kk ru ru ru kk ru kk ru ru uk kk ru kk ru kk kk kk ru kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk ru ru
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
Қан ұюының плазмалық факторларының Халықаралық аталымдары Рим цифрларымен төмендегідей белгіленеді:
III - фактор - тіндік тромбопластин, апопротеин Ш,
Ү-фактор - Ас-глобулин, проакцелерин, құбылмалы фактор,
ҮII-фактор - проконвертин, тұрақты фактор,
ҮIII-фактор - антигемофилдік глобулин (АГГ),
IX-фактор - Кристмас факторы, антигемофилдік фактор В, тромбопластиннің плазмалық бөлшегі,
Х-фактор - плазмалық протромбиназа, Стюарт-Прауэр факторы,
ХІ-фактор - тромбопластиннің плазмалық құрушысы, Розенталь факторы,
ХII-фактор - Хагеман факторы,
ХIII-фактор - фибринді тұрақтандыратын фактор, фибриназа, плазмалық трансглутаминаза.
Сонымен қатар, қанның ұюында калликреин-кинин жүйесінің бөлшектері (плазмалық прекалликреин - Флетчер факторы), кесек молекулалық кининоген (Фитцжеральд немесе Фложак факторы), тромбоциттік фактор 3 қатысады.
Фибриноген (І-фактор)бауырда өндіріледі және қалыпты жағдайда қанда оның мөлшері 2-4 мг/мл болады. Фибриноген тромбоциттердің арнайы рецепторларымен байланысып олардың агрегациясына, гемопоезде, иммуногенезде, қабыну дамуына қатысады. Сонымен бірге ол эндотелий жасушаларының құрылымын, қимылдық әрекеттерін, адгезиясын қамтамасыз етеді. Фибриноген тромбинмен байланысып бүлінген аумаққа плазмин, протеаза т.с.с. протеолиздік ферменттердің өтуін күшейтеді, тамыр бүліністері кезінде фибриндік ұйынды қалыптасуын сергітеді. Фибрин қан қатпасы қалыптасуының негізін құрады. Фибрин құрылуы қан тамырларынан лейкоциттердің шығуын, фибробластардың және басқа жасушалардың өсіп-өнуін жеңілдетеді де бүлінген тін ақауын қалпына келтіреді. Фибриноген мен фибрин бүлінген тамырдың эндотелий астына жиналып эндотелиоциттердің өсіп-өнуіне негіз қалайды. Лимфалық жолдарда фибрин торшалары қалыптасуы лимфалық тамырлармен микробтардың, жасушалардың, тін бөлшектерінің т.б. денеге тарап кетуіне тосқауыл болады. Гепатоциттерде фибриноген өндірілуі қанда фибрин ыдырауының D және E құрамбөлшектері пайда болғанда күшейеді. Қанда фибриноген деңгейі артық болғанда моноциттер мен макрофагтардың белсенділігі күшейіп ол қанайналымнан аластанады, гемостаз қалпына келеді.
Фибриногеннің ыдырау өнімдері оның фибринге ауысуын және VIII және V қан ұю факторларының белсенділігін тежейді.
Фибриногеннің көбеюі қанның тұтқырлығын арттырып, гипоксия дамуына дейін әкелетін, қанайналымын бұзады. Гиперфибриногенемия кеінзде майда қан тамырларында қан ағуын бөгейтін эритроциттердің агрегациясы болады.
Фибриногеннің азаюы және оның толығынан болмауы бауыр некрозы, бауырда майлардың қатты сіңбеленуі кездерінде байқалады. Афибриногенемиясы бар науқастарға сырттан енгізілген фибриноген, өзінде өндірілген фибриноген сияқты, 8-10 тәулік бойы сақталады. Фибриногеннің, гликопротеидтік протромбин кешенінің айналымдағы қанда қалыпты мөлшерінен артық болуы тромбэмболия дамуына, ал олардың аз болуы – қанағыштық синдромына әкеледі.
Фибриногеннің қалыптыдан ауытқыған және функциялық қабілеті өзгерген түрлерінің қан сұйығында болуын дисфибриногенемия дейді. Бұндай науқастарда қалыптыдан ауытқыған фибрин құрылуы нәтижесінде қан кетулер дамиды.
Протромбин (II-фактор) бауырда өндіріледі және ол қан сұйығында 100 мкг/мл шамасында болады. Ол гликопротеинге жатады, трипсин тобындағы негізгі сериндік протеиназа ферменті. Әсерлену кезінде протромбиннен жеңіл және ауыр екі тізбектен тұратын әсерленген II-фактор босап шығады.
Тромбин– гемостаздың негізгі ферменті. Ол гемостазда көптеген қызметтер атқарады:
● фибриногенді фибрин мономерлерге дейін ыдыратады; XIII факторды әсерлендіреді;
● V, VII, VIII факторларды әсерлендіреді және қан ұюының қарқынды тетіктерін қалыптастырады;
● тромбоциттердің белсенділігін арттырып олардың агрегациясын күшейтеді, фосфолипидтік 3-факторы арқылы қан ұюын сергітеді;
● эндотелий жасушаларында простациклин түзілуін арттырады;
● қан ұюына қарсы жүйені рефлекстік жолмен іске қосады;
● қабынуға, жараның жазылуына қатысады. Өйткені фибрин ұйындысында жиналған микро- және макрофагтар әртүрлі цитокиндер мен өсу факторларын бөліп шығарады.
Солармен қатар тромбин организмде иммундық жауап қалыптасуына, атеросклероз, қатерлі өспелер дамуына қатысады.
√ антитромбин III-пен өзара әрекеттескенде,
√ эндотелий жасушаларының арнайы рецепторларымен қайтымды байланысқанында,
√ қан ұюына қарсы жүйе әсерленгенде,
√ антитромбиннің тромбинді тежейтін әсерін күшейтетін гепарин көптеп шығарылғанында – тежеледі.
Протромбиннің жеткіліксіздігі бауырда оның түзілуі бұзылыстарында кездеседі. Бұндай жағдайлар жіті гепатит, бауыр циррозы, жәншау, қызылша, протромбин түзілуін қадағалайтын геннің тұқым қуатын ақаулары кездерінде байқалады. Қан сұйығында протромбин азайғанда белсенді тромбин құрылуы кемиді. Содан фибриногеннің фибринге ауысуы баяулайды, қанағыштыққа бейімділік пайда болады.
Тіндік тромбопластин (III - фактор) липидтік және гликопротеидтік кешендерден тұратын күрделі кешен. Ол барлық тіндерде, солардың ішінде мыйда, өкпеде, қалқанша бездерде, бала жолдасында көбірек болады. Қан жасушалары ішінде ол моноциттерде көп болады. Моноциттерден босаған тромбопластин несеппен сыртқа шығарылады. Тіндік тромбопластиннің түзілуі мен босап шығуы микробтардың эндотоксиндерінің, интерлейкин-1-дің, адреналиннің, гистаминнің, тромбиннің т.б. биологиялық белсенді заттардың әсерлерінен көбейеді. Жасушалардан босап шыққан тіндік тромбопластин Са2+иондарының қатысуымен VII қан ұю факторын әсерлендіреді.
Са2+ иондары (IV фактор) қан ұюының ішкі және сыртқы тетіктерінде өтетін көптеген биохимиялық реакцияларға қажетті құрамбөлшек болады.
Проакцелерин (V-фактор) бауырда өндіріледі және қанда 7 мкг/мл мөлшерінде болады. Оның құрамына кобальт иондары енеді. Тромбиннің әсерінен әсерленген V-фактор протромбинді тромбинге ауыстыратын протромбиндік кешеннің (әсерленген V-фактор+фосфолипидтік тромбоциттік фактор 3+Са2++Х фактор) ферменттік емес кофакторы болады. Ол тромбоциттің мембранасымен байланысып әсерленген Х факторға рецепторлық қызмет атқарады және тромбоциттердің сыртқы бетіне протромбинді байланыстырып, оның ферменттік кешенге қатысуына қатысады.
Проконвертин (VII ф.) бауырда зимоген түрінде өндіріледі және қанда 1 мкг/мл шамасында болады. Ол қан ұюы тетіктерінің негізгі факторына жатады. Проконвертин конвертинге ауысып IX, X, XII факторларды және тромбинді әсерлендіреді. Конвертин антитромбиннің, гепариннің әсерін тежейді, протромбиннің тромбинге ауысуын тездетеді.
VII фактордың тапшылығы бауыр ұлпасының ауыр бүліністерінде және проконвертин түзілуін қадағалайтын геннің ауытқуларында оның түзілуі бұзылуынан байқалады. Бұндай жағдайда антикоагуланттық әсер тежелмей, протромбин тромбинге ауысуы бұзылыстарынан қанағыштыққа бейімділік дамиды.
Қан сұйығында липопротеиндердің мөлшері артуы, тым майлы тамақ көп қабылдау проконвертіннің қанда көбеюіне және тромбоздар дамуына әкеледі.
Антигемофилдік глобулин А (VIII фактор) эндотелий жасушаларында өндіріледі және қанда 0,1 мкг/мл мөлшерінде болады. Әсерленген VIII фактор әсерленген IX фактормен, фосфолипидпен және Са2+ иондарымен бірігіп Х фактордың белсенділігін көтереді. Қан ұюы кезінде қан сұйығының әсерленген VIII факторы толығынан пайдаланылады.
Антигемофилдік глобулин В(IX фактор) бауырда өндіріледі, қанда онық қалыпты мөлшері 3 мкг/мл болады. Ол гепариннің әсерін әлсіретеді, тромбопластинді әсерлендіреді.
Плазмалық протромбиназа (Х фактор) бауырда түзіледі және қанда 10 мкг/мл шамасында болады. Оның әсерленуі сыртқы (тіндік тромбопластин+VII фактор+Са2+) және ішкі (XII, IX, XI, VIII факторлар мен Са2+) тетіктерінің қатысуымен дамиды (-сызбанұсқадан қараңыз). Әсерленген Х фактор протромбинді тромбинге айналдырады.
Тромбопластиннің плазмалық құрушысы (ХІ-фактор) бауырда түзілетін гликопротеин, қандағы мөлшері 4 мкг/мл. Оның белсенділігі әсерленген XII фактордың әсерінен артады.
Хагеман факторы (XII фактор) бауырда түзілетін гликопротеин, қанда 10-40 мкг/мл болады. Оның әсерлену тетіктері өте күрделі және әрқилы ықпалдардан болады. Ол бүлінген қан тамырлары қабырғаларымен жанасудан, эритроциттердің гемолизінен, микробтардың эндотоксиндерінің, иммундық кешендердің әсерлерінен, көктамырларда қан іркілуінен т.б. көптеген ықпалдардан әсерленеді. Әсерленген XII фактор прекалликреинді калликреинге айналдырады. Ол өз алдына XII фактордың басқа молекулаларын қосымша әсерлендіреді. Осыдан басында қан ұюы қарқынды түрде артады, сонымен бірге бұл кезде фибринолиз және комплемент жүйелері, кининдер құрылуы күшейеді.
Фибриназа (XIII фактор) – глобулиндік трансаминаза, қандағы мөлшері 10-20 мкг/мл. Бұл факторды белсенділігі көтерілген тромбоциттер, тромбин және Са2+ қатысуымен бүлінген қан тамырлары қабырғасымен жанасу әсерлендіреді. Әсерленген XIII фактор фибрин талшықтары полимерленуіне және фибриндік ұйындыны тұрақтандыруға қатысады.
mylektsii.ru - Мои Лекции - 2015-2017 год. (0.238 сек.)Пожаловаться на материал