positive: 版权归中华医学会所有。<br>未经授权,不得转载、摘编本刊文章,不得使用本刊的版式设计。<br>除非特别声明,本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。<br>一、概述<br>弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是在许多疾病基础上,致病因素损伤微血管体系,导致凝血活化,全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进,引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征。在DIC发生发展的过程中涉及到凝血、抗凝、纤溶等多个系统,临床表现也多样化,容易与其他引起出凝血异常疾病相混淆,因此DIC的诊断仍然是一项需要丰富专业经验和具有挑战性的工作。<br>二、临床表现<br>DIC不是一个独立的疾病,而是众多疾病复杂病理过程中的中间环节,其主要基础疾病或诱因包括:严重感染、恶性肿瘤、病理产科、手术及外伤等。除原发疾病临床表现外,尚有DIC各期的临床特点,故临床表现复杂且差异很大。<br>DIC早期高凝状态期,可能无临床症状或轻微症状,也可表现血栓栓塞、休克;消耗性低凝期以广泛多部位出血为主要临床表现;继发性纤溶亢进期:出血更加广泛且严重,难以控制的内脏出血;脏器衰竭期可表现肝肾功能衰竭,呼吸循环衰竭是导致患者死亡的常见原因。DIC典型的临床表现如下:<br>1.出血:<br>自发性、多部位(皮肤、黏膜、伤口及穿刺部位)出血,严重者可危及生命。<br>2.休克或微循环衰竭:<br>休克不能用原发病解释,顽固不易纠正,早期即出现肾、肺、脑等器官功能不全。<br>3.微血管栓塞:<br>累及浅层皮肤、消化道黏膜微血管,根据受累器官差异可表现为:顽固性休克、呼吸衰竭、意识障碍、颅内高压、多器官功能衰竭。<br>4.微血管病性溶血:<br>较少发生,表现为进行性贫血、贫血程度与出血量不成比例,偶见皮肤、巩膜黄染。<br>三、实验室检查<br>DIC的实验室检查包括两方面:一是反映凝血因子消耗的证据,包括凝血酶原时间(PT)、部分激活的凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原浓度及血小板计数;二是反映纤溶系统活化的证据,包括纤维蛋白原/纤维蛋白降解产物(FDP)、D-二聚体、血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)。此外,国外近年来开展分子标志物用于DIC早期诊断,发现部分标志物,如TAT可有诊断意义,有望用于临床。<br>
negative: 病因 1.摄入不足(1)先天储备不足:孕妇多因长期素食、恶性贫血、胃肠道手术等引起体内维生素B12缺乏,从而导致新生儿先天储备减少。(2)饮食结构不合理:长期素食或苯丙酮尿症患者长期拒绝动物蛋白摄入可引起体内维生素B12缺乏。2.吸收异常内因子的异常或缺失、维生素B12释放缓慢、回肠吸收面积减小、回肠维生素B12结合受体异常。3.先天性维生素B12转运及代谢异常维生素B12腺苷合成异常、甲基维生素B12合成异常。4.其他因素麻醉剂氧化亚氮可导致维生素B12失去生物活性,引起脊髓变性;大剂量维生素C可导致食物中维生素B12利用率下降;不适当的补给叶酸可诱导或加重维生素B12缺乏。 临床表现 1.皮肤表现患者可有广泛性对称性色素沉着,尤其是身体弯曲部位、手掌、足底、指甲及口腔等处。毛发变为灰白,指/趾甲可有色素沉着。恶性贫血引起的维生素B12缺乏可出现白斑和斑秃。2.其他系统表现(1)血液系统:患者在血液系统可有贫血表现,如贫血面容、乏力、肝脾肿大,重症患者可有皮肤瘀点、瘀斑等。(2)神经系统:症状出现较迟,可伴或不伴贫血,可有神经障碍、脊髓变性、脱髓鞘和严重神经症状,甚至痴呆、昏迷和死亡;儿童维生素B12缺乏可出现周围神经变性、脊髓亚急性联合性变性,为其典型神经病变,亦可有表情呆滞、智力倒退、对环境敏感性降低、肌张力减低、瘫痪等非典型神经系统表现。(3)消化系统:消化道症状有呕吐、腹泻。严重患者可有发热,巩膜轻度黄染、肝脾肿大。(4)心血管系统:出现贫血性心脏病和心力衰竭。 检查 1.血清维生素B12水平检测血清维生素B12<73.8pmol/ml,提示有维生素B12缺乏。2.血常规和血涂片检查中性粒细胞数和血小板数量减少,中性粒细胞变大并有分叶过多。3.血清半胱氨酸和甲基丙二酸浓度血清半胱氨酸和甲基丙二酸浓度升高,肾功能异常者可影响结果判断。4.希林试验24小时尿中排出的放射性标记维生素B12小于5%表明有维生素B12缺乏症。此试验可进一步判断导致维生素B12缺乏的原因,如注射内因子后结果正常可表明内因子缺乏导致的维生素B12缺乏,如仍异常则表示是其他疾病引起的维生素B12缺乏。 诊断 收集患者病史,包括手术外伤史、饮食习惯等,结合其临床症状如广泛性对称性色素沉着、贫血表现、神经系统表现等,以及实验室检查血清维生素B12水平下降,希林试验结果异常等可诊断此病。 鉴别