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Syringomyelie ist eine Erkrankung, bei der sich eine mit Flüssigkeit gefüllte Zyste (eine so genannte Syrinx) im Rückenmark bildet. Mit der Zeit kann die Syrinx größer werden und das Rückenmark beschädigen sowie die Nervenfasern, die Informationen zum Gehirn und vom Gehirn zum Rest des Körpers transportieren, zusammendrücken und verletzen.
Bei einer Syringomyelie sammelt sich die wässrige Flüssigkeit, die als Liquor bezeichnet wird und normalerweise das Gehirn und das Rückenmark umgibt und schützt, im Gewebe des Rückenmarks an, erweitert den zentralen Kanal und bildet eine Syrinx. Im Allgemeinen entsteht eine Syrinx, wenn der normale Fluss des Liquors um das Rückenmark oder den unteren Hirnstamm gestört ist. Wenn Syrinxen den Hirnstamm betreffen, spricht man von Syringobulbia.
1 Was sind die Symptome der Syringomyelie?
3 Welche Formen der Syringomyelie gibt es?
4 Wie wird die Syringomyelie diagnostiziert?
5 Wie wird die Syringomyelie behandelt?
Die Symptome einer Schädigung des Rückenmarks variieren von Person zu Person, je nachdem, wo sich die Syrinx bildet, wie groß sie ist und wie lang sie sich erstreckt. Die Symptome entwickeln sich langsam im Laufe der Zeit und können auf einer oder beiden Seiten des Körpers auftreten. Zu den Symptomen können gehören:
fortschreitende Schwäche in den Armen und Beinen
Steifheit im Rücken, in den Schultern, im Nacken, in den Armen oder Beinen
Verlust der Empfindlichkeit gegenüber Schmerzen oder Hitze und Kälte, insbesondere in den Händen
Verlust der Kontrolle über Darm und Blase
Probleme mit der Sexualfunktion
Verkrümmung der Wirbelsäule (Skoliose), die bei Kindern das einzige Symptom sein kann.
Syringomyelie kann verschiedene Ursachen haben, aber die meisten Fälle stehen im Zusammenhang mit einer Chiari-Malformation – einem anormalen Zustand, bei dem sich Hirngewebe durch das Loch am unteren Ende des Schädels (Foramen magnum) in den Wirbelsäulenkanal ausbreitet und den Fluss des Liquors behindert. Syringomyelie kann auch durch Rückenmarksverletzungen, Rückenmarkstumore und Schäden durch Entzündungen im Bereich des Rückenmarks verursacht werden. In einigen Fällen ist die Ursache unbekannt (idiopathisch).
Welche Formen der Syringomyelie gibt es?
Es gibt zwei Hauptformen der Syringomyelie:
Die angeborene Syringomyelie (auch als kommunizierende Syringomyelie bezeichnet) wird meist durch eine Chiari-Fehlbildung und eine daraus resultierende Syrinx verursacht, meist im Bereich der Halswirbelsäule (Nacken). Die ersten Symptome treten in der Regel im Alter zwischen 25 und 40 Jahren auf. Menschen mit angeborener Syringomyelie können auch einen Hydrocephalus haben, eine Ansammlung von überschüssigem Liquor im Gehirn mit einer Vergrößerung der damit verbundenen Hohlräume, den Ventrikeln. Durch Anspannung oder Husten kann sich der Druck im Kopf und im Gehirn erhöhen, so dass die Betroffenen Kopfschmerzen bekommen oder sogar das Bewusstsein verlieren. Bei einigen Menschen kann eine Erkrankung namens Arachnoiditis vorliegen, eine Entzündung der Arachnoidea, einer der drei Membranen, die das Rückenmark umgeben.
Eine erworbene Syringomyelie (auch bekannt als primäre spinale Syringomyelie oder nicht kommunizierende Syringomyelie) kann durch eine Rückenmarksverletzung, eine Meningitis (eine Entzündung der Hirn- und Rückenmarkshäute, die in der Regel durch eine Infektion verursacht wird), eine Arachnoiditis, ein Tethered-Cord-Syndrom (ein bei der Geburt vorhandener Zustand, der dazu führt, dass sich das Rückenmark anormal mit dem Gewebe der unteren Wirbelsäule verbindet und seine Bewegung einschränkt) und einen Rückenmarkstumor verursacht werden.
Wie wird die Syringomyelie diagnostiziert?
Der Arzt erhebt die Krankengeschichte, führt eine körperliche Untersuchung mit Schwerpunkt auf der neurologischen Funktion durch und ordnet eine Bildgebung der Wirbelsäule oder des Gehirns an. Manchmal wird eine Syringomyelie auch bei der Diagnose einer anderen Erkrankung festgestellt.
Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist die zuverlässigste Methode zur Diagnose von Syringomyelie. Mit dieser Untersuchung kann ein Arzt feststellen, ob eine Syringomyelie in der Wirbelsäule vorliegt oder eine andere Anomalie, z. B. ein Tumor. In einigen Fällen können mehrere MRT-Aufnahmen in schneller Folge gemacht werden (so genannte dynamische MRT), um den Flüssigkeitsstrom um das Rückenmark und innerhalb der Syrinx zu zeigen. Zur Verbesserung der MRT-Bilder kann ein Farbstoff oder Kontrastmittel injiziert werden.
Wie wird die Syringomyelie behandelt?
Die Behandlung der Syringomyelie hängt von der Schwere und dem Fortschreiten der Symptome ab.
Syringomyelie, die keine Symptome zeigt, wird in der Regel nicht behandelt, aber die Person sollte sorgfältig von einem Neurologen oder Neurochirurgen überwacht werden, da sich die Symptome mit der Zeit verschlimmern können. Bei Personen in fortgeschrittenem Alter oder in Fällen, in denen die Symptome nicht fortschreiten, kann der Arzt empfehlen, die Erkrankung nicht zu behandeln. Personen mit Syringomyelie sollten Aktivitäten vermeiden, die mit einer Belastung verbunden sind (z. B. Heben schwerer Gegenstände, Springen), da diese Tätigkeiten Symptome auslösen können. Menschen mit einer begleitenden Chiari-Fehlbildung neigen besonders häufig zu Kopfschmerzen bei Belastung.
Ein chirurgischer Eingriff wird in der Regel für Personen mit symptomatischer oder fortschreitender Syringomyelie empfohlen. Es gibt zwei allgemeine Behandlungsformen: die Wiederherstellung des normalen Liquorflusses um das Rückenmark herum und die direkte Drainage der Syrinx. Die Art der Behandlung hängt davon ab, was die Symptome verursacht.
Behandlung der Chiari-Fehlbildung. Das Hauptziel der Chiari-Operation besteht darin, mehr Platz an der Schädelbasis und am oberen Hals zu schaffen. Dadurch wird der Druck auf das Gehirn und das Rückenmark verringert und der normale Fluss des Liquors wiederhergestellt. Durch die Operation kann die Syrinx abfließen, manchmal kleiner werden oder sogar ganz verschwinden. Die Symptome können sich auch dann verbessern, wenn die Syrinx gleich groß bleibt oder nur geringfügig verkleinert wird. Betroffene sollten sich lieber früher als später behandeln lassen, da eine Verzögerung der Behandlung zu irreversiblen Rückenmarksschäden führen kann. Die Syringomyelie kann nach einer Operation erneut auftreten und weitere Operationen erforderlich machen.
Verhinderung der Bildung oder Ausdehnung einer Syrinx nach einer Verletzung. Im Falle einer traumabedingten Syringomyelie besteht die primäre Strategie darin, zu verhindern, dass eine Syrinx überhaupt entsteht oder wächst. Bei diesem etwas umstrittenen Verfahren (der so genannten expansiven Duraplastie) wird Narbengewebe um das Rückenmark herum entfernt und manchmal ein Pflaster hinzugefügt, um die „Dura“, die Membran, die das Rückenmark umgibt, zu erweitern. Indem der Raum um das Rückenmark gereinigt und erweitert wird, kann der normale Fluss des Liquors wiederhergestellt werden.
Beseitigung des Hindernisses. Die chirurgische Entfernung von Hindernissen wie Narbengewebe, Knochen aus dem Wirbelsäulenkanal oder Tumoren kann dazu beitragen, den normalen Fluss des Liquors wiederherzustellen. Wenn ein Tumor eine Syringomyelie verursacht, führt die Entfernung eines Tumors, der eine Syringomyelie verursacht, fast immer zur Beseitigung der Syrinx. Gelegentlich kann auch eine Bestrahlung eingesetzt werden, um den Tumor zu verkleinern.
Drainage der Syrinx. Liegt keine Chiari-Fehlbildung oder ein Tumor vor, kann es notwendig sein, die Syrinx zu drainieren. Dies geschieht in der Regel in Fällen, in denen die Syrinx wächst oder die Ursache für die Liquorobstruktion nicht festgestellt werden kann. Bei diesem Eingriff setzt der Chirurg eine Drainage ein, die als Stent oder Shunt bezeichnet wird. Ein Stent besteht aus einem kleinen Schlauch, der in die Syrinxflüssigkeit eingeführt wird und dafür sorgt, dass Flüssigkeit aus dem Rückenmark in den Raum außerhalb des Rückenmarks abfließen kann. Ein Shunt besteht aus einem flexiblen Schlauch und einem Ventil, das die Flüssigkeit aus der Syrinx in einen anderen Teil des Körpers ableitet, in der Regel in den Bauchraum oder den Brustkorb. Durch die Drainage der Syrinx können beide Verfahren das Fortschreiten der Symptome aufhalten und die Kopfschmerzen lindern. Diese Verfahren bergen jedoch das Risiko einer Verletzung des Rückenmarks, einer Infektion oder einer Blutung und sind daher nicht für alle Patienten geeignet.
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