小脳
小脳の傷害が運動障害を引き起こすことを最初に示したのは、18世紀の生理学者たちであった。その後19世紀初頭〜中盤にかけて、実験動物を用いた小脳切除・病変形成実験が行われ、小脳傷害が異常運動・異常歩様・筋力低下の原因となることが明らかにされた。これらの研究成果に基づき、小脳が運動制御に重要な役割を果たすという結論が導かれたのである。
脊髄小脳変性症
1891年Menzel（メンツェル）による遺伝性小脳失調症の報告や1900年のとによるオリーブ橋小脳萎縮症（OPCA）の報告、1907年のHolmes（ホームズ）による小脳限局型の報告、さらには1922年のMarie（マリー）らによる晩発性小脳皮質萎縮症（LCCA）の報告などを受けて、次第にSCAの典型像は明らかになってきた。しかし多彩な臨床像や病理学的所見に基づく幾多の分類は次第に複雑なものとなり相互関係やお互いの区別が困難となってきた。