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Die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) ist eine schwere chronische Erkrankung, die das Gewebe um die Lungenbläschen (Alveolen) betrifft. Diese Erkrankung tritt auf, wenn das Lungengewebe aus unbekannten Gründen dick und steif wird. Mit der Zeit können diese Veränderungen zu einer dauerhaften Vernarbung der Lunge führen, die als Fibrose bezeichnet wird und das Atmen zunehmend erschwert.
2 Ursachen der idiopathischen pulmonalen Fibrose
4 Screening und Prävention bei idiopathischer Lungenfibrose
5 Anzeichen, Symptome und Komplikationen
Das Risiko, an IPF zu erkranken, ist höher, wenn Sie rauchen oder in Ihrer Familie an IPF erkrankt sind, und es steigt mit dem Alter. Die häufigsten Symptome der IPF sind Kurzatmigkeit und Husten. Manche Menschen haben anfangs keine Symptome, aber die Anzeichen und Symptome können sich mit dem Fortschreiten der Krankheit entwickeln und verschlimmern.
Die Art und Weise, wie die IPF fortschreitet, ist von Mensch zu Mensch unterschiedlich, und die Narbenbildung kann langsam oder schnell erfolgen. Bei manchen Menschen bleibt die Krankheit über Jahre hinweg unverändert. Bei anderen Menschen verschlechtert sich der Zustand rasch. Bei vielen Menschen mit IPF kommt es auch zu so genannten akuten Exazerbationen, bei denen sich die Symptome plötzlich deutlich verschlimmern. Weitere Komplikationen der IPF sind Lungenhochdruck und Atemstillstand, wenn die Lunge ohne Unterstützung nicht genügend Sauerstoff in den Blutkreislauf abgeben kann. Dadurch werden das Gehirn und andere Organe nicht mehr mit dem benötigten Sauerstoff versorgt.
Derzeit gibt es keine Heilung für IPF. Bestimmte Arzneimittel können jedoch das Fortschreiten der IPF verlangsamen, was die Lebensdauer verlängern und die Lebensqualität der Erkrankten verbessern kann.
IPF ist eine Form der interstitiellen Lungenerkrankung. Sie wird dadurch verursacht, dass das Lungengewebe dick und steif wird und schließlich Narbengewebe in der Lunge bildet. Die Vernarbung oder Fibrose scheint das Ergebnis eines Zyklus von Schädigung und Heilung zu sein, der in der Lunge stattfindet. Mit der Zeit funktioniert der Heilungsprozess nicht mehr richtig und es bildet sich Narbengewebe. Was diese Veränderungen überhaupt verursacht, ist unbekannt.
Um IPF zu verstehen, ist es hilfreich zu wissen, wie die Lunge funktioniert. Bei IPF erschwert die Vernarbung die Atmung und den Sauerstofftransport von der Lunge zum übrigen Körper. In einer gesunden Lunge kann der Sauerstoff leicht durch die Wände der Lungenbläschen, die so genannten Alveolen, in die Kapillaren und den Blutkreislauf gelangen. Bei IPF werden die Wände der Alveolen durch die Vernarbung jedoch dicker. Die verdickten Wände der Alveolen erschweren den Sauerstofftransport ins Blut.
Sie können aufgrund Ihres Alters, Ihrer Familiengeschichte und Genetik, Ihrer Lebensgewohnheiten oder Ihres Geschlechts ein erhöhtes Risiko für IPF haben.
Das Risiko, an IPF zu erkranken, steigt mit zunehmendem Alter und tritt meist bei Menschen über 50 Jahren auf. Die IPF wird am häufigsten bei Menschen im Alter von 60 oder 70 Jahren diagnostiziert.
Ihr Risiko, an IPF zu erkranken, ist höher, wenn ein Verwandter ersten Grades, z. B. ein Elternteil oder ein Geschwisterkind, an IPF erkrankt ist. Die spezifischen Gene, die Sie erben, können die Wahrscheinlichkeit erhöhen, an IPF zu erkranken, insbesondere wenn diese Gene bestimmte Veränderungen oder Mutationen aufweisen. Bislang wurden Mutationen in mehr als 10 verschiedenen Genen mit einem erhöhten Risiko für IPF in Verbindung gebracht.
Ihre Gene können Sie auf verschiedene Weise für IPF anfällig machen.
Wissenschaftler haben festgestellt, dass Mutationen in bestimmten Genen bei Menschen mit IPF häufig vorkommen. Einige dieser Gene helfen dem Körper bei der Herstellung von Surfactant und Schleim, die für eine gesunde Lungenfunktion wichtig sind. Ein Gen mit der Bezeichnung MUC5B stellt ein Schleimprotein her, das dazu beiträgt, schädliche Substanzen wie Bakterien aus der Lunge zu entfernen. Ein mutiertes MUC5B-Gen erhöht das Risiko für IPF stärker als andere Gene.
Mutationen in den TERT- und TERC-Genen sind bei Menschen mit IPF ebenfalls häufig. Diese Gene tragen dazu bei, die DNA in unseren Zellen zu schützen, wenn sie sich im Laufe unseres Lebens teilen. Die Gene tun dies, indem sie ein Enzym namens Telomerase produzieren. Es muss noch weiter geforscht werden, um zu verstehen, warum diese Mutationen zur Entwicklung von IPF beitragen.
Erfahren Sie mehr über die laufende Forschung, die wir unterstützen, um besser zu verstehen, wie bestimmte Genmutationen Lungenfibrose verursachen können.
Rauchen ist ein häufiger Risikofaktor bei Menschen mit IPF.
IPF tritt bei Männern häufiger auf als bei Frauen.
Screening und Prävention bei idiopathischer Lungenfibrose
Derzeit gibt es keine Screening-Methoden, um festzustellen, wer an IPF erkranken könnte. Wenn Sie bestimmte Risikofaktoren haben, insbesondere eine familiäre Vorbelastung mit IPF, kann Ihr Arzt Ihnen einen Lungenfunktionstest oder eine bildgebende Untersuchung empfehlen, z. B. eine hochauflösende Computertomographie der Brust, um nach Narbenbildung in der Lunge zu suchen.
Anzeichen, Symptome und Komplikationen
Die Anzeichen und Symptome der IPF entwickeln sich mit der Zeit. Die Symptome können von Mensch zu Mensch unterschiedlich sein und sich langsam oder schnell entwickeln.
Die häufigsten Anzeichen und Symptome sind:
Kurzatmigkeit, die sich mit der Zeit verschlimmert. Anfangs sind Sie vielleicht nur bei körperlicher Anstrengung kurzatmig. Mit der Zeit können Sie sich auch in Ruhe atemlos fühlen.
Ein trockener Husten, der sich verschlimmert. Sie können wiederholte Hustenanfälle haben, die Sie nicht kontrollieren können.
Weitere Anzeichen und Symptome können sein:
Schmerzende Muskeln und Gelenke
Keulenbildung, d. h. eine Verbreiterung und Abrundung der Finger- oder Zehenspitzen
Zu den Komplikationen der IPF können folgende gehören:
Diagnose der idiopathischen pulmonalen Fibrose
Ihr Arzt wird die Diagnose IPF auf der Grundlage Ihrer Symptome, Ihrer medizinischen und familiären Vorgeschichte, Ihrer Risikofaktoren und der Ergebnisse von Tests und Verfahren stellen. Idiopathisch bedeutet, dass Ihre Ärzte zum Zeitpunkt der Diagnose keine Ursache für Ihre Krankheit feststellen können. Bevor die Diagnose IPF gestellt wird, werden andere medizinische Gründe oder Erkrankungen, die Ihre Symptome verursachen könnten, ausgeschlossen. Dies kann durch andere Tests und Gespräche mit Spezialisten geschehen.
Anamnese und körperliche Untersuchung
Um festzustellen, ob Sie IPF haben, und um andere mögliche Ursachen für Lungenprobleme auszuschließen, kann Ihr Arzt Sie nach Ihrer Krankengeschichte und möglichen Risikofaktoren fragen.
Ihr Arzt kann bei einer körperlichen Untersuchung nach Anzeichen für IPF suchen, z. B:
Blaue Hände und Füße wegen Sauerstoffmangels im Blut
Klumpung der Finger oder Zehen
Hochfrequentes Knistern beim Abhören der Lunge
Diagnostische Tests und Verfahren
Um IPF zu diagnostizieren, kann Ihr Arzt Sie einigen der folgenden Tests und Verfahren unterziehen.
Hochauflösende CT-Untersuchung des Brustkorbs (HRCT), um Bilder vom Inneren Ihrer Lunge zu machen und nach Narbenbildung oder Entzündungen zu suchen. CT-Scans können auch helfen, zwischen verschiedenen Arten von Lungenkrankheiten zu unterscheiden. Bei IPF suchen die Ärzte nach einem Muster, bei dem die Lunge wie eine Bienenwabe aussieht.
Lungenbiopsie, um festzustellen, ob Ihr Lungengewebe Anzeichen von Entzündungen, Narbenbildung oder anderen Veränderungen aufweist. Dieses Verfahren wird manchmal eingesetzt, um die Diagnose IPF zu bestätigen. Es wird in der Regel durch eine thorakoskopische Operation durchgeführt, bei der kleine Schnitte gemacht werden und eine kleine Kamera zur Führung der chirurgischen Instrumente verwendet wird.
Röntgenaufnahme des Brustkorbs, um Bilder der Lunge zu machen und nach Anzeichen von Entzündungen oder Schäden wie Narbenbildung zu suchen. Ein Röntgenbild liefert nicht so viele Details wie ein hochauflösender CT-Scan.
Tests für andere medizinische Bedingungen
Ihr Arzt kann einige Tests und Verfahren durchführen, um andere Erkrankungen auszuschließen, die Lungenstörungen verursachen können, darunter die folgenden:
Bluttests, z. B. ein Antikörpertest, um nach Anzeichen für eine Autoimmunerkrankung zu suchen, die eine Vernarbung der Lunge verursachen kann.
Bronchoalveoläre Lavage (BAL) zur Untersuchung der Zelltypen in Ihrer Lungenflüssigkeit. Manchmal wird sie eingesetzt, wenn die Zelltypen helfen können, zwischen IPF und anderen Lungenerkrankungen zu unterscheiden.
Lungenfunktionstests, um festzustellen, ob Sie Anzeichen einer verminderten Atemkapazität oder abnorme Sauerstoffwerte im Blut aufweisen. Diese Tests helfen dabei, den Schweregrad Ihrer Lungenerkrankung zu beurteilen, und sie können dabei helfen zu überwachen, ob Ihr Zustand stabil ist oder sich im Laufe der Zeit verschlechtert.
Gentests, wenn in Ihrer Familie eine interstitielle Lungenerkrankung oder Anzeichen einer frühzeitigen Alterung vorliegen.
Dieser Beitrag beschäftigt sich mit einem medizinischen Thema, einem Gesundheitsthema oder einem oder mehreren Krankheitsbildern. Dieser Artikel dient nicht der Selbst-Diagnose und ersetzt auch keine Diagnose durch einen Arzt. Bitte lesen und beachten Sie hier auch den Hinweis zu Gesundheitsthemen! Der Beitrag basiert u.a. auf Informationen von MedlinePlus.
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