カルニチン
ヒトの体内においては、カルニチンは主に肝臓、腎臓においてタンパク結合性のアミノ酸のリシンにメチオニンがメチル基を供与する反応を経由し、数段階の反応過程を経て生合成される。この際にメチオニンはS-アデノシルメチオニンに変換されメチル基を供与し、さらに続く反応ではビタミンC、鉄、ビタミンB6、ナイアシンが必要とされる。特に成長時や妊娠中には、カルニチンの必要量が通常時よりも多くなり、また生合成時に必要な各物質も不足気味となる事から外部摂取が推奨されることがある。
ベタイン
生体物質としてはカルニチン、トリメチルグリシン、プロリンベタイン()などがある。元来はトリメチルグリシンのこと（テンサイ "Beta vulgaris" から得られたため命名された）だったが、現在はこれを含めて類似構造を持つ、アミノ酸のアミノ基に3個のメチル基が付加した化合物の総称としても用いられ、化学者には上記の定義の化合物の総称として使われることが多い。コリンの代謝により生成され、動脈硬化の危険因子であるホモシステインの代謝に関係することから、遺伝的にホモシステインの代謝がうまくできない 「先天性ホモシステイン尿症」 患者に対しては、医薬品として用いられる。