positive: 国内早在1986年就首次提出了DIC的诊断标准,2012年修订的《弥散性血管内凝血诊断与治疗中国专家共识》在全国各家医疗机构广泛应用,推进了DIC临床诊治水平的不断提高,但仍存在不能精确定量等缺陷。近年来欧美和日本专家相继制订出多指标的DIC积分诊断系统,包括:国际血栓与止血协会标准(ISTH)、日本卫生福利部标准(JMHW)、日本急诊医学学会标准(JAAM)。但是,这三个标准诊断的准确性和实用性仍存在广泛争议。上述三大积分系统目前在国内临床使用较为混乱,尚无在中国人群对上述三大积分系统进行验证的研究数据。为进一步推进中国DIC诊断的科学化、规范化,统一诊断标准,中华医学会血液学分会血栓与止血学组于2014年起通过多中心、大样本的回顾性与前瞻性研究,建立了中国弥散性血管内凝血诊断积分系统(Chinese DIC scoring system,CDSS)(),该系统突出了基础疾病和临床表现的重要性,强化动态监测原则,简单易行,易于推广,使得有关DIC诊断标准更加符合我国国情。此外,DIC是一个动态的病理过程,检测结果只反映这一过程的某一瞬间,利用该积分系统动态评分将更有利于DIC的诊断。<br>点击查看表格<br>表1<br>中国弥散性血管内凝血诊断积分系统(CDSS)<br>表1<br>中国弥散性血管内凝血诊断积分系统(CDSS)<br>积分项分数<br>存在导致DIC的原发病2<br>临床表现<br>不能用原发病解释的严重或多发出血倾向1<br>不能用原发病解释的微循环障碍或休克1<br>广泛性皮肤、黏膜栓塞,灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成,不明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭1<br>实验室指标<br>血小板计数<br>非恶性血液病<br>≥100×109/L0<br>80~
negative: 病因 1.摄入不足(1)先天储备不足:孕妇多因长期素食、恶性贫血、胃肠道手术等引起体内维生素B12缺乏,从而导致新生儿先天储备减少。(2)饮食结构不合理:长期素食或苯丙酮尿症患者长期拒绝动物蛋白摄入可引起体内维生素B12缺乏。2.吸收异常内因子的异常或缺失、维生素B12释放缓慢、回肠吸收面积减小、回肠维生素B12结合受体异常。3.先天性维生素B12转运及代谢异常维生素B12腺苷合成异常、甲基维生素B12合成异常。4.其他因素麻醉剂氧化亚氮可导致维生素B12失去生物活性,引起脊髓变性;大剂量维生素C可导致食物中维生素B12利用率下降;不适当的补给叶酸可诱导或加重维生素B12缺乏。 临床表现 1.皮肤表现患者可有广泛性对称性色素沉着,尤其是身体弯曲部位、手掌、足底、指甲及口腔等处。毛发变为灰白,指/趾甲可有色素沉着。恶性贫血引起的维生素B12缺乏可出现白斑和斑秃。2.其他系统表现(1)血液系统:患者在血液系统可有贫血表现,如贫血面容、乏力、肝脾肿大,重症患者可有皮肤瘀点、瘀斑等。(2)神经系统:症状出现较迟,可伴或不伴贫血,可有神经障碍、脊髓变性、脱髓鞘和严重神经症状,甚至痴呆、昏迷和死亡;儿童维生素B12缺乏可出现周围神经变性、脊髓亚急性联合性变性,为其典型神经病变,亦可有表情呆滞、智力倒退、对环境敏感性降低、肌张力减低、瘫痪等非典型神经系统表现。(3)消化系统:消化道症状有呕吐、腹泻。严重患者可有发热,巩膜轻度黄染、肝脾肿大。(4)心血管系统:出现贫血性心脏病和心力衰竭。 检查 1.血清维生素B12水平检测血清维生素B12<73.8pmol/ml,提示有维生素B12缺乏。2.血常规和血涂片检查中性粒细胞数和血小板数量减少,中性粒细胞变大并有分叶过多。3.血清半胱氨酸和甲基丙二酸浓度血清半胱氨酸和甲基丙二酸浓度升高,肾功能异常者可影响结果判断。4.希林试验24小时尿中排出的放射性标记维生素B12小于5%表明有维生素B12缺乏症。此试验可进一步判断导致维生素B12缺乏的原因,如注射内因子后结果正常可表明内因子缺乏导致的维生素B12缺乏,如仍异常则表示是其他疾病引起的维生素B12缺乏。 诊断 收集患者病史,包括手术外伤史、饮食习惯等,结合其临床症状如广泛性对称性色素沉着、贫血表现、神经系统表现等,以及实验室检查血清维生素B12水平下降,希林试验结果异常等可诊断此病。 鉴别