脂肪酸
ヒトを含む多くの生体内ではエネルギー源として好気的に代謝される（β酸化）。カルニチンは体内においてはほとんどが筋肉細胞に存在しており、筋肉細胞内において脂肪酸をミトコンドリア内部に運搬する役割を担う。ミトコンドリア内膜はアシルCoAを直接透過しないため、カルニチンが脂肪酸アシル運搬体の役割を果たす（動植物共通）。脂肪酸アシルCoAはカルニチンと一時的に結合し、脂肪酸アシルカルニチンを生成する。この反応はミトコンドリア外膜に埋め込まれたカルニチンアシルトランスフェラーゼI (carnitine acyltransferase I) により触媒される。その後、脂肪酸はミトコンドリア内でβ酸化を受け酢酸にまで分解されながら、生成したアセチルCoAはクエン酸回路を通じてエネルギーに転換される。
カルパイン
細胞内のカルパインの構造的・機能的な多様性は、広範囲の障害の発症に関与していることに反映されている。少なくとも2つのよく知られた遺伝疾患と、1つのタイプのがんが組織特異的カルパインと関連している。カルパイン3 (p94)は2A型肢帯型筋ジストロフィー (limb girdle muscular dystrophy 2A) の原因遺伝子であり、カルパイン10はII型糖尿病の感受性遺伝子であり、そしてカルパイン9は胃がんのがん抑制遺伝子として同定されている。さらに、カルパインの過活性化は、アルツハイマー病 や白内障といったカルシウム恒常性の変化が関連する多くの疾患のほか、心筋虚血、脳（神経）虚血、外傷性脳損傷や脊髄損傷後の急性ストレスに伴う二次変性などにも関与している。脳血管障害 (いわゆる虚血の滝 (ischemic cascade) の過程)、またはびまん性軸索損傷(diffuse axonal injury) のようないくつかのタイプの外傷性脳損傷の後、カルシウムイオンが流入することによって過剰量のカルパインが活性化される。カルパインの過剰な活性化は、標的タンパク質や非標的タンパク質に対する無秩序な分解を引き起こし、組織に不可逆的な損傷を与える。過剰に活性化されたカルパインによって、スペクトリンや微小管サブユニット、微小管結合タンパク質、ニューロフィラメントなどの細胞骨格に関わる分子が切断される。また、イオンチャネルや細胞接着分子、細胞表面の受容体にも損傷を与える可能性がある。その結果、細胞骨格や基底膜の分解が引き起こされる。