hu tr hu hu hu hu hu tr hu hbs_lat hu hbs_lat hu hu de hbs_lat ru en da hu fr hbs_lat hbs_lat en en en en hu hu pt hu en hu hu hu hu hu da hu en hu da hu da hu hu ko hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu pl hu pl es hu hu hu hu hu hu pl hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu tr hu de hu pl sv pl hu de sv fr hu hu en en en ru nl fr de hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu de hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu sk it en hu hu fr en en en en hu en sk hbs_lat hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu de hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu en nl ar ar ku bg bn hbs_lat ca mzn hbs_lat de el eo es eu fa fi fr de lt he hi hbs_lat id it ja sv ka ko lt lv en ml nds nl nb pl pt ro ru hbs_lat en sk sl sq hbs_lat sv hu ta en th tr fy uz vi zh zh hu hu hu hu hu hu hu hu hu hu
A Wikipédiából, a szabad enciklopédiából
Ez a közzétett változat, ellenőrizve: 2022. június 27.
Ugrás a navigációhoz Ugrás a kereséshez
Ha másként nem jelöljük, az adatok az anyag standardállapotára (100 kPa) és 25 °C-os hőmérsékletre vonatkoznak.
A bilirubin vagy epefesték a hem sárga színű bomlásterméke. A vörösvérsejteket lebontó szervekben, lépben, májban, bizonyos típusú nyirokcsomókban keletkezik. (Ez adja a horzsolásokból szivárgó folyadék sárga színét, és a helyi bevérzések fokozatos színváltozását is.) Bizonyos betegségekben (májgyulladás, epepangás, fokozott vörösvértestlebontás) koncentrációja megnő a vérben, és felhalmozódik a bőrben és a szem ínhártyájában (sárgaság, icterus). Ugyancsak megnő a bilirubin mennyisége a vérben komoly böjtölés, koplalás alatt.
Georg Städeler(en) izolálta 1864-ben epekövekből. Hans Fischer és Hans Plieninger(de) szintetizálta és tisztázta a szerkezetét 1942-ben.
Az epekő(en) többek között a bilirubin kalciumsóját is tartalmazza. Ökrök epekövéből állítják elő.
A név a latin bilis (epe) és ruber (vörös) szóból származik.[1]
A bilirubin molekulában négy pirrol kapcsolódik egymáshoz de nem alkotnak gyűrűt (nyitottak) (tetrapirrol); ezzel szemben a hemben a négy pirrolrész gyűrűt alkot, amit porfirinnek nevezünk.
A bilirubin szerkezete nagyon hasonló a fikobilin pigment szerkezetéhez, mely néhány algafajban fordul elő, melyek fényenergiát gyűjtenek vele, valamint a fitokrómhoz is, mellyel a növények a fényt érzékelik. Ezekben a molekulákban sem alkotnak a pirrolok gyűrűt (nyílt pirrollánc).
Fény hatására a többi pigmenthez hasonlóan a bilirubin konformációja is megváltozik. Ezt kihasználják a máj fejletlensége miatt sárgasággal született koraszülötteknél: a kék fénnyel megvilágított bilirubin jobban oldódik vízben, mint a nem megvilágított (ezért a beteg csecsemőt kék fénnyel világítják). A normál terhesség után, időre született újszülötteknél is kialakul egy enyhe fokú, veszélytelen, "fiziológiás sárgaság" a magzati hemoglobin gyors lebomlása miatt.
A bilirubin a hemoglobinból keletkezik. A hemoglobin először szétválik hemre, globinra(en) és vasra a lép, máj és csontvelő sejtjeiben, miközben a hem oxidálódása már megkezdődik:
hemoglobin → verdoglobin → bilirubinglobin
vas (Fe2+ → Fe3+)
A globin a többi fehérjéhez hasonlóan aminosavakra bomlik. A vasat a szervezet teljes egészében felhasználja: a vérvesztésen kívül szinte nincs is vasürítő mechanizmus.
A hem a lép, csontvelő és máj sejtjeiben bilirubinná alakul, majd a véráramon keresztül a májba, az epébe, végül a bélbe kerül.
A vízben rosszul oldódó bilirubin albuminhoz kötődve jut el a májba (konjugált, más szóval indirekt bilirubin), ahol újra felszabadul, majd UDP-glükuronsavval(en) egyesülve ismét vízoldhatóvá válik, és az epén keresztül a bélbe kerül. Az epe sötétzöld színét a biliverdin adja.
A bélben a bilirubin legnagyobb része szterkobilinogénné, majd barna színű szterkobilinné alakul, és a széklettel ürül. Ez a vegyület adja a széklet barna színét.
A bélbeli bilirubin kis része urobilinogénné alakul és felszívódik a bélfalon át, majd visszakerül a vérkeringésbe. Itt egy része újra bilirubinná alakul, más részét a vese kiválasztja urobilin formájában. Az urokrómmal együtt ez a vegyület adja a vizelet sárga színét.
Normál körülmények között a vizeletben csak kevés urobilinogén van. A bilirubin nem jut át a vesében a glomerulal capsule-kon (Bowman-tok(en)?), csak a konjugált bilirubin. A bilirubin csak akkor jelenik meg a vizeletben, ha a vérben abnormális mennyiségben van jelen (bilirubinuria(en)). A vizeletbe került bilirubin sárga-barna színű, és rázásra sárga habot ad; régebben ezt az egyszerű módszert a bilirubin kimutatására használták (hab-teszt).
A ma használt legtöbb teszt azon alapul, hogy a bilirubinból különböző diazóniumsók hatására, az oldat savasságától is függően más-más színű vegyület keletkezik. A gyakorlatban a reagenset tesztcsíkok(en) tartalmazzák, amiket egyszerűen bele kell mártani a friss vizeletbe, és esetleg némi várakozás után össze kell hasonlítani egy színskálával.
Az alább leírt kimutatási módszerek jó része elavult; elsősorban a bilirubin kémiai reakciói miatt érdekesek.
A laboratóriumban általában az össz-bilirubin mennyiségét határozzák meg, de vannak vizsgálatok, melyek külön mutatják ki a direkt (UDP-glükuronsavval konjugálódott) és indirekt (albuminhoz kötött) bilirubint.
A tesztek előtt a vizeletet sokszor kloroformmal kirázzák. A kloroform sokkal jobban oldja a bilirubint, így a rázás után a bilirubin legnagyobb része a kloroformba kerül. Mivel a kloroform alig keveredik a vízzel (vizelettel), a kémcső aljáról pipettával kiszívható.
A vizelethez bárium-kloridot adva bárium-szulfát keletkezik, mely magával ragadja a bilirubint. A csapadékot leszűrve eltávolítható a bilirubin, miközben az urobilinogén továbbra is a vizeletben marad. Ezzel kimutatható az urobilinogén olyan próbákkal, melyek a bilirubinra is reagálnak (pl. Ehrlich-teszt(en)), miközben a bilirubin-próbák egy részével (pl. Fouchet-próba vagy Nakajama-reagens alább) a csapadékból is kimutatható a bilirubin. Hasonló hatás érhető el kalcium-hidroxiddal (pl. Huppert-próba alább).
5 ml vizelet fölé óvatosan 5 ml tömény salétromsavat csepegtetünk. Ha a vizeletben bilirubin van, a két folyadék érintkezési felületén zöld gyűrű alakul ki.
A salétromsav a bilirubint elıször biliverdinné (zöld), majd bilicianinná (kék) és biliprazinná (viola/piros), végül koletelinné (sárga) oxidálja.
A próbát Leopold Gmelin(en) német vegyész dolgozta ki.
A próba érzékenyebb változata a Rosenbach-reakció. A vizeletet szűrőpapíron többször átszűrjük, és üvegbottal tömény salétromsavat csöppentünk a szűrőpapírra. Bilirubin jelenlétében a csöpp körül színes gyűrűk láthatók.
A tesztet Ottomar Rosenbach(en) német orvos dolgozta ki.
Négy csepp vizeletet Lugol-oldatba(en) cseppentünk és összerázzuk. A vizeletbeli bilirubin zöld elszíneződést okoz.
A Lugol-oldat: 1 g jód és 2 g kálium-jodid 100 ml desztillált vízben oldva.
A tesztet Jean Guillaume Auguste Lugol(en) francia orvosról nevezték el.
A vizelethez pár csepp tömény sósavat és nátrium-nitritet adunk. A bilirubinból zöld színű biliverdin keletkezik.
Nátrium-nitrittel és szulfanilsavval a bilirubin élénkvörös lesz, ami 1-2 csepp tömény sósav hatására ametisztkékké változik.
A kloroformmal kirázott és bepárolt vizeletkivonat salétromsavra élénkvörös színt ad.
A vizeletet bárium-kloriddal keverik össze, majd triklórecetsav és vas(III)-klorid keverékét adják hozzá (Fouchet-reagens[2]). Ha van bilirubin a vizeletben, az oldat zöld színűre változik.
A Kapsinov-próba teljesen hasonló. A vizelethez Obermayer-reagenset adnak. Ez füstölgő sósavban oldott vas(III)-klorid. Az eredmény itt is a zöld elszíneződés.
A reagenset Friedrich Obermayer (1861–1925) osztrák belgyógyászról nevezték el.
A kalcium-hidroxiddal megkötött csapadékról pár csepp alkohollal eluáljuk (kioldjuk a csapadékból) a megkötött bilirubint, és tömény sósavat adunk hozzá. A szükség esetén vízfürdőn melegített oldat zöld színű lesz a bilirubintól.
A Nakajama-reagens a Huppert-próba módosítása. Alkoholban oldott vas(III)-kloridot és sósavat teszünk a bárium-szulfátos csapadékhoz, majd felforraljuk. A bilirubintól az oldat intenzív zöld színű lesz.
A próbát Karl Hugo Huppert(en) német orvos-vegyészről nevezték el.
A vizeletet bárium-klorid, kloroform és pár csepp sósavval összerázzuk és a csapadékot megszárítjuk. Egy-két csepp tömény kénsavra a bilirubin kékre vagy ametisztkékre színeződik.
A próbát Adolf Jolles[3] (1863–1942) osztrák vegyészről nevezték el.
A vizeletet formalinnal forraljuk, amitől bilirubin jelenlétében zöld színű lesz. Pár csepp sósav hatására ametisztkékké/ibolyaszínűvé változik.
A vizeletet a kalcium-foszfát csapadék magához köti. Savban való oldás után a Jendrassik-Gróf eljárás szerint határozzuk meg a bilirubin-tartalmat.
Az össz-bilirubin normál szintje a vérben 17, a direkt bilirubiné 5 umol/l alatt kell legyen. Csecsemőknél a bilirubint konjugáló enzimrendszer éretlensége miatt általában 50–200 umol/l között van. 300 umol/l fölött be kell avatkozni az agykárosodás veszélye miatt. 400 umol/l fölött részleges vércserét végeznek. A vércsere elkerülésére kék fénnyel ún. újszülöttkori fényterápiát alkalmaznak, amely hatására közvetlenül a bőrben, illetve a bőr alatti kapillárisokban a bilirubin a vese által kiválasztható vegyületté alakul.
Az Ehrlich-reagenssel(en) diazotáljuk a bilirubint színes vegyületté. A próba mennyiségi meghatározásra is alkalmas, és elkülöníthető a direkt és indirekt bilirubin (az előbbi esetben a színreakció már alkoholos kezelés nélkül is jelentkezik).
Nátrium-acetátos koffeinoldat segíti elő a diazotálást. A direkt és indirekt bilirubin külön-külön mennyiségileg mérhető.
A próbát Jendrassik Loránd[4] (1896–1970) magyar orvosról nevezték el.
↑ Fülöp József: Rövid kémiai értelmező és etimológiai szótár. Celldömölk: Pauz–Westermann Könyvkiadó Kft. 1998.  28. o. ISBN 963 8334 96 7
↑ Fouchet's Reagent. HIMEDIA (Hozzáférés: 2018. szept. 5.)
↑ Johannes Koll: A.o. Prof. Dr. Adolf Jolles. Gedenkbuch für die Opfer des Nationalsozialismus an der Hochschule für Welthandel 1938–1945 (Hozzáférés: 2018. szept. 6.)
↑ Magyar életrajzi lexikon. Hungarológiai Alapkönyvtár (Hozzáférés: 2019. szept. 7.)
Ádám–Dux–Faragó–Fésüs–Machovich–Mandl–Sümegi: Orvosi biokémia. Medicina Könyvkiadó Zrt., 2006. 265. oldal. ISBN 963-242-902-8
Ganong, William F. : Az orvosi élettan alapjai (Medicina Kiadó 1990) ISBN 963-241-783-6
Kesztyűs Loránd: Kórélettan (Medicina Kiadó 1975) ISBN 963-240-016-X
Went István: Élettan (Medicina Kiadó 1962)
Dr. Otto – Albrecht Neumüller: Römpp vegyészeti lexikon. Budapest: Műszaki Könyvkiadó. 1981.  1 kötet., 348. o. ISBN 963-10-3269-8
Orvosi lexikon. Főszerkesztő: Dr. Hollán Zsuzsa. Budapest: Akadémiai Kiadó. 1967.  1 kötet., 408–410. o.
Góth László: A klinikai kémia és klinikai enzimológia története és fejlődése. Digitális Tankönyvtár (2011) (Hozzáférés: 2017. szept. 1.)
Az emésztés élettana. www.ttk.pte.hu  8. o. (Hozzáférés: 2018. szept. 2.) arch
J Ochei – A Kolhatkar: Medical Laboratory Science: Theory and Practice. Google könyvek. New Delhi: Tata McGraw-Hill Publishing Company Limited (2000)  135–138. o. (Hozzáférés: 2018. szept. 3.) ISBN 978 0 07 463223 9
Bevezetés a laboratóriumi medicinába. Szerkesztette Szabó Antal és Vásárhelyi Barna. 2., bővített kiadás. Budapest: Semmelweis Kiadó. 2015.  53 és 207–214. o. ISBN 978 963 331 336 7
Dayyal Dg.: Test for Detection of Bilirubin in Urine. BioScience (2017. aug. 9.) (Hozzáférés: 2018. szept. 5.)
A Wikimédia Commons tartalmaz Bilirubin témájú médiaállományokat.
Orvostudományi portál • összefoglaló, színes tartalomajánló lap
A lap eredeti címe: „https://hu.wikipedia.org/w/index.php?title=Bilirubin&oldid=25051870”
Lefordítandó cikkekre való utalást tartalmazó lapok
Hivatkozás erre a változatra
Hogyan hivatkozz erre a lapra?
A lap utolsó módosítása: 2022. június 27., 17:50
A lap szövege Creative Commons Nevezd meg! – Így add tovább! 3.0 licenc alatt van; egyes esetekben más módon is felhasználható. Részletekért lásd a felhasználási feltételeket.