脊髄小脳変性症
日本では厚生省の運動失調調査研究班によって脊髄小脳変性症の診断基準が作られている。1996年の基準では病型はオリーブ橋小脳萎縮症（OPCA）、皮質小脳萎縮症、マチャド・ジョセフ病、遺伝性OPCA、遺伝性皮質小脳萎縮症、歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症、遺伝性痙性対麻痺、フリードライヒ運動失調症、シャイ・ドレーガー症候群、線条体黒質変性症に分類された。皮質小脳萎縮症は晩発性小脳皮質萎縮症（LCCA）に相当する病型であり、遺伝性OPCAはかつてのMenzel型遺伝性運動失調症を拡張した概念である。遺伝性皮質小脳萎縮症はかつてのHolmes型遺伝性運動失調症と同様の概念である。その後原因遺伝子が明らかになるにつれて原因遺伝子による分類がされるようになった。例えば遺伝性OPCAのMenzel型の中からSCA1、SCA2、SCA3、SCA4、SCA5と次々と疾患が命名された。特に遺伝性OPCAのほとんどはSCA1、SCA2、SCA3であると言われている。また分子病態からポリグルタミン病、非翻訳リピート伸長によるSCAといった分類もされることがある。
低酸素脳症
全般性脳血流の急速な低下が脳血管の自己調節能を超える場合には不可逆的な変化を残すが、その病理学的な変化は数日 - 数週生存後の脳で顕著で、一般に白質に比較して灰白質が侵されやすく、特に大脳皮質、他に基底核、視床、海馬、脳幹がしばしば障害される。全般性脳血流低下によって大脳皮質では第3層、次いで第5、6層が選択的に障害されやすく、皮質内に帯状の壊死層として認められ、大脳皮質の層状壊死と呼ばれる。大脳皮質の層状壊死は低血糖、シアン化合物中毒、高度の溶血性貧血など様々な低酸素脳症の他、てんかん重積状態、急性間歇性ポルフィリン症、もやもや病、MELAS、PRES、過量服薬、毒素、感電などでも認められる。