脊髄小脳変性症
日本では厚生省の運動失調調査研究班によって脊髄小脳変性症の診断基準が作られている。1996年の基準では病型はオリーブ橋小脳萎縮症（OPCA）、皮質小脳萎縮症、マチャド・ジョセフ病、遺伝性OPCA、遺伝性皮質小脳萎縮症、歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症、遺伝性痙性対麻痺、フリードライヒ運動失調症、シャイ・ドレーガー症候群、線条体黒質変性症に分類された。皮質小脳萎縮症は晩発性小脳皮質萎縮症（LCCA）に相当する病型であり、遺伝性OPCAはかつてのMenzel型遺伝性運動失調症を拡張した概念である。遺伝性皮質小脳萎縮症はかつてのHolmes型遺伝性運動失調症と同様の概念である。その後原因遺伝子が明らかになるにつれて原因遺伝子による分類がされるようになった。例えば遺伝性OPCAのMenzel型の中からSCA1、SCA2、SCA3、SCA4、SCA5と次々と疾患が命名された。特に遺伝性OPCAのほとんどはSCA1、SCA2、SCA3であると言われている。また分子病態からポリグルタミン病、非翻訳リピート伸長によるSCAといった分類もされることがある。
情動調節障害
情動調節障害は筋萎縮性側索硬化症 (Amyotrophic lateral sclerosis, ALS)、多発性硬化症 (Multiple sclerosis, MS)、パーキンソン病、アルツハイマー型認知症など、広範囲の脳疾患に付随して認められる。その出現頻度は報告により様々であるが、比較的一致しているのは、少なくとも臨床上無視できる程度に稀少な現象ではないという所見である。2005年に全米で行われたオンライン調査では、ALS、MS、パーキンソン病、アルツハイマー型認知症、脳血管障害、頭部外傷の患者2318人のうち、情動調節障害の症状を呈する割合は9.4％から最大37.5％存在することが判明した。これを単純に全米人口に置き換えると180万人から最大710万人の患者が存在することになり、低く見積もってもALSやMS、パーキンソン病を数の上では凌ぐ、大きな医療課題となり得ることを示唆している。一方で症状を自覚していても実際にPBAと診断される割合は41％に過ぎず、まだ臨床上では治療対象として十分に認識されていない結果となっている。こうした現状を踏まえ、米国ではウェブサイトでの啓発活動などが盛んになっている（PBA FACTS）。