アルツハイマー型認知症の生化学
アルツハイマー型認知症は、成人が発症する認知症の代表的な疾患であるが、その生化学的基盤は依然として未知な点が多い。タンパク質のミスフォールディング（折りたたみ異常）がもたらす疾患であることは判明しており、アルツハイマー型認知症の患者の脳からは異常に折りたたまれたアミロイドβタンパク質の蓄積が見られる。また、アルツハイマー型認知症は、タウタンパク質の異常凝集が原因となるタウオパチーと呼ばれる疾患の一種であると考えられている。
前頭側頭葉変性症
1980年代にスウェーデンのルンド大学のグループとイギリスのマンチェスターのグループがほぼ同時期に別々に似通った概念を提唱した。ルンド大学のGustafsonらは1987年に非アルツハイマー型前頭葉変性症（frontal lobe degeneration of non-Alzheimer type、FLD）という概念をまとめた。臨床的には人格変化、病識の欠如、脱抑制などで発症する進行性の認知症で末期には緘黙状態になるという特徴があった。病理学的には脳萎縮が前頭葉および側頭葉前方部にみとみられ、光顕では非特異的な皮質上層の神経細胞の脱落、軽度のグリオーシス、海綿状変化を示した。約半数に家族性が認められた。マンチェスターのグループはNearyが中心となり1988年に前頭葉型認知症（dementia of frontal lobe type、DFT）という概念を提唱した。臨床的特徴は初期には社会的逸脱行為や人格変化が目立ち、無為、無関心がみられ病識を欠き、徐々に発語が乏しくなり、常同言語がみられ末期には緘黙状態になる。病理学的にはアルツハイマー病の病理所見は有さず、遺伝性があった。