Queratocono
La visión borrosa y distorsión de las imágenes son los primeros síntomas que aparecen normalmente al final de la primera década y a principios de la segunda. Es importante tener en cuenta que se trata de una enfermedad frecuentemente de afectación bilateral (aunque no afecta a los dos ojos al mismo tiempo ni por igual) y que progresa lentamente - en algunos casos más rápidamente - durante unos 10 o 20 años. La córnea se va adelgazando y deformando ocasionando un astigmatismo cada vez más elevado que no puede ser tratado mediante gafas o lentes de contacto. Esta circunstancia es uno de los puntos clave para sospechar un queratocono incipiente.
Demencia frontotemporal
En un reducido número de casos, la DFT puede presentarse en pacientes con enfermedad de motoneurona (también conocida como esclerosis lateral amiotrófica). El pronóstico de evolución para pacientes con ELA combinada con DFT es peor que para los que sufren la enfermedad sola, acortándose en aproximadamente un año la esperanza de vida.