التخصص : امراض - الدم
السؤال : انا اعاني من مرض حمى البحر المتوسط منذ 14 سنه ز في هذا العام اجريت عدة فحوصات وصور لأنني عانيت من اوجاع فظيعة و صعبة جداز نتيجة ذلك علمت ان مرضي قد تحول الى داء النشواني ز : 1 - ما ههو هذا الداء . 2 - ما مدى خطورته على حياة الانسان . 3 - ما هي النصائح الت يجب ان اتبعها للتخفيف من اوجاعه و اعراضه . و
الجواب : يترافق مرض حمى البحر المتوسط مع مستويات عالية من النشوان المصلي في الدم . ومع الوقت يتجه النشوان للتخزين في الأنسجة والأعضاء عبر الجسم . ويعرف تخزين النشوان الزائد بالداء النشواني < وقد يصيب الداء النشواني السبيل المعدي المعوي ، الكبد ، الطحال ، القلب والخصيتين ، ولكن تأثيره على الكلوتين هو الأهم . ويختلف ت ، تتر الداء النشواني بين الأجناس المختلفة وحدوثه من الصعب تحديده نظرا ً لاستعمال الكولشيسين لتجنب المشكلة . وإذا لم يعالج ، فإن الأشخاص الذين يطورون الداء النشواني في الكلوة ، يحتاجون إلى نقل كلوة ، أو يمكن حتى أن يموتوا نتيجة الفشل الكلوي . ويبدو أن تواتر وشدة الهجمات الشخصية من الحمى والتهاب المصليةلها علاقة بتطور الداء النشواني . العلاج : يشمل علاج الداء النشواني تصحيح الاختلالات العضوية والأمراض مثل النقيوم والخمج أو الالتهاب . ويكتشف المرض أحيانا ً بعد حدوث ضرر مهم لأحد الأعضاء ، لذلك فإن تثبيت وظية العضو هي هدف أولي يجب استهدافه . ويعتبر الفشل الكلوي هو السبب الأهم في الوفيات . وتجري في الوقت الحالي محاولات لعلاج المرض بعلاج كيميائي للسرطان هو ميلفالان ( Melphalan ) بالترافق مع نقل الخلايا الجذعية وتعطي النتائج آمل للمرضى ، ويمكن علاج الداء النشواني العائلي بواسطة زرع الكبد ، ولكن هذا الخيار يحتاج إلى تشخيص دقيق لوجود بروتين خاص يسبب المرض .

