脂肪酸
ヒトを含む多くの生体内ではエネルギー源として好気的に代謝される（β酸化）。カルニチンは体内においてはほとんどが筋肉細胞に存在しており、筋肉細胞内において脂肪酸をミトコンドリア内部に運搬する役割を担う。ミトコンドリア内膜はアシルCoAを直接透過しないため、カルニチンが脂肪酸アシル運搬体の役割を果たす（動植物共通）。脂肪酸アシルCoAはカルニチンと一時的に結合し、脂肪酸アシルカルニチンを生成する。この反応はミトコンドリア外膜に埋め込まれたカルニチンアシルトランスフェラーゼI (carnitine acyltransferase I) により触媒される。その後、脂肪酸はミトコンドリア内でβ酸化を受け酢酸にまで分解されながら、生成したアセチルCoAはクエン酸回路を通じてエネルギーに転換される。
カルバミン酸
カルバミン酸（カルバミンさん、carbamic acid）は、不安定な有機化合物である。ただ、カルバミン酸自体は通常の状況下では不安定であり、アンモニアと二酸化炭素に分解してしまう。一方、この化合物のエステルには安定な化合物が存在し（カルバメート類、慣用名 ウレタン）、そのためカルバミン酸はこれらの化合物の命名の際、母体化合物として重要である。