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"Fedhemo alerta de que de los 600.000 hemof\u00EDlicos censados en todo el mundo s\u00F3lo el 20% puede acceder a una terapia eficaz y segura MURCIA, 15 (EUROPA PRESS)El presidente de la Real Fundaci\u00F3n Victoria Eugenia y m\u00E9dico adjunto del Servicio de Hematolog\u00EDa del Hospital Virgen de la Arrixaca de Murcia, Manuel Moreno, y el presidente de la Federaci\u00F3n Espa\u00F1ola de Hemofilia (Fedhemo), Luis Va\u00F1\u00F3, informaron, con motivo de la celebraci\u00F3n del D\u00EDa Mundial de la Hemofilia, de que cerca de 3.000 espa\u00F1oles sufren esta patolog\u00EDa.De este modo, bajo el lema &amp;#039;Entre todos, un tratamiento mejor&amp;#039; y con el apoyo de Novo Nordisk, una compa\u00F1\u00EDa dedicada al cuidado de la salud, los afectados conmemoran el 20 aniversario del D\u00EDa Mundial de la Hemofilia, reclamando un abordaje multidisciplinar con la incorporaci\u00F3n de fisioterapeutas, radi\u00F3logos, traumat\u00F3logos y psic\u00F3logos, para asegurar un adecuado control de la enfermedad, especialmente en los casos graves.Y es que el tratamiento hemof\u00EDlico no pasa \u00FAnicamente por las manos de los hemat\u00F3logos. En estos casos radi\u00F3logos, traumat\u00F3logos e incluso dentistas deben implicarse en el manejo integral de los pacientes, porque s\u00F3lo as\u00ED los afectados podremos estar tratados de forma segura y eficaz&amp;quot;, explic\u00F3 Va\u00F1\u00F3.La hemofilia es una enfermedad cong\u00E9nita y, en la mayor\u00EDa de los casos, hereditaria, producida por el d\u00E9ficit de alguno de los factores de la coagulaci\u00F3n, fundamentalmente los factores VIII y IX, que a su vez determinan los dos tipos de hemofilia m\u00E1s frecuentes. &amp;quot;El 85 por ciento de los afectados padecen el tipo A (d\u00E9ficit del factor VIII) y el resto el tipo B (d\u00E9ficit del factor IX)&amp;quot;, indic\u00F3 el doctor Moreno.En ambos casos, el d\u00E9ficit de estos factores son la causa de la aparici\u00F3n de hemorragias, que pueden ser espont\u00E1neas o bien producidas por alg\u00FAn tipo de traumatismo. &amp;quot;En el 75 por ciento de los casos la hemofilia se hereda, transmiti\u00E9ndose de padres a hijos y sucesivas generaciones&amp;quot;, subray\u00F3 Moreno.Sin embargo, existe otra clasificaci\u00F3n de la enfermedad en funci\u00F3n de la gravedad, de este modo, existen pacientes que preservan un fenotipo leve que significa que tienen entre un cinco y 40 por ciento de factor frente a las personas sanas; otros presentan un fenotipo moderado, con niveles de factor entre el uno y cinco por ciento del normal; y, finalmente, los pacientes graves presentan menos del uno por ciento del nivel \u00F3ptimo.El defecto se encuentra en el cromosoma X, es decir, el que se relaciona con el sexo, por ello es una patolog\u00EDa que transmiten las mujeres portadoras y la padecen casi exclusivamente los hombres debido a la dotaci\u00F3n de dos cromosomas X de la madre y una dotaci\u00F3n XY del padre. &amp;quot;Su transmisi\u00F3n se dice que es recesiva y no dominante ya que pueden que no aparezca en una generaci\u00F3n siguiente (salto de generaci\u00F3n), por la simple raz\u00F3n de que se den portadoras sanas o varones sanos&amp;quot;, se\u00F1al\u00F3 el doctor Moreno.Por otro lado, el presidente de Fedhemo explic\u00F3 que en Espa\u00F1a existen cuatro centros integrales de tratamiento para la hemofilia en las ciudades de Madrid, Barcelona, Valencia y Sevilla y explic\u00F3 que en la Regi\u00F3n de Murcia se est\u00E1 negociando con la consejer\u00EDa de Sanidad para la creaci\u00F3n de un centro de homeostasia y trombosis.Al hilo, record\u00F3 que el pasado 27 de enero, en el Parlamento Europeo y por parte del Consejo Europeo de Hemofilia, se firm\u00F3 un dec\u00E1logo de principios europeos para la atenci\u00F3n de esta enfermedad como tener una organizaci\u00F3n central y fuerte de esta patolog\u00EDa, tener buenos censos nacionales de pacientes, poseer centros de atenci\u00F3n integral y tener concentrados m\u00E1s seguros y eficaces con niveles de tratamiento \u00F3ptimos.Asimismo, intensificar y potenciar el autotratamiento, tener un tratamiento profil\u00E1ctico eficaz, servicios especializados de atenci\u00F3n de emergencia, contar con grupos de trabajo de control de inhibidores, una alianza entre todos los estamentos que inciden en el abordaje del tratamiento, promover la educaci\u00F3n y la investigaci\u00F3n en hemofilia.   &amp;quot;EN ESPA\u00D1A NING\u00DAN PACIENTE MUERE POR LA HEMOFILIA&amp;quot;Por otro lado, Va\u00F1\u00F3 indic\u00F3 que en Espa\u00F1a, &amp;quot;afortunadamente ning\u00FAn paciente con hemofilia muerte por causa de esta enfermedad&amp;quot;, sin embargo el panorama es muy diferente en otras zonas del planeta. Y es que, se calcula que de los 600.000 pacientes de todo el mundo s\u00F3lo el 20 por ciento puede acceder a una terapia eficaz y segura.En este sentido, a\u00F1adi\u00F3 que en nuestro pa\u00EDs, desde 1976, &amp;quot;el 100 por ciento de los afectados pueden acceder al tratamiento, al contrario de lo que ocurr\u00EDa en la d\u00E9cada de los 70, donde la media de vida de estos pacientes era de unos 15 \u00F3 17 a\u00F1os.Respecto al panorama murciano, el doctor Moreno explic\u00F3 que existe un total de 80 personas afectadas por esta enfermedad, de las que 25 la padecen de forma grave, 40 de forma moderada y 15 de forma leve. Adem\u00E1s, explic\u00F3 que gracias a las t\u00E9cnicas de reproducci\u00F3n asistida, los afectados por esta patolog\u00EDa pueden concebir hijos sanos, como es el caso de dos gemelos nacidos en Murcia y que, actualmente, tienen ocho a\u00F1os.  A ello contribuy\u00F3, seg\u00FAn explic\u00F3 Va\u00F1\u00F3, los adelantos producidos en los tratamientos, sobre todo en los recombinantes. &amp;quot;Existen dos tipos de terapias, las plasm\u00E1ticas (de origen humano) y las recombinantes (biotecnol\u00F3gicas), si bien la eficacia y seguridad de ambas ha sido sobradamente demostrada, pues la llegada de posibles patolog\u00EDas emergentes hace que las biotecnol\u00F3gicas resulten especialmente seguras ante posibles infecciones&amp;quot;, afirm\u00F3 el presidente de Fedhemo.En este momento, s\u00F3lo el 60 por ciento de los pacientes espa\u00F1oles son tratados con terapias recombinantes, con importantes diferencias entre comunidades aut\u00F3nomas, &amp;quot;aunque el deseo de la Fundaci\u00F3n Victoria Eugenia y Fedhemo es que el 100 por ciento de los pacientes tengan acceso a este tipo de tratamientos&amp;quot;, destac\u00F3 Va\u00F1\u00F3.Y es que, los \u00FAltimos tratamientos recombinantes contin\u00FAan aportando mejoras en la calidad de vida de los pacientes. As\u00ED, la llegada a Espa\u00F1a de un nuevo factor VIII que se conserva a temperatura ambiente y no necesita refrigeraci\u00F3n &amp;quot;supone sin dudas un avance muy importante, ya que cuando los pacientes viajen o se vayan de vacaciones no tendr\u00E1n que llevar consigo una nevera para transportar su tratamiento&amp;quot;, indic\u00F3 Moreno.EL TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIALa idea fundamental en el tratamiento de la hemofilia es reemplazar o suplementar el factor de la coagulaci\u00F3n normal, paliando su deficiencia en el paciente ante posibles episodios de sangrado agudo. De este modo, se administra por v\u00EDa intravenosa la dosis adecuada en funci\u00F3n de la edad y del grado de severidad de la patolog\u00EDa del factor deficiente (VIII o IX).A pesar de que este tratamiento es el adecuado algunos pacientes desarrollan una respuesta inmune contra el factor ex\u00F3geno administrado, respuesta que es mayor cuanto mayor es la proporci\u00F3n del factor defectuoso. &amp;quot;Estos pacientes desarrollan de esta manera los llamados &amp;#039;inhibidores&amp;#039;, que se tratan con concentrados de mezclas de factores de la coagulaci\u00F3n o con Factor VII activado&amp;quot;, explic\u00F3 Moreno.Hoy en d\u00EDa el tratamiento de la enfermedad se puede llevar a cabo en el propio domicilio mediante protocolos de autotratamiento, previo adiestramiento del paciente por parte de profesionales sanitarios, logrando as\u00ED una mayor autonom\u00EDa personal.Los expertos afirman que el futuro del tratamiento de esta patolog\u00EDa pasa por las terapias g\u00E9nicas. &amp;quot;Aunque los ensayos cl\u00EDnicos que se est\u00E1n desarrollando en esta l\u00EDnea son prometedores, por el momento s\u00F3lo se est\u00E1n obteniendo resultados transitorios. Pensamos que el trasplante de c\u00E9lulas hep\u00E1ticas pluripotenciales que sean capaces de implantarse en el paciente durante toda la vida, podr\u00EDan ser la soluci\u00F3n definitiva para los hemof\u00EDlicos&amp;quot;, concluy\u00F3 el doctor Moreno."^^<http://www.w3.org/2001/XMLSchema#string>
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