Что означает слово глико́лиз?
Гликолиз
Глико́лиз, или путь Эмбдена — Мейергофа — Парнаса (от — сладкий и — расщепление) — процесс окисления глюкозы, при котором из одной молекулы глюкозы образуются две молекулы пировиноградной кислоты. Гликолиз состоит из цепи последовательных ферментативных реакций и сопровождается запасанием энергии в форме АТФ и НАДH. Гликолиз является универсальным путём катаболизма глюкозы и одним из трёх (наряду с пентозофосфатным путём и путём Энтнера — Дудорова) путей окисления глюкозы, встречающихся в живых клетках. Реакция гликолиза в суммарном виде выглядит следующим образом:
Биологическая деструкция
1 фаза — "компенсаторное накопление энергии и закисление внутриклеточной среды". Гипоксия, вызывая угнетение окислительного фосфорилирования, ведёт к дефициту макроэргических соединений в клетке. Снижение парциального давления кислорода в клетке (в норме оно составляет не менее 1 мм ртутного столба) приводит к активации одного из ключевых ферментов гликолиза — "фосфофруктокиназы". Гликолиз, несмотря на свою незначительную эффективность, на некоторое время компенсирует производство АТФ в клетке. Однако в ходе гликолиза в больших объёмах образуются органические кислоты, прежде всего лактат, что вызывает закисление внутриклеточной среды ("интрацеллюлярный ацидоз").
Гликлазид
Во время лечения следует регулярно контролировать уровень глюкозы в крови натощак и после приема пищи, суточные колебания уровня глюкозы. В случае хирургических вмешательств или декомпенсации сахарного диабета необходимо учитывать возможность применения препаратов инсулина. Во время лечения может возникнуть гипогликемия (снижение уровня сахара в крови). Чтобы предотвратить возникновение состояний гипогликемии очень важно соблюдать следующие правила: регулярно питаться; регулярно принимать препарат (однократно, предпочтительно за завтраком); избегать слишком строгой или несбалансированной диеты. При назначении пожилым пациентам препаратов сульфонилмочевины, предпочтение следует отдать гликлазиду (перед хлорпропамидом и глибенкламидом), так как гликлазид имеет меньшую длительность действия и, соответственно меньше риск развития гипогликемии. Необходимо предупредить пациентов, принимающих гликлазид, о риске возникновения гипогликемии в случае употребления алкоголя, приема ацетилсалициловой кислоты, а также голодания и повышенной физической нагрузки.
Гликозиды
Более общим является ферментативное расщепление, позволяющее не только установить присутствие гликозида, но и доказать идентичность его сравнением с заведомо известным. Чаще всего это производят с помощью фермента эмульсина. Все такие гликозиды обладают в водных растворах левым вращением, в то время как глюкоза, образующаяся в результате гидролиза, обладает правым вращением. На основании этих двух положений каждый гликозид характеризуют свойственным ему энзимолитическим индексом восстановления. Под этим индексом подразумевают содержание глюкозы, выраженное в миллиграммах в 100 мл испытуемого раствора, образующейся при расщеплении гликозида в количестве, требуемом для изменения вращения вправо на 1° в трубке длиной 20 см.
Гликолиз
Во второй реакции гликолиза, в которой образуется соединение с более высоким потенциалом для перенесения фосфата (первой была стадия 6), фермент "енолаза" катализирует обратимое элиминирование воды (дегидратацию) из молекулы 2-фосфоглицерата, в результате которого образуется "фосфоенолпировиноградная кислота" (ФЕП):
Гликолиз
Большая часть вышеописанных регуляторных путей опосредована быстрыми, легко обратимыми процессами: аллостерическим эффектом, фосфорилированием фермента или связыванием с регуляторным белком. Однако существуют и механизмы регуляции, основанные на изменении количества молекул фермента в клетке за счёт изменений в балансе синтеза и разрушения фермента. Эти механизмы регулируются на уровне транскрипции соответствующего фермента.
Гелиокс (дайвинг)
Ге́лиокс (, от ' — гелий и ' — кислород); российское название — КГС (кислородно-гелиевая смесь) — один из типов газовых смесей для подводных погружений, состоящих из гелия и кислорода. Используется в глубоководной фазе погружения. Назначение: исключить токсическое действие азота путём его полного удаления из дыхательной смеси и, тем самым, расширить пределы глубин погружений.
Гликемический индекс
Понятие "гликемический индекс" впервые введено в 1981 году доктором , профессором университета Торонто в Канаде. Для того, чтобы определить, какое питание более благоприятно для людей, болеющих диабетом, он измерял концентрацию глюкозы в крови после употребления порции продукта, содержащей 50 граммов углеводов. Описание методики и результаты он изложил в 1981 году в статье "Гликемический индекс продуктов питания: физиологический базис углеводного обмена". До этого диета для людей с диабетом была основана на системе углеводного расчёта и была очень сложной и не всегда логичной. При расчёте порций углеводов полагались на то, что все продукты, содержащие сахар, оказывают одинаковое действие на уровень сахара в крови. Дженкинс был одним из первых учёных, кто с сомнением отнёсся к этому и стал исследовать, как реальные продукты питания ведут себя в организмах реальных людей. Было протестировано множество продуктов и получены удивительные итоги. Так, например, мороженое, несмотря на высокое содержание сахара, оказывало значительно меньшее влияние на уровень сахара в крови, чем обычный хлеб. На протяжении 15 лет медики-исследователи и учёные во всем мире тестировали влияние продуктов питания на уровень сахара в крови и разработали новое понятие классификации углеводов, основанное на гликемическом индексе.
Глюкоза
В промышленности глюкозу получают гидролизом крахмала и целлюлозы.
Гликолиз
Эта реакция катализируется ферментом "гексокиназой" (в клеточных условиях гексокиназа неспособна осуществлять обратную реакцию). Он относится к группе киназ — ферментов, катализирующих перенос терминальной фосфорильной группы с ATP на акцептор — нуклеофил. В случае гексокиназы акцептором является гексоза, как правило, D-глюкоза, хотя в некоторых тканях гексокиназа также может катализировать фосфорилирование и других распространённых гексоз, например, D-фруктозы и D-маннозы (подробнее см. ниже).
Углеводы
"Гликоге́н" () — полисахарид, построенный из остатков альфа-D-глюкозы — главный резервный полисахарид высших животных и человека, содержится в виде гранул в цитоплазме клеток практически во всех органах и тканях, однако, наибольшее его количество накапливается в мышцах и печени. Молекула гликогена построена из ветвящихся полиглюкозидных цепей, в линейной последовательности которых, остатки глюкозы соединены посредством альфа-1,4-связями, а в точках ветвления межцепочечными альфа-1,6-связями. Эмпирическая формула гликогена идентична формуле крахмала. По химическому строению гликоген близок к амилопектину с более выраженной разветвлённостью цепей, поэтому иногда называется неточным термином «животный крахмал». Молекулярная масса 10—10 Дальтон и выше. В организмах животных является структурным и функциональным аналогом полисахарида растений — "крахмала". Гликоген образует энергетический резерв, который при необходимости восполнить внезапный недостаток глюкозы может быть быстро мобилизован — сильное разветвление его молекулы ведёт к наличию большого числа концевых остатков, обеспечивающих возможность быстрого отщепления нужного количества молекул глюкозы. В отличие от запаса триглицеридов (жиров) запас гликогена не настолько ёмок (в калориях на грамм). Только гликоген, запасённый в клетках печени (гепатоцитах) может быть переработан в глюкозу для питания всего организма, при этом гепатоциты способны накапливать до 8 процентов своего веса в виде гликогена, что является максимальной концентрацией среди всех видов клеток. Общая масса гликогена в печени взрослых может достигать 100—120 граммов. В мышцах гликоген расщепляется на глюкозу исключительно для локального потребления и накапливается в гораздо меньших концентрациях (не более 1 % от общей массы мышц), тем не менее общий запас в мышцах может превышать запас, накопленный в гепатоцитах.
Амилаза
α-Амилаза (1,4-α--глюкан-глюканогидролаза, гликогеназа; шифрКФ — 3.2.1.1) является кальций-зависимым ферментом. К этому типу относятся амилаза слюнных желез и амилаза поджелудочной железы. Она способна гидролизовать полисахаридную цепь крахмала и других длинноцепочечных углеводов в любом месте. Таким образом, процесс гидролиза ускоряется и приводит к образованию олигосахаридов различной длины. У животных α-амилаза является основным пищеварительным ферментом. Активность α-амилазы оптимальна в нейтральной среде (pH=6,7—7,0). Фермент обнаружен также у растений (например, в овсе), в грибах (в аскомицетах и базидиомицетах) и бактериях (Bacillus).
Гликолиз
Механизм этой реакции схож с механизмом реакции, катализируемой фосфогексозоизомеразой на стадии 2. Таким образом, обе «половины» глюкозы превращаются в глицеральдегид-3-фосфат. Эта реакция завершает подготовительный этап гликолиза. К его концу молекула глюкозы, фосфорилированная по С-1 и С-6, расщепляется на две молекулы глицеральдегид-3-фосфата.
Гликерия
Глике́рия ( — сладкая) — женское имя греческого происхождения.
Целлюлаза
Целлюлаза — фермент, принадлежащий к классу гидролаз, катализирующий гидролиз β(1,4)-гликозидных связей в целлюлозе с образованием глюкозы или дисахарида целлобиозы.
Гликемия
Избыток глюкозы преобразовывается в гликоген или в триглицериды для аккумулирования энергии. Глюкоза — самый важный источник метаболической энергии для большинства клеток, особенно для некоторых клеток (например, нейроны и эритроциты), которые почти полностью зависят от уровня глюкозы. Мозг требует довольно устойчивой гликемии, чтобы функционировать. Концентрация глюкозы в крови человека менее 3 ммоль/л или более, чем 30 ммоль/л могут привести к бессознательному состоянию, судорогам и коме.
Гликолиз
Гликолиз стал первым тщательно описанным метаболическим путём, и по сей день, возможно, остаётся наиболее изученным. После открытия спиртового брожения в экстрактах клеток дрожжей в 1897 году Эдуардом Бухнером и описания всего процесса гликолиза у дрожжей (Отто Варбург и Ханс Эйлер-Хельпин) и в мышечной ткани (Густав Эмбден, Отто Мейергоф, Яков Парнас, считающиеся первооткрывателями гликолиза; в честь них гликолиз получил своё второе название) конкретный механизм реакций гликолиза находился в центре биохимических исследований. В ходе изучения гликолиза развивались методы выделения ферментов, были открыты коферменты, в частности, NAD, и была установлена их глобальная роль, была установлена важнейшая метаболическая роль ATP и других фосфорилированных соединений.
Понимание того, что именно "фосфорилированные" гексозы являются промежуточными соединениями гликолиза, пришло не сразу и по счастливой случайности. В 1906 году Артур Гарден и проверяли свою гипотезу о том, что ингибиторы протеолитических ферментов могут стабилизировать ферменты, сбраживающие глюкозу. Они добавили сыворотку крови, которая содержит ингибиторы протеолитических ферментов, в экстракт дрожжей и наблюдали ожидаемое ускорение метаболизма глюкозы. Однако в контрольном эксперименте, который должен был показать, что прокипячённая сыворотка не оказывала стимулирующего действия, выяснилось, что прокипячённая сыворотка стимулировала гликолиз. Тщательная проверка компонентов сыворотки показала, что стимулирование было обусловлено наличием в сыворотке неорганического фосфата. В дальнейшем Гарден и Янг установили, что глюкоза, добавленная в экстракт дрожжей, превращалась в гексозобисфосфат («эфир Гардена — Янга», известный как фруктозо-1,6-бисфосфат). Это было началом длинной череды открытий, показавших роль органических эфиров и фосфатных ангидридов в биохимии.
Гликолиз
Этот фермент получил своё название за обратную реакцию, при которой происходит перенос фосфатной группы с АТФ на 3-фосфоглицерат. Он катализирует оба направления реакции. Реакцию фосфорилирования 3-фосфоглицерата он катализирует при глюконеогенезе и при фотосинтетическом поглощении СО.
Гликозил-гидролазы
Гликозил-гидролазы (или гликозидазы) катализируют гидролиз гликозидных связей в молекулах углеводов, приводя к появлению двух более мелких молекул углеводов. Эти ферменты встречаются в клетках почти всех живых организмов. Гликозидазы выполняют множество разнообразных функций: деградация биомассы (например, целлюлозы и гемицеллюлозы), участие в антибактериальной защите организма (например, лизоцим), развитие патогенеза (например, вирусные нейраминидазы), клеточный биосинтез (например, , вовлечённые в созревание N-гликозилированных гликопротеинов). Гликозидазы вместе с гликозилтрансферазами образуют основу биологического аппарата синтеза и разрушения гликозидных связей.
Гликолиз
Как отмечалось выше, в аэробных условиях пируват после гликолиза образует ацетил-CoA и вовлекается в цикл Кребса. Две молекулы НАДH, образующиеся при гликолизе в цитозоле, в этих условиях вновь окисляются до НАД, отдавая свои электроны в электроно-транспортную цепь (ЭТЦ), которая у эукариот находится в митохондриях. По ЭТЦ эти электроны переходят от одного переносчика к другому, пока не дойдут до конечного акцептора электронов — кислорода:
Перенос электронов от НАДH к O в митохондриях обеспечивает энергию для синтеза АТФ путём окислительного фосфорилирования.
Гликированный гемоглобин
Глики́рованный гемоглобин, или гликогемоглобин (кратко обозначается: гемоглобин A1c, Hb), — биохимический показатель крови, отражающий среднее содержание сахара в крови за длительный период (от трёх до четырёх месяцев), в отличие от измерения глюкозы крови, которое дает представление об уровне глюкозы крови только на момент исследования.
Путь Энтнера — Дудорова
Среди учёных нет единого мнения, какой из механизмов окисления глюкозы — гликолиз или путь Энтнера — Дудорова — появился раньше. Ранее считалось, что о большей древности гликолиза свидетельствует его чрезвычайно широкое распространение среди всех клеточных форм жизни. Однако сейчас, когда очевидно, что путь Энтнера — Дудорова также распространён очень широко, этот аргумент уже не может быть принимаем в расчёт. В пользу большей древности пути Энтнера — Дудорова говорит то, что он встречается у некоторых примитивных бродильщиков ("Zymomonas mobilis"). Более того, существование модификаций пути Энтнера — Дудорова, в которых превращениям подвергаются нефосфорилированные соединения, указывает на то, что, возможно, он использовался первыми на Земле бродильщиками.
Глюконеогенез
Если бы гликолиз и глюконеогенез протекали бы одновременно и на большой скорости, то результатом стали бы расход ATP и образование тепла. Например, фосфофруктокиназа-1 и фруктозо-1,6-бифосфатаза-1 катализируют противоположные реакции:
Суммой этих двух реакций является
Эти две ферментативные реакции, как и ряд других реакций этих двух путей, регулируются и ковалентных модификаций. Гликолиз и глюконеогенез регулируются реципрокно, то есть если поток глюкозы, проходящей через гликолиз, растёт, то поток пирувата, проходящего через глюконеогенез, спадает, и наоборот. Например, FBPаза-1 строго подавляется аллостерическим связыванием AMP, так что когда клеточные запасы ATP невелики, а уровень AMP высок, ATP-зависимый синтез глюкозы приостанавливается, а катализирующая соответствующую реакцию гликолиза PFK-1, наоборот, активируется AMP. Хотя PFK-1 активируется , на FBPазу-1 это соединение имеет противоположный эффект: он снижает его сродство к субстратам и тем самым замедляет глюконеогенез.
На пути преобразования пирувата в глюкозу первой контрольной точкой, на которой определяется дальнейшая судьба пирувата в митохондрии, является то, будет ли он превращён в ацетил-КоА пируватдегидрогеназным комплексом с дальнейшим вовлечением в цикл трикарбоновых кислот или же в оксалоацетат под действием пируваткарбоксилазы, чтобы начать глюконеогенез. Когда в качестве источника энергии доступны жирные кислоты, то при их разложении в митохондриях образуется ацетил-КоА, выступающий в качестве сигнала о том, что в дальнейшем окислении глюкозы нет нужды. ацетил-КоА являются положительным аллостерическим модулятором пируваткарбоксилазы и отрицательным модулятором пируватдегидрогеназного комплекса; его действие опосредуется стимуляцией протеинкиназы, которая инактивирует дегидрогеназу. Когда энергетические потребности клетки удовлетворены, окислительное фосфорилирование замедляется, концентрация NADH по сравнению с NAD увеличивается, цикл трикарбоновых кислот подавляется, и происходит накопление ацетил-КоА. Повышенная концентрация ацетил-КоА подавляет пируватдегидрогеназный комплекс, тем самым замедляя образование ацетил-КоА из пирувата и стимулируя глюконеогенез через активацию пируваткарбоксилазы, что позволяет превратить излишек пирувата в оксалоацетат (а впоследствии и глюкозу).
Гемолиз
Гемо́лиз (от кровь + распад, разрушение) — разрушение эритроцитов крови с выделением в окружающую среду гемоглобина. Различают физиологический и патологический гемолиз. В норме физиологический гемолиз завершает жизненный цикл эритроцитов (120 суток) и происходит в организме человека и животных непрерывно. Патологический гемолиз происходит под влиянием гемолитических ядов, холода, некоторых лекарственных веществ (у чувствительных к ним людей) и других факторов; характерен для гемолитических анемий, некоторых ревматических болезней (СКВ, системная склеродермия, болезней почек, и тяжелого отравления инфекционными агентами (гемолитический стрептококк, малярия, токсоплазмоз, кандидоз, вирусные гепатиты B и С), а также для неблагоприятных побочных эффектов препаратов для их лечения (гематоксичные антибиотики, противовирусные цитостатики, иммунодепрессанты, антипаразитарные), связанных с их хроническим употреблением, или их передозировкой. По локализации процесса выделяют несколько типов гемолиза:
Эритроциты в плазме крови представляют собой двояковогнутые диски — дискоциты. Под влиянием различных факторов их объём может увеличиваться. Объём дискоцита можно увеличить до сферической формы без изменения площади поверхности мембраны, дальнейшее увеличение объёма требует увеличения площади поверхности. Но клеточные мембраны почти не растяжимы, так что увеличение площади поверхности мембраны приводит к её разрыву с последующим выходом гемоглобина из клетки. Гемолитическая стойкость эритроцитов, таким образом, зависит от эластичности мембраны.
Глюконеогенез
У растений, дрожжей и многих бактерий имеется путь, позволяющий получать углеводы из жирных кислот — глиоксилатный цикл. У животных ключевых ферментов этого цикла нет, и, ввиду необратимости пируватдегидрогеназной реакции, они не могут получать пируват из ацетил-КоА, а значит, образовывать углеводы из жирных кислот (следовательно, и из липидов). Тем не менее, они могут использовать для глюконеогенеза те небольшие количества глицерола, который образуется при распаде жиров. При этом глицерол фосфорилируется ", далее следует окисление центрального атома углерода с образованием дигидроксиацетонфосфата, который является промежуточным соединением глюконеогенеза.
Гликолиз
Фермент "фосфоглицераткиназа" переносит высокоэнергетическую фосфорильную группу с карбоксильной группы 1,3-дифосфоглицерата на АДФ, в результате чего образуются АТФ и 3-фосфоглицерат:
Гидролиз
Гидро́лиз (от  «вода» +  «разложение») — сольволиз водой. Это химическая реакция взаимодействия вещества с водой, при которой происходит разложение этого вещества и воды с образованием новых соединений. Гидролиз соединений различных классов (соли, углеводы, белки, сложные эфиры, жиры и др.) существенно различается.
Гликосома
Гликосо́ма () — органелла, окружённая мембраной и содержащая ферменты гликолиза. Термин был введён Скотом и Стиллом в 1968 году, когда они показали, что гликоген, содержащийся в клетке, есть не статичная, а динамичная молекула. Гликосома имеется у нескольких видов протистов, а именно у ряда представителей класса кинетопластид (Kinetoplastea), среди которых есть возбудители таких болезней человека, как сонная болезнь, болезнь Шагаса и лейшманиоз. Органелла окружена одной мембраной и содержит плотный белковый матрикс. Считается, что она произошла от пероксисомы. Эта точка зрения была подтверждена работами по генетике . В настоящее время разрабатываются лекарства, действующие на функционирование гликосом.
Гликолиз
В первой реакции гликолиза происходит активация молекулы глюкозы путём её фосфорилирования по шестому атому углерода (С-6) с образованием "глюкозо-6-фосфата", при этом донором фосфорильной группы выступает ATФ:
Гликирование
Глики́рование, или неферментативное гликозилирование, — реакция между восстанавливающими углеводами (глюкоза, фруктоза и др.) и свободными аминогруппами белков, липидов и нуклеиновых кислот живого организма, протекающая без участия ферментов. Гликирование — это частный случай реакции Майяра. Неферментативное гликозилирование белков является ключевым механизмом повреждения тканей при сахарном диабете.
Гликолиз
Второй этап гликолиза содержит стадии, в которых часть химической энергии молекулы глюкозы запасается в виде АТФ за счёт субстратного фосфорилирования АДФ, а также образования НАДH. Две молекулы глицеральдегид-3-фосфата, образовавшиеся в ходе подготовительного этапа гликолиза, во втором этапе подвергаются одинаковым превращениям. В конечном счёте каждая из них переводится в пируват, при этом образуется 4 молекулы АТФ. Однако суммарный выход АТФ в гликолизе составляет 2 молекулы, так как 2 молекулы АТФ расходуются в подготовительном этапе.
В первой реакции второго этапа гликолиза молекула глицеральдегид-3-фосфата окисляется и фосфорилируется в "1,3-дифосфоглицерат", эта реакция катализируется "":
Углеводный обмен
Поскольку основное значение гликолиза состоит в синтезе АТФ, его скорость должна коррелировать с затратами энергии в организме.
Гликолиз
При многих типах рака у животных и человека в опухолевых клетках потребление глюкозы и гликолиз ускоряются почти в 10 раз по сравнению с нормальной клеткой. Дело в том, что большинство опухолевых клеток живут в условиях гипоксии, так как на первых порах нет капиллярной сети, которая в необходимой мере снабжала бы их кислородом. По этой причине в энергетическом плане опухолевые клетки становятся целиком зависимыми от гликолиза, который энергетически гораздо менее эффективен, чем полное окисление глюкозы до углекислого газа и воды, и опухолевой клетке приходится потреблять гораздо больше глюкозы, чем нормальной. По-видимому, на ранних этапах трансформации нормальной клетки в опухолевую происходит переход на исключительно гликолитическое энергообеспечение и развивается устойчивость к низкому рН внеклеточной среды (снижение рН обусловлено накоплением лактата).
Гликолиз
Как и многим другим киназам, гексокиназе для активности необходимо присутствие ионов Mg, поскольку собственно субстратом для этого фермента является не ATP, а комплекс MgATP. Ион магния «закрывает собой» часть отрицательного заряда фосфатных групп ATP, делая терминальный атом фосфора более доступным для нуклеофильной атаки гидроксильной группой глюкозы. При связывании с глюкозой гексокиназа значительно изменяет конфигурацию, два её домена при связывании с ATP сближаются друг с другом на 8 Å. Такое сближение подводит связанный с ферментом ATP ближе к молекуле глюкозы, также с ним связанной, а также блокирует вход в активный центр воды из раствора, которая в противном случае гидролизовала бы фосфоангидридные связи в молекуле ATP. Как и другие 9 ферментов гликолиза, гексокиназа является растворимым цитозольным белком.
Глюконеогенез
Суммарное уравнение биосинтетических реакций глюконеогенеза, приводящих к образованию глюкозы из пирувата, выглядит так:
На каждую молекулу глюкозы, образовавшуюся из пирувата, необходимо 6 высокоэнергетичных фосфатных групп, 4 из которых берутся от ATP и 2 — от GTP. Кроме того, для восстановления двух молекул 1,3-бифосфоглицерата необходимы 2 молекулы NADH. В то же время для гликолиза нужны лишь 2 молекулы ATP. По этой причине синтез глюкозы из пирувата является затратным процессом. Большая часть затрачиваемой энергии обеспечивает необратимость глюконеогенеза. В клеточных условиях суммарное изменение энергии Гиббса при гликолизе составляет −63 кДж/моль, а при глюконеогенезе — −16 кДж/моль. Таким образом, в клеточных условиях и гликолиз, и глюконеогенез необратимы.
Гликолиз
Таким образом, гликолиз включает в себя химические перестройки следующего типа:
Углеводный обмен
В результате гликолиза образуется пируват, который далее окисляется до СО и НО в общем пути катаболизма. Теперь можно оценить энергетическую эффективность гликолиза и общего пути катаболизма, которые вместе составляют процесс аэробного распада глюкозы до конечных продуктов.
Гликогенолиз
Образовавшийся при отщеплении глюкозных остатков глюкозо-1-фосфат переводится в глюкозо-6-фосфат ферментом "фосфоглюкомутазой", катализирующим обратимую реакцию:
Механизм действия этого фермента такой же, как у фосфоглицератмутазы. Образующийся в ходе этой реакции глюкозо-6-фосфат в печени под действием "глюкозо-6-фосфатазы" распадается на фосфат и глюкозу, которая поступает в кровь. Так обеспечивается главная функция гликогена печени — поддержание постоянного уровня глюкозы (3,3—3,5 ммоль) в крови в интервалах между приёмами пищи для использования её другими органами, прежде всего мозгом. По прошествии 10—18 часов после приёма пищи запасы гликогена в печени значительно истощаются, а голодание в течение 24 часов приводит к полному их исчерпанию. В мышцах глюкозо-6-фосфатаза отсутствует, а для фосфорилированной глюкозы клеточная мембрана непроницаема, поэтому она используется только в мышечных клетках и гликоген мышц обеспечивает энергией только сами мышцы. В мышцах глюкозо-6-фосфат вовлекается в катаболизм (гликолиз или пентозофосфатный путь) или превращается в лактат.
Гликолиз
При накоплении лактата, образующегося при анаэробных условиях, в крови (например, при интенсивной и длительной работе) развивается лактатацидоз — обусловленное накоплением лактата понижение pH крови, что вызывает резкие нарушения в клеточном метаболизме. Так происходит при некоторых патологических состояниях, когда нарушается снабжение тканей кислородом: инфаркт миокарда, лёгочная эмболия, кровотечение. Лактатацидоз может быть обусловлен сахарным диабетом, когда аэробный гликолиз сменяется анаэробным. Поскольку инсулин ускоряет гликолиз, при диабете I типа (когда вырабатывается слишком малое количество инсулина) происходит замедление гликолиза. По этой причине препараты, стимулирующие гликолитические ферменты и ферменты, осуществляющие регуляцию гликолиза, могут стать важным средством лечения диабета.
Углеводный обмен
Эта часть аэробного гликолиза включает реакции, связанные с синтезом АТФ. Наиболее сложной в данной серии реакций является реакция превращения глицеральдегид-3-фосфата в 1,3-дисфосфоглицерат. Это превращение — первая реакция окисления в ходе гликолиза. Реакцию катализирует глицеральдегид-3-фосфатдегидрогеназа, которая является НАД-зависимым ферментом. Значение данной реакции заключается не только в том, что образуется восстановленный кофермент, окисление которого в дыхательной цепи сопряжено с синтезом АТФ, но также и в том, что свободная энергия окисления концентрируется в макроэргической связи продукта реакции. Глицеральдегид-3-фосфатдегидрогеназа содержит в активном центре остаток цистеина, сульфгидрильная группа которого принимает непосредственное участие в катализе. Окисление глицеральдегид-3-фосфата приводит к восстановлению НАД и образованию с участием НРО высокоэнергетической ангидридной связи в 1,3-дисфосфоглицерате в положении 1. В следующей реакции высокоэнергетический фосфат передаётся на АДФ с образованием АТФ. Фермент, катализирующий это превращение, назван по обратной реакции фосфоглицераткиназой (киназы называются по субстрату, находящемуся в уравнении реакции по одну сторону с АТФ).
Глюкокиназа
Глюкокиназа имеет K порядка 10 ммоль/л и вызывает быстрое поглощение глюкозы из крови в печени в абсорбтивный период. Глюкоза при этом поступает в гепатоциты посредством транспортеров типа GLUT2, активность которых не регулируется уровнем инсулина, но сродство которых к глюкозе мало (K ≈ 10 ммоль/л). Инсулин воздействует на усвоение глюкозы печенью лишь косвенно — он индуцирует синтез глюкокиназы в гепатоцитах. Таким образом, глюкокиназа призвана быстро перевести лишнюю глюкозу крови, возникшую после приема пищи, в гликоген.
Эрет, Арнольд
Эрет утверждал, что гное- и слизеобразующие продукты являются причиной заболевания человека, "schleimlose" (рус. "бесслизистая") пища являются ключом к здоровью человека, а голодание (или просто меньшее употребление пищи) — это всемогущий природный способ очищения тела от последствий неправильной и слишком обильной еды. Английский термин "mucus" (рус. "слизь"), глико-белковая кислота, происходит от греческого "myxa" (рус. "гриб"). В 1812 году Уильям Каллен упоминает слизь как «маслоподобную субстанцию», а в 1877 году Густав Шликайзен ссылается на подкожный слой слизи человека в своей книге "Obst und Brot" (рус. "«Фрукты и хлеб»"). Это вещество было названо «муцин» Теофилом де-ла-Торре в 1950-е, «слизистой» Моррисом Кроком в 1960-е, «уплотнёнными каловыми массами» Норманом Уокером в 1970-е, «слизеподобным веществом» Робертом Греем в 1980-е годы, «слизевым налётом» в 1990-е. В 2000-е годы Дэниэл Рид вернул термин «слизь». Кроме того, Грей также ввёл различие между вредной и безвредной слизью, и пояснил, что некоторые вещества оставляют внутри тела осадок, который тело закупоривает в слизь, в отличие от фруктовой диеты.
Гликолиз
У некоторых, как правило анаэробных, бактерий и протистов фосфофруктокиназа в качестве донора фосфорильной группы для образования фруктозо-1,6-дифосфата использует пирофосфорную кислоту (PP), а не АТФ:
Гликоли
Глико́ли (дио́лы, двухатомные спирты) — класс органических соединений, содержащих в молекуле две гидроксильные группы. Имеют общую формулу CH(OH). Простейшим гликолем является этиленгликоль НО-СН-СН-ОН.
Гликолиз
Кроме того, у некоторых термофильных архей имеются только 2 из гликолитических ферментов — енолаза и пируваткиназа.
Гликолиз
Изоформы гексокиназы играют различные роли в углеводном метаболизме печени и мышц: в мышцах глюкоза потребляется для получения энергии, а печень поддерживает концентрацию глюкозы в крови, потребляя глюкозу или образуя её путём глюконеогенеза в зависимости от концентрации. В печени преобладает гексокиназа IV (глюкокиназа), которая отличается от мышечных гексокиназ I—III в трёх важных аспектах. Во-первых, концентрация глюкозы, при которой происходит полунасыщение гексокиназы IV, составляет около 10 мМ, что выше обычной концентрации глюкозы в крови. Быстрое выравнивание концентраций глюкозы в цитозоле гепатоцитов и крови обеспечивает наличие в мембранах гепатоцитов белков-транспортёров глюкозы — GLUT2. Когда уровень глюкозы в крови повышен, например, после потребления пищи, богатой углеводами, излишек глюкозы переносится в гепатоциты, где гексокиназа IV превращает её в глюкозо-6-фосфат. Так как гексокиназа IV не насыщена при 10 мМ глюкозы, её активность продолжает расти при повышении концентрации глюкозы до 10 мМ и более. При низкой концентрации глюкозы в крови её концентрации в гепатоцитах недостаточно для работы гексокиназы IV, и глюкоза, образовавшаяся в ходе глюконеогенеза, покидает клетку и не фосфорилируется. Во-вторых, гексокиназа IV не подавляется глюкозо-6-фосфатом и поэтому может продолжать работать даже тогда, когда накопление глюкозо-6-фосфата полностью подавляет гексокиназы I—III. Наконец, в-третьих, гексокиназа IV подавляется при обратимом связывании с ней регуляторного белка, имеющегося только в печени. Этот белок наиболее эффективно связывается с гексокиназой IV в присутствии аллостерического регулятора — фруктозо-6-фосфата. Однако за связывание фруктозо-6-фосфата с этим белком конкурирует глюкоза, которая при связывании с ним вызывает диссоциацию комплекса этого белка и фермента и ослабляет подавление его активности. Сразу после приёма насыщенной углеводами пищи, когда уровень глюкозы в крови высок, глюкоза входит в гепатоциты с помощью GLUT2 и активирует гексокиназу IV по вышеописанному механизму. При голодании, когда уровень глюкозы в крови становится ниже 5 мМ, фруктозо-6-фосфат активирует подавление гексокиназы IV с помощью этого регуляторного белка, в результате чего печень не конкурирует с другими органами за потребление глюкозы. Этот механизм ингибирования при помощи регуляторного белка интересен ещё и тем, что этот белок фиксирует гексокиназу IV внутри ядра клетки, так что она оказывается отделённой от других ферментов гликолиза, локализованных в цитозоле. При повышении концентрации глюкозы в цитозоле она выравнивается с концентрацией глюкозы в ядре путём транспорта через ядерные поры. Глюкоза вызывает диссоциацию регуляторного белка, гексокиназа IV выходит в цитозоль и начинает фосфорилировать глюкозу.
Углеводный обмен
Аэробный гликолиз — основной путь для образования энергии в клетках организма. Он может протекать как прямым (апотомическим, или, как его называют пентозофосфатным), так и непрямым (дихотомическим) путём.
В результате непрямого окисления глюкоза полностью распадается на углекислый газ и воду, и при этом выделяется большое количество энергии ("ΔQ" = 2870 кДж/моль)
Гликолиз
Действие другого регуляторного механизма также основано на регуляции уровня фруктозо-2,6-бисфосфата. В печени млекопитающих ксилулозо-5-фосфат, продукт пентозофосфатного пути, также задействован в увеличении темпов гликолиза после потребления богатой углеводами пищи. Уровень ксилулозо-5-фосфата в клетке увеличивается, когда глюкоза, поступающая в печень, превращается в глюкозо-6-фосфат и далее участвует как в гликолизе, так и пентозофосфатном пути. Ксилулозо-5-фосфат активирует фосфопротеинфосфатазу 2А (PP2A), который дефосфорилирует бифункциональный фермент PFK-2/FBPазу-2. Дефосфорилирование активирует PFK-2 и подавляет FBPазу-2, из-за чего повышается концентрация фруктозо-2,6-бисфосфата, что стимулирует гликолиз и подавляет глюконеогенез. Увеличение темпов гликолиза запускает образование ацетил-CoA, а увеличение темпов пентозофосфатного пути приводит к образованию NADPH. Ацетил-CoA и NADPH служат стартовыми реагентами для синтеза жирных кислот, так что при потреблении богатой углеводами пищи идёт интенсивный синтез жирных кислот. Ксилулозо-5-фосфат также увеличивает образование "всех" ферментов, необходимых для синтеза жирных кислот.
Гликали
Гидратация гликалей приводит к 2-дезоксиальдозам. Так из D-3,4,6-три-О-ацилглюкаля в присутствии серной кислоты, как катализатора, получают D-3,4,6-три-О-ацил-2-дезоксиглюкозу:
Гликозурия
Как указано выше, в начальном (проксимальном) отделе канальца глюкоза реабсорбируется из первичной мочи, проходя через эпителий, выстилающий канальцы, назад в кровоток. Проблема в том, что проксимальные канальцы способны реабсорбировать лишь ограниченное количество глюкозы. Дело в том, что для реабсорбции глюкозы необходимо связывание каждой её молекулы с молекулой переносчика, поэтому транспорт глюкозы является "насыщаемым". Когда гликемия превышает некоторый критический уровень (обычно 8,9-10,0 ммоль/л или 160—180 мг/дл), проксимальные канальцы оказываются «перегруженными» — а весь излишек глюкозы попадает во вторичную (выделяемую в мочевой пузырь) мочу.
Гликолиз
Описанная выше ситуация характерна лишь для гликогена и крахмала, запасённых внутри клетки. Фосфоролиз гликогена и крахмала, поступающих в организм с пищей, в пищеварительном тракте не имеет никаких преимуществ перед обычным гидролизом: так как клеточные мембраны непроницаемы для фосфатов сахаров, образующийся при глюкозо-6-фосфат необходимо сначала превратить в обычный сахар. При гидролизе, осуществляемом, например, пищеварительным ферментом , частицей, атакующей гликозидную связь, является вода, а не фосфат-ион.
Глицин
Глици́н (аминоуксусная кислота, аминоэтановая кислота) — простейшая алифатическая аминокислота, единственная протеиногенная аминокислота, не имеющая оптических изомеров. Неэлектролит. Название глицина происходит от , из-за сладковатого вкуса аминокислоты. Применяется в медицине в качестве ноотропного лекарственного средства. Глицином («глицин-фото», параоксифенилглицин) также иногда называют "п-"гидроксифениламиноуксусную кислоту, проявляющее вещество в фотографии.
Нейраминидаза
Нейраминида́за (КФ 3.2.1.18) — фермент, относящийся к гликозил-гидролазам. Номенклатурное название — экзо-α-сиалидаза. Также употребимы названия: α-нейраминидаза, N-ацилнейраминидатгликогидролаза, сиалидаза. Катализируемые реакции: гидролиз α-2→3-, α-2→6-, α-2→8-кетозидных связей концевых остатков сиаловой кислоты в олигосахаридах, гликопротеинах, гликолипидах и синтетических соединениях.
Гликолиз
Лишь один из двух продуктов альдолазной реакции — глицеральдегид-3-фосфат — может участвовать в дальнейших превращениях гликолиза. Другой продукт — дигидроксиацетонфосфат — быстро и обратимо переводится в глицеральдегид-3-фосфат ферментом "":
Эрлоза
Эрлоза или гликозилсукроза — трисахарид, состоящий из одного остатка β-фруктозы и двух остатков α-глюкозы, последние, образуют молекулу α-мальтозы.
Углеводный обмен
Анаэробный гликолиз по сравнению с аэробным менее эффективен (в аэробном из 1 моль глюкозы образуется 38 моль АТФ). В этом процессе катаболизм 1 моль глюкозы без участия митохондриальной дыхательной цепи сопровождается синтезом 2 моль АТФ и 2 моль лактата. АТФ образуется за счёт 2 реакций субстратного фосфорилирования. Поскольку глюкоза распадается на 2 фосфотриозы, то с учётом стехиометрического коэффициента, равного 2, количество моль синтезированного АТФ равно 4. Учитывая 2 моль АТФ, использованных на первом этапе гликолиза, получаем конечный энергетический эффект процесса, равный 2 моль АТФ. Таким образом, 10 цитозольных ферментов, катализирующих превращение глюкозы в пируват, вместе с лактатдегидрогеназой обеспечивают в анаэробном гликолизе синтез 2 моль АТФ (на 1 моль глюкозы) без участия кислорода.
Углеводный обмен
Гликозурия, или глюкозурия — наличие глюкозы в моче. В норме моча не содержит глюкозы, поскольку почки способны реабсорбировать (возвращать в кровоток) весь объём глюкозы, прошедший через почечный клубочек в просвет канальцев нефрона. В подавляющем большинстве случаев гликозурия является симптомом декомпенсированного сахарного диабета как результат патологического увеличения концентрации глюкозы в крови. Редким исключением является нарушение реабсорбции в самой почке, — т. н. ренальная (почечная) гликозурия. Гликозурия ведёт к избыточной потере воды с мочой — дегидратации организма, развивающейся из-за усиления осмотического компонента диуреза.
Глюконеогенез
Глюконеогене́з — метаболический путь, приводящий к образованию глюкозы из неуглеводных соединений (в частности, пирувата). Наряду с гликогенолизом, этот путь поддерживает в крови уровень глюкозы, необходимый для работы многих тканей и органов, в первую очередь, нервной ткани и эритроцитов. Он служит важным источником глюкозы в условиях недостаточного количества гликогена, например, после длительного голодания или тяжёлой физической работы. Глюконеогенез является обязательной частью цикла Кори, кроме того, этот процесс может быть использован для превращения пирувата, образованного при дезаминировании аминокислот аланина и серина.
Гликали
Гликали — производные циклических форм непредельных углеводов, у которых в образовании двойной связи принимает участие гликозидный атом углерода (С). Гликали являются частным случаем еноз. Не содержат никаких заместителей при C, хотя существуют производные 2-оксигликалей, т.н. 1,2-гликозеенов, в молекуле которых ацильный заместитель содержится также и возле второго углеродного атома.
Глюконеогенез
Глюконеогенез и гликолиз не являются полностью идентичными процессами, протекающими в противоположных направлениях, хотя несколько стадий являются общими для обоих процессов: 7 из 10 ферментативных реакций глюконеогенеза обратны соответствующим реакциям гликолиза. Однако 3 реакции гликолиза необратимы "in vivo" и не могут использоваться в глюконеогенезе: образование глюкозо-6-фосфата из глюкозы под действием фермента гексокиназы, фосфорилирование фруктозо-6-фосфата до фруктозо-1,6-бифосфата фосфофруктокиназой-1 (PFK-1), а также превращение фосфоенолпирувата в пируват под действием . В клеточных условиях эти реакции имеют большое отрицательное изменение энергии Гиббса, в то время как другие реакции гликолиза имеют ΔG около 0. При глюконеогенезе три необратимые стадии гликолиза заменены «обходными» реакциями, катализируемыми другими ферментами, и эти реакции также очень экзергоничны и потому необратимы. Таким образом, в клетках как гликолиз, так и глюконеогенез являются необратимыми процессами. У животных гликолиз происходит только в цитозоле, как и большая часть реакций глюконеогенеза, хотя некоторые его реакции происходят в митохондриях и эндоплазматическом ретикулуме. Это даёт возможность для их координированной и взаимно обратной регуляции. Регуляторные механизмы, различающиеся у гликолиза и глюконеогенеза, действуют на ферментативные реакции, уникальные для каждого процесса.
Гликозиды
Определение гликозидов весовым путём после извлечения его растворителями весьма затруднительно, так как необходимо предварительное его выделение из растительного материала в достаточно чистом виде. Поэтому в ряде случаев целесообразно определение количества агликона, образующегося при гидролизе. Так, количество синигрина в горчице или горчичниках определяется аргентометрически или йодометрически по количеству отщепленного и отогнанного аллилгорчичного масла.
Гликемия
Гликемия управляется несколькими физиологическими процессами. Уровень глюкозы колеблется к более высоким уровням после приема пищи, из-за желудочного и кишечного поглощения легко-усваиваемых углеводов (низкой молекулярной массы) из пищи или путём расщепления из других продуктов питания, таких как крахмалы (полисахариды). Уровень глюкозы понижается в результате катаболизма, особенно при повышении температуры, при физической нагрузке, стрессе.
Гликемическая нагрузка
Гликемическая нагрузка относительно новый способ оценки воздействия потребления углеводов, также принимается в расчет не только источник углеводов, но и их количество.
По определению гликемический индекс сравнивает одинаковое количество углеводов и позволяет оценить качество углеводов, но не их количество. Гликемическая нагрузка обычной поданной еды или напитка это функция количества доступных углеводов этой подачи и гликемического индекса пищи.
Чем выше гликемическая нагрузка, тем больше ожидается повышение в крови глюкозы
и инсулиногенического влияния пищи. (GL) 20 или более это высокая нагрузка, (GL) от 11 до 19 включительно- средняя, от 11 и ниже — низкая. Обычно, для вычисления гликемического индека (GI) используют продукт такого веса, который будет содержать 50 грамм чистого углевода. А для вычисления гликемической нагрузки, используют формулу GL = (содержание чистого углевода на 100г продукта)/100 * GI.Например, для арбуза GL = 5/100 * 72 = 3.6 (GI арбуза 72, содержание углеводов в арбузе 5г на 100г продукта).
Алкоголиз
Алкоголиз — общее название для группы обменных реакций между различными органическими соединениями (эпоксидами, ангидридами и галогенангидридами карбоновых кислот) и спиртами. Алкоголиз с участием метанола называют "метанолизом", с участием этанола — "этанолизом" и т. д..
Гликозурия
При сахарном диабете дефицит функции инсулина в сочетании с увеличением в плазме адреналина, кортизола, гормона роста и глюкагона приводит к усилению образования и затруднению поглощения глюкозы тканями, а, следовательно, к гипергликемии и увеличению осмолярности плазмы. Гликозурия возникает, когда уровень глюкозы в плазме превышает «почечный порог». В результате осмотического диуреза появляются полиурия, обезвоживание (дегидратация) и компенсаторная полидипсия. Эти последовательные изменения, особенно обезвоживание, представляют собой физиологический стресс, приводящий к гиперсекреции «стрессорных» гормонов — катехоламинов и кортизола, что ещё более усиливает декомпенсацию обмена веществ.
Агликон
Аглико́н (от  — "не" +  — "сладкий"), называемый иногда Гени́н — часть молекулы высокомолекулярных углеводосодержащих соединений, в которой углеводы отсутствуют.
Гликозил-гидролазы
Гликозил-гидролазы объединены в КФ 3.2.1 как ферменты, катализирующие гидролиз O- или S-гликозидов. Все гликозидазы имеют номера КФ 3.2.1.x, при этом x может быть от 1 до 165 в зависимости от субстратной специфичности фермента. На основе молекулярного механизма катализируемой ими реакции гликозидазы могут быть разбиты на две группы. Представители одной из них обращают (inverting), а другой — сохраняют (retaining) путём двойного обращения аномерную конфигурацию субстрата у продукта реакции гидролиза. Гликозил-гидролазы также могут быть классифицированы как экзо- или эндо-действующие, в зависимости от того, действуют ли они соответственно на концевой или внутренний моносахаридный остаток в углеводной цепи. Более современные классификации гликозил-гидролаз основаны на сравнении их аминокислотных последовательностей. Такие классификации обладают большой предсказательной силой в отношении возможных биохимических активностей неисследованных ферментов с недавно определёнными последовательностями. Впервые классификация всех известных на тот момент последовательностей гликозидаз была предложена в 1991 году. Близкородственные белки было предложено группировать в семейства. Впоследствии эволюционно родственные семейства стали объединять на более высоком иерархическом уровне в кланы. Такая двухуровневая классификация в настоящее время доступна на сайте CAZy:
Гликолиз
Одним из транскрипционных факторов, важных для метаболизма углеводов, является ' (), экспрессируемый, главным образом, в печени, жировой ткани и почках. Он служит для координирования синтеза ферментов, необходимых для синтеза углеводов и жиров. В неактивной форме ChREBP фосфорилирован двумя фосфатами по и находится в цитозоле, будучи неспособным пройти в ядро. Когда фосфопротеинфосфатаза РР2А удаляет с него один фосфат, ChREBP проникает в ядро, где РР2А убирает с него второй фосфат. Активированный таким образом ChREBP связывается с белком-партнёром, . Комплекс ChREBP-Mlx теперь связывается с элементом ChoRE () на ДНК в области его промотора и стимулирует его транскрипцию. РР2А аллостерически активируется ксилулозо-5-фосфатом. С помощью ChREBP регулируется синтез таких ферментов, как пируваткиназа, синтаза жирных кислот и . Другой транскрипционный фактор, функционирующий в печени — ' — регулирует образование пируваткиназы, гексокиназы IV, липопротеинлипазы, ацетил-CoA-карбоксилазы и синтазы жирных кислот. Синтез SREBP-1c стимулируется инсулином и подавляется глюкагоном.
Глюкоза
Глюкоза — основной продукт фотосинтеза, образуется в цикле Кальвина.
Глицеральдегид
Глицеральдегид, в виде глицеральдегид-3-фосфата (глицераль-3-фосфата) является ключевым интермедиатом метаболизма гексоз во многих биохимических процессах: гликолиз, глюконеогенез, фотосинтез.
В ходе гликолиза глицеральдегид-3-фосфат катаболизируется с образованием пировиноградной кислоты при аэробном гликолизе, либо молочной кислоты при анаэробном гликолизе.
Глюкоза
Глюко́за, или виноградный сахар, или декстроза (D-глюкоза), — органическое соединение, моносахарид (шестиатомный гидроксиальдегид, гексоза), один из самых распространённых источников энергии в живых организмах на планете. Встречается в соке многих фруктов и ягод, в том числе и винограда, от чего и произошло название этого вида сахара. Глюкозное звено входит в состав полисахаридов (целлюлоза, крахмал, гликоген) и ряда дисахаридов (мальтозы, лактозы и сахарозы), которые, например, в пищеварительном тракте быстро расщепляются на глюкозу и фруктозу.
Гликолиз
В растительных клетках имеется как АТФ-зависимая фосфофруктокиназа, так и пирофосфат-зависимая фосфофруктокиназа (реакция, катализируемая последней, обратима). Пирофосфат-зависимая фосфофруктокиназа локализована в цитозоле и активируется в условиях стресса, при дефиците АТФ (например, при аноксии) и фосфорном голодании.
Углеводный обмен
Гликогенозы — это ряд наследственных заболеваний, обусловленные дефектом ферментов, участвующих в распаде гликогена. Они проявляются или необычной структурой гликогена, или его избыточным накоплением в печени, сердечной или скелетных мышцах, почках, лёгких и других органах.
В таблице описаны некоторые типы гликогенозов, различающихся характером и локализацией ферментного дефекта.
Следует отметить, что термин «гликогеноз» был впервые предложен К. Ф. Кори и Г. Т. Кори. Они же предложили систему нумерации этих болезней. Однако в настоящее время преобладает деление гликогенозов на 2 группы: печёночные и мышечные.
Печёночные формы гликогенозов ведут к нарушению использования гликогена для поддержания уровня глюкозы в крови. Поэтому общий симптом для этих форм — гипогликемия в постабсорбтивный период.
Гликолиз
Поэтому стадии 6 и 7 вместе составляют экзергонический процесс. Обе эти реакции обратимы при клеточных условиях, и составляемый ими процесс обеспечивает запасание энергии, образовавшейся при окислении альдегидной группы до карбоксильной, в форме АТФ при его образовании из АДФ и фосфорной кислоты. Образование АТФ при переносе фосфорильной группы с субстрата (в данном случае — 1,3-дифосфоглицерата) на АДФ получило название "субстратного фосфорилирования", в отличие от окислительного фосфорилирования, происходящего в дыхательной цепи. При субстратном фосфорилировании участвуют растворимые ферменты и химические промежуточные соединения (в данном случае — 1,3-дифосфоглицерат), а в окислительном фосфорилировании задействованы мембранно-связанные белки, и АТФ образуется за счёт трансмембранного протонного градиента.
Гликолиз
Фосфофруктокиназа-1 регулируется . Её активность увеличивается, когда клеточные запасы АТФ истощаются, а продукты распада АТФ (АДФ и АМФ) накапливаются. Напротив, при наличии достаточного количества АТФ и других ресурсов её активность подавляется. У некоторых организмов фруктозо-2,6-дифосфат является потенциальным аллостерическим регулятором фосфофруктокиназы 1. Косвенным образом активность этого фермента увеличивает также (промежуточное соединение пентозофосфатного пути, другого пути окисления глюкозы) (подробнее о регуляции ферментов гликолиза см. ниже).
Гликолиз
У позвоночных имеется по меньшей мере 3 изозима пируваткиназы, которые различаются местонахождением в тканях и ответом на воздействия модуляторов. Высокая концентрация ATP, ацетил-CoA, длинных жирных кислот (признаки достаточной энергетической обеспеченности) аллостерически подавляют все изозимы пируваткиназы. Пируваткиназа печени (L-форма), но не мышц (M-форма), также регулируется фосфорилированием. Когда низкий уровень глюкозы в крови приводит к выбросу глюкагона, cAMP-зависимая протеинкиназа фосфорилирует L-изозим пируваткиназы, инактивируя его. Это замедляет использование глюкозы в печени как источника энергии и направляет её на экспорт в мозг и другие органы. В мышцах эффект повышения концентрации cAMP строго противоположный. В ответ на воздействие адреналина cAMP активирует распад гликогена и гликолиз.
Гликолиз
Таким образом, противоположные этапы гликолиза и глюконеогенеза, катализируемые PFK-1 и FBPазой-1 соответственно, регулируются координированно и реципрокно (то есть обратно). Вообще, при достаточных концентрациях ацетил-CoA или цитрата (продукт конценсации ацетил-CoA с оксалоацетатом в цикле Кребса) или когда большая доля клеточного аденилата находится в форме ATP, предпочтительным процессом является глюконеогенез. При повышении уровня AMP стимулируется гликолиз путём стимулирования PFK-1.
Глюконеогенез
Глюконеогенез происходит у животных, растений, грибов и микроорганизмов. Его реакции одинаковы для всех тканей и биологических видов. Важными предшественниками глюкозы у животных выступают трёхуглеродные соединения, такие как лактат, пируват, глицерол, а также некоторые аминокислоты. У млекопитающих глюконеогенез происходит главным образом в печени, в меньшей степени — в корковом слое почек и эпителиальных клетках, выстилающих тонкую кишку. Образованная в ходе глюконеогенеза глюкоза уходит в кровь, откуда доставляется к другим тканям. После интенсивной физической работы лактат, образовавшийся при анаэробном гликолизе в скелетных мышцах, возвращается в печень и превращается там в глюкозу, которая снова поступает в мышцы или превращается в гликоген (этот круговорот известен как цикл Кори). У проростков растений запасённые в семени жиры и белки превращаются, в том числе и через глюконеогенез, в дисахарид сахарозу, который транспортируется по всему развивающемуся растению. Глюкоза и её производные служат предшественниками для синтеза растительной клеточной стенки, нуклеотидов, коферментов и многих других жизненно важных метаболитов. У многих микроорганизмов глюконеогенез начинается с простых органических соединений, содержащих два или три атома углерода, например, ацетата, лактата и пропионата, которые содержатся в питательной среде.
Гликосома
Гликосомы участвуют во многих метаболических процессах клетки. Основная функция гликосом — осуществление гликолиза. В гликосоме находятся все ключевые ферменты гликолиза, однако гликолиз не протекает полностью в цитоплазме. Собственно получение ATP внутри гликосом не происходит, это происходит вне гликосомы в цитоплазме. В гликосомах глюкоза превращается в 3-фосфоглицерат, при этом NAD восстанавливается внутри гликосомы. Другой важный процесс, протекающий в гликосомах, — (), в ходе которого нуклеотиды снова образуются из промежуточных соединений своих путей деградации. Этот процесс имеет важное значение, так как клетки паразитических простейших, содержащих гликосомы, неспособны к синтезу нуклеотидов "". У других организмов ферменты «спасения» нуклеотидов находятся в цитоплазме. Гликосомы содержат такие ферменты метаболизма нуклеотидов, как гуанин- и аденинфосфорибозилтрансфераза, гипоксантин:гуанин-фосфорибозилтрансфераза и ксантинфосфорибозилтрансфераза. Все эти ферменты содержат на С-конце сигнальную последовательность, направляющую их в глиоксисомы. В гликосомах также протекает синтез () и β-окисление жирных кислот. В гликосомах присутствует — белок, с которого начинается синтез гликогена, а также ферменты биосинтеза гликогена.
Гликогеногенез
Регуляция гликогеногенеза осуществляется совместно с гликогенолизом (расщеплением гликогена) по типу переключения. Это переключение происходит при переходе из абсорбтивного состояния в постабсортивное, а также при смене состояния покоя на режим физической работы. В печени оно осуществляется при участии гормонов инсулина, глюкагона и адреналина, а в мышцах — инсулина и адреналина. Их действие на синтез и распад гликогена опосредовано изменением в противоположном направлении активности двух ключевых ферментов: (гликогеногенез) и гликогенфосфорилазы (гликогенолиз) при помощи их фосфорилирования/дефосфорилирования.
Глюконеогенез
Глюконеогенез и гликолиз регулируются реципрокно: если клетка снабжена энергией в достаточной степени, то гликолиз приостанавливается, и запускается глюконеогенез; напротив, при активизации гликолиза происходит приостановление глюконеогенеза.
Углеводный обмен
Глицерин образуется при гидролизе триацилглицеринов (жиров), главным образом в жировой ткани. Использовать его могут только те ткани, в которых имеется фермент глицерол киназа, например печень, почки. Этот АТФ-зависимый фермент катализирует превращение глицерина в α-глицерофосфат (глицерол-3-фосфат). При включении глицерол-3-фосфата в глюконеогенез происходит его дегидрирование НАД-зависимой дегидрогеназой с образованием дигидроксиацетонфосфата, который далее превращается в глюкозу.
Гликолиз
На подготовительном этапе гликолиза шестиуглеродная молекула глюкозы расщепляется на два триозофосфата. При этом затрачиваются две молекулы ATФ. Подготовительный этап гликолиза включает 5 реакций, которые подробно описаны ниже.
Гликолиз
Суммарно эта реакция имеет большое отрицательное изменение свободной энергии из-за спонтанной конверсии енольной формы пирувата в кето-форму. Около половины энергии, выделившейся при гидролизе ФЕП (ΔG′ = −30,5 кДж/моль), запасается при образовании фосфоангидридной связи в АТФ (ΔG′ = −30,5 кДж/моль), а остальная энергия (-31,4 кДж/моль) составляет мощную движущую силу для направления этой реакции в сторону образования АТФ.
Гликолиз
Итак, суммарное уравнение гликолиза:
Гликолиз
Полимеры глюкозы гликоген, запасаемый в тканях животных, и крахмал, запасаемый растениями, могут быть использованы клеткой для получения энергии при помощи гликогенолиза — фосфоролитической реакции, осуществляемой ' (или ' у растений). Эти ферменты катализируют атаку гликозидной связи (α1→4), соединяющей два крайних остатка глюкозы на неветвящемся конце, фосфат-ионом, в результате чего образуется "глюкозо-1-фосфат" и полимер глюкозы, содержащий на фрагмент глюкозы меньше, чем исходный. Часть энергии гликозидной связи при этом запасается в виде эфирной связи, соединяющей фосфат с глюкозой в глюкозо-1-фосфате. Фосфорилаза продолжает отщеплять по одному остатку глюкозы до тех пор, пока не дойдёт до точки ветвления полисахарида (гликозидной связи (α1→6)), где она останавливается. Глюкозо-1-фосфат переводится в глюкозо-6-фосфат ферментом "фосфоглюкомутазой", катализирующим обратимую реакцию:
Механизм действия этого фермента такой же, как у фосфоглицератмутазы. Образующийся в ходе этой реакции глюкозо-6-фосфат может далее быть задействован в гликолизе или пентозофосфатном пути.
Гликольальдегид
Гликольальдегид (гидроксиэтаналь, гидроксиуксусный альдегид, гликолевый альдегид) — моносахарид из группы диоз с эмпирической формулой CHO, принадлежит к альдозам. Является простейшим представителем альдосахаров (альдоз) и единственным представителем группы диоз.
Сахарный диабет 1-го типа
Глюкозурия является адаптационным механизмом выведения повышенного содержания глюкозы из крови, когда уровень глюкозы превышает пороговое для почек значение (около 10 ммоль/л). Глюкоза является осмоактивным веществом и повышение её концентрации в моче стимулирует повышенное выведение и воды (полиурия), что в конечном счёте может привести к дегидратации организма, если потеря воды не компенсируется адекватным повышенным потреблением жидкости (полидипсия). Вместе с повышенной потерей воды с мочой теряются и минеральные соли — развивается дефицит катионов натрия, калия, кальция и магния, анионов хлора, фосфата и гидрокарбоната.
Гликолиз
У большинства организмов гексозы, отличные от глюкозы, вовлекаются в гликолиз после преобразования в фосфорилированное производное. Гликолитическое расщепление фруктозы называется . D-Фруктоза, в свободном виде присутствующая во многих фруктах и образующаяся при гидролизе сахарозы в тонкой кишке у позвоночных, фосфорилируется гексокиназой:
Гликолиз
Регуляция гликолиза обычно осуществляется совместно с регуляцией обратного процесса — глюконеогенеза. У млекопитающих глюконеогенез протекает в основном в печени, где его функция заключается в синтезе глюкозы для перенесения к другим тканям в ситуациях, когда запасы гликогена истощены и с пищей в организм не поступает достаточного количества глюкозы. Как упоминалось выше, благодаря обратимости семи из десяти реакций гликолиза в ходе глюконеогенеза эти реакции протекают в обратном направлении и при катализе теми же ферментами, а для необратимых реакций (1, 3 и 10) используются обходные пути. Эти обходные реакции также необратимы. Так, при глюконеогенезе пируват переходит в фосфоенолпируват через промежуточную стадию образования оксалоацетата при катализе ', превращающей пируват в оксалоацетат, и ', переводящей оксалоацетат в фосфоенолпируват (обходной путь для десятой стадии). Обходная реакция для третьей стадии — превращение фруктозо-1,6-дифосфата во фруктозо-6-фосфат ферментом "фруктозо-1,6-дифосфатазой", а для первой стадии — превращение глюкозо-6-фосфата в глюкозу "глюкозо-6-фосфатазой".
Гликолиз
Хотя реакция, катализируемая альдолазой, имеет положительную ΔG′ в направлении расщепления фруктозо-1,6-дифосфата, при низких концентрациях реагентов, имеющихся в клетке, реальное изменение свободной энергии мало и альдолазная реакция обратима. В обратном направлении альдолазная реакция идёт при глюконеогенезе.
Глицерин
Глицерин — бесцветная, вязкая, очень гигроскопичная жидкость, смешивается с водой в любых пропорциях. Сладкий на вкус, отчего и получил своё название ( — сладкий). В соединении с пропиленгликолем становится более текучим.
Гликолиз
Механизм этой реакции включает в себя образование промежуточного енодиольного соединения. Эта реакция одинаково хорошо идёт в обоих направлениях, как и можно было предположить из её небольшого ΔG′. Эта изомеризация играет ключевую роль для всех последующих превращений гликолиза, поскольку перестройка карбонильной и гидроксильной групп при С-1 и С-2 необходима для следующих двух стадий. Для фосфорилирования, происходящего в следующей стадии, необходимо, чтобы при С-1 карбонильная группа была перестроена в гидроксильную, а для четвёртой стадии — разрыва связи между С-3 и С-4 — необходимо наличие карбонильной группы при С-2.
Гликогеногенез
Гликогеногене́з — метаболический путь синтеза гликогена из глюкозы, происходящий с расходованием энергии в виде ATP и UTP. Гликогеногенез происходит во всех тканях животных, однако в основном он имеет место в печени и мышцах. Синтез гликогена происходит в период пищеварения (в абсорбтивный период, т. е. 1—2 часа после приёма углеводной пищи.
Глюкоза
Глюкоза депонируется у животных в виде гликогена, у растений — в виде крахмала, полимер глюкозы — целлюлоза является основной составляющей клеточных оболочек всех высших растений.
У животных глюкоза помогает пережить заморозки. Так, у некоторых видов лягушек перед зимой повышается уровень глюкозы в крови, за счёт чего их тела способны выдержать заморозку во льду.
Гликолиз
Реакции, катализируемой PFK-1, в гликолизе соответствует реакция глюконеогенеза, при которой фруктозо-1,6-бисфосфат переводится во фруктозо-6-фосфат. Эта реакция катализируется ферментом фруктозобисфосфатазой-1 (FBPаза-1). FBPаза-1 строго подавляется аллостерическим связыванием АМФ, так что когда клеточные запасы АТФ невелики, а уровень АМФ высок, АТФ-зависимый синтез глюкозы приостанавливается.
Гликоген
Гликоге́н — полисахарид состава (), образованный остатками глюкозы, соединёнными связями α-1→4 (в местах разветвления — α-1→6). В клетках животных служит основным запасным углеводом и основной формой хранения глюкозы. Откладывается в виде гранул в цитоплазме в клетках многих типов (главным образом в клетках печени и мышц).
Гликозиды
Гликозиды, агликоны которых содержат карбонильную группу, идентифицируют в виде гидразонов, семикарбазонов или оксимов. При осторожном ацетилировании уксусным ангидридом многие глюкозиды дают характерные ацетильные производные. Действие ацетилирующей смеси иногда используют и для открытия глюкозы как сахарного компонента гликозида. Открытие её основано на превращении полученной при ацетилировании пентаацетилглюкозы в пентаацетилглюкозил-п-толуидид при действии п-толуидина. Это соединение не растворимо в спирте, имеет левое вращение и обладает резкой температурой плавления.
Гликемия
Гликемия (от  — «сладкий» и  — «кровь») — содержание глюкозы в крови. Норма — 590—1080 мг или 3,3—6,0 ммоль/л. Это — одна из самых важных управляемых переменных у живых организмов (гомеостаз). Термин был предложен французским физиологом Клодом Бернаром (1813—1878).
Углеводный обмен
Первой реакцией гликолиза является "фосфорилирование" молекулы глюкозы, происходящее при участии тканеспецифичного фермента гексокиназы с затратой энергии 1 молекулы АТФ; образуется активная форма глюкозы — "глюкозо-6-фосфат" ("Г-6-Ф"):
Болезнь Гирке
Первичное нарушение происходит на генетическом уровне. Оно состоит в полной или почти полной неспособности клеток продуцировать глюкозо-6-фосфатазу, обеспечивающую отщепление свободной глюкозы от глюкозо-6-фосфата. В результате этого гликогенолиз прерывается на уровне глюкозо-6-фосфата и дальше не идёт. Дефосфорилирование с участием глюкозо-6-фосфатазы является ключевой реакцией не только гликогенолиза, но и глюконеогенеза, который, таким образом, при болезни Гирке также прерывается на уровне глюкозо-6-фосфата. Возникновение устойчивой гипогликемии, которая в реальных условиях неизбежна из-за непоступления в кровь глюкозы как конечного продукта гликогенолиза и глюконеогенеза приводит к постоянной повышенной секреции глюкагона как стимулятора гликогенолиза. Глюкагон, однако, в условиях прерывания этого процесса способен лишь без пользы для организма непрерывно стимулировать его начальные стадии.