カルニチンは人体で生成される？
脂肪酸
ヒトを含む多くの生体内ではエネルギー源として好気的に代謝される（β酸化）。カルニチンは体内においてはほとんどが筋肉細胞に存在しており、筋肉細胞内において脂肪酸をミトコンドリア内部に運搬する役割を担う。ミトコンドリア内膜はアシルCoAを直接透過しないため、カルニチンが脂肪酸アシル運搬体の役割を果たす（動植物共通）。脂肪酸アシルCoAはカルニチンと一時的に結合し、脂肪酸アシルカルニチンを生成する。この反応はミトコンドリア外膜に埋め込まれたカルニチンアシルトランスフェラーゼI (carnitine acyltransferase I) により触媒される。その後、脂肪酸はミトコンドリア内でβ酸化を受け酢酸にまで分解されながら、生成したアセチルCoAはクエン酸回路を通じてエネルギーに転換される。
カルノシン合成酵素
この酵素はリガーゼ、特に炭素-窒素結合を形成する酸-D-アミノ酸リガーゼ（ペプチドシンターゼ）に分類される。系統名は、L-ヒスチジン:β-アラニン リガーゼ(AMP生成)である。この他によく用いられる名前として、carnosine synthetase、carnosine-anserine synthetase、homocarnosine-carnosine synthetase、carnosine-homocarnosine synthetase等がある。