Мантийноклеточная лимфома
Большинство пациентов с МКЛ попадают в поле зрения врачей уже в продвинутой стадии заболевания (). Часто наблюдается экстранодальное (внеузловое) поражение (), то есть распространение МКЛ за пределы лимфатической системы. В соответствии с имеющимися у каждого конкретного пациента клиническими и биологическими факторами риска, МКЛ может иметь либо медленное, но неуклонно прогрессирующее (индолентное), либо, наоборот, агрессивное, бурное течение. На сегодняшний день для МКЛ практически не существует лечения, способного привести к радикальному излечению (полному исчезновению всех клеток МКЛ из организма и отсутствию последующих рецидивов болезни), а не просто к временным ремиссиям, за которыми следуют рецидивы. Единственным исключением из этого правила является аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Этот метод действительно способен радикально излечить МКЛ (хотя и не во всех случаях) и дать шанс на отсутствие рецидивов. Однако современные схемы иммунохимиотерапии с последующей консолидацией при помощи высокодозной химиотерапии и аутологичной трансплантации стволовых гемопоэтических клеток у молодых пациентов, появление всё большего количества эффективных альтернативных схем иммунохимиотерапии для последовательного применения при очередных рецидивах МКЛ или при резистентности к терапии первой линии, появление новых таргетных препаратов для лечения МКЛ и развитие стратегий поддерживающей терапии привели к улучшению показателей общей и безрецидивной выживаемости. Медиана выживаемости больных со впервые диагностированным МКЛ за последние годы увеличилась с 3 до 6 лет.
Мантийноклеточная лимфома
МКЛ, в большинстве случаев, хорошо реагирует на иммунохимиотерапию первой линии. Ряд современных иммунохимиотерапевтических подходов значительно улучшил показатели общего и полного объективного ответа на терапию, по сравнению с ранее известными режимами комбинированной химиотерапии. Тем не менее, как обсуждалось выше, большинство пациентов получают рецидивы в течение ближайших 1-5 лет даже после успешной индукционной терапии и высокодозной консолидации с последующей аутогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток. Иммунохимиотерапия второй, третьей и последующих линий может иметь высокую терапевтическую активность при рецидивах МКЛ, однако продолжительность достигаемого при этом объективного ответа или ремиссии часто невелика. Поэтому существует настоятельная потребность в новых лекарствах для больных с рецидивами МКЛ после стандартной иммунохимиотерапии и для пациентов, резистентных к стандартной иммунохимиотерапии. Все большее число новых препаратов показывают клиническую активность в этих обстоятельствах. Эти препараты отличаются от традиционных химиопрепаратов тем, что их воздействие специфично направлено именно на те нарушения регуляции элементов клеточного цикла, которые характерны для МКЛ, а также на другие задействованные в онкогенезе механизмы роста, пролиферации и регуляции апоптоза. Многие из этих препаратов уже пытаются включать в схемы первой линии терапии МКЛ с целью повышения частоты полных ремиссий и продолжительности выживания без прогрессирования заболевания, либо как компонент комбинированной терапии, вместе со стандартными препаратами, либо как компонент стратегии поддерживающей терапии или консолидации.