Mitokondrio
Mitokondrio on soluelin, jossa soluhengitys tapahtuu. Mitokondrioiden määrä solussa vaihtelee solun energiatarpeesta riippuen. Runsaasti energiaa kuluttavissa soluissa, kuten lihaksissa, mitokondrioita on runsaasti. Mitokondriossa on omaa DNA:ta. Mitokondriot periytyvät aina äidiltä, ja niitä voidaankin käyttää apuna yksilöntunnistuksessa. Punasoluissa ei ole mitokondrioita.
Propionyylikoentsyymi-A-karboksylaasi
Entsyymiä esiintyy solujen mitokondrioissa. Propionyylikoentsyymi-A-karboksylaasin α-alayksikössä tapahtuu biotiinin karboksyloiminen. Alayksikkö sitoutuu ATP-molekyylin ja magnesiumionien muodostamaan kompleksiin ja hydrolysoi ATP:n ADP:ksi. Tässä reaktiossa vapautuvan energian avulla entsyymi katalysoi biotiinin ja vetykarbonaatti-ionin välistä reaktiota, jossa muodostuu karboksibiotiini. Eräs kantajaproteiini siirtää katalyyttisesti aktiivisen koentsyymin β-alayksikölle. Propionyylikoentsyymi-A-karboksylaasin β-alayksiköt katalysoivat karboksyyliryhmän siirtoa karboksibiotiinilta propionyylikoentsyymi-A:lle. Mekanismin osana on karbanionin muodostuminen propionyylikoentsyymi-A:sta.