カルニチン
ヒトの体内においては、カルニチンは主に肝臓、腎臓においてタンパク結合性のアミノ酸のリシンにメチオニンがメチル基を供与する反応を経由し、数段階の反応過程を経て生合成される。この際にメチオニンはS-アデノシルメチオニンに変換されメチル基を供与し、さらに続く反応ではビタミンC、鉄、ビタミンB6、ナイアシンが必要とされる。特に成長時や妊娠中には、カルニチンの必要量が通常時よりも多くなり、また生合成時に必要な各物質も不足気味となる事から外部摂取が推奨されることがある。
ウリジル酸
生体内では、ウリジル酸はグルタミン由来のカルバモイルリン酸がアスパラギン酸のα位に導入されたカルバモイルアスパラギン酸を出発物質とし、カルバモイル基とアスパラギン酸のγ位カルボキシル基が6員環を脱水的に閉環してジヒドロオロチン酸が生成する。次いでデヒドロゲナーゼにより脱水素されてオロチン酸（ピリミジンカルボン酸類）が生成する。これがホスホリボシル化されてオロチジル酸（ヌクレオチド）となりピリミジンに置換していたカルボキシル基が脱炭酸することでウリジル酸が産生される。