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L’urticaire pigmentaire est une maladie de peau qui provoque des lésions et des démangeaisons. Elle se caractérise par la présence d’un nombre trop important de mastocytes dans la peau. Les mastocytes font partie du système immunitaire. Leur travail est de produire une inflammation en libérant une substance appelée histamine en réponse à des microbes et à d’autres envahisseurs. Dans le cas de l’urticaire pigmentaire, il y a trop de mastocytes dans la peau.
Cette maladie survient le plus fréquemment chez les nourrissons et les enfants, mais les adultes peuvent également être affectés. Le principal symptôme est caractérisé par des lésions brunes sur la peau. Ces lésions peuvent beaucoup démanger et il est difficile de ne pas se gratter. Lorsqu’elles sont frottées ou grattées, elles répondent avec un signe de Darier. Un signe de Darier ressemble à l’urticaire. Celui-ci est provoqué par une libération d’histamines par les mastocytes.
Chez la plupart des enfants, l’urticaire pigmentaire a disparu lorsqu’ils atteignent la puberté. Les complications interviennent généralement chez les grands adolescents ou chez les adultes. Dans de rares cas, l’urticaire pigmentaire évolue en mastocytose systémique chez l’adulte. Dans cette pathologie, les mastocytes peuvent envahir d’autres organes du corps. Dans des cas extrêmement rares, il peut en résulter une leucémie à mastocytes ou un sarcome mastocytaire.
La cause exacte de l’urticaire pigmentaire n’est pas connue. Cependant, les médecins savent que lorsque les lésions sont frottées, elles libèrent des histamines. Les histamines sont des substances chimiques qui déclenchent une réponse immunitaire. D’habitude, le système immunitaire est activé en réponse à des microbes ou à d’autres envahisseurs. Dans l’urticaire pigmentaire, il n’y a pas d’envahisseur. La réponse immunitaire entraîne des lésions cutanées qui démangent.
Le principal symptôme de l’urticaire pigmentaire est caractérisé par des lésions brunâtres sur la peau. Le fait de frotter ces lésions libère des histamines qui produisent des démangeaisons intenses ainsi que des cloques ou des plaques d’urticaire (signe de Darier).
Autres symptômes possibles de l’urticaire pigmentaire :
prurit (démangeaisons qui varient en sévérité et en intensité)
surpigmentation des lésions (coloration très sombre des lésions)
Les adultes et les grands adolescents sont plus susceptibles de connaître des symptômes moins courants. Il s’agit notamment de :
Le diagnostic de l’urticaire pigmentaire est basé sur l’observation des lésions. Le signe de Darier est un symptôme classique qui implique l’urticaire pigmentaire. La plupart des lésions ont la même couleur et donnent l’impression d’appartenir à une maladie en particulier. Les lésions qui ont une apparence différente des autres peuvent être un signe de cancer.
Les cancers possibles peuvent inclure :
mélanome (le cancer de la peau le plus mortel) ;
carcinome basocellulaire (tumeurs ou lésions incontrôlées de l’épiderme) ;
kératose sénile (une plaque squameuse précancéreuse provoquée par des années d’exposition au soleil).
Votre médecin analysera toute lésion d’apparence inhabituelle pouvant être cancéreuse. Cela nécessitera le prélèvement d’un petit échantillon de peau pour examen microscopique et analyse. Une biopsie de peau sera recommandée à cette fin.
L’urticaire pigmentaire ne se guérit pas. Le traitement vise à soulager les symptômes et à contrôler les lésions. Votre médecin recommandera un traitement spécifique basé sur le nombre de lésions et sur votre tolérance. Par exemple, des traitements sans douleur et faciles à appliquer peuvent être préconisés chez les jeunes enfants.
Options de traitement :
antihistaminiques pour soulager les démangeaisons et les rougeurs de la peau ;
corticostéroïdes locaux (gel ou crème ayant des propriétés anti-inflammatoires) ;
corticostéroïdes intralésionnels (injection ayant des propriétés anti-inflammatoires) ;
pansements hydrocolloïdes (agissent comme un bandage pour maintenir le médicament sur la peau) ;
acétonide de fluocinolone (corticostéroïde synthétique) ;
chlorphéniramine maléate (antihistaminique utilisé pour contrôler les réactions allergiques).
Chez les adultes, une forme de thérapie par la lumière appelée photochimiothérapie et faisant appel aux rayonnements ultraviolets a été prouvée comme étant un traitement efficace.
Pour encourager le rétablissement :
ne frottez pas la peau ;
ne grattez pas les cloques (même si cela est très tentant) ;
ne grattez pas les lésions (cela provoquera la libération de davantage d’histamines qui créeront une réaction encore plus importante).
Les patients atteints d’urticaire doivent éviter certains médicaments tels que :
opiacés (morphine et codéine).
La consommation d’alcool doit être limitée ou éliminée complètement étant donné qu’elle peut provoquer l’urticaire.
Quatre-vingt-dix pour cent de tous les cas affectent uniquement la peau (Ritambhra et al. 2001). Les cas où l’urticaire pigmentaire affecte d’autres organes sont généralement signalés chez les grands adolescents et les adultes.
Les organes qui peuvent être touchés par l’urticaire pigmentaire incluent :
Malheureusement, le traitement de l’urticaire pigmentaire peut avoir des effets secondaires indésirables. Les effets secondaires du traitement prolongé comprennent :
rougeur de la peau (sevrage des corticostéroïdes) ;
diabète sucré (intolérance au glucose due à l’utilisation chronique de la thérapie aux stéroïdiens) ;
résistance à l’insuline (le corps s’immunise face à la présence d’insuline).
La plupart des cas d’urticaire pigmentaire surviennent chez les enfants. En grandissant, la majorité verra disparaître la maladie. Les lésions s’estompent généralement au fur et à mesure que l’enfant devient adulte. Dans 25 % des cas maximum, la maladie ne disparaît pas et les lésions demeurent à l’âge adulte.
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