脂肪酸
ヒトを含む多くの生体内ではエネルギー源として好気的に代謝される（β酸化）。カルニチンは体内においてはほとんどが筋肉細胞に存在しており、筋肉細胞内において脂肪酸をミトコンドリア内部に運搬する役割を担う。ミトコンドリア内膜はアシルCoAを直接透過しないため、カルニチンが脂肪酸アシル運搬体の役割を果たす（動植物共通）。脂肪酸アシルCoAはカルニチンと一時的に結合し、脂肪酸アシルカルニチンを生成する。この反応はミトコンドリア外膜に埋め込まれたカルニチンアシルトランスフェラーゼI (carnitine acyltransferase I) により触媒される。その後、脂肪酸はミトコンドリア内でβ酸化を受け酢酸にまで分解されながら、生成したアセチルCoAはクエン酸回路を通じてエネルギーに転換される。
オルニチン
オルニチン (ornithine、略称 Orn) は、アミノ酸の1種で、有害なアンモニアを尿素に変換する尿素回路を構成する物質の1つである。アルギニンの分解によって生成する。分子式は 、IUPAC命名法では 2,5-ジアミノペンタン酸（2,5-diaminopentanoic acid）と表される。分子量は 132.16。2番炭素がキラル中心であるため、1対の鏡像異性体を持つ。これらのうち天然型は L体（S体）で、CAS登録番号は [70-26-8] である。なお、D体（R体）のCAS登録番号は 348-66-3、ラセミ体（S体とR体の等量混合物）のCAS登録番号は [616-07-9] である。