positive: 小结<br>一种获得性综合征,以凝血途径活化致血管内血栓形成及血小板和凝血因子的减少为特征。<br>临床病史可包括鼻衄、牙龈出血、血尿、少尿、咳嗽、呼吸困难、发热、谵妄及昏迷。体格检查可能发现瘀点、瘀斑、坏疽、精神错乱、缺氧、低血压及消化道出血。<br>该病基于存在 1 种或多种引起 DIC 的已知潜在病症,及全局性凝血检查结果异常作出诊断,这些检查结果包括:血小板计数减少、凝血酶原时间延长、纤维蛋白相关标志物(D-二聚体/纤维蛋白降解产物)增多以及纤维蛋白原水平降低。<br>需要针对基础疾病进行积极治疗,同时使用新鲜冰冻血浆、血小板浓缩剂、抗凝血酶 III、组织因子途径抑制物、肝素及活化重组因子 VII 治疗难治性出血发作。<br>并发症包括危及生命的出血、急性肾衰竭、坏疽及失去手指或足趾。<br>定义<br>弥散性血管内凝血 (DIC) 是一种获得性综合征,其特征为凝血途径激活导致形成血管内血栓以及消耗血小板和凝血因子。 血栓可能引起血管阻塞/缺血和多器官衰竭。 可能会发生自发性出血。 发生于至少3个无关部位的广泛性出血高度提示 DIC。<br>DIC 可能由重大创伤、器官损坏、脓毒症或重度感染、重度产科疾病、某些恶性肿瘤、大血管疾病,以及重度毒性或免疫反应诱发。[1]
negative: 病因 1.摄入不足(1)先天储备不足:孕妇多因长期素食、恶性贫血、胃肠道手术等引起体内维生素B12缺乏,从而导致新生儿先天储备减少。(2)饮食结构不合理:长期素食或苯丙酮尿症患者长期拒绝动物蛋白摄入可引起体内维生素B12缺乏。2.吸收异常内因子的异常或缺失、维生素B12释放缓慢、回肠吸收面积减小、回肠维生素B12结合受体异常。3.先天性维生素B12转运及代谢异常维生素B12腺苷合成异常、甲基维生素B12合成异常。4.其他因素麻醉剂氧化亚氮可导致维生素B12失去生物活性,引起脊髓变性;大剂量维生素C可导致食物中维生素B12利用率下降;不适当的补给叶酸可诱导或加重维生素B12缺乏。 临床表现 1.皮肤表现患者可有广泛性对称性色素沉着,尤其是身体弯曲部位、手掌、足底、指甲及口腔等处。毛发变为灰白,指/趾甲可有色素沉着。恶性贫血引起的维生素B12缺乏可出现白斑和斑秃。2.其他系统表现(1)血液系统:患者在血液系统可有贫血表现,如贫血面容、乏力、肝脾肿大,重症患者可有皮肤瘀点、瘀斑等。(2)神经系统:症状出现较迟,可伴或不伴贫血,可有神经障碍、脊髓变性、脱髓鞘和严重神经症状,甚至痴呆、昏迷和死亡;儿童维生素B12缺乏可出现周围神经变性、脊髓亚急性联合性变性,为其典型神经病变,亦可有表情呆滞、智力倒退、对环境敏感性降低、肌张力减低、瘫痪等非典型神经系统表现。(3)消化系统:消化道症状有呕吐、腹泻。严重患者可有发热,巩膜轻度黄染、肝脾肿大。(4)心血管系统:出现贫血性心脏病和心力衰竭。 检查 1.血清维生素B12水平检测血清维生素B12<73.8pmol/ml,提示有维生素B12缺乏。2.血常规和血涂片检查中性粒细胞数和血小板数量减少,中性粒细胞变大并有分叶过多。3.血清半胱氨酸和甲基丙二酸浓度血清半胱氨酸和甲基丙二酸浓度升高,肾功能异常者可影响结果判断。4.希林试验24小时尿中排出的放射性标记维生素B12小于5%表明有维生素B12缺乏症。此试验可进一步判断导致维生素B12缺乏的原因,如注射内因子后结果正常可表明内因子缺乏导致的维生素B12缺乏,如仍异常则表示是其他疾病引起的维生素B12缺乏。 诊断 收集患者病史,包括手术外伤史、饮食习惯等,结合其临床症状如广泛性对称性色素沉着、贫血表现、神经系统表现等,以及实验室检查血清维生素B12水平下降,希林试验结果异常等可诊断此病。 鉴别