カルニチン
カルニチン（carnitine）は、生体の脂質代謝に関与するビタミン様物質で、アミノ酸から生合成される誘導体である。動物の体内で生合成されるため必須アミノ酸ではない。しかし、摂取不足や過剰消費によって欠乏症を発症することがある。獣肉類の赤身に多く含まれる。
シトルリン
ミトコンドリアでオルニチントランスカルバモイラーゼによって触媒される、オルニチンとカルバモイルリン酸の反応でリン酸と共に生成する。またサイトソルでアスパラギン酸、ATPと反応しオルニチンとAMP、ピロリン酸となる。この反応はアルギニノコハク酸シンテターゼによって触媒されるがこの酵素が欠けていると血中にシトルリンが蓄積し、また尿中に排出されるようになってシトルリン血症（シトルリン尿症）を発症する。