার্সিনোমার ক্ষেত্রে আরেকটি অত্যন্ত নির্বাচিত সিরিজে, 45 টি টিউমারের মধ্যে মাত্র 4 টি (9 শতাংশ) 10 শতাংশ মানদণ্ড ব্যবহার করে র্যাবডয়েড ফেনোটাইপ হিসাবে নির্ণয় করা হয়েছিল, তবে অন্য 10 টি (22 শতাংশ) কমপক্ষে কিছু র্যাবডয়েড কোষ গঠন ছিল। তাই মনে হয় যে, এল. সি. এল. সি-আর. পি সম্ভবত সমস্ত ফুসফুসের ম্যালিগন্যান্সির 0.1% থেকে 1.0% এর মধ্যে রয়েছে। ফুসফুসের কার্সিনোমার প্রায় সমস্ত রূপের মতো, রাবডয়েড ফেনোটাইপ সহ বড় কোষের ফুসফুসের কার্সিনোমা তামাক ধূমপানের সাথে অত্যন্ত সম্পর্কিত বলে মনে হয়। এটি মহিলাদের তুলনায় পুরুষদের মধ্যে উল্লেখযোগ্যভাবে বেশি দেখা যায়। ভবিষ্যৎ গবেষণা যেহেতু র্যাবডয়েড ফেনোটাইপ একচেটিয়াভাবে সিকে-8 জিনের নির্দিষ্ট মিসসেন্স মিউটেশনের সাথে যুক্ত হতে পারে (বা, সম্ভবত, ভিমেন্টিন জিন-উপরে দেখুন), তাই এই অস্বাভাবিক জিন পণ্যগুলিতে নির্দিষ্ট পেপটাইডের বিরুদ্ধে নির্দিষ্ট মনোক্লোনাল অ্যান্টিবডি তৈরি করা সম্ভব হতে পারে যা এই নির্দিষ্ট মিউটেশনের সাথে শুধুমাত্র র্যাবডয়েড কোষগুলিকে লক্ষ্য করতে পারে। সাম্প্রতিক প্রতিবেদনগুলি পরামর্শ দেয় যে অ্যান্টিবডিগুলি কোষের অভ্যন্তরে প্রবেশ করা আগের ধারণার চেয়ে সহজ হতে পারে। যদিও কলবি এবং সহকর্মীরা 1995 সালে প্রকাশিত একটি গবেষণাপত্রে র্যাবডয়েড ফেনোটাইপ সহ প্রাথমিক ফুসফুসের ক্যান্সারের কথা প্রথম জানিয়েছিলেন, তবে এই বৈশিষ্ট্যযুক্ত কোষগুলি 1978 সালে আগে উল্লেখ করা হয়েছিল, যখন এগুলি কিডনির ক্যান্সারের একটি বিরল এবং অত্যন্ত আক্রমণাত্মক আকারে ঘটেছিল যা "উইলমস টিউমার" নামে পরিচিত ছোট শিশুদের মধ্যে প্রায় একচেটিয়াভাবে দেখা যায়। এলসিএলসি-আরপি প্রথম বিশ্ব স্বাস্থ্য সংস্থার (ডাব্লুএইচও) ফুসফুসের টিউমার হিস্টোলজিকাল টাইপিং স্কিমের 3য় (1999 সালে প্রকাশিত) সংশোধনের অধীনে একটি স্বতন্ত্র সত্তা হিসাবে স্বীকৃত হয়েছিল। 2004 সালের সংশোধনীর সময় শ্রেণীবিভাগ পরিকল্পনায় এর স্থান অপরিবর্তিত ছিল। রেফারেন্স বাহ্যিক লিঙ্ক (ডাউনলোড পৃষ্ঠা)। ফুসফুসের ক্যান্সার