positive: 版权归中华医学会所有。<br>未经授权,不得转载、摘编本刊文章,不得使用本刊的版式设计。<br>除非特别声明,本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。<br>一、概述<br>弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是在许多疾病基础上,致病因素损伤微血管体系,导致凝血活化,全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进,引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征。在DIC发生发展的过程中涉及到凝血、抗凝、纤溶等多个系统,临床表现也多样化,容易与其他引起出凝血异常疾病相混淆,因此DIC的诊断仍然是一项需要丰富专业经验和具有挑战性的工作。<br>二、临床表现<br>DIC不是一个独立的疾病,而是众多疾病复杂病理过程中的中间环节,其主要基础疾病或诱因包括:严重感染、恶性肿瘤、病理产科、手术及外伤等。除原发疾病临床表现外,尚有DIC各期的临床特点,故临床表现复杂且差异很大。<br>DIC早期高凝状态期,可能无临床症状或轻微症状,也可表现血栓栓塞、休克;消耗性低凝期以广泛多部位出血为主要临床表现;继发性纤溶亢进期:出血更加广泛且严重,难以控制的内脏出血;脏器衰竭期可表现肝肾功能衰竭,呼吸循环衰竭是导致患者死亡的常见原因。DIC典型的临床表现如下:<br>1.出血:<br>自发性、多部位(皮肤、黏膜、伤口及穿刺部位)出血,严重者可危及生命。<br>2.休克或微循环衰竭:<br>休克不能用原发病解释,顽固不易纠正,早期即出现肾、肺、脑等器官功能不全。<br>3.微血管栓塞:<br>累及浅层皮肤、消化道黏膜微血管,根据受累器官差异可表现为:顽固性休克、呼吸衰竭、意识障碍、颅内高压、多器官功能衰竭。<br>4.微血管病性溶血:<br>较少发生,表现为进行性贫血、贫血程度与出血量不成比例,偶见皮肤、巩膜黄染。<br>三、实验室检查<br>DIC的实验室检查包括两方面:一是反映凝血因子消耗的证据,包括凝血酶原时间(PT)、部分激活的凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原浓度及血小板计数;二是反映纤溶系统活化的证据,包括纤维蛋白原/纤维蛋白降解产物(FDP)、D-二聚体、血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)。此外,国外近年来开展分子标志物用于DIC早期诊断,发现部分标志物,如TAT可有诊断意义,有望用于临床。<br>
negative: 高场强(1.5T以上)MRI T2相可见壳核背外侧缘条带状弧形高信号、脑桥基底部“十字征”和小脑中脚高信号。18F-脱氧葡萄糖PET显示纹状体或脑干低代谢。在疾病早期,特别是临床上只表现为单一系统症状时,各亚型需要排除各自的相关疾患。在症状发展完全,累及多系统后,若能排除其他疾病则诊断不难。1. MSA-P应与下列疾病相鉴别(1)血管性帕金森综合征(vascular parkinsonism,VP):双下肢症状突出的帕金森综合征,表现为步态紊乱,并有锥体束征和假性球麻痹。(2)进行性核上性麻痹:特征表现有垂直性核上性眼肌麻痹,特别是下视麻痹。(3)皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD):有异己手(肢)综合征(alien hand syndrome)、失用、皮质感觉障碍、不对称性肌强直、肢体肌张力障碍、刺激敏感的肌阵挛等有鉴别价值的临床表现。(4)Lewy体痴呆:肌强直较运动缓慢和震颤更严重,较早出现的认知功能障碍,特别是注意力和警觉性波动易变最突出,自发性幻觉、对抗精神病药物过度敏感,极易出现锥体外系等不良反应。2. MSA-C应与多种遗传性和非遗传性小脑性共济失调相鉴别。