Respiración aeróbica
La respiración aeróbica es un tipo de respiración celular, es el metabolismo energético en el que los seres vivos extraen energía de moléculas orgánicas, oxidando el carbono con oxígeno (el O2 es el aceptor final de electrones). En otras variantes de la respiración, el oxidante es distinto del oxígeno (respiración anaeróbica).
Deficiencia de piruvato deshidrogenasa
La respiración aeróbica es el proceso de convertir la energía química, contenida en la glucosa, en ATP, la principal "moneda energética" que las células utilizan para llevar a cabo procesos bioquímicos y favorecer el crecimiento. La primera parte de esta respiración es la glucólisis, una serie de 10 reacciones bioquímicas que suceden en el citoplasma con las que se logra convertir la glucosa en piruvato. El piruvato entonces es transportado a la mitocondria, donde es convertido en acetil-CoA gracias al complejo de piruvato deshidrogenasa. El acetil-CoA es el sustrato inicial del ciclo de Krebs. Cuando la actividad del PDC se ve reducida o anulada por una mutación, los niveles de piruvato se elevan y el exceso de dicha sustancia es convertido en ácido láctico por la enzima lactato deshidrogenasa. El ácido láctico producido posteriormente entra al torrente sanguíneo, acidificándolo y causando una condición llamada acidosis láctica.