التخصص : امراض - الدم
السؤال : اولادي 3 مصابين بمرضhereditary spherocytosi اثنان منهم بعمر 9 و 7 وضعهم مسقر ولم يحتاجوا لنقل الدم الا مره واحده ولا يشكون من اي اعراض . اما الولد الثالث فهو في عمر 2 إوحالته سيئه يحتاج لنقل الدم كل شهرين تقريبا ، ما السبب في اختلاف الحاله بينهم ؟ وهل يمكن للاولاد الاكبر ان يشكو من اعراض مشابهه في مراحل عمرهم المتقدمه ؟
الجواب : السبب في اختلاف الحالة بين الأولاد ربما بسبب العناصر الوراثية التي نم نوريثها فهناك عدة بروتينات تلعب دورا ً في تركيب الغشاء وهناك عناصر وراثية كثيرة لا نملك تحديدها حتى الآن . ولكن الإنذار يختلف بين من بدأ المرض صغيرا قبل السنتين وبين الكبار فالمرض يكون عند الصغير أشد وهو بحاجة اعناية أكثر ، وتتحسن أحواله بعد استئصال الطحال . والكبار سيكون حآلهم آفضل وربما لا يحتاجون إلى عناية مثل الصغير ، ولكنهم سيحتاجون لإستئصال الطحال ولو متأخرين وقد تحدث لديهم مضاعفات مثل الحسوات المرارية .

