脂肪酸
ヒトを含む多くの生体内ではエネルギー源として好気的に代謝される（β酸化）。カルニチンは体内においてはほとんどが筋肉細胞に存在しており、筋肉細胞内において脂肪酸をミトコンドリア内部に運搬する役割を担う。ミトコンドリア内膜はアシルCoAを直接透過しないため、カルニチンが脂肪酸アシル運搬体の役割を果たす（動植物共通）。脂肪酸アシルCoAはカルニチンと一時的に結合し、脂肪酸アシルカルニチンを生成する。この反応はミトコンドリア外膜に埋め込まれたカルニチンアシルトランスフェラーゼI (carnitine acyltransferase I) により触媒される。その後、脂肪酸はミトコンドリア内でβ酸化を受け酢酸にまで分解されながら、生成したアセチルCoAはクエン酸回路を通じてエネルギーに転換される。
カルニチン
日本においては、薬事法の適用を受けない（医薬品に該当しない）食品分野で利用されるL-カルニチン（フリーのL-カルニチン以外に加工特性を高めたL-酒石酸塩とフマル酸塩が使用されている）と、先天性欠乏症患者向け希少病医薬品であるレボカルニチン（塩化レボカルニチン＝塩化L-カルニチン）、消化管機能低下に対する胃薬として数十年来使用されているDL-カルニチン（DL-カルニチン塩酸塩）がある。この中で、脂質のエネルギー代謝に関与するのはL-カルニチンである。