بنتوسوريا
{{معلومات مرض|الاسم=Pentosuria|مرادفات=|صورة=Xylulose.png|تعليق=[[زايلولوز]]|النطق=|اختصاص=|الأعراض=|المضاعفات=|البداية المعتادة=|أنواع=|الأسباب=|عوامل الخطر=|التشخيص=|تشخيص تفريقي=|الوقاية=|العلاج=|أدوية=|المآل=|الانتشار=|الوفيات=}}

'''بنتوسوريا''' {{إنج|Pentosuria}} هي حالة يظهر فيها سكر ال<nowiki/>[[زيليتول|كسيليتول]]،<ref name="Britannica">{{استشهاد ويب
| مسار = https://www.britannica.com/science/pentosuria
| عنوان = pentosuria
| موقع = Encyclopædia Britannica
| تاريخ الوصول = March 26, 2013
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20141028162209/http://www.britannica.com/EBchecked/topic/450486/pentosuria | تاريخ أرشيف = 28 أكتوبر 2014 }}</ref> [[بنتوز|وهو سكر أحادي يحتوي على خمس ذرات كربون]]، في [[بول|البول]] بتركيزات عالية بشكل غير عادي. تم وصفه بأنه حيود في [[أيض الكربوهيدرات|استقلاب الكربوهيدرات]] في عام 1908.<ref name="pmid18850300">{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير=Scriver CR|عنوان=Garrod's Croonian Lectures (1908) and the charter 'Inborn Errors of Metabolism': albinism, alkaptonuria, cystinuria, and pentosuria at age 100 in 2008|صحيفة=J. Inherit. Metab. Dis.|المجلد=31|العدد=5|صفحات=580–98|تاريخ=October 2008|PMID=18850300|DOI=10.1007/s10545-008-0984-9}}</ref> ويرتبط مع نقص في إنزيم L-xylulose reductase، وهو ضروري لعملية أيض الإكسيليتول.<ref name="McMillanFeigin2006">{{استشهاد بكتاب|مؤلف1=Julia A. McMillan|مؤلف2=Ralph D. Feigin|مؤلف-الأخير3=Catherine DeAngelis|مؤلف-الأخير4=M. Douglas Jones|عنوان=Oski's pediatrics: principles & practice|مسار=https://books.google.com/books?id=VbjFQiz8aR0C&pg=RA1-PA2190|تاريخ الوصول=5 January 2011|تاريخ=1 April 2006|ناشر=Lippincott Williams & Wilkins|ISBN=978-0-7817-3894-1|صفحات=1–| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20170327011241/https://books.google.com/books?id=VbjFQiz8aR0C&pg=RA1-PA2190 | تاريخ أرشيف = 27 مارس 2017 }}</ref> L- [[زايلولوز|Xylulose]] هو [[سكر مختزل]]، لذلك قد يعطي تشخيصًا خاطئًا لمرض السكري، حيث يوجد بتركيزات عالية في البول. ومع ذلك فإن استقلاب الجلوكوز أمر طبيعي لدى الأشخاص المصابين بالبنتوسوريا، وهم ليسوا مصابين [[السكري|بالسكري]].<ref name="The American Journal of Human">{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير=Knox|الأول=W. Eugene|عنوان=Sir Archibald Garrod's "Inborn Errors of Metabolism" IV.Pentosuria|صحيفة=The American Journal of Human Genetics|تاريخ=December 1958|المجلد=10|العدد=4|صفحات=385–97|PMID=13606116|pmc=1931884}}</ref> المرضى الذين يعانون من البنتوسوريا لديهم تركيز منخفض من السكر في الدم.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير=Greenwald|الأول=Isidor|عنوان=THE NATURE OF THE SUGAR IN FOUR CASES OF PENTOSURIA.|صحيفة=The Journal of Biological Chemistry|تاريخ=17 May 1930|المجلد=88|صفحة=1,2|مسار=https://www.jbc.org/article/S0021-9258(18)76792-6/pdf| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20190823194428/http://www.jbc.org/content/88/1/1.full.pdf | تاريخ أرشيف = 23 أغسطس 2019 }}</ref> باستخدام كلا" من بلورات فينيل بنتازازون، وتفاعل الفلوغلوسين، وطيف الامتصاص، من الممكن إعادة البنتوز كمادة مختزلة مرة أخرى في البول، لمن يعانون من البنتوسوريا.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير=Stookey|الأول=LB|عنوان=Pentosuria|صحيفة=Experimental Biology and Medicine|تاريخ=1 May 1909|المجلد=6|العدد=5|صفحات=135–136|DOI=10.3181/00379727-6-72|مسار= https://zenodo.org/record/1450226|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20190823194426/https://zenodo.org/record/1450226|تاريخ أرشيف=2019-08-23}}</ref>

أظهرت الأبحاث أن البنتوسوريا يظهر في 3 أشكال. وأكثر الدراسات انتشارا هي على البينتوسوريا الأساسية، حيث يتم افراز بضع جرامات من L-xylusol في الجسم يوميًا.<ref name="Nature and Significane of Pentosuria">{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير=B.Tower|الأول=Donald|مؤلف-الأخير2=Edmund L. Peters|مؤلف-الأخير3=Milton A. Pogorelskin|عنوان=Nature and Significance of Pentosuria in Neuromuscular Disease|صحيفة=Neurology|تاريخ=January 1956|المجلد=6|العدد=137|صفحات=37–49|PMID=13280026|DOI=10.1212/wnl.6.1.37}}</ref> انزيم ال [[:en:L-xylulose_reductase|L-xylulose reductase]] الواردة في خلايا الدم الحمراء، يتكون من كلا من ال [[نظير إنزيمي|ايزوزيم]] الرئيسية والثانوية.<ref name="On the Nature">{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير=Lane|الأول=A.B.|عنوان=On the Nature of L-Xylulose Reductase Deficiency in Essential Pentosuria|صحيفة=Biochemical Genetics|تاريخ=February 1984|المجلد=23|العدد=1–2|صفحات=61–72|PMID=3994659|DOI=10.1007/bf00499113}}</ref> بالنسبة لأولئك الذين تم تشخيص إصابتهم البنتوسوريا الأساسي، يتضح أن الإيزوزيم الرئيسي هو نفس الإيزوزيم الثانوي. أما البنتوسوريا الهضمي يكتسب من خلال الفواكه الغنية بالبنتوز. أخيرًا، من الممكن اكتساب البنتوسوريا المستحثة بالعقاقير للأشخاص المعرضين للمورفين والحمى والحساسية وبعض الهرمونات.

أولئك الذين تم تشخيص إصابتهم بالبنتوسوريا هم في الغالب من أصول يهودية.<ref name="Britannica" /> ومع ذلك، فهو عيب غير ضار، وليس هناك حاجة إلى علاجه.<ref name="American Journal">{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير=Touster|الأول=Oscar|عنوان=Pentose Metabolism and Pentosuria|مسار=https://archive.org/details/sim_american-journal-of-medicine_1959-05_26_5/page/724|صحيفة=The American Journal of Medicine|تاريخ=May 1959|المجلد=26|العدد=5|PMID=13649698|DOI=10.1016/0002-9343(59)90231-1|صفحات=724–39}}</ref>

== مراجع ==
{{مراجع|محاذاة=نعم}}
{{معرفات مركب كيميائي}}
{{شريط بوابات|علم الأحياء|طب|علم الأحياء الخلوي والجزيئي}}
{{مصادر طبية}}

[[تصنيف:أخطاء خلقية في أيض الكربوهيدرات]]
[[تصنيف:بول]]

{{بذرة علم الوراثة}}
بنتوسوريا  هي حالة يظهر فيها سكر الكسيليتول، وهو سكر أحادي يحتوي على خمس ذرات كربون، في البول بتركيزات عالية بشكل غير عادي. تم وصفه بأنه حيود في استقلاب الكربوهيدرات في عام 1908. ويرتبط مع نقص في إنزيم L-xylulose reductase، وهو ضروري لعملية أيض الإكسيليتول. L- Xylulose هو سكر مختزل، لذلك قد يعطي تشخيصًا خاطئًا لمرض السكري، حيث يوجد بتركيزات عالية في البول. ومع ذلك فإن استقلاب الجلوكوز أمر طبيعي لدى الأشخاص المصابين بالبنتوسوريا، وهم ليسوا مصابين بالسكري. المرضى الذين يعانون من البنتوسوريا لديهم تركيز منخفض من السكر في الدم. باستخدام كلا" من بلورات فينيل بنتازازون، وتفاعل الفلوغلوسين، وطيف الامتصاص، من الممكن إعادة البنتوز كمادة مختزلة مرة أخرى في البول، لمن يعانون من البنتوسوريا.

أظهرت الأبحاث أن البنتوسوريا يظهر في 3 أشكال. وأكثر الدراسات انتشارا هي على البينتوسوريا الأساسية، حيث يتم افراز بضع جرامات من L-xylusol في الجسم يوميًا. انزيم ال L-xylulose reductase الواردة في خلايا الدم الحمراء، يتكون من كلا من ال ايزوزيم الرئيسية والثانوية. بالنسبة لأولئك الذين تم تشخيص إصابتهم البنتوسوريا الأساسي، يتضح أن الإيزوزيم الرئيسي هو نفس الإيزوزيم الثانوي. أما البنتوسوريا الهضمي يكتسب من خلال الفواكه الغنية بالبنتوز. أخيرًا، من الممكن اكتساب البنتوسوريا المستحثة بالعقاقير للأشخاص المعرضين للمورفين والحمى والحساسية وبعض الهرمونات.

أولئك الذين تم تشخيص إصابتهم بالبنتوسوريا هم في الغالب من أصول يهودية. ومع ذلك، فهو عيب غير ضار، وليس هناك حاجة إلى علاجه.

 مراجع 

تصنيف:أخطاء خلقية في أيض الكربوهيدرات
تصنيف:بول