kk kk ce kk ru en ru de kk el en oc kk ru kk kk kk kk tt kk kk kk kk kk kk kk kk kk mwl kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk ky uk kk kk kk kk kk kk kk tt en hbs_cyr kk kk kk de kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk kk ru kk kk kk tt kk kk kk kk ce kk oc en kk ru
дәрменсіз эритропоез - Патофизиология пәні, мақсаты мен міндеттері және оларға жету
Глобин B-тізбегінің түзілуін қадағалайтын құрылымдық геннің нүктелі мутациясынан
Гемолиздің нәтижесінде эритроциттердің сүйек кемігінде
өндірілу қарқыны артады. Эритропоездік тіннің аумағы
ұлғаяды. Сол себепті қаңқа сүйектерінің қалыптыдан
ауытқулары болады. Бұл кезде сүйек кемігінде дәрменсіз
эритропоездің нәтижесінде ішектер арқылы темір иондарының
сіңірілуі артады. Осыдан организмде темірдің деңгейі тым
көбейіп кетеді. Айқын B-талассемия
аталады. Бұл кезде гомозиготтық адамдарда B-тізбегі мүлде
түзілмейді. Сонымен бірге бұл анемияның аралық жеңіл
түрлері де кездеседі. Жеңіл түрлерінде шеткері қанда
гипохромдық эритроциттер және микроциттер байқалады,
глобиннің a-тізбектері тұнбаға ауысқандықтан эритроциттер
нысана тәріздес болып өзгереді. Бұл анемия қан көрінісі
бойынша темір тапшылықты анемияға ұқсайды. Бірақ одан
иондарының қалыпты мөлшерде болуымен ерекшеленеді.
Глобин B-тізбегінің түзілуін қадағалайтын құрылымдық
осы тізбекте глутамин қышқылы
валин аминқышқылымен ауысып кетеді де S-гемоглобин (HbS)
орақ тәрізді жасушалы анемия
ің тотықсызданған жағдайда еруі төмендейді де, ол түйір-
шіктеніп тұнбаға ауысады. Эритроциттер орақтәріздес болып,
түрі өзгереді. Осының нәтижесінде жасуша ішінде, әсіресе
гипоксия кезінде, гемолизге ұшырайды. Анемияның бұл түрі
тропикалық Африка тұрғындарынның арасында және Үндістанның
кейбір аймақтары тұрғындарында жиі кездеседі. Ол ұрпақтан
ұрпаққа аутосомдық-бәсеңкі түрде беріледі. НвS бойынша
гомозиготты тұлғаларда анемия тым ауыр өтеді.
Тұқым қуатын гемолиздік анемиялар
кездерінде эритроциттердің өндірілуі жиі дәрменсіз
эритропоезбен қабаттасады. Өйткені сүйек кемігінде ядросы
бар эритроциттер тым қатты еріп кетеді. Гемолиз жиі
болғанда гипорегенерациялық анемия пайда болуы мүмкін. Қан
жағымында эритроциттердің жас түрлерімен (ретикулоциттер
немесе полихроматофилді эритроциттер және ядросы бар
эритроциттер) қатар, бүліністік өзгерістерге ұшыраған
тәріздес эритроциттер) пайда болады.
Гемолиздік анемиялар кездерінде эритроциттердің артық
ыдырауынан гемоглобиннен пайда болатын билирубин пигменті
қанда көбейеді, тіңдерге ауысады, тері мен шырышты
қабықтардың сарғыштануы пайда болады.
1   ...   352   353   354   355   356   357   358   359   ...   600