脂肪酸
ヒトを含む多くの生体内ではエネルギー源として好気的に代謝される（β酸化）。カルニチンは体内においてはほとんどが筋肉細胞に存在しており、筋肉細胞内において脂肪酸をミトコンドリア内部に運搬する役割を担う。ミトコンドリア内膜はアシルCoAを直接透過しないため、カルニチンが脂肪酸アシル運搬体の役割を果たす（動植物共通）。脂肪酸アシルCoAはカルニチンと一時的に結合し、脂肪酸アシルカルニチンを生成する。この反応はミトコンドリア外膜に埋め込まれたカルニチンアシルトランスフェラーゼI (carnitine acyltransferase I) により触媒される。その後、脂肪酸はミトコンドリア内でβ酸化を受け酢酸にまで分解されながら、生成したアセチルCoAはクエン酸回路を通じてエネルギーに転換される。
ベタイン
生体物質としてはカルニチン、トリメチルグリシン、プロリンベタイン()などがある。元来はトリメチルグリシンのこと（テンサイ "Beta vulgaris" から得られたため命名された）だったが、現在はこれを含めて類似構造を持つ、アミノ酸のアミノ基に3個のメチル基が付加した化合物の総称としても用いられ、化学者には上記の定義の化合物の総称として使われることが多い。コリンの代謝により生成され、動脈硬化の危険因子であるホモシステインの代謝に関係することから、遺伝的にホモシステインの代謝がうまくできない 「先天性ホモシステイン尿症」 患者に対しては、医薬品として用いられる。