شريان
الشرايين تحتوي تقريباً 20% من نسبة الدم في الجسم. الشريان الأكبر عند الإنسان هو الشريان الأبهر أو الوتين، وقطره يقارب 2.5 أو 3 سنتيمتر.
توسع الشعيرات النزفي الوراثي
تشوه شرياني وريدي (AVM، تشوهات الأوعية الدموية الكبيرة) تحدث في أجهزة أكبر، في الغالب الرئتين (50٪) والكبد (30-70٪) والدماغ (10٪)، مع نسبة ضئيلة جدا (<1٪) في الحبل الشوكي.قد تسبب تشوهات الأوعية الدموية في الرئتين عدد من المشاكل. تعمل الرئتين عادة على "تصفية" البكتيريا وجلطات الدم من مجرى الدم. تشوهات الأوعية الدموية تتجاوز شبكة الشعيرات الدموية في الرئتين إلى الدماغ، حيث قد تتسبب البكتيريا خراج الدماغ وجلطات الدم قد يؤدي إلى.HHT الجلطات السبب الأكثر شيوعا لتشوهات الاوعية الادوية في الرئة: من بين جميع الناس وجد ان التشوه الشرياني الوريدي في الرئة يشكل 70-80٪ من حالات توسع الشعيرات الوراثي. التشوه الشرياني الوريدي عادة لا يسبب نزيف، ولكن قد يسبب نفث الدم (أسعل دما) أو صدر مدمى (الدم يتراكم في تجويف الصدر) . التشوهات الوعائية الكبيرة في الرئة تسمح الدم المنضب الأكسجين من البطين الأيمن إلى تجاوز الحويصلات الهوائية، وهذا يعني أن لم يكن هذا الدم فرصة لامتصاص الاوكسجين النقي. هذا قد يؤدي إلى ضيق في التنفس. التشوهات الوريدية الكبيرة قد تؤدي إلى صعوبة في التنفس الذي يكون اكثرا وضوحا عند الجلوس مقارنة بالاستلقاء. وهذا ربما يعكس التغيرات في تدفق الدم . كما نسبب التشوهات الوريدية عدم القدرة على امتصاص الأكسجين ، والتي قد تكون على شكل ازرقاق الشفتين والجلد والأظافر انخفاض مستويات ، وضجيج أزيز على الجزء المصاب من الرئة يمكن اكتشافها بواسطة سماعة الطبيب.
الأعراض الناتجة عن التشوهات الوريدية في الكبد تعتمد على نوع من الاتصال غير الطبيعي التي تتشكل ما بين الأوعية الدموية. إذا كان الاتصال بين الشرايين والأوردة، وكمية كبيرة من الدم تتجاوز أعضاء الجسم، والذي يعوض القلب عن طريق زيادة النتاج القلبي. في نهاية المطاف يتطور إلى فشل القلب الاحتقاني ("الفشل القلبي عالية الانتاج")، مع ضيق التنفس وتورم الساق بين مشاكل أخرى. إذا كان AVM بإنشاء اتصال بين الوريد البابي والأوعية الدموية في الكبد، قد يكون نتيجة ارتفاع ضغط الدم البابي (ارتفاع الضغط البابي)، الذيي تشكل الأوعية الدموية الجانبية في المريء (دوالي المريء)، والتي قد تنزف بعنف. وعلاوة على ذلك، فإن زيادة الضغط قد يؤدي إلى تراكم السوائل في تجويف البطن (الاستسقاء). إذا كان التدفق في AVM هو في الاتجاه الآخر، يتدفق الدم الوريدي البابي مباشرة في الأوردة بدلا من تشغيل عن طريق الكبد. وهذا قد يؤدي التهاب الدماغ (الارتباك بسبب النفايات التي تهيج الدماغ). ويحرمون القنوات الصفراوية من الدم، مما يؤدي إلى التهاب الأقنية الصفراوية الحاد (التهاب القنوات الصفراوية). التشوهات الاوريدية في الكبد قابلة للكشف في أكثر من 70٪ من المصابين HHT، ولكن 10٪ فقط تواجه مشاكل نتيجة لذلك.
في الدماغ، التشوهات الشريانية تمارس أحيانا الضغط، مما يؤدي إلى الصداع. كما انها قد تزيد من خطر النوبات، شأنها في ذلك شأن أي نوع من الأنسجة غير الطبيعية في الدماغ. وأخيرا، نزيف من AVM قد يؤدي إلى نزيف داخل المخ (نزيف في الدماغ)، والذي يسبب أي أعراض السكتة الدماغية مثل الضعف في جزء من الجسم أو صعوبة في الكلام. في حالة حدوث النزيف في تحت العنكبوتية (نزيف تحت العنكبوتية)، عادة ما يكون هناك صداع شديد ومفاجئ وانخفاض مستوى الوعي وضعف في كثير من الأحيان في جزء من الجسم.