positive: 小结<br>一种获得性综合征,以凝血途径活化致血管内血栓形成及血小板和凝血因子的减少为特征。<br>临床病史可包括鼻衄、牙龈出血、血尿、少尿、咳嗽、呼吸困难、发热、谵妄及昏迷。体格检查可能发现瘀点、瘀斑、坏疽、精神错乱、缺氧、低血压及消化道出血。<br>该病基于存在 1 种或多种引起 DIC 的已知潜在病症,及全局性凝血检查结果异常作出诊断,这些检查结果包括:血小板计数减少、凝血酶原时间延长、纤维蛋白相关标志物(D-二聚体/纤维蛋白降解产物)增多以及纤维蛋白原水平降低。<br>需要针对基础疾病进行积极治疗,同时使用新鲜冰冻血浆、血小板浓缩剂、抗凝血酶 III、组织因子途径抑制物、肝素及活化重组因子 VII 治疗难治性出血发作。<br>并发症包括危及生命的出血、急性肾衰竭、坏疽及失去手指或足趾。<br>定义<br>弥散性血管内凝血 (DIC) 是一种获得性综合征,其特征为凝血途径激活导致形成血管内血栓以及消耗血小板和凝血因子。 血栓可能引起血管阻塞/缺血和多器官衰竭。 可能会发生自发性出血。 发生于至少3个无关部位的广泛性出血高度提示 DIC。<br>DIC 可能由重大创伤、器官损坏、脓毒症或重度感染、重度产科疾病、某些恶性肿瘤、大血管疾病,以及重度毒性或免疫反应诱发。[1]
negative: 高场强(1.5T以上)MRI T2相可见壳核背外侧缘条带状弧形高信号、脑桥基底部“十字征”和小脑中脚高信号。18F-脱氧葡萄糖PET显示纹状体或脑干低代谢。在疾病早期,特别是临床上只表现为单一系统症状时,各亚型需要排除各自的相关疾患。在症状发展完全,累及多系统后,若能排除其他疾病则诊断不难。1. MSA-P应与下列疾病相鉴别(1)血管性帕金森综合征(vascular parkinsonism,VP):双下肢症状突出的帕金森综合征,表现为步态紊乱,并有锥体束征和假性球麻痹。(2)进行性核上性麻痹:特征表现有垂直性核上性眼肌麻痹,特别是下视麻痹。(3)皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD):有异己手(肢)综合征(alien hand syndrome)、失用、皮质感觉障碍、不对称性肌强直、肢体肌张力障碍、刺激敏感的肌阵挛等有鉴别价值的临床表现。(4)Lewy体痴呆:肌强直较运动缓慢和震颤更严重,较早出现的认知功能障碍,特别是注意力和警觉性波动易变最突出,自发性幻觉、对抗精神病药物过度敏感,极易出现锥体外系等不良反应。2. MSA-C应与多种遗传性和非遗传性小脑性共济失调相鉴别。