بهبود زخم
هموستاز (لخته شدن خون): در طی چند دقیقه اول آسیب ، پلاکت های موجود در خون شروع به چسبیدن به محل آسیب دیده می کنند. آنها به شکل آمورف و مناسب تر برای لخته شدن تغییر می یابند و سیگنال های شیمیایی را برای تقویت لخته آزاد می کنند. این منجر به فعال شدن فیبرین می شود که به شکل مشبک و به عنوان "چسب" عمل می کند تا پلاکت ها را به یکدیگر متصل کند. این باعث ایجاد لخته ای می شود که می تواند شکاف رگ خونی را ببندد ، باعث کند شدن و جلوگیری از خونریزی بیشتر می شود.
فاکتور سیزده
فاکتور XIII یک ترانس‌گلوتامیناز است که به وسیله ترومبین و در حضور کوفاکتور کلسیم فعال می‌شود و با اثر بر رشته‌های فیبرین موجب ایجاد پیوندهای عرضی و شبکه فیبرینی لخته می‌شود. کمبود این فاکتور سبب ناپایداری لخته می‌گردد. این بیماری کلا نادر است ولی ایران با دارا بودن 473 بیمار، دارای مقام اول جهان است. شهر خاش واقع در استان سیستان و بلوچستان بدلیل ازدواج‌های هم‌خونی و فامیلی بالاترین میزان شیوع را در ایران دارد.