Мантийноклеточная лимфома
Большинство пациентов с МКЛ попадают в поле зрения врачей уже в продвинутой стадии заболевания (). Часто наблюдается экстранодальное (внеузловое) поражение (), то есть распространение МКЛ за пределы лимфатической системы. В соответствии с имеющимися у каждого конкретного пациента клиническими и биологическими факторами риска, МКЛ может иметь либо медленное, но неуклонно прогрессирующее (индолентное), либо, наоборот, агрессивное, бурное течение. На сегодняшний день для МКЛ практически не существует лечения, способного привести к радикальному излечению (полному исчезновению всех клеток МКЛ из организма и отсутствию последующих рецидивов болезни), а не просто к временным ремиссиям, за которыми следуют рецидивы. Единственным исключением из этого правила является аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Этот метод действительно способен радикально излечить МКЛ (хотя и не во всех случаях) и дать шанс на отсутствие рецидивов. Однако современные схемы иммунохимиотерапии с последующей консолидацией при помощи высокодозной химиотерапии и аутологичной трансплантации стволовых гемопоэтических клеток у молодых пациентов, появление всё большего количества эффективных альтернативных схем иммунохимиотерапии для последовательного применения при очередных рецидивах МКЛ или при резистентности к терапии первой линии, появление новых таргетных препаратов для лечения МКЛ и развитие стратегий поддерживающей терапии привели к улучшению показателей общей и безрецидивной выживаемости. Медиана выживаемости больных со впервые диагностированным МКЛ за последние годы увеличилась с 3 до 6 лет.
Миелоидная саркома
Как описано выше, миелоидные саркомы должны "всегда" рассматриваться как ещё одно проявление системного заболевания — острого миелоидного лейкоза, а не как изолированный локальный феномен, и потому должны лечиться системно по протоколам, предназначенным для лечения острого миелоидного лейкоза. Соответственно, у пациента как с первичной миелоидной саркомой, так и с недавно диагностированным острым миелоидным лейкозом, системная химиотерапия по протоколам, предназначенным для лечения острого миелоидного лейкоза (таким, как 7+3, ADE, FLAG и др.), должна использоваться в качестве терапии первой линии. С учётом менее благоприятного, в среднем, прогноза у пациентов с миелоидной саркомой по сравнению с пациентами с ОМЛ с отсутствием экстрамедуллярных проявлений, может иметь смысл применение более агрессивных схем индукционной и консолидационной химиотерапии (например, ADE или HDAC вместо «7+3») и ранняя — в первой ремиссии — высокодозная химиотерапия и аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Локальное лечение в целом не показано и не является необходимым, так как миелоидные саркомы, как правило, довольно чувствительны к стандартной системной антилейкозной химиотерапии. Кроме того, локальное лечение (операция или лучевая терапия) сопряжено с риском осложнений (например, в случае операции — инфекций и кровотечений) и откладыванием начала химиотерапии, что при ОМЛ с его быстрым прогрессированием опасно. Исключением являются случаи, когда анатомическая локализация миелоидной саркомы угрожает функционированию того или иного жизненно важного органа (например, вызывает сдавление спинного мозга с нарушением функций тазовых органов или угрозу разрыва селезёнки, или непроходимость кишечника). В этом случае может быть показана экстренная операция или лучевая терапия на область поражения параллельно с возможно более ранним началом интенсивной противолейкозной химиотерапии. Также локальная лучевая терапия или операция могут быть паллиативной мерой для тех, кому нельзя химиотерапию ни в каком виде (что бывает редко — существуют альтернативные режимы для пожилых, ослабленных) или кто отказывается от неё.