صمم حسي عصبي
{{معلومات مرض
| الاسم = صَمَم عَصَبِي حسي
| صورة = Cochlea-crosssection-ar.svg
| تعليق = {{مراجع|3}} [https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/cross-section/ مقطع عرضي] من القوقعة.
| اختصاص = [[طب الأنف والأذن والحنجرة]]
}}
'''الصمم الحسي العصبي''' أو '''فقدان السمع الحسي العصبي'''{{مر|نجمة|*}} {{إنج|Sensorineural Hearing Loss}}<ref>{{استشهاد ويب
| مسار = https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/sensorineural-hearing-loss/
| عنوان = ترجمة و معنى sensorineural hearing loss بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1
| موقع = www.almaany.com
| لغة = en
| تاريخ الوصول = 2019-09-22
| الأخير = Team
| الأول = Almaany
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20190828153912/https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/sensorineural-hearing-loss/ | تاريخ أرشيف = 28 أغسطس 2019 }}</ref><ref>{{استشهاد ويب
| مسار = https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/sensorineural-deafness/
| عنوان = ترجمة و معنى sensorineural deafness بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1
| موقع = www.almaany.com
| لغة = en
| تاريخ الوصول = 2019-09-22
| الأخير = Team
| الأول = Almaany
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20190922112616/https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/sensorineural-deafness/ | تاريخ أرشيف = 22 سبتمبر 2019 }}</ref> (وباختصار'''SNHL''') هو أحد أنواع [[صمم|الصمم]] الذي يُسببه خلل في [[أذن داخلية|الأذن الداخلية]] أو العضو الحسي ([[قوقعة (تشريح)|القوقعة]] والهياكل المرتبطة بها) أو [[عصب دهليزي قوقعي|العصب الدهليزي القوقعي]] ([[أعصاب قحفية|العصب القحفي]] الثامن). يمثل الصمم العصبي الحسي حوالي 90 ٪ من حالات [[صمم|الصمم]] المُبلغ عنها. يكون- بشكل عام- دائماً، ويمكن أن يكون خفيفًا أو متوسطًا أو شديدًا أو كليًا. يمكن استخدام واصفات أخرى مختلفة اعتمادًا على شكل [[مخطط السمع]]، مثل التردد العالي أو التردد المنخفض أو شكل حرف U أو شكل مُحزز أو مُسطح أو ذروي.

غالبًا ما يحدث [[صمم|الصمم]] الحسي كنتيجة [[خلية شعرية|للخلايا الشعيرية]] [[زراعة القوقعة|القوقعية]] التالفة أو الناقصة.{{بحاجة لمصدر}}قد تكون خلايا الشعر غير طبيعية عند الولادة أو تتلف أثناء حياة الشخص. هناك أسباب خارجية للضرر، بما في ذلك [[التهاب الأذن|الاتهابات]]، و[[تسميم أذني|الأدوية السامة]] للأذن، وكذلك الأسباب الجوهرية، بما في ذلك [[طفرة (أحياء)|الطفرات]] الوراثية. سبب شائع أخر أو عامل تفاقم في SNHL هو التعرض الطويل للضوضاء البيئية، والذي يطلق عليه "[[فقد السمع الناجم عن الضوضاء|فقدان السمع الناجم عن الضوضاء."]] يمكن أن يتسبب التعرض لضوضاء عالية جداً مثل طلقة نارية أو انفجار قنبلة في فقدان السمع. قد يكون استخدام سماعات الرأس بأحجام كبيرة على مر الوقت، أو التواجد في البيئات الصاخبة بانتظام مثل أماكن العمل الصاخبة، والأحداث الرياضية، والحفلات الموسيقية، واستخدام أجهزة العشب (مثل [[جزازة العشب]]) خطيرًا لأنه قد يؤدي إلى تطور [[فقد السمع الناجم عن الضوضاء|فقدان السمع الناتج عن الضوضاء]].

في المقابل، غالباً ما يحدث الصمم العصبي أو الصمم «خلف القوقعة»<ref>{{استشهاد ويب
| مسار = https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/retrocochlear/
| عنوان = ترجمة و معنى retrocochlear بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1
| موقع = www.almaany.com
| لغة = en
| تاريخ الوصول = 2019-08-30
| الأخير = Team
| الأول = Almaany
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20190830091404/https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/retrocochlear/ | تاريخ أرشيف = 30 أغسطس 2019 }}</ref> بسبب تلف [[عصب قوقعي|الأعصاب القوقعة]] (CVIII).<ref>{{استشهاد ويب
| مسار = https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/cochlear-nerve/
| عنوان = ترجمة و معنى cochlear nerve بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1
| موقع = www.almaany.com
| لغة = en
| تاريخ الوصول = 2019-08-30
| الأخير = Team
| الأول = Almaany
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20190830091359/https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/cochlear-nerve/ | تاريخ أرشيف = 30 أغسطس 2019 }}</ref>  قد يؤثر هذا الضرر على بدء النبض العصبي في عصب القوقعة أو انتقال النبض العصبي على طول [[عصب|العصب]] إلى [[جذع الدماغ]].

تظهر معظم حالات الصمم العصبي الحسي مع تدهور تدريجي [[عتبة مطلقة للسمع|لعتبات السمع]] التي تحدث على مدار سنوات إلى عقود. في بعض الحالات، قد يؤثر فقد السمع في النهاية على أجزاء كبيرة من [[مدى السمع]].<ref>{{استشهاد ويب
| مسار = https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/hearing-range/?c=%D8%B9%D8%A7%D9%85%D8%A9
| عنوان = ترجمة و معنى hearing range بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي عامة مصطلحات صفحة 1
| موقع = www.almaany.com
| لغة = en
| تاريخ الوصول = 2019-08-30
| الأخير = Team
| الأول = Almaany
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20191215143229/https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/hearing-range/?c=عامة | تاريخ أرشيف = 15 ديسمبر 2019 }}</ref> قد يكون مصحوبًا بأعراض أخرى مثل الرنين في الأذنين ([[طنين|الطنين]]) و[[دوخة (عرض)|الدوخة]] أو [[شعور بالدوار|الشعور بالدوار]] ([[دوار (عرض)|الدوار]]). النوع الأكثر شيوعًا من فقدان السمع الحسي العصبي مرتبط بالعمر ([[صمم شيخوخي]])، يليه [[فقد السمع الناجم عن الضوضاء|فقد السمع الناتج عن الضوضاء]] (NIHL).

الأعراض المتكررة للصمم العصبي الحسي هي فقدان الحدة في التمييز بين الأصوات الأمامية والخلفيات الصاخبة، وصعوبة الفهم على الهاتف، وبعض أنواع الأصوات التي تبدو مرتفعة أو شديدة الصراخ، وصعوبة في فهم بعض أجزاء الكلام ([[صامت احتكاكي]] [[صفير (لسانيات)|وصفير]])، وفقدان اتجاه الصوت (لا سيما مع الأصوات عالية التردد)، واعتقاد أن الناس يغمغمون أثناء التحدث، وصعوبة فهم الكلام. ترتبط الأعراض المشابهة أيضًا بأنواع أخرى من [[صمم|فقد السمع]]. يعتبر [[جهاز قياس السمع]] (مقياس السمع) أو الاختبارات التشخيصية الأخرى ضرورية لتمييز الصمم الحسي العصبي.

عادة ما يتم تحديد فقدان السمع الحسي العصبي عن طريق إجراء [[قياس سمع النغمة النقية]] ([[مخطط السمع|مخطط سمعي]]) يتم فيه قياس [[عتبة مطلقة للسمع|عتبات]] [[توصيل عظمي|التوصيل العظمي]]. قد يكون قياس سرعة الصوت والكلام مفيدًا في التشخيص. يتم إجراء الاختبار بواسطة [[علم السمع|أخصائي السمع.]]

لا يوجد علاج مثبت أو موصى به لل SNHL؛ عادة ما تكون إدارة فقدان السمع من خلال استراتيجيات السمع و[[معينة سمعية|سماعة الأذن]]. في حالات الصمم العميق أو الكلي، فإن [[زراعة القوقعة]] الصناعية كأداة مساعدة للسمع قد تفيد في استعادة المستوى الوظيفي للسمع. يمكن الوقاية من الSNHL جزئيًا على الأقل عن طريق تجنب الضوضاء البيئية والمواد الكيميائية والأدوية السامة للأذن وصدمات الرأس وعلاج أو [[لقاح|التلقيح]] ضد بعض الأمراض والحالات المسببة للإصابة مثل [[التهاب السحايا]].

== العلامات والأعراض ==
نظرًا لأن [[أذن داخلية|الأذن الداخلية]] لا يمكن الوصول إليها مباشرة بواسطة الأدوات العادية، يتم تحديد المرض من خلال تقرير عن الأعراض بالإضافة إلى [[جهاز قياس السمع|الاختبار السمعي]]. من بين أولئك الذين يكونون مصابين بفقدان السمع العصبي الحسي، أفاد 90٪ منهم بأن لديه ضعف في السمع، و 57٪ أبلغوا عن شعورهم بالانسداد في الأذن، وأبلغ 49٪ عن وجود رنين في الأذن ([[طنين]] الأذن). حوالي النصف أبلغ عن مشاكل دهليزية ([[دوار (عرض)|الدوار]]).

تشمل بعض العلامات والأعراض ما يلي:<ref>{{استشهاد ويب
| مسار = https://www.healthline.com/health/sensorineural-hearing-loss
| عنوان = Sensorineural Hearing Loss: Causes, Symptoms, Diagnosis, Treatment
| تاريخ = 2020-03-10
| موقع = Healthline
| لغة = en
| تاريخ الوصول = 2021-01-16
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20201130182930/https://www.healthline.com/health/sensorineural-hearing-loss | تاريخ أرشيف = 30 نوفمبر 2020 }}</ref><ref>{{استشهاد ويب
| مسار = https://global.widex.com/en/hearing-loss/types-of-hearing-loss/sensorineural-hearing-loss
| عنوان = Sensorineural Hearing Loss: Symptoms, Causes and Treatment
| موقع = global.widex.com
| تاريخ الوصول = 2021-01-16
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20201030081213/https://global.widex.com/en/hearing-loss/types-of-hearing-loss/sensorineural-hearing-loss | تاريخ أرشيف = 30 أكتوبر 2020 }}</ref><ref>{{استشهاد ويب
| مسار = https://www.hearinglife.com/hearing-loss/types-of-hearing-loss/sensorineural-hearing-loss
| عنوان = What is sensorineural hearing loss?
| موقع = www.hearinglife.com
| لغة = en-us
| تاريخ الوصول = 2021-01-16
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20201025054905/https://www.hearinglife.com/hearing-loss/types-of-hearing-loss/sensorineural-hearing-loss | تاريخ أرشيف = 25 أكتوبر 2020 }}</ref>

* صعوبة متابعة المحادثات التي تضم أكثر من شخصين أو عند وجود ضوضاء في الخلفية.
* مشكلة في فهم المعلومات اللفظية في الأماكن العامة، مثل مكبرات الصوت أو في المطاعم أو المتاجر أو في العمل.
* صعوبة فهم المحادثات الهاتفية.
* تبدو الأصوات غير واضحة أو يبدو الناس وكأنهم يتمتمون أو يغمغمون أثناء المحادثة.
* صعوبة خاصة في فهم أصوات الأطفال.
* ضعف في السمع والشعور [[طنين|بالطنين]] في الأذن و[[دوار (عرض)|الدوخة]] أو مشاكل في التوازن.
* مشكلة في سماع الأصوات عالية النبرة.
* تبدو الأصوات مكتومة.
* الشعور بالقدرة على سماع الأصوات ولكن من غير القدرة على فهمها.

للحصول على عرض مفصل للأعراض المفيدة للفحص، تم تطوير استبيان للتقييم الذاتي من قبل [[الأكاديمية الأمريكية لأمراض الأنف والأذن والحنجرة]]، سُميَ بالاختراع السمعي للبالغين{{بحاجة لترجمة}}Hearing Handicap Inventory for Adults). الاختبار مؤلف من 25 سؤالًا بخصوص بعض الأعراض الذاتية.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=Test-Retest Reliability of the Hearing Handicap Inventory for Adults|مسار= https://journals.lww.com/ear-hearing/Abstract/1991/10000/Test_Retest_Reliability_of_the_Hearing_Handicap.9.aspx|صحيفة=Ear and Hearing|تاريخ=1991-10|issn=0196-0202|صفحات=355–357|المجلد=12|العدد=5|DOI=10.1097/00003446-199110000-00009|الأول=Craig W.|الأخير=Newman|الأول2=Barbara E.|الأخير2=Weinstein|الأول3=Gary P.|الأخير3=Jacobson|الأول4=Gerald A.|الأخير4=Hug|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20200325212757/https://journals.lww.com/ear-hearing/Abstract/1991/10000/Test_Retest_Reliability_of_the_Hearing_Handicap.9.aspx|تاريخ أرشيف=2020-03-25}}</ref>

== الأسباب ==
قد يكون فقد السمع العصبي الحسي وراثيًا أو مكتسبًا (أي كنتيجة لمرض ما أو الضوضاء أو الصدمات وما إلى ذلك). قد يصاب بعض الأشخاص بفقدان السمع منذ الولادة ([[عيب خلقي|خلقي]]) أو قد يحدث ضعف السمع لاحقًا. ترتبط العديد من الحالات [[شيخوخة|بالشيخوخة]] (المرتبطة بالعمر).<ref name="enthealth.org">{{استشهاد ويب
| مسار = https://www.enthealth.org/conditions/sensorineural-hearing-loss/
| عنوان = Sensorineural Hearing Loss (SNHL)
| موقع = ENT Health
| لغة = en-US
| تاريخ الوصول = 2019-09-11
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20191215143249/https://www.enthealth.org/conditions/sensorineural-hearing-loss/ | تاريخ أرشيف = 15 ديسمبر 2019 }}</ref><ref name="healthyhearing.com">{{استشهاد ويب
| مسار = https://www.healthyhearing.com/report/50276-Common-causes-of-sensorineural-hearing-loss
| عنوان = Common causes of sensorineural hearing loss
| تاريخ = 2015-03-20
| موقع = Healthy Hearing
| لغة = en-US
| تاريخ الوصول = 2019-09-11
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20170815215814/http://www.healthyhearing.com/report/50276-Common-causes-of-sensorineural-hearing-loss | تاريخ أرشيف = 15 أغسطس 2017 }}</ref>

=== <big>الوراثة والجينات</big> ===
يمكن أن يتم وراثة [[صمم|الصمم]].<ref name="enthealth.org"/> تم التعرف على أكثر من 40 [[جين|جينًا]] يسبب فقدان السمع. هناك 300 [[متلازمة]] ذات صلة [[صمم|بفقدان السمع]]، وقد يكون لكل متلازمة جينات مسببة.<ref>{{استشهاد بكتاب|عنوان=Living the Great Illusion|مسار= https://oxford.universitypressscholarship.com/view/10.1093/acprof:oso/9780199571161.001.0001/acprof-9780199571161-chapter-2|ناشر=Oxford University Press|تاريخ=2009-07-16|ISBN=9780199571161|صفحات=21–42|مؤلف1=Martin|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20200325212852/https://www.oxfordscholarship.com/view/10.1093/acprof:oso/9780199571161.001.0001/acprof-9780199571161-chapter-2|تاريخ أرشيف=2020-03-25}}</ref>

يمكن أن تؤثر [[طفرة (أحياء)|الطفرات]] الوراثية [[صفة متنحية|المتنحية]] أو [[سيادة (وراثة)|السائدة]] أو [[ترابط جنسي|المرتبطة بالـ X]] أو [[دنا متقدرة|الميتوكوندرية]] على بنية أو [[أيض|استقلاب]] [[أذن داخلية|الأذن الداخلية]].  قد تكون بعض الطفرات [[طفرة نقطية|نقطية (أي تحدث في نقطة واحدة)]]، في حين أن البعض الآخر يرجع إلى [[اضطراب صبغي|اضطرابات صبغية]]. بعض الأسباب الوراثية تؤدي إلى ضعف السمع في وقت متأخر. يمكن أن تتسبب طفرات الميتوكوندريا في SNHL، بمعنى m.1555A> G ، مما يجعل الفرد حساسًا [[تسميم أذني|للآثار السامة]] للألم للمضادات الحيوية [[أمينوغليكوزيد]].

* السبب الأكثر شيوعًا لضعف السمع [[عيب خلقي|الخلقي]] الوراثي في البلدان المتقدمة هو DFNB1، المعروف أيضًا باسم الصمم Connexin 26{{بحاجة لترجمة}}أو الصمم المتصل بـ [[GJB2]].
* تشمل أكثر أشكال ضعف السمع شيوعًا [[متلازمة ستكلر|متلازمة ستيكلر]] ([[سيادة (وراثة)|السائدة]]) و[[متلازمة واردينبيرغ|متلازمة وااردنبرغ]] و[[متلازمة بيندريد]] ([[صفة متنحية|المتنحية]]) و[[متلازمة أشر-هولجرين|متلازمة آشر]].<ref name="enthealth.org" />
* [[أمراض متقدرية|طفرات الميتوكوندريا]] التي تسبب الصمم نادرة: طفرات MT-TL1 تسبب MIDD (الصمم الوراثي ومرض السكري الوراثي) وغيرها من الحالات التي قد تشمل الصمم كجزء من الصورة.
* تم تحديد الجين TMPRSS3 من خلال ارتباطه مع كل من الصمم الخلقي وراثي الجنين [[صفة متنحية|المتنحية]]. يتم [[تعبير جيني|التعبير]] عن هذا الجين في [[قوقعة (تشريح)|قوقعة]] الأذن الجنينية والعديد من الأنسجة الأخرى، ويُعتقد أن له علاقة في تطوير وصيانة الأذن الداخلية أو محتويات [[لمف داخلي|الليمف الداخلي]] و[[لمف محيطي|اللمف المحيطي]]. تم التعرف عليه أيضًا باعتباره جينًا مرتبطًا بالورم والذي يتم الإفراط في [[تعبير جيني|التعبير]] عنه في [[ورم المبيض|أورام المبيض]].
* [[مرض شاركو-ماري-توث|مرض شاركو ماري توث]] هو اضطراب عصبي وراثي مع تأخر ظهوره يمكن أن يؤثر على الأذنين وكذلك على الأعضاء الأخرى. غالبًا ما يكون فقدان السمع في هذه الحالة هو '''اضطراب طيف [[اعتلال العصب السمعي|الاعتلال العصبي السمعي]]''' (ANSD) سبب عصبي لفقدان السمع.
* يمكن أن تؤدي [[متلازمة ماكل - ويلز|متلازمة ماكل - و]]<nowiki/>[[متلازمة ماكل - ويلز|يلز]]، وهي اضطراب التهابي وراثي نادر الحدوث، إلى فقدان السمع.
* [[مرض مناعي ذاتي|مرض المناعة الذاتي:]] على الرغم<nowiki/> من أن هذا المرض نادر الحدوث، فمن الممكن لعمليات المناعة الذاتية أن تستهدف قوقعة الأذن على وجه التحديد، دون أن تؤثر الأعراض على الأعضاء الأخرى. [[ورام حبيبي ويغنري|الورم الحبيبي الويغنري]]، وهو [[مرض مناعي ذاتي]]، قد يعجل من حدوث [[صمم|فقدان السمع.]]

=== الحالات الخُلقية والعدوى ===

* تنجم [[متلازمة الحصبة الألمانية الخلقية]] (CRS) عن انتقال [[فيروس الحصبة الألمانية]] أثناء [[حمل|الحمل]]. تم السيطرة على CRS عن طريق التطعيم الشامل (لقاح [[لقاح الحصبة والنكاف والحصبة الألمانية|MMR]] أو [[لقاح MMRV|MMRV]]).
* [[فيروس مضخم للخلايا|الفيروس المضخم للخلايا]] (CMV) هو السبب الأكثر شيوعًا لفقدان السمع العصبي الحسي التدريجي لدى الأطفال. وهو عدوى فيروسية شائعة يتم تناقلها عن طريق ملامسة سوائل الجسم المصابة مثل [[لعاب|اللعاب]] أو [[بول|البول]] ويمكن نقلها بسهولة في أماكن مثل الحضانة وبالتالي من الأطفال إلى الأمهات الحوامل. يمكن أن تؤثر إصابة CMV أثناء الحمل على الجنين وقد تؤدي إلى صعوبات في التعلم بالإضافة إلى [[صمم|الصمم]].
* يمكن أن يسبب [[داء المقوسات]]، وهو [[مرض طفيلي]] يصيب 23 ٪ من السكان (في الولايات المتحدة لوحدها)، الصمم العصبي الحسي للجنين في [[رحم|الرحم]].
* [[نقص التنسج]] في الأعصاب السمعية أو خلل في القوقعة. يمكن أن يحدث تطور غير طبيعي في الأذن الداخلية في بعض المتلازمات الوراثية مثل متلازمة<ref>{{استشهاد بكتاب|عنوان=GeneReviews®|محرر3-الأول=Roberta A.|محرر7-الأول=Anne|محرر6-الأخير=Mirzaa|محرر6-الأول=Ghayda|محرر5-الأخير=Bean|محرر5-الأول=Lora JH|محرر4-الأخير=Wallace|محرر4-الأول=Stephanie E.|محرر3-الأخير=Pagon|محرر2-الأخير=Ardinger|مسار=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK100664/|محرر2-الأول=Holly H.|محرر1=Margaret P.|مؤلف2=Tekin|الأول2=Mustafa|مؤلف1=Jessica|PMID=22993869|مكان=Seattle (WA)|تاريخ=1993|ناشر=University of Washington, Seattle|محرر7-الأخير=Amemiya| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20201022074344/https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK100664/ | تاريخ أرشيف = 22 أكتوبر 2020 }}</ref><ref>{{استشهاد ويب
| مسار = https://medlineplus.gov/genetics/condition/congenital-deafness-with-labyrinthine-aplasia-microtia-and-microdontia/
| عنوان = Congenital deafness with labyrinthine aplasia, microtia, and microdontia: MedlinePlus Genetics
| موقع = medlineplus.gov
| لغة = en
| تاريخ الوصول = 2021-01-17
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20201125053335/https://medlineplus.gov/genetics/condition/congenital-deafness-with-labyrinthine-aplasia-microtia-and-microdontia/ | تاريخ أرشيف = 25 نوفمبر 2020 }}</ref><ref>{{استشهاد ويب
| مسار = https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=11926&Disease_Disease_Search_diseaseType=ORPHA&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=90024&Disease(s)/group%20of%20diseases=LAMM-syndrome&title=LAMM-syndrome&search=Disease_Search_Simple
| عنوان = Orphanet: LAMM syndrome
| موقع = www.orpha.net
| تاريخ الوصول = 2021-01-17
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20201111230707/https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN | تاريخ أرشيف = 11 نوفمبر 2020 }}</ref> LAMM<nowiki/>و[[متلازمة بيندريد|متلازمة بينداريد،]] [[المتلازمة الغلصمية الأذنية الكلوية|ومتلازمة branchio-oto-renal]]،[[متلازمة تشارج|ومتلازمة تشارج]].
* [[نقص الGATA2]]، وهو مجموعة من الاضطرابات العديدة الناتجة عن حدوث عيوب شائعة أو طفرة أو عدة طفرات عائلية أو متفرقة في أحد [[جين|جينات]] ال [[GATA2]] الوالدية. تتسبب هذه الطفرات [[صبغي جسمي|الجسدية]] [[سيادة (وراثة)|السائدة]] في حدوث انخفاض، (أي ما يسمى Haploinsufficiency){{بحاجة لترجمة}} في المستويات الخلوية لمنتج الجين، GATA2.

يعد بروتين GATA2 [[عامل نسخ]] مهمًا لتطوير الجنين وصيانته ووظائفه المكونة [[دم|للدم]] وتشكيل [[جهاز لمفي|الجهاز اللمفاوي]] وغيرها من [[خلية جذعية|الخلايا الجذعية]] المكونة للأنسجة. نتيجة لهذه الطفرات، تكون المستويات الخلوية لـ GATA2 ناقصة ويتطور لدى المصابين مع مرور الوقت أمراض دموية و/أو مناعية و/أو لمفاوية و/أو اضطرابات أخرى. اقتُرح أن تكون الشذوذات الناجمة عن نقص GATA2 في الجهاز اللمفاوي مسئولة عن الفشل في توليد الحيز [[لمف محيطي|اللمفي المحيطي]] حول [[قناة هلالية|القنوات الهلالية]] في [[أذن داخلية|الأذن الداخلية]]، والتي بدورها تدعم تطور فقدان السمع الحسي العصبي.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=GATA factor mutations in hematologic disease|مسار=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5391620/|صحيفة=Blood|تاريخ=2017-04-13|issn=0006-4971|pmc=5391620|PMID=28179280|صفحات=2103–2110|المجلد=129|العدد=15|DOI=10.1182/blood-2016-09-687889|الأول=John D.|الأخير=Crispino|الأول2=Marshall S.|الأخير2=Horwitz| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20191215143311/https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5391620/ | تاريخ أرشيف = 15 ديسمبر 2019 }}</ref><ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=Heterogeneity of GATA2-related myeloid neoplasms|مسار=https://link.springer.com/article/10.1007/s12185-017-2285-2|صحيفة=International Journal of Hematology|تاريخ=2017-06-22|issn=0925-5710|صفحات=175–182|المجلد=106|العدد=2|DOI=10.1007/s12185-017-2285-2|الأول=Shinsuke|الأخير=Hirabayashi|الأول2=Marcin W.|الأخير2=Wlodarski|الأول3=Emilia|الأخير3=Kozyra|الأول4=Charlotte M.|الأخير4=Niemeyer| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20200315000506/https://link.springer.com/article/10.1007/s12185-017-2285-2 | تاريخ أرشيف = 15 مارس 2020 }}</ref>

=== الصمم الشيخوخي ===
{{مفصلة| صمم شيخوخي}}

يمكن أن يبدأ فقدان الحساسية أو السمع التدريجي المرتبط بالعمر في وقت مبكر منذ سن 18، مما يؤثر بشكل أساسي على الترددات العالية، ويكون الرجال بشكل عام أكثر عرضة من النساء.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=Review of Environmental Factors Affecting Hearing|مسار= https://ehp.niehs.nih.gov/doi/10.1289/ehp.8244119|صحيفة=Environmental Health Perspectives|تاريخ=1982-04|issn=0091-6765|صفحات=119|المجلد=44|DOI=10.2307/3429484|الأول=John H.|الأخير=Mills|الأول2=Jacquelyn A.|الأخير2=Going|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20200325212802/https://ehp.niehs.nih.gov/doi/10.1289/ehp.8244119|تاريخ أرشيف=2020-03-25}}</ref> قد لا تصبح هذه الخسائر واضحة إلا بعد وقت طويل من الحياة. يعتبر [[صمم شيخوخي|الصمم الشيخوخي]] السبب الرئيسي لفقدان السمع العصبي الحسي في المجتمعات الصناعية. كشفت دراسة أجريت في [[السودان]]، في مكان خالي من الضوضاء الصاخبة، أن حالات فقدان السمع في ذلك المكان كانت أقل بكثير مقارنة بحالات متطابقة (من حيث العمر) من بلد صناعي.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=LXII Presbycusis Study of a Relatively Noise-Free Population in the Sudan|مسار= https://journals.sagepub.com/doi/10.1177/000348946207100313|صحيفة=Annals of Otology, Rhinology & Laryngology|تاريخ=1962-09|issn=0003-4894|صفحات=727–743|المجلد=71|العدد=3|DOI=10.1177/000348946207100313|الأول=Samuel|الأخير=Rosen|الأول2=Moe|الأخير2=Bergman|الأول3=Dietrich|الأخير3=Plester|الأول4=Aly|الأخير4=El-Mofty|الأول5=Mohamed Hamad|الأخير5=Satti|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20200325212804/http://journals.sagepub.com/doi/10.1177/000348946207100313|تاريخ أرشيف=2020-03-25}}</ref> تم الإبلاغ عن نتائج مماثلة من خلال دراسة أجريت على سكان من الجزيرة الشرقية، والتي أبلغت عن سماع أسوأ بين أولئك الذين قضوا وقتًا في البلدان الصناعية بالمقارنة مع أولئك الذين لم يغادروا الجزيرة مطلقًا.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=EFFECT OF LIFE IN INDUSTRIALIZED SOCIETIES ON HEARING IN NATIVES OF EASTER ISLAND|مسار= https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1288/00005537-198612000-00015|صحيفة=The Laryngoscope|تاريخ=1986-12|issn=0023-852X|صفحات=1391???1396|المجلد=96|العدد=12|DOI=10.1288/00005537-198612000-00015|الأول=MARCOS V.|الأخير=GOYCOOLEA|الأول2=CORINA R.|الأخير2=FARFAN|الأول3=GUMARO C.|الأخير3=MARTINEZ|الأول4=HORTENSIA G.|الأخير4=GOYCOOLEA|الأول5=LEONARDO G.|الأخير5=RODRIGUEZ|الأول6=RICARDO|الأخير6=VIDAL|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20200325212808/https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1288/00005537-198612000-00015|تاريخ أرشيف=2020-03-25}}</ref> جادل الباحثون بأن عوامل أخرى غير الاختلافات في التعرض للضوضاء، مثل التركيب الوراثي، ربما تكون قد أسهمت أيضًا في النتائج.<ref>{{استشهاد ويب
| مسار = http://www.scivee.tv/node/38499/
| عنوان = M0-1056 furnace filters Amana Goodman 1888-301-3337
| تاريخ = 2012-01-17
| موقع = SciVee
| تاريخ الوصول = 2019-09-10
| الأخير = brette liza
| الأول = brette liza
| الأخير2 = brette liza
| الأول2 = brette liza
| الأخير3 = brette liza
| الأول3 = brette liza
| الأخير4 = brette liza
| الأول4 = brette liza
| الأخير5 = brette liza
| الأول5 = brette liza
| الأخير6 = brette liza
| الأول6 = brette liza
| الأخير7 = brette liza
| الأول7 = brette liza
| الأخير8 = brette liza
| الأول8 = brette liza
| الأخير9 = brette liza
| الأول9 = brette liza
|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20200325212814/http://www.scivee.tv/node/38499/|تاريخ أرشيف=2020-03-25}}</ref> إن فقدان السمع الذي يزداد سوءًا مع تقدم العمر ولكنه ناتج عن عوامل أخرى غير [[شيخوخة|الشيخوخة]] الطبيعية، مثل [[فقد السمع الناجم عن الضوضاء|فقدان السمع الناتج عن الضوضاء]]، على الرغم من صعوبة التمييز بين التأثيرات الفردية لأسباب متعددة لفقدان السمع.  شخص واحد من بين كل ثلاثة أشخاص يعانون من ضعف كبير في السمع في سن 65، وواحد من بين كل اثنين في سن 75.  

فقدان السمع المرتبط بالعمر لا يمكن الوقاية منه أو حتى تعويضه.

=== الضوضاء ===
{{مفصلة| فقد السمع المحدث بالضوضاء}}.

يعاني معظم الأشخاص الذين يعيشون في البلدان المتطورة من درجة ما من فقدان السمع الحسي العصبي (أي دائم) الناجم عن الضوضاء (NIHL)، والذي يكون بدوره ناتجاً عن تلف الجهاز السمعي الحسي أو العصبي في [[أذن داخلية|الأذن الداخلية]]. ال NIHL هو عادةً التسرب أو الشق المتمركز في 4000 هرتز. كل من شدة [[ضغط الصوت]] ([[ضغط الصوت|SPL]]) ومدة التعرض، والتعرض المتكرر لمستويات غير آمنة من الضوضاء تسهم في تلف قوقعة الأذن التي تؤدي إلى درجة معينة من فقد السمع في نهاية المطاف. كلما كانت الضوضاء أعلى، كلما كانت كمية التعرض الآمنة أقل. يمكن أن يكون NIHL إما دائمًا أو مؤقتًا، يُطلق عليه تحول أو تغير العتبة.  يمكن أن تكون مستويات الضوضاء غير الآمنة أقل من 70 [[ديسيبل]] (حوالي ضعف الصوت العادي للمحادثة) إذا كان هناك أي تعرض لفترات طويلة (24 ساعة) أو تعرض المستمر.  125 ديسيبل (حفل موسيقى روك بصوت عال هو ~ 120 ديسيبل) هو مستوى الألم؛  الأصوات فوق هذا المستوى تتسبب في تلف فوري ودائم للأذن في معظم الحالات.

الضوضاء [[شيخوخة|والشيخوخة]] هما السببان [[صمم شيخوخي|للصمم الشيخوخي]]، أو فقدان السمع المرتبط بالعمر، وهو النوع الأكثر شيوعًا لفقدان السمع في المجتمعات الصناعية. وضعت العديد من المنظمات الوطنية والدولية معايير لمستويات آمنة من التعرض للضوضاء في [[صناعة|الصناعة]]، والبيئة، والجيش، [[نقل|والنقل]]، و[[زراعة|الزراعة]]، و[[تعدين|التعدين]] وغيرها من المجالات. يتم قياس [[شدة الصوت]] أو مستوى ضغط الصوت بالديسيبل ([[ديسيبل]])، بعض الأمثلة تتضمن:<ref name="مولد تلقائيا42">{{استشهاد ويب
| مسار = https://medlineplus.gov/ency/article/003341.htm
| عنوان = Audiometry: MedlinePlus Medical Encyclopedia
| تاريخ = 2019-10-30
| تاريخ الوصول = 2020-06-10
| موقع = web.archive.org
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20200610223206/https://web.archive.org/web/20191030214324/https://medlineplus.gov/ency/article/003341.htm
| تاريخ أرشيف = 10 يونيو 2020
| حالة المسار = bot: unknown
}}</ref><ref name="مولد تلقائيا33">{{استشهاد ويب
| مسار = https://www.cdc.gov/nceh/hearing_loss/what_noises_cause_hearing_loss.html
| عنوان = What Noises Cause Hearing Loss? {{!}} NCEH {{!}} CDC
| تاريخ = 2020-06-08
| تاريخ الوصول = 2020-06-10
| موقع = web.archive.org
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20200610223209/https://web.archive.org/web/20200608203113/https://www.cdc.gov/nceh/hearing_loss/what_noises_cause_hearing_loss.html
| تاريخ أرشيف = 10 يونيو 2020
| حالة المسار = bot: unknown
}}</ref>

* صوت التنفس الطبيعي حوالي 10 ديسيبل.
* الهمس حوالي 20-30 ديسيبل.
* المحادثة العادية حوالي 60 ديسيبل.
* [[غسالة|الغسالة]] أو [[غسالة صحون|غسالة الصحون]] حوالي 70 ديسيبل.
* محرك دراجة نارية يعمل حوالي 95 ديسيبل.
* الموسيقى الصاخبة (بعض الحفلات الموسيقية) حوالي 80 إلى 120 ديسيبل.
* [[محرك نفاث|المحرك النفاث]] حوالي 140 إلى 180 ديسيبل.

قد تؤدي الضوضاء فوق 70 ديسيبل على مدى فترة طويلة من الوقت إلى إتلاف السمع. يمكن أن تسبب الضوضاء الصاخبة فوق 120 ديسيبل ألماً فوريًا للأذن. يمكن أن تتسبب الأصوات الأعلى من 85 ديسيبل في [[صمم|فقدان السمع]] بعد بضع ساعات. يمكن أن تسبب الأصوات المرتفعة ألمًا فوريًا، ويمكن أن يتطور فقدان السمع في وقت قصير جدًا.<ref name="مولد تلقائيا42" /><ref name="مولد تلقائيا33" /> كمرجع آخر:
{| class="wikitable"
|+

! مستوى ديسيبل
! مثال
|-
| 45 &nbsp; ديسيبل
| مستوى الضوضاء المحيطة في جميع أنحاء المنزل
|-
| 60 &nbsp; ديسيبل
| مكتب هادئ
|-
| 60-65 &nbsp; ديسيبل
| محادثة عادية
|-
| 70 &nbsp; ديسيبل
| ضجيج شارع المدينة في 25 ' {{بحاجة لتوضيح|date=January 2018}} أو متوسط صوت التلفزيون
|-
| 80 &nbsp; ديسيبل
| مكتب صاخب
|-
| 95-104 &nbsp; ديسيبل
| حلبة الرقص، ملهى ليلي
|-
| 120 &nbsp; ديسيبل
| بالقرب من الرعد أو حفل موسيقى الروك بصوت عال
|-
| 150-160 &nbsp; ديسيبل
| طلقة نارية من بندقية محمولة
|}

تمثل زيادة قدرها 6 ديسيبل مضاعفة في SPL، أو طاقة الموجة الصوتية، وبالتالي ميلها إلى التسبب في تلف الأذن.  لأن آذان الإنسان تسمع [[لوغاريتم|لوغاريتميًا]]، وليس خطيًاً، فإن الأمر يتطلب زيادة قدرها 10 ديسيبل لإنتاج صوت يُدرك على أنه ضعفين أعلى وأكثر صخباً. ولذلك، فإن تلف الأذن الناتج عن الضوضاء يتناسب طرداً مع [[شدة الصوت]]، وليس ارتفاع الصوت المُدرك، لأن من المضلل الاعتماد على الإدراك الذاتي للضجيج كدليل على خطر السمع، وذلك لأنه يمكن أن يقلل من تقدير شأن الخطر بشكل كبير.

على الرغم من اختلاف المعايير في مستويات شدة ومدة التعرض التي تعتبر آمنة، يمكن استنباط بعض الإرشادات.

يتم تقليل الكمية الآمنة من التعرض بمعامل 2 (3 ديسيبل لمعيار NIOSH أو 5 ديسيبل لمعيار OSHA) في SPL. على سبيل المثال، يبلغ مقدار التعرض اليومي الآمن عند 85 ديسيبل 8 ساعات (90 ديسيبل لمعيارـ OSHA)، في حين أن التعرض الآمن في 94 ديسيبل (A) (مستوى الضجيج في ملهى ليلي) هو 1 ساعة فقط.  يمكن أن تتسبب صدمة الضوضاء أيضًا في فقدان السمع القابل للعكس، والذي يُطلق عليه تحول عتبة مؤقت.  يحدث هذا عادة في الأفراد الذين يتعرضون لإطلاق النار أو المفرقعات النارية، وسماع الرنين في آذانهم بعد الحدث ([[طنين]]).

'''الضوضاء البيئية المحيطة:''' يتعرض السكان الذين يعيشون بالقرب من المطارات وقطارات السكك الحديدية ومحطات القطار والطرق السريعة والمناطق الصناعية لمستويات من الضوضاء عادة في نطاق 65 إلى 75 ديسيبل.  إذا كانت أنماط الحياة تشتمل على ظروف نافذة خارجية أو مفتوحة، فإن هذه التعرضات بمرور الوقت قد تتسبب في انخفاض السمع. تضع '''[[وزارة الإسكان والتنمية الحضرية (الولايات المتحدة)|وزارة الإسكان والتنمية الحضرية الولايات المتحدة]]''' معايير لتأثير الضوضاء في مناطق البناء السكنية والتجارية. تمثل الضوضاء البيئية التي تزيد عن 65 ديسيبل المنطقة المتأثرة بالضوضاء.

'''إلكترونيات الصوت الشخصية:''' يمكن لأجهزة الصوت الشخصية مثل iPods (تصل أجهزة iPod غالبًا إلى 115 ديسيبل أو أعلى)، إنتاج صوت قوي بما يكفي لإحداث NIHL.<ref>{{استشهاد ويب
| مسار = http://www.hearingconservation.org/docs/virtualPressRoom/portnuff.htm
| عنوان = NIHL Meeting Lay Language Papers - Sound Output Levels of the iPod and Other MP3 Players: Is There Potential Risk to Hearing?
| تاريخ = 2007-10-30
| موقع = web.archive.org
| تاريخ الوصول = 2020-05-14
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20200514123320/https://web.archive.org/web/20071030124816/http://www.hearingconservation.org/docs/virtualPressRoom/portnuff.htm
| تاريخ أرشيف = 14 مايو 2020
| حالة المسار = bot: unknown
}}</ref>

'''الصدمة الصوتية:''' يمكن أن يؤدي التعرض لحدث واحد لضوضاء عالية للغاية (مثل الانفجارات) إلى فقدان السمع بشكل مؤقت أو دائم. مصدر نموذجي للصدمة الصوتية هو حفل موسيقى صاخبة للغاية.

'''الضوضاء في مكان العمل:''' تُحدد معايير OSHA للتعرض للضوضاء المهنية في الصناعة العامة والبناء مستوى 90 ديسيبل (A) لمدة 8 ساعات باعتباره المستوى اللازم لحماية العمال من فقدان السمع.

=== <small>مرض أو اضطرب</small> ===
[[التهاب|الالتهابات]]: [[التهاب الأذن الداخلية]] أو '''التهاب الأذن الوسطى'''.

'''مرض السكري والصمم''':
{{مفصلة| داء السكري والصمم}}
وجدت دراسة حديثة أن ضعف السمع شائع لدى مرضى [[السكري]] كما هو الحال عند الأشخاص الذين لا يعانون من هذا المرض. فضلاً عن ذلك، من بين 86 مليون شخص بالغ في الولايات المتحدة مصابين بداء السكري، فإن معدل فقدان السمع أعلى بنسبة 30 في المائة من أولئك الذين لديهم نسبة الجلوكوز في الدم الطبيعية.  لم يثبت مدى ارتباط السكري بفقدان السمع. من المحتمل أن تتسبب مستويات السكر المرتفعة في الدم المرتبطة بمرض السكري في تلف الأوعية الدموية الصغيرة في الأذن الداخلية، على غرار الطريقة التي يمكن أن يتسبب بها السكري في إتلاف [[عينين|العينين]] و[[كلية|الكليتين]].  أظهرت دراسات مماثلة وجود صلة محتملة بين فقدان السمع واعتلال الأعصاب (تلف الأعصاب).

'''[[ورم]]''':

ورم [[زاوية مخيخية جسرية|الزاوية المخيخية الجسرية]] (تقاطع [[جسر (تشريح)|الجسر]] [[مخيخ|والمخيخ]]) - زاوية المخيخ هي موقع خروج كل من [[عصب وجهي|العصب الوجهي]] (CN7) [[عصب دهليزي قوقعي|والعصب القوقعي الدهليزي]] (CN8). غالبًا ما يكون لدى المرضى المصابين بهذه الأورام علامات وأعراض تقابل انضغاط كلا هذين العصبين.

* [[ورم العصب السمعي|الورم العصبي السمعي]] (ورم شفوي دهليزي) - ورم [[حميد (طب)|حميد]] في [[خلية شوان|خلايا شوان]] يصيب العصب الدهليزي القاسي.
* [[ورم سحائي|الورم السحائي]] - ورم حميد في [[أم حنون|الأم الحنون]] وا<nowiki/>[[أم عنكبوتية|لأم العنكبوتية]].[[مرض منيير|مرض منير]] - يسبب فقدان السمع الحسي العصبي في نطاق التردد المنخفض (من 125 هرتز إلى 1000 هرتز).  يتميز مرض منير بالهجمات المفاجئة للدوار، التي تستمر من دقائق إلى ساعات مسبوقة طنين الأذن والامتلاء السمعي وفقدان السمع المتقلب. يعتبر نادر نسبيا.

التهاب السحايا الجرثومي على سبيل المثال المكورات الرئوية، المكورات السحائية، [[مستدمية|المستدمية]] النزلية قد تلحق الضرر بالقوقعة - فقدان السمع هو أحد أكثر الآثار شيوعا بعد التهاب السحايا الجرثومي. تشير التقديرات إلى أن 30 ٪ من حالات التهاب السحايا الجرثومي تؤدي إلى ضعف سمع خفيف إلى عميق. الأطفال أكثر عرضة للخطر: يحدث سبعون في المائة من جميع التهاب السحايا الجرثومي في الأطفال الصغار دون سن الخامسة.

[[فيروس|'''فيروسي''':]]

* مرضى [[إيدز|الإيدز]] و[[معقد مرتبط بالإيدز|الARC(معقد مرتبط بالإيدز)]] يتعرضون في كثير من الأحيان إلى الشذوذ في النظام السمعي.
* [[نكاف|النكاف]] (التهاب الغدة النكفية الوبائي) قد يؤدي إلى فقدان السمع الحسي العصبي العميق (90 ديسيبل أو أكثر)، من جانب واحد (أذن واحدة) أو بشكل ثنائي (كلتا الأذنين).
* قد تؤدي [[حصبة|الحصبة]] إلى تلف [[عصب دهليزي قوقعي|الأعصاب السمعية]] ولكنها عادةً تسبب ضعفًا مختلطاً في السمع (الصمم الحسي العصبي بالإضافة إلى [[صمم توصيلي|التوصيلي]]) ويمكن أن يكون ثنائيًا (كلتا الأذنتين).
* [[النوع الثاني من متلازمة رامسي-هانت]].

'''[[بكتيريا]]''':

* ينتقل [[زهري (مرض)|مرض الزهري]] عادة من المرأة الحامل إلى [[جنين|الجنين]]، ويصبح حوالي ثلث الأطفال المصابين في نهاية المطاف أصماء.{{وثق المصدر}}

=== [[سمية عصبية|السمية العصبية]] و[[تسميم أذني|الأذنية]] ===

بعض الأدوية التي لا تحتاج وصفة طبية وكذلك بعض المواد الكيميائية الصناعية قد تكون مواد [[تسميم أذني|سامة للأذن]]. التعرض لهذه يمكن أن يؤدي إلى [[صمم|فقدان السمع]] المؤقت أو الدائم.

تسبب بعض الأدوية أضرارًا للأذن لا يمكن علاجها، ولذلك فهي تكون محدودة في استخدامها لهذا السبب. المجموعة الأكثر أهمية هي [[أمينوغليكوزيد|أمينوغليكوزيدات]] ([[جنتاميسين]] العضو الرئيسي). يمكن لطفرة ميتوكوندرية نادرة، m.1555A> G، أن تزيد من قابلية الفرد [[تسميم أذني|للتأثير السمي]] [[أمينوغليكوزيد|للأمينوغليكوزيدات]]. من المعروف أن تعاطي [[هيدروكودون|الهيدروكودون]] على المدى الطويل (فيكودين) يسبب فقدان السمع الحسي العصبي سريع التقدم، عادة دون أعراض [[دهليز الأذن|دهليزية]]. [[ميثوتركسيت|الميثوتريكسات]]، عامل العلاج الكيميائي، معروف أيضًا أنه يسبب فقدان السمع. في معظم الحالات، لا يتعافى فقدان السمع عند إيقاف الدواء. ومن المفارقات أن هناك أدلة تنصح باستخدام هذا الدواء نفسه ([[ميثوتركسيت|الميثوتريكسيت]]) في علاج فقدان السمع الالتهابي الناجم عن [[مناعة ذاتية|المناعة الذاتية]].<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=Is the treatment of hearing loss in rheumatoid arthritis effective?|مسار=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4309155/|صحيفة=Hippokratia|تاريخ=2014|issn=1108-4189|pmc=4309155|PMID=25694769|صفحات=288|المجلد=18|العدد=3|الأول=D|الأخير=Milisavljevic|الأول2=I|الأخير2=Stankovic|الأول3=M|الأخير3=Stankovic| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20210117173423/https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4309155/ | تاريخ أرشيف = 17 يناير 2021 }}</ref><ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=Use of methotrexate for autoimmune hearing loss|الأخير2=Tirzaman|الأول7=T. J.|الأخير6=Beatty|الأول6=C. W.|الأخير5=Kasperbauer|الأول5=J.|الأخير4=Fabry|الأول4=D. A.|الأخير3=Facer|الأول3=G. W.|الأول2=O.|مسار=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10961801/|الأخير=Matteson|الأول=E. L.|DOI=10.1177/000348940010900802|العدد=8 Pt 1|المجلد=109|صفحات=710–714|PMID=10961801|issn=0003-4894|تاريخ=2000-08|صحيفة=The Annals of Otology, Rhinology, and Laryngology|الأخير7=McDonald| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20210117172251/https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10961801/ | تاريخ أرشيف = 17 يناير 2021 }}</ref><ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=Hearing loss during osteosarcoma chemotherapy: when acute ifosfamide toxicity revealed unnoticed methotrexate encephalopathy|الأخير=Robert|الأول5=Virginie|الأخير4=Bruneau|الأول4=Bertrand|الأخير3=Taque|الأول3=Sophie|الأخير2=Chappé|الأول2=Céline|الأول=Guillaume|مسار=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24309600/|DOI=10.1097/MPH.0000000000000065|العدد=2|المجلد=36|صفحات=e100–102|PMID=24309600|issn=1536-3678|تاريخ=2014-03|صحيفة=Journal of Pediatric Hematology/Oncology|الأخير5=Gandemer| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20210117180035/https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24309600/ | تاريخ أرشيف = 17 يناير 2021 }}</ref>

الأدوية الأخرى المختلفة قد تتسبب في تدهور السمع. ويشمل ذلك [[مدر بول عروي|مدرات البول العروية]]، [[سيلدينافيل|السيلدينافيل]] (الفياجرا)، الجرعات العالية أو المستمرة من [[دواء لاستيرويدي مضاد للالتهاب|مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية]] ([[أسبرين|الأسبرين]]، [[إيبوبروفين|الإيبوبروفين]]، [[نابروكسين|النابروكسين]]، والعقاقير الطبية المختلفة: [[سيليكوكسيب|السيليكوكسيب]]، إلخ)، [[كينين|الكينين]]، و[[مضاد حيوي|المضادات الحيوية]] [[ماكروليد|لماكرولايد]] ([[إريثروميسين|الإريثروميسين]]، إلخ). يمكن أن تؤدي العوامل السامة للخلايا مثل [[كاربوبلاتين|الكاربوبلاتين]]، المستخدمة لعلاج [[سرطان|الأورام الخبيثة]]، إلى '''صمم حسي عصبي معتمد على الجرعة'''، كما هو الحال في العقاقير مثل [[ديفيروكسامين|ديسفريوكسامين]]، المستخدمة في [[مرض دموي|أمراض الدم]] مثل [[ثلاسيميا|الثلاسيمية]]؛ ولذلك يحتاج المرضى الذين يأخذون هذه الأدوية إلى إجراء فحص السمع.

كما يمكن أن يؤدي التعرض المطول أو المتكرر المتعلق بالعمل أو البيئة للمواد الكيميائية [[تسميم أذني|السامة للأذن]] إلى فقدان السمع الحسي. بعض هذه المواد الكيميائية هي:

# [[بوتيل النتريت]] <ref>{{استشهاد ويب
| مسار = https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/butyl/
| عنوان = ترجمة و معنى butyl بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1
| موقع = www.almaany.com
| لغة = en
| تاريخ الوصول = 2019-09-13
| الأخير = Team
| الأول = Almaany
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20191215143212/https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/butyl/ | تاريخ أرشيف = 15 ديسمبر 2019 }}</ref><ref>{{استشهاد ويب
| مسار = https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/nitrite/
| عنوان = ترجمة و معنى nitrite بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1
| موقع = www.almaany.com
| لغة = en
| تاريخ الوصول = 2019-09-13
| الأخير = Team
| الأول = Almaany
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20191215143215/https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/nitrite/ | تاريخ أرشيف = 15 ديسمبر 2019 }}</ref> مادة كيميائية تستخدم في الترفيه باسم «[[بوبرز]]».<ref>{{استشهاد ويب
| مسار = https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/poppers-m/
| عنوان = ترجمة و معنى poppers m بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1
| موقع = www.almaany.com
| لغة = en
| تاريخ الوصول = 2019-09-13
| الأخير = Team
| الأول = Almaany
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20191215143220/https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/poppers-m/ | تاريخ أرشيف = 15 ديسمبر 2019 }}</ref>{{بحاجة لتوضيح}}
# [[ثنائي كبريتيد الكربون|ثاني كبريتيد الكربون]] - مذيب يستخدم كعنصر بناء في العديد من التفاعلات العضوية.
# [[ستايرين|الستايرين]]، مادة كيميائية صناعية من [[بولي ستايرين|البوليسترين]]، وهي مادة بلاستيكية.
# [[أحادي أكسيد الكربون]]، وهو غاز سام ينتج عن [[احتراق]] غير كامل.
# [[فلز ثقيل|المعادن الثقيلة]]: [[قصدير|القصدير]] و[[رصاص|الرصاص]] و[[منغنيز|المنغنيز]] و[[زئبق|الزئبق.]]
# [[هكسان]]، [[مذيب]] صناعي وواحد من المكونات الرئيسية [[وقود السيارات|لوقود السيارات.]]
# [[إيثيل البنزين|إيثيل بنزين]]،<ref>{{استشهاد ويب
| مسار = https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/ethylbenzene/
| عنوان = ترجمة و معنى ethylbenzene بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1
| موقع = www.almaany.com
| لغة = en
| تاريخ الوصول = 2019-09-13
| الأخير = Team
| الأول = Almaany
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20191215150508/https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/ethylbenzene/ | تاريخ أرشيف = 15 ديسمبر 2019 }}</ref>[[مذيب]] صناعي يستخدم في إنتاج [[ستايرين|الستايرين]].
# [[تولوين|التولوين]] [[زيلين|والزيلين]]، المذيبات [[بتروكيمياويات|البتروكيماوية]] السامة للغاية. يعد التولوين أحد مكونات غازولين عالي [[أوكتان|الأوكتان]]. يستخدم الزيلين في إنتاج ألياف [[بوليستر|البوليستر]] [[راتنج|والراتنجات]].
# [[ثلاثي كلورو الإيثيلين]]، [[مذيب]] صناعي [[إزالة الشحوم|لإزالة الشحوم]].
# [[فوسفات عضوي]].

=== صدمات الرأس ===
من الممكن أن يحدث ضرر للأذن نفسها أو للمسارات السمعية المركزية التي تعالج المعلومات التي تنقلها الأذنان. يكون الأشخاص الذين يعانون من إصابة في الرأس أكثر عرضة لفقدان السمع أو [[طنين]] الأذن، إما مؤقت أو دائم. تتعرض رياضات الاتصال مثل كرة القدم (الولايات المتحدة الأمريكية) والهوكي و[[كريكت|الكريكيت]] لحدوث ملحوظ في إصابات الرأس ([[ارتجاج الدماغ|ارتجاج]]).  في أحد الاستقصاءات التي أجريت على لاعبي كرة القدم المتقاعدين، الذين أبلغوا جميعهم عن حدوث ارتجاج واحد أو أكثر خلال حياتهم المهنية، كان 25٪ منهم يعانون من فقد السمع و 50٪ لديهم طنين. {{بحاجة لمصدر}}

=== الظروف المحيطة بالولادة ===
هذه أكثر شيوعًا عند الأطفال [[ولادة مبكرة|الخدج]]، خاصةً الأطفال دون 1500 غرام عند الولادة. يمكن أن ترتبط [[ولادة مبكرة|الولادة المبكرة]] بمشاكل تؤدي إلى فقدان السمع الحسي العصبي مثل نقص الأكسجين أو [[نقص التأكسج (طب)|نقص الأكسجة]] (مستويات الأكسجين الضعيفة)، و[[يرقان|اليرقان]]، و[[نزف داخل القحف|النزف داخل الجمجمة]]، و[[التهاب السحايا]]. تشير التقارير إلى أن [[متلازمة الجنين الكحولي]] تسبب فقدانًا في السمع لما يصل إلى 64٪ من الأطفال ذوي الأمهات [[كحولية|الكحوليات،]] من [[تسميم أذني|التأثير السام للأذن]] على الجنين النامي، بالإضافة إلى سوء التغذية أثناء الحمل بسبب شرب [[كحول|الكحول]] الزائد.

'''[[نقص اليود]]''' / [[قصور الدرقية|قصور الغدة الدرقية]]

يرتبط [[نقص اليود]] و[[قصور الدرقية|نقص نشاط الغدة الدرقية]] [[مرض وافد|المتوطن]] بفقدان السمع. إذا كانت الأم الحامل لديها كمية غير كافية من [[يود|اليود]] أثناء فترة [[حمل|الحمل]]، فهذا يؤثر على نمو الأذن الداخلية في الجنين مما يؤدي إلى الصمم العصبي. يحدث هذا في مناطق معينة من العالم، مثل [[هيمالايا|جبال الهيمالايا]]، حيث ينقص اليود في التربة وبالتالي في النظام الغذائي. في هذه المناطق توجد نسبة عالية من الإصابة [[تضخم الغدة الدرقية|بتضخم الغدة الدرقية]] [[مرض وافد|المتوطن]].<ref>{{استشهاد بكتاب|عنوان=Mastering Phaco Chop Techniques|مسار= https://www.jaypeedigital.com/book/9788184483819/chapter/ch14|ناشر=Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd.|تاريخ=2008|ISBN=9788184483819|صفحات=80–80|مؤلف1=Keiki|الأول2=Cyres|مؤلف2=Mehta|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20200325212854/https://www.jaypeedigital.com/book/9788184483819/chapter/ch14|تاريخ أرشيف=2020-03-25}}</ref> يتم منع سبب الصمم هذا عن طريق إضافة [[يود|اليود]] إلى [[ملح الطعام|الملح]].

=== سكتة دماغية ===
ترتبط [[سكتة دماغية|السكتة الدماغية]] بمنطقة تؤثر على الوظيفة السمعية مثل [[احتشاء الدورة الدموية الخلفية]] بالصمم.

== الفيزيولوجيا المرضية ==
يحدث فقدان السمع الحسي بسبب بنية أو وظيفة غير طبيعية [[خلية شعرية|لخلايا الشعر]] المتواجدة في [[عضو كورتي|العضو كورتي]] في [[قوقعة (تشريح)|القوقعة]]. عاهات السمع العصبية هي نتيجة لتلف [[أعصاب قحفية|العصب القحفي]] الثامن ([[عصب دهليزي قوقعي|العصب الدهليزي القوقعي]]) أو المسالك السمعية في [[جذع الدماغ]]. إذا تأثرت المستويات العليا من الجهاز السمعي، فهذا يُعرف باسم [[صمم مركزي|الصمم المركزي]]. قد يبدو الصمم المركزي كصمم عصبي حسي، ولكن يجب تمييزه بالرجوع إلى تاريخ الحالة و[[جهاز قياس السمع|الاختبار السمعي]].

=== المناطق القوقعية الميتة في الصمم الحسي ===
قد يترافق ضعف السمع مع تلف [[خلية شعرية|الخلايا الشعيرية]] في [[قوقعة (تشريح)|القوقعة]]. في بعض الأحيان قد يكون هناك فقدان تام لوظيفة الخلايا الشعيرية الداخلية (باختصار IHCs) على منطقة معينة من القوقعة. وهذا ما يسمى «منطقة ميتة».  يمكن تعريف المنطقة من حيث نطاق الترددات المميزة (CFs) للـ IHCs و/أو الخلايا العصبية المجاورة مباشرة للمنطقة الميتة.[[ملف:Cochlea-crosssection-ar.svg|يمين|تصغير|280x280بك| الشكل 3: المقطع العرضي للقوقعة.]]تساهم [[خلية شعرية|الخلايا الشعيرية]]<nowiki/>الخارجية (باختصار OHCs) في بنية [[عضو كورتي|العضو كورتي]] (Organ of Corti)، والذي يقع بين [[غشاء قاعدي (أذن)|الغشاء القاعدي]] و[[غشاء سقفي|الغشاء السقفي]] (يُسمى أيضاً بالغشاء الغطائي)<ref name="dictionary.torjoman.com">{{استشهاد ويب
| مسار = https://torjoman.com/dictionary/search/2-1/tectorial+membrane
| عنوان = ترجمة و معنى كلمة tectorial membrane - قاموس المصطلحات - العربية - الإنجليزية
| تاريخ الوصول = 2019-09-14
| موقع = dictionary.torjoman.com
| لغة = en
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20200325212859/http://dictionary.torjoman.com/search/2-1/tectorial+membrane
| تاريخ أرشيف = 2020-03-25
}}</ref> داخل [[قوقعة (تشريح)|القوقعة]] (انظر الشكل 3 أعلاه). نفق كورتي، الذي يمر عبر الجهاز كورتي، يقسم خلايا الشعر الخارجية (OHCs) وخلايا الشعر الداخلية (IHCs). ترتبط الOHCs بالخلايا [[صفيحة شبكية|الصفائحية الشبكية]]<ref>{{استشهاد ويب
| مسار = https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/laminar/
| عنوان = ترجمة و معنى laminar بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1
| موقع = www.almaany.com
| لغة = en
| تاريخ الوصول = 2019-09-14
| الأخير = Team
| الأول = Almaany
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20191215143230/https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/laminar/ | تاريخ أرشيف = 15 ديسمبر 2019 }}</ref><ref>{{استشهاد ويب
| مسار = https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/reticular/
| عنوان = ترجمة و معنى reticular بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1
| موقع = www.almaany.com
| لغة = en
| تاريخ الوصول = 2019-09-14
| الأخير = Team
| الأول = Almaany
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20191215143226/https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/reticular/ | تاريخ أرشيف = 15 ديسمبر 2019 }}</ref> و[[خلايا دايترز]].<ref>{{استشهاد ويب
| مسار = https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/deiters/
| عنوان = ترجمة و معنى deiters بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1
| موقع = www.almaany.com
| لغة = en
| تاريخ الوصول = 2019-09-14
| الأخير = Team
| الأول = Almaany
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20191215143218/https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/deiters/ | تاريخ أرشيف = 15 ديسمبر 2019 }}</ref> يوجد في كل [[أذن]] بشرية ما يُناهز اثني عشر ألف [[خلية شعرية|خلية شعيرية]] خارجية، ويتم ترتيبها في عدد يصل إلى خمسة صفوف. تحتوي كل OHC على خصلات صغيرة من «الشعر»، أو [[هدب|أهداب]]، على سطحها العلوي المعروف باسم [[هدب ساكن|الهدب الساكن]]، ويتم ترتيبها أيضًا في صفوف متدرجة الارتفاع. هناك ما يقرب من 140 [[هدب ساكن]] في كل خلية شعيرية خارجية OHC.<ref name="مولد تلقائيا3">{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=Hearing|مسار= https://www.taylorfrancis.com/books/hearing-stanley-gelfand-stanley-gelfand/10.1201/b14858|تاريخ=2004-09-28|DOI=10.1201/b14858|الأول=Stanley A.|الأخير=Gelfand|الأول2=Stanley|الأخير2=Gelfand|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20200325212810/https://www.taylorfrancis.com/books/9780429139727|تاريخ أرشيف=2020-03-25}}</ref>

الدور الأساسي للخلايا الشعيرية الداخلية (IHCs) والخارحية (OHCs) هو العمل [[عصبون حسي|كمستقبلات حسية]]. وبصيغة أكثر دقةً، تتمثل المهمة الرئيسية للخلايا الشعرية الداخلية IHCs في نقل المعلومات الصوتية عبر [[عصبون وارد|الخلايا العصبية الواردة]]. يتم ذلك عن طريق نقل الحركات الميكانيكية أو إشارات في النشاط العصبي. عندما يتم تحفيزها، تتحرك [[هدب ساكن|الأهداب الساكنة]] على الـ IHCs، مما يؤدي إلى تدفق التيار الكهربائي عبر خلايا الشعر. هذا التيار الكهربائي يولد [[جهد الفعل]] داخل الخلايا العصبية الواردة متصلة.

خلايا الشعر الخارجية مختلفة من حيث أنها تساهم فعليا في الآلية النشطة للقوقعة. يتم ذلك عن طريق تلقي إشارات ميكانيكية أو اهتزازات على طول الغشاء القاعدي، وتحويلها إلى إشارات كهروكيميائية. ستريوسيليا وجدت على OHCs على اتصال مع الغشاء الصدري. لذلك، عندما يتحرك الغشاء القاعدي بسبب الاهتزازات، تنحني [[هدب ساكن|الأهداب الساكنة]]. يملي الاتجاه الذي ينحني به، معدل إطلاق الخلايا العصبية السمعية المرتبطة بـ OHCs.<ref name="مولد تلقائيا2">{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=Hearing rehabilitation for deafened adults – a psychosocial approach. By ANTHONY HOGAN. Whurr Publishers, London and Philadelphia. ISBN 1 86156 215 2; 200pp|مسار= https://dx.doi.org/10.1002/NOT%20ON%20IC|صحيفة=Cochlear Implants International|تاريخ=2004-03|issn=1467-0100|صفحات=41–41|المجلد=5|العدد=1|DOI=10.1002/cii.123|الأول=Norma|الأخير=Kaufman|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20200325212812/https:/dx.doi.org/10.1002/NOT%20ON%20IC|تاريخ أرشيف=2020-03-25}}</ref>

انحناء الأهداب الساكنة نحو [[جسم قاعدي|الجسم القاعدي]] من OHC يسبب إثارة خلية الشعر. وبالتالي، تحدث زيادة في معدل إطلاق الخلايا العصبية السمعية المتصلة بخلايا الشعر. من ناحية أخرى، فإن ثني الستريوسيليا بعيدًا عن الجسم القاعدي في OHC يؤدي إلى تثبيط خلية الشعر. وبالتالي، يحدث انخفاض في معدل إطلاق الخلايا العصبية السمعية المرتبطة بخلايا الشعر. OHCs هي فريدة من نوعها من حيث أنها قادرة على التعاقد والتوسع (القدرة الكهربائية). لذلك، استجابة للتحفيزات الكهربائية التي توفرها إمدادات العصب الفعال، يمكن أن تتغير في الطول والشكل وصلابة.  تؤثر هذه التغييرات على استجابة الغشاء القاعدي للصوت.<ref name="مولد تلقائيا3" /><ref name="مولد تلقائيا2" /> من الواضح إذن أن OHC تلعب دورًا رئيسيًا في العمليات النشطة للقوقعة.<ref name="مولد تلقائيا3" /> وتتمثل المهمة الرئيسية للآلية النشطة في ضبط الغشاء القاعدي بدقة وتزويده بحساسية عالية للأصوات الهادئة. تعتمد الآلية النشطة على كون القوقعة في حالة فسيولوجية جيدة. ومع ذلك، فإن القوقعة حساسة للغاية للتلف.<ref name="مولد تلقائيا2" />

=== تلف خلايا الشعر ===
الصمم العصبي الحسي هو الأكثر شيوعًا بسبب الأضرار التي قد تلحق بال OHCs و IHCs.{{بحاجة لمصدر}} هناك طريقتان قد تُلحق الأضرار. أولاً، قد تموت [[خلية شعرية|خلية الشعر]] بأكملها. ثانياً، قد تصبح [[هدب ساكن|الأهداب الساكنة]] مشوهة أو مدمرة. يمكن أن يحدث تلف في القوقعة بعدة طرق، مثل العدوى الفيروسية، والتعرض للمواد الكيميائية السامة للأذن، والتعرض الشديد للضوضاء. ينتج عن الأضرار التي لحقت بالOHCs آلية نشطة أقل فعالية، أو قد لا تعمل على الإطلاق.  تسهم OHCs في توفير حساسية عالية للأصوات الهادئة في نطاق معين من الترددات (حوالي 2-4 كيلو [[هرتز]]). وبالتالي، فإن الأضرار التي لحقت بالOHCs تؤدي إلى الحد من حساسية الغشاء القاعدي للأصوات الضعيفة. لذلك، يلزم تضخيم هذه الأصوات، حتى يستجيب الغشاء القاعدي بكفاءة. الخلايا الشعيرية الداخلية (IHCs) أقل عرضة للتلف بالمقارنة مع الخلايا الشعيرية الخارجية (OHCs(. ومع ذلك، في حالة تلفها، سينتج عن ذلك فقدان شامل للحساسية.
=== منحنيات الضبط العصبي ===
تبلغ [[موجة|الموجة المتحركة]] أوجها على طول [[غشاء قاعدي (أذن)|الغشاء القاعدي]] في أماكن مختلفة، اعتمادًا على ما إذا كان الصوت منخفضًا أو عالي التردد. بسبب [[كتلة]] و[[جساءة]] الغشاء القاعدي، تصل ذروة الموجات المنخفضة التردد إلى القمة، في حين أن الموجات العالية التردد تبلغ أوجها في الطرف القاعدي للقوقعة.<ref name="مولد تلقائيا3" />

لذلك، يتم ضبط كل موضع على طول الغشاء القاعدي بدقة إلى تردد معين. يشار إلى هذه الترددات المضبوطة باسم الترددات المميزة (characteristic frequencies) (CF).<ref name="مولد تلقائيا2" />

إذا تم إزاحة صوت، وهو يدخل الأذن، من أحد هذه الترددات المميزة، فسوف تقل قوة الاستجابة من الغشاء القاعدي تدريجياً. يتم إنشاء الضبط الدقيق للغشاء القاعدي من خلال إدخال آليتين منفصلتين، بحيث تكون أول آلية سلبية (غير نشطة)خطية، والتي تعتمد على الهيكل الميكانيكي للغشاء القاعدي والهياكل المحيطة به. في حين أن الآلية الثانية تكون آلية نشطة غير خطية، والتي تعتمد في المقام الأول على عمل الخلايا الشعرية الخارجية (OHCs)، وكذلك الحالة الفسيولوجية العامة [[قوقعة (تشريح)|للقوقعة]] نفسها. تختلف القاعدة والغشاء القاعدي للغشاء القاعدي في [[جساءة|الجساءة]] والعرض، مما يتسبب في استجابة [[غشاء قاعدي (أذن)|الغشاء القاعدي]] للترددات المختلفة بطول مختلف. قاعدة الغشاء القاعدي ضيقة و[[جساءة|جسئة]]، مما ينتج عنه استجابة أفضل للأصوات عالية التردد. في المقابل، قمة الغشاء القاعدي أوسع وأقل [[جساءة]] مقارنةً بالقاعدة، مما يجعلها تستجيب بشكل أفضل للترددات المنخفضة.<ref name="مولد تلقائيا2" />

يمكن توضيح هذه الانتقائية لبعض الترددات من خلال منحنيات الضبط العصبي.<ref>{{استشهاد ويب
| مسار = https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/tuning/
| عنوان = ترجمة و معنى tuning بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1
| موقع = www.almaany.com
| لغة = en
| تاريخ الوصول = 2019-09-20
| الأخير = Team
| الأول = Almaany
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20190920083157/https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/tuning/ | تاريخ أرشيف = 20 سبتمبر 2019 }}</ref> تُظهر هذه الترددات التي تستجيب لها الألياف، من خلال إظهار مستويات العتبة (dB SPL) من الألياف العصبية السمعية كوظيفة ترددات مختلفة.  هذا يدل على أن ألياف الأعصاب السمعية تستجيب بشكل أفضل، وبالتالي لديها عتبات أفضل في التردد المميز للألياف والترددات المحيطة بها على الفور.  يقال إن الغشاء القاعدي «مضبوط بحدة» بسبب منحنى "V" الحاد، مع «طرفه» يتركز على التردد المميز للألياف السمعية.  يوضح هذا الشكل عدد الترددات القليلة التي تستجيب لها الألياف. إذا كان شكل حرف V أوسع، فسيكون استجابة لمزيد من الترددات (انظر الشكل 4). جلفاند سا. السمع: مقدمة في الصوتيات الفسيولوجية والنفسية. 4th ed. [[نيويورك]]: مارسيل ديكر  2004.

==== انتقائية التردد ====
[[ملف:Tuning curve ar.svg|تصغير|الشكل 4: منحنى الضبط العصبي للسمع العادي.]]
[[ملف:Tunning Curve.svg|يمين|تصغير|الشكل 5: منحنى الضبط العصبي لفقدان الخلايا الشعيرية الخارحية (OHC). مقتبس من.<ref name="Moore-Whurr">Moore BCJ. Cochlear Hearing Loss. London: Whurr Publishers; 1998.</ref>]]
[[ملف:Tuning curve of OHC front row loss and IHC loss ar.svg|إطار|الشكل 6: منحنى الضبط العصبي لفقدان الصف الأمامي من الخلايا الشعيرية الخارجية (OHC) وفقدان الخلايا الشعيرية الداخلية (IHC). مقتبس من.<ref name="Moore-Whurr" />]]

يتميز منحنى الضبط العصبي العادي بـ «ذيل» منخفض التردد ومضبوط على نطاق واسع، مع «طرف» مضبوط بدقة من التردد المتوسط. ولكن عندما يكون هناك تلف جزئي أو كلي في الOHCs من غير وجود أي ضرر في الIHCs، فإن منحنى الضبط الناتج لن يُظهر [[حساسية ونوعية|الحساسية]] عند الأصوات الهادئة. بمعنى آخر، عندما يكون منحنى الضبط العصبي عادةً أكثر [[حساسية ونوعية|حساسية]] (عند «الطرف») (انظر الشكل 5).

في حالة تلف كل من OHCs و IHCs، فإن منحنى الضبط العصبي الناتج سيُظهر إزالة [[حساسية ونوعية|الحساسية]] عند «الطرف».  ومع ذلك، بسبب تلف IHC، يصبح منحنى الضبط بأكمله مرفوعًا، مما يؤدي إلى فقدان [[حساسية ونوعية|الحساسية]] في جميع الترددات (انظر الشكل 6). من الضروري فقط أن يتلف الصف الأول من OHCs للتخلص من «الطرف» المضبوط بدقة.  هذا يدعم فكرة أن حدوث تلفيات OHC وبالتالي فقدان الحساسية للأصوات الهادئة ، يحدث أكثر من فقدان IHC.<ref name="مولد تلقائيا2" />

عندما تتلف أو تدمر IHCs أو جزء من الغشاء القاعدي، بحيث لا تعمل كمحول للطاقة، تكون النتيجة «منطقة ميتة».  يمكن تعريف المناطق الميتة من حيث الترددات المميزة لـ IHC، المتعلقة بالمكان المحدد على طول الغشاء القاعدي حيث تحدث المنطقة الميتة.  على افتراض أنه لم يكن هناك تحول في الترددات المميزة المتعلقة بمناطق معينة من الغشاء القاعدي، بسبب تلف OHCs.  هذا يحدث في كثير من الأحيان مع IHC الضرر.  يمكن أيضًا تعريف المناطق الميتة بالمكان التشريعي لـ IHC غير العامل (مثل «منطقة ميتة قميّة»)، أو بواسطة الترددات المميزة لـ IHC المتاخمة للمنطقة الميتة.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=Moore of Wolvercote, Baron, (Philip Brian Cecil Moore) (6 April 1921–7 April 2009)|مسار= https://www.ukwhoswho.com/view/10.1093/ww/9780199540891.001.0001/ww-9780199540884-e-27920|ناشر=Oxford University Press|صحيفة=Who Was Who|تاريخ=2007-12-01|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20200325212814/http://www.ukwhoswho.com/view/10.1093/ww/9780199540891.001.0001/ww-9780199540884-e-27920|تاريخ أرشيف=2020-03-25}}</ref>

'''منحنيات ضبط الصوت النفسي (PTC) واختبارات معادلة الضوضاء (TEN)'''

== التشخيص ==

# '''تاريخ الحالة:'''

قبل الفحص، يوفر سجل الحالة إرشادات حول سياق فقد السمع وقد يشمل معلومات مثل:

* [[قلق]] مفرط
* معلومات الحمل والولادة
* التاريخ الطبي
* تاريخ العائلة

2. '''التنظير الأذني:'''

يتم الفحص المباشر للقناة الخارجية و[[غشاء طبلي|الغشاء الطبلي]] (طبلة الأذن) باستخدام [[منظار الأذن]]، وهو جهاز طبي يتم إدخاله في قناة الأذن حيث يستخدم الضوء لفحص حالة الأذن الخارجية والغشاء الطبلي والأذن الوسطى من خلال الغشاء شبه الشفاف.

'''3. الاختبار التفريقي:'''

يكون [[تشخيص تفريقي|التشخيص التفريقي]] مفيدًا للغاية عندما يكون هناك ضعف في السمع من جانب واحد، ويميز [[صمم توصيلي|الصمم التوصيلي]] عن الصمم العصبي الحسي. يتم إجراء هذه العمليات باستخدام [[شوكة رنانة|شوكة]] ضبط ذات تردد منخفض، عادة ما تكون 512 [[هرتز]]، ومقاييس تباين لنقل الصوت في الهواء (توصيل هوائي) والعظام ([[توصيل عظمي]]).

[[اختبار ويبر]]، الذي يتم فيه لمس شوكة الرنانة في منتصف خط الجبهة، يتحول إلى الأذن الطبيعية لدى الأشخاص الذين يعانون من ضعف السمع الحسي الأحادي.

[[اختبار رينيه|اختبار رينه]]، الذي يختبر التوصيل الهوائي مقابل توصيل العظم، هو إيجابي، لأن كل من التوصيل العظمي والهوائي يتم تقليلهما بالتساوي.

متغيرات Bing و Schwabach هي الأقل شيوعًا في [[اختبار رينيه|اختبار رين]].

اختبار التوصيل العظمي المطلق (ABC).

الجدول 1. جدول يقارن '''الصمم الحسي العصبي''' و[[صمم توصيلي|الصمم التوصيلي]].
{| cellpadding="10" cellspacing="0"
| '''''المعايير''''' 
| '''''فقدان السمع الحسي العصبي''''' 
| '''''فقدان السمع التوصيلي''''' 
|-
| '''موقع تشريحي''' 
| [[أذن داخلية|الأذن الداخلية]]، [[أعصاب قحفية|العصب القحفي]] الثامن، أو مراكز المعالجة المركزية
| [[أذن وسطى|الأذن الوسطى]] (السلسلة [[عظيمات|العظيمية]]) أو [[غشاء طبلي|الغشاء الطبلي]] أو [[أذن خارجية|الأذن الخارجية]] 
|-
| '''[[اختبار ويبر]]''' 
| يتحول (يوضّع) الصوت إلى الأذن العادية (الأذن الغير مصابة) في حالات الصمم أحادية الجانب.
| يتحول (يوضّع) الصوت إلى الأذن المصابة (الأذن المصابة بالصمم التوصيلي) في حالات الصمم أحادية الجانب.
|-
| '''[[اختبار رينيه|اختبار رين]]''' 
| نتيجة إيجابية.
التوصيل الهوائي> التوصيل العظمي.

(ينخفض كل من التوصيل العظمي والتوصيل الهوائي بالتساوي، والفرق بينهما لا يتغير).
| نتيجة سلبية. التوصيل العظمي> التوصيل الهوائي.
|}

هناك حاجة إلى اختبارات الوظيفة السمعية الأخرى الأكثر تعقيدًا للتمييز بين الأنواع المختلفة لفقدان السمع.  يمكن أن تُميز عتبات توصيل العظام الصمم العصبي الحسي عن [[صمم توصيلي|الصمم التوصيلي]].  هناك حاجة إلى اختبارات أخرى، مثل الانبعاثات الصوتية والضوئية، وردود الفعل السمعية الضعيفة، والقياس السمعي للكلام، وقياس الاستجابة الصوتية المستحثة للتمييز بين الإعاقة السمعية الحسية، والمعالجة العصبية والسمعية.

[[قياس الطبل|4. '''قياس الطبل''']]

[[قياس الطبل|المخطط الطبلي]] هو نتيجة اختبار السمع باستخدام جهاز [[قياس الطبل|مقياس الطبل]].  يختبر وظيفة الأذن الوسطى وتنقل طبلة الأذن.  يمكن أن يساعد في تحديد [[صمم توصيلي|فقدان السمع التوصيلي]] بسبب مرض الأذن الوسطى أو طبلة الأذن من أنواع أخرى من فقدان السمع بما في ذلك SNHL.

'''5. [[قياس السمع]]'''

[[مخطط السمع|المخطط السمعي]] هو نتيجة اختبار السمع باستخدام جهاز [[جهاز قياس السمع|مقياس السمع]]. أكثر أنواع اختبار السمع شيوعًا هو [[قياس سمع النغمة النقية]] (PTA).  يقوم هذا الاختبار برسم عتبات للحساسية السمعية عند مجموعة من الترددات القياسية والتي تتراوح بين 250 و 8000 [[هرتز]]. وهناك أيضًا اختبار قياس سمع النغمة النقية عالية التردد، والتي يكون ترددات الصوت فيها من 8000-20,000 هرتز. يمكن استخدام PTA للتمييز بين [[صمم توصيلي|فقدان السمع التوصيلي]] وفقدان السمع الحسي وفقدان السمع المختلط. يمكن وصف فقدان السمع بدرجته أي معتدلة أو معتدلة أو حادة أو عميقة، أو حسب شكل [[مخطط السمع]]، مثل التردد العالي أو التردد المنخفض أو شكل حرف U أو شكل مُحزز أو مُسطح أو ذروي.

هناك أيضًا أنواع أخرى من قياس السمع مصممة لاختبار حدة السمع بدلاً من الحساسية (قياس السمع الكلامي)، أو لاختبار انتقال المسار العصبي السمعي (قياس السمع الذي يستدعي الاستجابة).

[[تصوير بالرنين المغناطيسي|6. '''التصوير بالرنين المغناطيسي''']]

يمكن استخدام تقنية [[تصوير بالرنين المغناطيسي|التصوير بالرنين المغناطيسي]] لتحديد الأسباب الهيكلية الإجمالية لفقدان السمع.  يتم استخدامها لفقدان السمع الخلقي عندما تساعد التغييرات في شكل الأذن الداخلية أو العصب السمعي في تشخيص سبب فقدان السمع.  كما أنها مفيدة في الحالات التي يشتبه بوجود ورم فيها أو لتحديد درجة التلف في فقدان السمع الناتج عن العدوى البكتيرية أو مرض المناعة الذاتية. هذه التقنية لا قيمة لها في [[صمم شيخوخي|الصمم المرتبط بالعمر]].

== العلاج ==
تنقسم طرق العلاج إلى ثلاث فئات: الدوائية والجراحية والإدارية. بما أن SNHL هو تدهور فسيولوجي ويعتبر دائمًا، فلا يوجد حتى الآن أي علاجات معتمدة أو موصى بها.

كان هناك تقدم كبير في تحديد [[جين|جينات]] الصمم البشري وتوضيح آلياتها الخلوية وكذلك وظيفتها الفسيولوجية في الفئران.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=The Auditory Hair Cell Ribbon Synapse: From Assembly to Function|مسار= https://www.annualreviews.org/doi/10.1146/annurev-neuro-061010-113705|صحيفة=Annual Review of Neuroscience|تاريخ=2012-07-21|issn=0147-006X|صفحات=509–528|المجلد=35|العدد=1|DOI=10.1146/annurev-neuro-061010-113705|الأول=Saaid|الأخير=Safieddine|الأول2=Aziz|الأخير2=El-Amraoui|الأول3=Christine|الأخير3=Petit|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20200325212818/https://www.annualreviews.org/doi/10.1146/annurev-neuro-061010-113705|تاريخ أرشيف=2020-03-25}}</ref><ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=Moser, Philip Curt Harold, (born 20 July 1968), QC 2012|مسار= https://www.ukwhoswho.com/view/10.1093/ww/9780199540884.001.0001/ww-9780199540884-e-256053|ناشر=Oxford University Press|صحيفة=Who's Who|تاريخ=2012-12-01|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20200325212821/https://www.ukwhoswho.com/view/10.1093/ww/9780199540884.001.0001/ww-9780199540884-e-256053|تاريخ أرشيف=2020-03-25}}</ref> ومع ذلك، فإن خيارات العلاج الدوائي محدودة للغاية وغير مثبتة سريريًا.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=Disputation|مسار= https://www.witpress.com/elibrary|ناشر=WIT Press|صحيفة=Information and Communication Technology for Education|تاريخ=2014-04-01|مكان=Southampton, UK|ISBN=9781845649180|DOI=10.2495/icte130802|الأول=Takeo|الأخير=Nakagawa|الأول2=Jonathan B.|الأخير2=Hinwood|الأول3=Shungo|الأخير3=Kawanishi|الأول4=Ai|الأخير4=Nakagawa|الأول5=Hiroyuki|الأخير5=Iida|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20200325212826/https://www.witpress.com/elibrary|تاريخ أرشيف=2020-03-25}}</ref> هذه العلاجات الصيدلانية المستخدمة تعتبر [[رعاية ملطفة|تلطيفية]] وليست [[رعاية علاجية|علاجية]]، وموجهة إلى السبب الكامن إذا كان من الممكن تحديده، وكذلك من أجل تجنب الضرر التدريجي.

قد يكون فقدان السمع العميق أو الكلي قابلاً للإدارة بواسطة [[زراعة القوقعة]] الصناعية، والتي تحفز النهايات العصبية للقوقعة مباشرةً.<ref name="healthyhearing.com"/> [[زراعة القوقعة]] الصناعية هي زراعة جراحية لجهاز طبي إلكتروني يعمل بالبطارية في الأذن الداخلية. على عكس [[معينة سمعية|سماعات الأذن الطبية]] التي تجعل الأصوات أعلى، تقوم زراعة القوقعة بعمل الأجزاء التالفة من الأذن الداخلية (القوقعة) لتوفير إشارات صوتية للمخ. هذه تتكون من كل من الأقطاب المغناطيسية والمغناطيسات الداخلية المزروعة والمكونات الخارجية. تختلف جودة الصوت عن السمع الطبيعي ولكنها قد تمكن المتلقي من التعرف بشكل أفضل على الأصوات والأصوات البيئية. نظرًا للمخاطر والنفقات، فإن هذه الجراحة مخصصة لحالات ضعف السمع الحاد والمعاق.

تتضمن إدارة فقدان السمع الحسي العصبي استخدام استراتيجيات لدعم السمع الحالي مثل قراءة الشفاه، والتواصل المعزز وما إلى ذلك والتضخيم باستخدام أدوات السمع. يتم ضبط أجهزة السمع على وجه التحديد وفقًا لفقدان السمع الفردي لإعطاء أقصى فائدة ممكنة.

== الوقاية ==
يعتبر [[صمم شيخوخي|الصمم الشيخوخي]] السبب الرئيسي للـ SNHL وهو نوع تقدمي وغير قابل للوقاية، وحتى هذا الوقت، لا يوجد علاج جسدي أو جيني لمواجهة ال SNHL المرتبط بالوراثة. ولكن المسببات الأخرى المكتسبة للـ SNHL يمكن الوقاية منها إلى حد كبير، خاصةً أنواع الصمم المتعلقة بالعمر nosocusis. {{بحاجة لترجمة}}{{بحاجة لمصدر}} وهذا قد يشمل تجنب الضوضاء البيئية، والضوضاء المؤلمة مثل حفلات موسيقى الروك والنوادي الليلية مع الموسيقى الصاخبة. يعد استخدام تدابير التخفيف من الضوضاء مثل [[سدادة الأذن|سدادات الأذن]] بديلاً، بالإضافة إلى التعرف على مستويات الضوضاء التي يتعرض لها الشخص. حاليًا، توجد [https://blogs.cdc.gov/niosh-science-blog/2014/04/09/sound-apps/ عدة تطبيقات دقيقة لقياس مستوى الصوت].  يمكن أن يساعد [https://www.cdc.gov/niosh/topics/noise/reducenoiseexposure/default.html تقليل وقت التعرض للأصوات الصاخبة] أيضًا في إدارة المخاطر الناتجة عنها.

== أبحاث ==

=== الأدوية ===
[[فيتامين|الفيتامينات]] [[مضاد تأكسد|المضادة للأكسدة]] - أفاد باحثون في [[جامعة ميشيغان]] أن مزيجًا من الجرعات العالية من الفيتامينات [[فيتامين ألف|A]] و[[فيتامين سي|C]] و[[فيتامين هـ|E]] و[[مغنيسيوم|المغنيسيوم]]، الذي تم تناوله قبل ساعة من التعرض للضوضاء واستمر علاجه يوميًا لمدة خمسة أيام، كان فعالًا جدًا في منع فقدان السمع الدائم الناجم عن الضوضاء في الحيوانات.<ref>{{استشهاد ويب
| مسار = http://www.hearinglossweb.com/Medical/Causes/nihl/prtct/nutr.htm
| عنوان = Nutrients Prevent Noise Induced Hearing Loss
| تاريخ = 2013-05-08
| موقع = web.archive.org
| تاريخ الوصول = 2019-09-02
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20200325213329/https://web.archive.org/web/20130508151618/http://www.hearinglossweb.com/Medical/Causes/nihl/prtct/nutr.htm
| تاريخ أرشيف = 25 مارس 2020
| حالة المسار = bot: unknown
}}</ref>

[[جنكة|تاناكان]] - اسم العلامة التجارية لمستخلص دوائي دولي من الجنكه بيلوبا. يصنف هذا الدواء على أنه موسع للأوعية. من بين استخداماته البحثية علاج الصمم العصبي الحسي و[[طنين]] الأذن المفترض أن يكونا من أصل وعائي.

[[مساعد الإنزيم Q10|مرافق الإنزيم Q10]] - مادة مماثلة للفيتامينات، مع خصائص مضادة للأكسدة. وهي مصنوعة في الجسم، ولكن مستوياتها تنخفض مع تقدم العمر.

[[إيبسيلين|ebselen]]، وهو جزيء عقاقير اصطناعي يشبه [[غلوتاثيون بيروكسيداز|الغلوتاتيون بيروكسيداز]] (GPx)، إنزيم مهم في الأذن الداخلية يحميها من التلف الناتج عن الأصوات العالية أو الضوضاء.<ref>{{استشهاد ويب
| مسار = https://www.prnewswire.com/news-releases/sound-pharmaceuticals-submits-positive-phase-2-clinical-trial-data-on-spi-1005-for-the-prevention-and-treatment-of-sensorineural-hearing-loss-246031261.html
| عنوان = Sound Pharmaceuticals submits positive Phase 2 clinical trial data on SPI-1005 for the prevention and treatment of sensorineural hearing loss
| موقع = www.prnewswire.com
| لغة = en
| تاريخ الوصول = 2019-09-12
| الأخير = Pharmaceuticals
| الأول = Sound
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20180908092735/https://www.prnewswire.com/news-releases/sound-pharmaceuticals-submits-positive-phase-2-clinical-trial-data-on-spi-1005-for-the-prevention-and-treatment-of-sensorineural-hearing-loss-246031261.html | تاريخ أرشيف = 8 سبتمبر 2018 }}</ref>

'''الخلايا الجذعية والعلاج الجيني:'''

يعتبر تجديد [[خلية شعرية|الخلايا الشعيرية]] باستخدام [[علاج بالخلايا الجذعية|الخلايا الجذعية]] و[[علاج جيني|العلاج الجيني]] أملاً بعيد المنال.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=The Diary of Jet Parker, September-December 1918|مسار= https://apps.dtic.mil/docs/citations/ADA615898|تاريخ=1918-12-01|مكان=Fort Belvoir, VA|الأول=Jet|الأخير=Parker|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20200325212829/https://apps.dtic.mil/docs/citations/ADA615898|تاريخ أرشيف=2020-03-25}}</ref> ومع ذلك، لايزال هناك بصيص من الأمل، حيث أن الدراسات جارية حاليًا حول هذا الموضوع، مع أول تجربة تمت الموافقة عليها من قبل [[إدارة الغذاء والدواء (الولايات المتحدة)|FDA]] في [[فبراير]] 2012.

== فقد السمع الحسي المفاجئ ==
يحدث '''فقد السمع الحسي المفاجئ''' (SSHL أو SSNHL)، المعروف باسم [[صمم|الصمم]] المفاجئ، باعتباره فقدانًا سريعًا غير مفسر للسمع - عادة في أذن واحدة - إما مرة واحدة أو على مدار عدة أيام. تسعة من كل عشرة أشخاص يعانون من SSHL يفقدون السمع في أذن واحدة فقط. ينبغي اعتباره حالة طبية طارئة. تأخير التشخيص والعلاج قد يجعل العلاج أقل فعالية أو غير فعال بتاتاً.

يقدر الخبراء أن هذا النوع من الصمم يُصيب شخصًا واحدًا من كل 100 شخص، وعادة ما يكون البالغون في الأربعينيات والخمسينيات من العمر. يمكن أن يكون العدد الفعلي لحالات الSSHL الجديدة كل عام أعلى بكثير لأن الحالة غالباً لا يتم تشخيصها.

=== الظهور ===
يلاحظ الكثير من الناس أنهم مصابون بـ SSHL عندما يستيقظون في الصباح.  يلاحظ آخرون ذلك أولاً عند محاولة استخدام الأذن الصماء، مثل عند استخدام الهاتف. ومع ذلك، يلاحظ آخرون «موسيقى البوب» بصوت عال ومقلق قبل اختفاء السمع. غالبًا ما يصاب الأشخاص الذين يعانون من الصمم المفاجئ [[دوخة (عرض)|بالدوار]] أو لديهم [[طنين]] في الأذنين أو كليهما.

=== التشخيص ===
يتم تشخيص الSSHL عن طريق [[قياس سمع النغمة النقية|قياس السمع النقي]]. إذا أظهر الاختبار خسارة لا تقل عن 30 [[ديسيبل]] في ثلاثة ترددات متجاورة، يتم تشخيص فقدان السمع على أنه SSHL. على سبيل المثال، قد يؤدي فقد السمع بمقدار 30 [[ديسيبل]] إلى جعل الكلام الصوتي العادي يبدو وكأنه همس.

=== الأسباب ===
فقط 10 إلى 15 بالمائة من الحالات التي تم تشخيصها على أنها SSHL لها سبب محدد. تصنف معظم الحالات على أنها [[مجهول السبب|مجهولة السبب]]، وتسمى أيضًا الصمم المفاجئ المجهول السبب (SIHL) والصمم العصبي الحسي المفاجئ المجهول السبب (ISSHL أو ISSNHL).<ref>{{استشهاد ويب
| مسار = https://icd.who.int/browse10/2010/en#H91.2
| عنوان = ICD-10 Version:2010
| موقع = icd.who.int
| تاريخ الوصول = 2019-09-12
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20190908043744/https://icd.who.int/browse10/2010/en | تاريخ أرشيف = 8 سبتمبر 2019 }}</ref> تشير غالبية الأدلة إلى نوع من الالتهابات في الأذن الداخلية باعتبارها الأكثر المسببات شيوعاً.

# [[فيروس|أسباب فيروسية]]: قد يكون التورم بسبب [[فيروس]]. ويعتقد أن فيروس نوع [[هربس|الهربس]] هو السبب الأكثر شيوعا لفقدان السمع الحسي المفاجئ. يكون [[هربس|فيروس الهربس]] خامداً في الجسد ويُعاد تنشيطه لسبب غير معروف.
# [[نقص التروية|نقص تروية]] الأوعية الدموية في [[أذن داخلية|الأذن الداخلية]] أو [[أعصاب قحفية|العصب القحفي]] الثامن (CN8).
# [[ناسور تيهي|ناسور اللمف المحيطي]]، عادة بسبب تمزق النوافذ [[نافذة مدورة|المدورة]] أو [[نافذة بيضوية|البيضوية]] وتسرب في [[لمف محيطي|اللمف المحيطي]]. عادة ما يعاني المريض من [[دوار (عرض)|الدوار]] أو [[حس التوازن|عدم]] <nowiki/>[[حس التوازن|التوازن]].  عادة ما يكون هناك تاريخ عن الصدمة والتغييرات في السمع أو الدوار تحدث مع تغيير في الضغط داخل [[جمجمة|الجمجمة]] مثل ا<nowiki/>لض<nowiki/>غط، الرفع، والخ.
# [[مناعة ذاتية|المناعة الذاتية]]- يمكن أن يكون هذه النوع من الصمم بسبب [[مرض مناعي ذاتي|مرض المناعة الذاتية]] مثل [[ذئبة حمامية شاملة|الذئبة الحمامية الشامل]]<nowiki/>[[ذئبة حمامية شاملة|ة]]<nowiki/> و[[ورام حبيبي ويغنري|ورم حبيبي ويغنري]].

=== العلاج ===
يتعافى فقدان السمع تمامًا في حوالي 35-39 ٪ من المرضى الذين يعانون من SSNHL، عادة في غضون أسبوع إلى أسبوعين من البداية.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=Hyperbaric Oxygen Therapy vs Medical Therapy for Sudden Sensorineural Hearing Loss|مسار=https://jamanetwork.com/journals/jamaotolaryngology/article-abstract/2735736|صحيفة=JAMA Otolaryngology–Head & Neck Surgery|تاريخ=2019-08-01|issn=2168-6181|صفحات=699|المجلد=145|العدد=8|DOI=10.1001/jamaoto.2019.0924|الأول=Ahmed B.|الأخير=Bayoumy|الأول2=Erwin|الأخير2=Lammet van der Veen|الأول3=Jacob|الأخير3=Alexander de Ru| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20200427113342/https://jamanetwork.com/journals/jamaotolaryngology/article-abstract/2735736 | تاريخ أرشيف = 27 أبريل 2020 }}</ref> خمسة وثمانون في المئة من أولئك الذين يتلقون العلاج من أخصائي أمراض [[طب الأنف والأذن والحنجرة|الأذن والأنف والحنجرة]] (وتسمى أحيانا جراح الأنف والأذن والحنجرة) سوف يستردون بعض السمع.

# ا<nowiki/>[[فيتامين|لفيتامينات]] و[[مضاد تأكسد|مضادات الأكسدة]].
# [[توسيع وعائي|الموسعات الوعائية.]]
# [[بيتاهستين]]، وهو دواء مضاد [[دوار (عرض)|للدوار]].
# [[معالجة بالأكسجين عالي الضغط|المعالجة بالأكسجين عالي الضغط]].
# العوامل الريولوجية{{بحاجة لترجمة}} التي تقلل من لزوجة الدم (مثل [[هيدروكسي إثيل النشا]]<ref>{{استشهاد ويب
| مسار = https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/hydroxyethyl-starch/
| عنوان = ترجمة و معنى hydroxyethyl starch بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1
| موقع = www.almaany.com
| لغة = en
| تاريخ الوصول = 2019-09-12
| الأخير = Team
| الأول = Almaany
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20191215143233/https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/hydroxyethyl-starch/ | تاريخ أرشيف = 15 ديسمبر 2019 }}</ref> و[[دكسترين|الدكستران]] [[بنتوكسيفيلين|والبنتوكسيفيلين]]).<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=Grain Transportation Report, June 15, 2017|مسار=https://www.ams.usda.gov/sites/default/files/media/GTR061517.pdf|تاريخ=2017-06-15| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20200427131035/https://www.ams.usda.gov/sites/default/files/media/GTR061517.pdf | تاريخ أرشيف = 27 أبريل 2020 }}</ref>
# العوامل [[مضاد التهاب|المضادة للالتهابات]]، [[كورتيكوستيرويد|والكورتيكوستيرويد]]<nowiki/>ات عن طريق الفم في المقام الأول مثل [[بريدنيزون]] و[[ميثيلبريدنيزولون|الميثيلبريدنيزولون]].

الإدارة داخل الطبل<ref>{{استشهاد ويب
| مسار = https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/intratympanic/
| عنوان = ترجمة و معنى intratympanic بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1
| موقع = www.almaany.com
| لغة = en
| تاريخ الوصول = 2019-09-12
| الأخير = Team
| الأول = Almaany
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20191215143211/https://www.almaany.com/ar/dict/ar-en/intratympanic/ | تاريخ أرشيف = 15 ديسمبر 2019 }}</ref> - لا تزال قيد التحقيق لتوفير توصل أكثر اتساقًا للعقاقير المتعلقة [[أذن داخلية|بالأذن الداخلية]]. يمكن تحقيق توصيل الدواء المحلي من خلال الإعطاء داخل الأجسام، وهو إجراء طفيف التوغل حيث يتم تخدير طبلة الأذن ويتم إعطاء الدواء في [[أذن وسطى|الأذن الوسطى]].<ref name="مولد تلقائيا1">{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=Drug Delivery for Treatment of Inner Ear Disease: Current State of Knowledge|مسار= https://journals.lww.com/ear-hearing/Abstract/2010/04000/Drug_Delivery_for_Treatment_of_Inner_Ear_Disease_.2.aspx|صحيفة=Ear and Hearing|تاريخ=2010-04|issn=0196-0202|صفحات=156–165|المجلد=31|العدد=2|DOI=10.1097/aud.0b013e3181c351f2|الأول=Andrew A.|الأخير=McCall|الأول2=Erin E. Leary|الأخير2=Swan|الأول3=Jeffrey T.|الأخير3=Borenstein|الأول4=William F.|الأخير4=Sewell|الأول5=Sharon G.|الأخير5=Kujawa|الأول6=Michael J.|الأخير6=McKenna|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20200325212842/https://journals.lww.com/ear-hearing/Abstract/2010/04000/Drug_Delivery_for_Treatment_of_Inner_Ear_Disease_.2.aspx|تاريخ أرشيف=2020-03-25}}</ref> من الأذن الوسطى، يمكن أن ينتشر الدواء عبر غشاء [[نافذة مدورة|النافذة المدور]]<nowiki/>ة إلى [[أذن داخلية|الأذن الداخلية]].<ref name="مولد تلقائيا1" />  قد يكون إعطاء الستيرويدات داخل العشاء الطبلي فعالاً لفقدان السمع العصبي المفاجئ لبعض المرضى، ولكن لم يتم إنشاء بيانات سريرية عالية الجودة.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=Steroids for treatment of sudden sensorineural hearing loss: A meta-analysis of randomized controlled trials|مسار= https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/lary.24834|صحيفة=The Laryngoscope|تاريخ=2014-07-21|issn=0023-852X|صفحات=209–217|المجلد=125|العدد=1|DOI=10.1002/lary.24834|الأول=Ryan A.|الأخير=Crane|الأول2=Marc|الأخير2=Camilon|الأول3=Shaun|الأخير3=Nguyen|الأول4=Ted A.|الأخير4=Meyer|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20200325212846/https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/lary.24834|تاريخ أرشيف=2020-03-25}}</ref> يجري حالياً تقييم التدبير داخل الطبل الببتيد المضاد لموت الخلايا المبرمج ([[مثبط إنزيم|مثبط]] JNK) في مرحلة التطور السريري المتأخر.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=Efficacy and Safety of AM-111 in the Treatment of Acute Sensorineural Hearing Loss|مسار= https://journals.lww.com/otology-neurotology/Fulltext/2014/09000/Efficacy_and_Safety_of_AM_111_in_the_Treatment_of.4.aspx|صحيفة=Otology & Neurotology|تاريخ=2014-09|issn=1531-7129|صفحات=1317–1326|المجلد=35|العدد=8|DOI=10.1097/mao.0000000000000466|الأول=Markus|الأخير=Suckfuell|الأول2=Grazyna|الأخير2=Lisowska|الأول3=Wojciech|الأخير3=Domka|الأول4=Anna|الأخير4=Kabacinska|الأول5=Krzysztof|الأخير5=Morawski|الأول6=Robert|الأخير6=Bodlaj|الأول7=Petr|الأخير7=Klimak|الأول8=Rom|الأخير8=Kostrica|الأول9=Thomas|الأخير9=Meyer|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20200325212850/https://insights.ovid.com/article/00129492-201409000-00004|تاريخ أرشيف=2020-03-25}}</ref>

== الهوامش ==
ويُعرف أيضاً '''بالصمم الحسي العصبي''' '''المفاجئ''' أو '''فقدان السمع الحسي العصبي المفاجئ''' أو '''ضعف السمع الحسي العصبي''' (المفاجئ).
== طالع أيضًا ==

* [[أذن داخلية|الأذن الداخلية]]، الجزء الأعمق من الأذن التي تحتوي على الجهاز العصبي للسمع.
* [[تصلب الأذن الوسطى]]، حالة مرتبطة [[صمم توصيلي|بالصمم التوصيلي]]، في بعض الأحيان الأذن الوسطى.
* [[طنين]] في الأذنين.
* [[صمم توصيلي|الصمم التوصيلي]]، فقدان السمع الناجم في المقام الأول عن مشاكل في [[أذن وسطى|الأذن الوسطى]].
* [[صمم|الصمم]]
* [[فقدان السمع المفاجئ|الصمم المفاجئ]]
* [[صمم شيخوخي|الصمم الشيخوخي]]
* [[فقد السمع الناجم عن الضوضاء|الصمم المحدث بالضوضاء]]
* [[فقدان السمع بجهة واحدة|الصمم أحادي الجانب]]
* [[قياس السمع]]
* [[اختبار السمع]]
* [[قياس سمع النغمة النقية]]

== المراجع ==
{{مراجع|3}}<br />{{شريط بوابات|طب}}
{{مصادر طبية}}
{{ضبط استنادي}}

[[تصنيف:طب الأذن]]
[[تصنيف:علم السمع]]
[[تصنيف:فقدان السمع]]
[[تصنيف:مقالات تحوي تخمينات للمستقبل]]
الصمم الحسي العصبي أو فقدان السمع الحسي العصبي  (وباختصارSNHL) هو أحد أنواع الصمم الذي يُسببه خلل في الأذن الداخلية أو العضو الحسي (القوقعة والهياكل المرتبطة بها) أو العصب الدهليزي القوقعي (العصب القحفي الثامن). يمثل الصمم العصبي الحسي حوالي 90 ٪ من حالات الصمم المُبلغ عنها. يكون- بشكل عام- دائماً، ويمكن أن يكون خفيفًا أو متوسطًا أو شديدًا أو كليًا. يمكن استخدام واصفات أخرى مختلفة اعتمادًا على شكل مخطط السمع، مثل التردد العالي أو التردد المنخفض أو شكل حرف U أو شكل مُحزز أو مُسطح أو ذروي.

غالبًا ما يحدث الصمم الحسي كنتيجة للخلايا الشعيرية القوقعية التالفة أو الناقصة.قد تكون خلايا الشعر غير طبيعية عند الولادة أو تتلف أثناء حياة الشخص. هناك أسباب خارجية للضرر، بما في ذلك الاتهابات، والأدوية السامة للأذن، وكذلك الأسباب الجوهرية، بما في ذلك الطفرات الوراثية. سبب شائع أخر أو عامل تفاقم في SNHL هو التعرض الطويل للضوضاء البيئية، والذي يطلق عليه "فقدان السمع الناجم عن الضوضاء." يمكن أن يتسبب التعرض لضوضاء عالية جداً مثل طلقة نارية أو انفجار قنبلة في فقدان السمع. قد يكون استخدام سماعات الرأس بأحجام كبيرة على مر الوقت، أو التواجد في البيئات الصاخبة بانتظام مثل أماكن العمل الصاخبة، والأحداث الرياضية، والحفلات الموسيقية، واستخدام أجهزة العشب (مثل جزازة العشب) خطيرًا لأنه قد يؤدي إلى تطور فقدان السمع الناتج عن الضوضاء.

في المقابل، غالباً ما يحدث الصمم العصبي أو الصمم «خلف القوقعة» بسبب تلف الأعصاب القوقعة (CVIII).  قد يؤثر هذا الضرر على بدء النبض العصبي في عصب القوقعة أو انتقال النبض العصبي على طول العصب إلى جذع الدماغ.

تظهر معظم حالات الصمم العصبي الحسي مع تدهور تدريجي لعتبات السمع التي تحدث على مدار سنوات إلى عقود. في بعض الحالات، قد يؤثر فقد السمع في النهاية على أجزاء كبيرة من مدى السمع. قد يكون مصحوبًا بأعراض أخرى مثل الرنين في الأذنين (الطنين) والدوخة أو الشعور بالدوار (الدوار). النوع الأكثر شيوعًا من فقدان السمع الحسي العصبي مرتبط بالعمر (صمم شيخوخي)، يليه فقد السمع الناتج عن الضوضاء (NIHL).

الأعراض المتكررة للصمم العصبي الحسي هي فقدان الحدة في التمييز بين الأصوات الأمامية والخلفيات الصاخبة، وصعوبة الفهم على الهاتف، وبعض أنواع الأصوات التي تبدو مرتفعة أو شديدة الصراخ، وصعوبة في فهم بعض أجزاء الكلام (صامت احتكاكي وصفير)، وفقدان اتجاه الصوت (لا سيما مع الأصوات عالية التردد)، واعتقاد أن الناس يغمغمون أثناء التحدث، وصعوبة فهم الكلام. ترتبط الأعراض المشابهة أيضًا بأنواع أخرى من فقد السمع. يعتبر جهاز قياس السمع (مقياس السمع) أو الاختبارات التشخيصية الأخرى ضرورية لتمييز الصمم الحسي العصبي.

عادة ما يتم تحديد فقدان السمع الحسي العصبي عن طريق إجراء قياس سمع النغمة النقية (مخطط سمعي) يتم فيه قياس عتبات التوصيل العظمي. قد يكون قياس سرعة الصوت والكلام مفيدًا في التشخيص. يتم إجراء الاختبار بواسطة أخصائي السمع.

لا يوجد علاج مثبت أو موصى به لل SNHL؛ عادة ما تكون إدارة فقدان السمع من خلال استراتيجيات السمع وسماعة الأذن. في حالات الصمم العميق أو الكلي، فإن زراعة القوقعة الصناعية كأداة مساعدة للسمع قد تفيد في استعادة المستوى الوظيفي للسمع. يمكن الوقاية من الSNHL جزئيًا على الأقل عن طريق تجنب الضوضاء البيئية والمواد الكيميائية والأدوية السامة للأذن وصدمات الرأس وعلاج أو التلقيح ضد بعض الأمراض والحالات المسببة للإصابة مثل التهاب السحايا.

 العلامات والأعراض 
نظرًا لأن الأذن الداخلية لا يمكن الوصول إليها مباشرة بواسطة الأدوات العادية، يتم تحديد المرض من خلال تقرير عن الأعراض بالإضافة إلى الاختبار السمعي. من بين أولئك الذين يكونون مصابين بفقدان السمع العصبي الحسي، أفاد 90٪ منهم بأن لديه ضعف في السمع، و 57٪ أبلغوا عن شعورهم بالانسداد في الأذن، وأبلغ 49٪ عن وجود رنين في الأذن (طنين الأذن). حوالي النصف أبلغ عن مشاكل دهليزية (الدوار).

تشمل بعض العلامات والأعراض ما يلي:

 صعوبة متابعة المحادثات التي تضم أكثر من شخصين أو عند وجود ضوضاء في الخلفية.
 مشكلة في فهم المعلومات اللفظية في الأماكن العامة، مثل مكبرات الصوت أو في المطاعم أو المتاجر أو في العمل.
 صعوبة فهم المحادثات الهاتفية.
 تبدو الأصوات غير واضحة أو يبدو الناس وكأنهم يتمتمون أو يغمغمون أثناء المحادثة.
 صعوبة خاصة في فهم أصوات الأطفال.
 ضعف في السمع والشعور بالطنين في الأذن والدوخة أو مشاكل في التوازن.
 مشكلة في سماع الأصوات عالية النبرة.
 تبدو الأصوات مكتومة.
 الشعور بالقدرة على سماع الأصوات ولكن من غير القدرة على فهمها.

للحصول على عرض مفصل للأعراض المفيدة للفحص، تم تطوير استبيان للتقييم الذاتي من قبل الأكاديمية الأمريكية لأمراض الأنف والأذن والحنجرة، سُميَ بالاختراع السمعي للبالغينHearing Handicap Inventory for Adults). الاختبار مؤلف من 25 سؤالًا بخصوص بعض الأعراض الذاتية.

 الأسباب 
قد يكون فقد السمع العصبي الحسي وراثيًا أو مكتسبًا (أي كنتيجة لمرض ما أو الضوضاء أو الصدمات وما إلى ذلك). قد يصاب بعض الأشخاص بفقدان السمع منذ الولادة (خلقي) أو قد يحدث ضعف السمع لاحقًا. ترتبط العديد من الحالات بالشيخوخة (المرتبطة بالعمر).

 الوراثة والجينات 
يمكن أن يتم وراثة الصمم. تم التعرف على أكثر من 40 جينًا يسبب فقدان السمع. هناك 300 متلازمة ذات صلة بفقدان السمع، وقد يكون لكل متلازمة جينات مسببة.

يمكن أن تؤثر الطفرات الوراثية المتنحية أو السائدة أو المرتبطة بالـ X أو الميتوكوندرية على بنية أو استقلاب الأذن الداخلية.  قد تكون بعض الطفرات نقطية (أي تحدث في نقطة واحدة)، في حين أن البعض الآخر يرجع إلى اضطرابات صبغية. بعض الأسباب الوراثية تؤدي إلى ضعف السمع في وقت متأخر. يمكن أن تتسبب طفرات الميتوكوندريا في SNHL، بمعنى m.1555A> G ، مما يجعل الفرد حساسًا للآثار السامة للألم للمضادات الحيوية أمينوغليكوزيد.

 السبب الأكثر شيوعًا لضعف السمع الخلقي الوراثي في البلدان المتقدمة هو DFNB1، المعروف أيضًا باسم الصمم Connexin 26أو الصمم المتصل بـ GJB2.
 تشمل أكثر أشكال ضعف السمع شيوعًا متلازمة ستيكلر (السائدة) ومتلازمة وااردنبرغ ومتلازمة بيندريد (المتنحية) ومتلازمة آشر.
 طفرات الميتوكوندريا التي تسبب الصمم نادرة: طفرات MT-TL1 تسبب MIDD (الصمم الوراثي ومرض السكري الوراثي) وغيرها من الحالات التي قد تشمل الصمم كجزء من الصورة.
 تم تحديد الجين TMPRSS3 من خلال ارتباطه مع كل من الصمم الخلقي وراثي الجنين المتنحية. يتم التعبير عن هذا الجين في قوقعة الأذن الجنينية والعديد من الأنسجة الأخرى، ويُعتقد أن له علاقة في تطوير وصيانة الأذن الداخلية أو محتويات الليمف الداخلي واللمف المحيطي. تم التعرف عليه أيضًا باعتباره جينًا مرتبطًا بالورم والذي يتم الإفراط في التعبير عنه في أورام المبيض.
 مرض شاركو ماري توث هو اضطراب عصبي وراثي مع تأخر ظهوره يمكن أن يؤثر على الأذنين وكذلك على الأعضاء الأخرى. غالبًا ما يكون فقدان السمع في هذه الحالة هو اضطراب طيف الاعتلال العصبي السمعي (ANSD) سبب عصبي لفقدان السمع.
 يمكن أن تؤدي متلازمة ماكل - ويلز، وهي اضطراب التهابي وراثي نادر الحدوث، إلى فقدان السمع.
 مرض المناعة الذاتي: على الرغم من أن هذا المرض نادر الحدوث، فمن الممكن لعمليات المناعة الذاتية أن تستهدف قوقعة الأذن على وجه التحديد، دون أن تؤثر الأعراض على الأعضاء الأخرى. الورم الحبيبي الويغنري، وهو مرض مناعي ذاتي، قد يعجل من حدوث فقدان السمع.

 الحالات الخُلقية والعدوى 

 تنجم متلازمة الحصبة الألمانية الخلقية (CRS) عن انتقال فيروس الحصبة الألمانية أثناء الحمل. تم السيطرة على CRS عن طريق التطعيم الشامل (لقاح MMR أو MMRV).
 الفيروس المضخم للخلايا (CMV) هو السبب الأكثر شيوعًا لفقدان السمع العصبي الحسي التدريجي لدى الأطفال. وهو عدوى فيروسية شائعة يتم تناقلها عن طريق ملامسة سوائل الجسم المصابة مثل اللعاب أو البول ويمكن نقلها بسهولة في أماكن مثل الحضانة وبالتالي من الأطفال إلى الأمهات الحوامل. يمكن أن تؤثر إصابة CMV أثناء الحمل على الجنين وقد تؤدي إلى صعوبات في التعلم بالإضافة إلى الصمم.
 يمكن أن يسبب داء المقوسات، وهو مرض طفيلي يصيب 23 ٪ من السكان (في الولايات المتحدة لوحدها)، الصمم العصبي الحسي للجنين في الرحم.
 نقص التنسج في الأعصاب السمعية أو خلل في القوقعة. يمكن أن يحدث تطور غير طبيعي في الأذن الداخلية في بعض المتلازمات الوراثية مثل متلازمة LAMMومتلازمة بينداريد، ومتلازمة branchio-oto-renal،ومتلازمة تشارج.
 نقص الGATA2، وهو مجموعة من الاضطرابات العديدة الناتجة عن حدوث عيوب شائعة أو طفرة أو عدة طفرات عائلية أو متفرقة في أحد جينات ال GATA2 الوالدية. تتسبب هذه الطفرات الجسدية السائدة في حدوث انخفاض، (أي ما يسمى Haploinsufficiency) في المستويات الخلوية لمنتج الجين، GATA2.

يعد بروتين GATA2 عامل نسخ مهمًا لتطوير الجنين وصيانته ووظائفه المكونة للدم وتشكيل الجهاز اللمفاوي وغيرها من الخلايا الجذعية المكونة للأنسجة. نتيجة لهذه الطفرات، تكون المستويات الخلوية لـ GATA2 ناقصة ويتطور لدى المصابين مع مرور الوقت أمراض دموية و/أو مناعية و/أو لمفاوية و/أو اضطرابات أخرى. اقتُرح أن تكون الشذوذات الناجمة عن نقص GATA2 في الجهاز اللمفاوي مسئولة عن الفشل في توليد الحيز اللمفي المحيطي حول القنوات الهلالية في الأذن الداخلية، والتي بدورها تدعم تطور فقدان السمع الحسي العصبي.

 الصمم الشيخوخي 

يمكن أن يبدأ فقدان الحساسية أو السمع التدريجي المرتبط بالعمر في وقت مبكر منذ سن 18، مما يؤثر بشكل أساسي على الترددات العالية، ويكون الرجال بشكل عام أكثر عرضة من النساء. قد لا تصبح هذه الخسائر واضحة إلا بعد وقت طويل من الحياة. يعتبر الصمم الشيخوخي السبب الرئيسي لفقدان السمع العصبي الحسي في المجتمعات الصناعية. كشفت دراسة أجريت في السودان، في مكان خالي من الضوضاء الصاخبة، أن حالات فقدان السمع في ذلك المكان كانت أقل بكثير مقارنة بحالات متطابقة (من حيث العمر) من بلد صناعي. تم الإبلاغ عن نتائج مماثلة من خلال دراسة أجريت على سكان من الجزيرة الشرقية، والتي أبلغت عن سماع أسوأ بين أولئك الذين قضوا وقتًا في البلدان الصناعية بالمقارنة مع أولئك الذين لم يغادروا الجزيرة مطلقًا. جادل الباحثون بأن عوامل أخرى غير الاختلافات في التعرض للضوضاء، مثل التركيب الوراثي، ربما تكون قد أسهمت أيضًا في النتائج. إن فقدان السمع الذي يزداد سوءًا مع تقدم العمر ولكنه ناتج عن عوامل أخرى غير الشيخوخة الطبيعية، مثل فقدان السمع الناتج عن الضوضاء، على الرغم من صعوبة التمييز بين التأثيرات الفردية لأسباب متعددة لفقدان السمع.  شخص واحد من بين كل ثلاثة أشخاص يعانون من ضعف كبير في السمع في سن 65، وواحد من بين كل اثنين في سن 75.  

فقدان السمع المرتبط بالعمر لا يمكن الوقاية منه أو حتى تعويضه.

 الضوضاء 
.

يعاني معظم الأشخاص الذين يعيشون في البلدان المتطورة من درجة ما من فقدان السمع الحسي العصبي (أي دائم) الناجم عن الضوضاء (NIHL)، والذي يكون بدوره ناتجاً عن تلف الجهاز السمعي الحسي أو العصبي في الأذن الداخلية. ال NIHL هو عادةً التسرب أو الشق المتمركز في 4000 هرتز. كل من شدة ضغط الصوت (SPL) ومدة التعرض، والتعرض المتكرر لمستويات غير آمنة من الضوضاء تسهم في تلف قوقعة الأذن التي تؤدي إلى درجة معينة من فقد السمع في نهاية المطاف. كلما كانت الضوضاء أعلى، كلما كانت كمية التعرض الآمنة أقل. يمكن أن يكون NIHL إما دائمًا أو مؤقتًا، يُطلق عليه تحول أو تغير العتبة.  يمكن أن تكون مستويات الضوضاء غير الآمنة أقل من 70 ديسيبل (حوالي ضعف الصوت العادي للمحادثة) إذا كان هناك أي تعرض لفترات طويلة (24 ساعة) أو تعرض المستمر.  125 ديسيبل (حفل موسيقى روك بصوت عال هو ~ 120 ديسيبل) هو مستوى الألم؛  الأصوات فوق هذا المستوى تتسبب في تلف فوري ودائم للأذن في معظم الحالات.

الضوضاء والشيخوخة هما السببان للصمم الشيخوخي، أو فقدان السمع المرتبط بالعمر، وهو النوع الأكثر شيوعًا لفقدان السمع في المجتمعات الصناعية. وضعت العديد من المنظمات الوطنية والدولية معايير لمستويات آمنة من التعرض للضوضاء في الصناعة، والبيئة، والجيش، والنقل، والزراعة، والتعدين وغيرها من المجالات. يتم قياس شدة الصوت أو مستوى ضغط الصوت بالديسيبل (ديسيبل)، بعض الأمثلة تتضمن:

 صوت التنفس الطبيعي حوالي 10 ديسيبل.
 الهمس حوالي 20-30 ديسيبل.
 المحادثة العادية حوالي 60 ديسيبل.
 الغسالة أو غسالة الصحون حوالي 70 ديسيبل.
 محرك دراجة نارية يعمل حوالي 95 ديسيبل.
 الموسيقى الصاخبة (بعض الحفلات الموسيقية) حوالي 80 إلى 120 ديسيبل.
 المحرك النفاث حوالي 140 إلى 180 ديسيبل.

قد تؤدي الضوضاء فوق 70 ديسيبل على مدى فترة طويلة من الوقت إلى إتلاف السمع. يمكن أن تسبب الضوضاء الصاخبة فوق 120 ديسيبل ألماً فوريًا للأذن. يمكن أن تتسبب الأصوات الأعلى من 85 ديسيبل في فقدان السمع بعد بضع ساعات. يمكن أن تسبب الأصوات المرتفعة ألمًا فوريًا، ويمكن أن يتطور فقدان السمع في وقت قصير جدًا. كمرجع آخر:
+ مستوى ديسيبل مثال 45   ديسيبل مستوى الضوضاء المحيطة في جميع أنحاء المنزل 60   ديسيبل مكتب هادئ 60-65   ديسيبل محادثة عادية 70   ديسيبل ضجيج شارع المدينة في 25 '  أو متوسط صوت التلفزيون 80   ديسيبل مكتب صاخب 95-104   ديسيبل حلبة الرقص، ملهى ليلي 120   ديسيبل بالقرب من الرعد أو حفل موسيقى الروك بصوت عال 150-160   ديسيبل طلقة نارية من بندقية محمولة

تمثل زيادة قدرها 6 ديسيبل مضاعفة في SPL، أو طاقة الموجة الصوتية، وبالتالي ميلها إلى التسبب في تلف الأذن.  لأن آذان الإنسان تسمع لوغاريتميًا، وليس خطيًاً، فإن الأمر يتطلب زيادة قدرها 10 ديسيبل لإنتاج صوت يُدرك على أنه ضعفين أعلى وأكثر صخباً. ولذلك، فإن تلف الأذن الناتج عن الضوضاء يتناسب طرداً مع شدة الصوت، وليس ارتفاع الصوت المُدرك، لأن من المضلل الاعتماد على الإدراك الذاتي للضجيج كدليل على خطر السمع، وذلك لأنه يمكن أن يقلل من تقدير شأن الخطر بشكل كبير.

على الرغم من اختلاف المعايير في مستويات شدة ومدة التعرض التي تعتبر آمنة، يمكن استنباط بعض الإرشادات.

يتم تقليل الكمية الآمنة من التعرض بمعامل 2 (3 ديسيبل لمعيار NIOSH أو 5 ديسيبل لمعيار OSHA) في SPL. على سبيل المثال، يبلغ مقدار التعرض اليومي الآمن عند 85 ديسيبل 8 ساعات (90 ديسيبل لمعيارـ OSHA)، في حين أن التعرض الآمن في 94 ديسيبل (A) (مستوى الضجيج في ملهى ليلي) هو 1 ساعة فقط.  يمكن أن تتسبب صدمة الضوضاء أيضًا في فقدان السمع القابل للعكس، والذي يُطلق عليه تحول عتبة مؤقت.  يحدث هذا عادة في الأفراد الذين يتعرضون لإطلاق النار أو المفرقعات النارية، وسماع الرنين في آذانهم بعد الحدث (طنين).

الضوضاء البيئية المحيطة: يتعرض السكان الذين يعيشون بالقرب من المطارات وقطارات السكك الحديدية ومحطات القطار والطرق السريعة والمناطق الصناعية لمستويات من الضوضاء عادة في نطاق 65 إلى 75 ديسيبل.  إذا كانت أنماط الحياة تشتمل على ظروف نافذة خارجية أو مفتوحة، فإن هذه التعرضات بمرور الوقت قد تتسبب في انخفاض السمع. تضع وزارة الإسكان والتنمية الحضرية الولايات المتحدة معايير لتأثير الضوضاء في مناطق البناء السكنية والتجارية. تمثل الضوضاء البيئية التي تزيد عن 65 ديسيبل المنطقة المتأثرة بالضوضاء.

إلكترونيات الصوت الشخصية: يمكن لأجهزة الصوت الشخصية مثل iPods (تصل أجهزة iPod غالبًا إلى 115 ديسيبل أو أعلى)، إنتاج صوت قوي بما يكفي لإحداث NIHL.

الصدمة الصوتية: يمكن أن يؤدي التعرض لحدث واحد لضوضاء عالية للغاية (مثل الانفجارات) إلى فقدان السمع بشكل مؤقت أو دائم. مصدر نموذجي للصدمة الصوتية هو حفل موسيقى صاخبة للغاية.

الضوضاء في مكان العمل: تُحدد معايير OSHA للتعرض للضوضاء المهنية في الصناعة العامة والبناء مستوى 90 ديسيبل (A) لمدة 8 ساعات باعتباره المستوى اللازم لحماية العمال من فقدان السمع.

 مرض أو اضطرب 
الالتهابات: التهاب الأذن الداخلية أو التهاب الأذن الوسطى.

مرض السكري والصمم:

وجدت دراسة حديثة أن ضعف السمع شائع لدى مرضى السكري كما هو الحال عند الأشخاص الذين لا يعانون من هذا المرض. فضلاً عن ذلك، من بين 86 مليون شخص بالغ في الولايات المتحدة مصابين بداء السكري، فإن معدل فقدان السمع أعلى بنسبة 30 في المائة من أولئك الذين لديهم نسبة الجلوكوز في الدم الطبيعية.  لم يثبت مدى ارتباط السكري بفقدان السمع. من المحتمل أن تتسبب مستويات السكر المرتفعة في الدم المرتبطة بمرض السكري في تلف الأوعية الدموية الصغيرة في الأذن الداخلية، على غرار الطريقة التي يمكن أن يتسبب بها السكري في إتلاف العينين والكليتين.  أظهرت دراسات مماثلة وجود صلة محتملة بين فقدان السمع واعتلال الأعصاب (تلف الأعصاب).

ورم:

ورم الزاوية المخيخية الجسرية (تقاطع الجسر والمخيخ) - زاوية المخيخ هي موقع خروج كل من العصب الوجهي (CN7) والعصب القوقعي الدهليزي (CN8). غالبًا ما يكون لدى المرضى المصابين بهذه الأورام علامات وأعراض تقابل انضغاط كلا هذين العصبين.

 الورم العصبي السمعي (ورم شفوي دهليزي) - ورم حميد في خلايا شوان يصيب العصب الدهليزي القاسي.
 الورم السحائي - ورم حميد في الأم الحنون والأم العنكبوتية.مرض منير - يسبب فقدان السمع الحسي العصبي في نطاق التردد المنخفض (من 125 هرتز إلى 1000 هرتز).  يتميز مرض منير بالهجمات المفاجئة للدوار، التي تستمر من دقائق إلى ساعات مسبوقة طنين الأذن والامتلاء السمعي وفقدان السمع المتقلب. يعتبر نادر نسبيا.

التهاب السحايا الجرثومي على سبيل المثال المكورات الرئوية، المكورات السحائية، المستدمية النزلية قد تلحق الضرر بالقوقعة - فقدان السمع هو أحد أكثر الآثار شيوعا بعد التهاب السحايا الجرثومي. تشير التقديرات إلى أن 30 ٪ من حالات التهاب السحايا الجرثومي تؤدي إلى ضعف سمع خفيف إلى عميق. الأطفال أكثر عرضة للخطر: يحدث سبعون في المائة من جميع التهاب السحايا الجرثومي في الأطفال الصغار دون سن الخامسة.

فيروسي:

 مرضى الإيدز والARC(معقد مرتبط بالإيدز) يتعرضون في كثير من الأحيان إلى الشذوذ في النظام السمعي.
 النكاف (التهاب الغدة النكفية الوبائي) قد يؤدي إلى فقدان السمع الحسي العصبي العميق (90 ديسيبل أو أكثر)، من جانب واحد (أذن واحدة) أو بشكل ثنائي (كلتا الأذنين).
 قد تؤدي الحصبة إلى تلف الأعصاب السمعية ولكنها عادةً تسبب ضعفًا مختلطاً في السمع (الصمم الحسي العصبي بالإضافة إلى التوصيلي) ويمكن أن يكون ثنائيًا (كلتا الأذنتين).
 النوع الثاني من متلازمة رامسي-هانت.

بكتيريا:

 ينتقل مرض الزهري عادة من المرأة الحامل إلى الجنين، ويصبح حوالي ثلث الأطفال المصابين في نهاية المطاف أصماء.

 السمية العصبية والأذنية 

بعض الأدوية التي لا تحتاج وصفة طبية وكذلك بعض المواد الكيميائية الصناعية قد تكون مواد سامة للأذن. التعرض لهذه يمكن أن يؤدي إلى فقدان السمع المؤقت أو الدائم.

تسبب بعض الأدوية أضرارًا للأذن لا يمكن علاجها، ولذلك فهي تكون محدودة في استخدامها لهذا السبب. المجموعة الأكثر أهمية هي أمينوغليكوزيدات (جنتاميسين العضو الرئيسي). يمكن لطفرة ميتوكوندرية نادرة، m.1555A> G، أن تزيد من قابلية الفرد للتأثير السمي للأمينوغليكوزيدات. من المعروف أن تعاطي الهيدروكودون على المدى الطويل (فيكودين) يسبب فقدان السمع الحسي العصبي سريع التقدم، عادة دون أعراض دهليزية. الميثوتريكسات، عامل العلاج الكيميائي، معروف أيضًا أنه يسبب فقدان السمع. في معظم الحالات، لا يتعافى فقدان السمع عند إيقاف الدواء. ومن المفارقات أن هناك أدلة تنصح باستخدام هذا الدواء نفسه (الميثوتريكسيت) في علاج فقدان السمع الالتهابي الناجم عن المناعة الذاتية.

الأدوية الأخرى المختلفة قد تتسبب في تدهور السمع. ويشمل ذلك مدرات البول العروية، السيلدينافيل (الفياجرا)، الجرعات العالية أو المستمرة من مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية (الأسبرين، الإيبوبروفين، النابروكسين، والعقاقير الطبية المختلفة: السيليكوكسيب، إلخ)، الكينين، والمضادات الحيوية لماكرولايد (الإريثروميسين، إلخ). يمكن أن تؤدي العوامل السامة للخلايا مثل الكاربوبلاتين، المستخدمة لعلاج الأورام الخبيثة، إلى صمم حسي عصبي معتمد على الجرعة، كما هو الحال في العقاقير مثل ديسفريوكسامين، المستخدمة في أمراض الدم مثل الثلاسيمية؛ ولذلك يحتاج المرضى الذين يأخذون هذه الأدوية إلى إجراء فحص السمع.

كما يمكن أن يؤدي التعرض المطول أو المتكرر المتعلق بالعمل أو البيئة للمواد الكيميائية السامة للأذن إلى فقدان السمع الحسي. بعض هذه المواد الكيميائية هي:

 بوتيل النتريت  مادة كيميائية تستخدم في الترفيه باسم «بوبرز».
 ثاني كبريتيد الكربون - مذيب يستخدم كعنصر بناء في العديد من التفاعلات العضوية.
 الستايرين، مادة كيميائية صناعية من البوليسترين، وهي مادة بلاستيكية.
 أحادي أكسيد الكربون، وهو غاز سام ينتج عن احتراق غير كامل.
 المعادن الثقيلة: القصدير والرصاص والمنغنيز والزئبق.
 هكسان، مذيب صناعي وواحد من المكونات الرئيسية لوقود السيارات.
 إيثيل بنزين،مذيب صناعي يستخدم في إنتاج الستايرين.
 التولوين والزيلين، المذيبات البتروكيماوية السامة للغاية. يعد التولوين أحد مكونات غازولين عالي الأوكتان. يستخدم الزيلين في إنتاج ألياف البوليستر والراتنجات.
 ثلاثي كلورو الإيثيلين، مذيب صناعي لإزالة الشحوم.
 فوسفات عضوي.

 صدمات الرأس 
من الممكن أن يحدث ضرر للأذن نفسها أو للمسارات السمعية المركزية التي تعالج المعلومات التي تنقلها الأذنان. يكون الأشخاص الذين يعانون من إصابة في الرأس أكثر عرضة لفقدان السمع أو طنين الأذن، إما مؤقت أو دائم. تتعرض رياضات الاتصال مثل كرة القدم (الولايات المتحدة الأمريكية) والهوكي والكريكيت لحدوث ملحوظ في إصابات الرأس (ارتجاج).  في أحد الاستقصاءات التي أجريت على لاعبي كرة القدم المتقاعدين، الذين أبلغوا جميعهم عن حدوث ارتجاج واحد أو أكثر خلال حياتهم المهنية، كان 25٪ منهم يعانون من فقد السمع و 50٪ لديهم طنين. 

 الظروف المحيطة بالولادة 
هذه أكثر شيوعًا عند الأطفال الخدج، خاصةً الأطفال دون 1500 غرام عند الولادة. يمكن أن ترتبط الولادة المبكرة بمشاكل تؤدي إلى فقدان السمع الحسي العصبي مثل نقص الأكسجين أو نقص الأكسجة (مستويات الأكسجين الضعيفة)، واليرقان، والنزف داخل الجمجمة، والتهاب السحايا. تشير التقارير إلى أن متلازمة الجنين الكحولي تسبب فقدانًا في السمع لما يصل إلى 64٪ من الأطفال ذوي الأمهات الكحوليات، من التأثير السام للأذن على الجنين النامي، بالإضافة إلى سوء التغذية أثناء الحمل بسبب شرب الكحول الزائد.

نقص اليود / قصور الغدة الدرقية

يرتبط نقص اليود ونقص نشاط الغدة الدرقية المتوطن بفقدان السمع. إذا كانت الأم الحامل لديها كمية غير كافية من اليود أثناء فترة الحمل، فهذا يؤثر على نمو الأذن الداخلية في الجنين مما يؤدي إلى الصمم العصبي. يحدث هذا في مناطق معينة من العالم، مثل جبال الهيمالايا، حيث ينقص اليود في التربة وبالتالي في النظام الغذائي. في هذه المناطق توجد نسبة عالية من الإصابة بتضخم الغدة الدرقية المتوطن. يتم منع سبب الصمم هذا عن طريق إضافة اليود إلى الملح.

 سكتة دماغية 
ترتبط السكتة الدماغية بمنطقة تؤثر على الوظيفة السمعية مثل احتشاء الدورة الدموية الخلفية بالصمم.

 الفيزيولوجيا المرضية 
يحدث فقدان السمع الحسي بسبب بنية أو وظيفة غير طبيعية لخلايا الشعر المتواجدة في العضو كورتي في القوقعة. عاهات السمع العصبية هي نتيجة لتلف العصب القحفي الثامن (العصب الدهليزي القوقعي) أو المسالك السمعية في جذع الدماغ. إذا تأثرت المستويات العليا من الجهاز السمعي، فهذا يُعرف باسم الصمم المركزي. قد يبدو الصمم المركزي كصمم عصبي حسي، ولكن يجب تمييزه بالرجوع إلى تاريخ الحالة والاختبار السمعي.

 المناطق القوقعية الميتة في الصمم الحسي 
قد يترافق ضعف السمع مع تلف الخلايا الشعيرية في القوقعة. في بعض الأحيان قد يكون هناك فقدان تام لوظيفة الخلايا الشعيرية الداخلية (باختصار IHCs) على منطقة معينة من القوقعة. وهذا ما يسمى «منطقة ميتة».  يمكن تعريف المنطقة من حيث نطاق الترددات المميزة (CFs) للـ IHCs و/أو الخلايا العصبية المجاورة مباشرة للمنطقة الميتة.يمين|تصغير|280x280بك| الشكل 3: المقطع العرضي للقوقعة.تساهم الخلايا الشعيريةالخارجية (باختصار OHCs) في بنية العضو كورتي (Organ of Corti)، والذي يقع بين الغشاء القاعدي والغشاء السقفي (يُسمى أيضاً بالغشاء الغطائي) داخل القوقعة (انظر الشكل 3 أعلاه). نفق كورتي، الذي يمر عبر الجهاز كورتي، يقسم خلايا الشعر الخارجية (OHCs) وخلايا الشعر الداخلية (IHCs). ترتبط الOHCs بالخلايا الصفائحية الشبكية وخلايا دايترز. يوجد في كل أذن بشرية ما يُناهز اثني عشر ألف خلية شعيرية خارجية، ويتم ترتيبها في عدد يصل إلى خمسة صفوف. تحتوي كل OHC على خصلات صغيرة من «الشعر»، أو أهداب، على سطحها العلوي المعروف باسم الهدب الساكن، ويتم ترتيبها أيضًا في صفوف متدرجة الارتفاع. هناك ما يقرب من 140 هدب ساكن في كل خلية شعيرية خارجية OHC.

الدور الأساسي للخلايا الشعيرية الداخلية (IHCs) والخارحية (OHCs) هو العمل كمستقبلات حسية. وبصيغة أكثر دقةً، تتمثل المهمة الرئيسية للخلايا الشعرية الداخلية IHCs في نقل المعلومات الصوتية عبر الخلايا العصبية الواردة. يتم ذلك عن طريق نقل الحركات الميكانيكية أو إشارات في النشاط العصبي. عندما يتم تحفيزها، تتحرك الأهداب الساكنة على الـ IHCs، مما يؤدي إلى تدفق التيار الكهربائي عبر خلايا الشعر. هذا التيار الكهربائي يولد جهد الفعل داخل الخلايا العصبية الواردة متصلة.

خلايا الشعر الخارجية مختلفة من حيث أنها تساهم فعليا في الآلية النشطة للقوقعة. يتم ذلك عن طريق تلقي إشارات ميكانيكية أو اهتزازات على طول الغشاء القاعدي، وتحويلها إلى إشارات كهروكيميائية. ستريوسيليا وجدت على OHCs على اتصال مع الغشاء الصدري. لذلك، عندما يتحرك الغشاء القاعدي بسبب الاهتزازات، تنحني الأهداب الساكنة. يملي الاتجاه الذي ينحني به، معدل إطلاق الخلايا العصبية السمعية المرتبطة بـ OHCs.

انحناء الأهداب الساكنة نحو الجسم القاعدي من OHC يسبب إثارة خلية الشعر. وبالتالي، تحدث زيادة في معدل إطلاق الخلايا العصبية السمعية المتصلة بخلايا الشعر. من ناحية أخرى، فإن ثني الستريوسيليا بعيدًا عن الجسم القاعدي في OHC يؤدي إلى تثبيط خلية الشعر. وبالتالي، يحدث انخفاض في معدل إطلاق الخلايا العصبية السمعية المرتبطة بخلايا الشعر. OHCs هي فريدة من نوعها من حيث أنها قادرة على التعاقد والتوسع (القدرة الكهربائية). لذلك، استجابة للتحفيزات الكهربائية التي توفرها إمدادات العصب الفعال، يمكن أن تتغير في الطول والشكل وصلابة.  تؤثر هذه التغييرات على استجابة الغشاء القاعدي للصوت. من الواضح إذن أن OHC تلعب دورًا رئيسيًا في العمليات النشطة للقوقعة. وتتمثل المهمة الرئيسية للآلية النشطة في ضبط الغشاء القاعدي بدقة وتزويده بحساسية عالية للأصوات الهادئة. تعتمد الآلية النشطة على كون القوقعة في حالة فسيولوجية جيدة. ومع ذلك، فإن القوقعة حساسة للغاية للتلف.

 تلف خلايا الشعر 
الصمم العصبي الحسي هو الأكثر شيوعًا بسبب الأضرار التي قد تلحق بال OHCs و IHCs. هناك طريقتان قد تُلحق الأضرار. أولاً، قد تموت خلية الشعر بأكملها. ثانياً، قد تصبح الأهداب الساكنة مشوهة أو مدمرة. يمكن أن يحدث تلف في القوقعة بعدة طرق، مثل العدوى الفيروسية، والتعرض للمواد الكيميائية السامة للأذن، والتعرض الشديد للضوضاء. ينتج عن الأضرار التي لحقت بالOHCs آلية نشطة أقل فعالية، أو قد لا تعمل على الإطلاق.  تسهم OHCs في توفير حساسية عالية للأصوات الهادئة في نطاق معين من الترددات (حوالي 2-4 كيلو هرتز). وبالتالي، فإن الأضرار التي لحقت بالOHCs تؤدي إلى الحد من حساسية الغشاء القاعدي للأصوات الضعيفة. لذلك، يلزم تضخيم هذه الأصوات، حتى يستجيب الغشاء القاعدي بكفاءة. الخلايا الشعيرية الداخلية (IHCs) أقل عرضة للتلف بالمقارنة مع الخلايا الشعيرية الخارجية (OHCs(. ومع ذلك، في حالة تلفها، سينتج عن ذلك فقدان شامل للحساسية.
 منحنيات الضبط العصبي 
تبلغ الموجة المتحركة أوجها على طول الغشاء القاعدي في أماكن مختلفة، اعتمادًا على ما إذا كان الصوت منخفضًا أو عالي التردد. بسبب كتلة وجساءة الغشاء القاعدي، تصل ذروة الموجات المنخفضة التردد إلى القمة، في حين أن الموجات العالية التردد تبلغ أوجها في الطرف القاعدي للقوقعة.

لذلك، يتم ضبط كل موضع على طول الغشاء القاعدي بدقة إلى تردد معين. يشار إلى هذه الترددات المضبوطة باسم الترددات المميزة (characteristic frequencies) (CF).

إذا تم إزاحة صوت، وهو يدخل الأذن، من أحد هذه الترددات المميزة، فسوف تقل قوة الاستجابة من الغشاء القاعدي تدريجياً. يتم إنشاء الضبط الدقيق للغشاء القاعدي من خلال إدخال آليتين منفصلتين، بحيث تكون أول آلية سلبية (غير نشطة)خطية، والتي تعتمد على الهيكل الميكانيكي للغشاء القاعدي والهياكل المحيطة به. في حين أن الآلية الثانية تكون آلية نشطة غير خطية، والتي تعتمد في المقام الأول على عمل الخلايا الشعرية الخارجية (OHCs)، وكذلك الحالة الفسيولوجية العامة للقوقعة نفسها. تختلف القاعدة والغشاء القاعدي للغشاء القاعدي في الجساءة والعرض، مما يتسبب في استجابة الغشاء القاعدي للترددات المختلفة بطول مختلف. قاعدة الغشاء القاعدي ضيقة وجسئة، مما ينتج عنه استجابة أفضل للأصوات عالية التردد. في المقابل، قمة الغشاء القاعدي أوسع وأقل جساءة مقارنةً بالقاعدة، مما يجعلها تستجيب بشكل أفضل للترددات المنخفضة.

يمكن توضيح هذه الانتقائية لبعض الترددات من خلال منحنيات الضبط العصبي. تُظهر هذه الترددات التي تستجيب لها الألياف، من خلال إظهار مستويات العتبة (dB SPL) من الألياف العصبية السمعية كوظيفة ترددات مختلفة.  هذا يدل على أن ألياف الأعصاب السمعية تستجيب بشكل أفضل، وبالتالي لديها عتبات أفضل في التردد المميز للألياف والترددات المحيطة بها على الفور.  يقال إن الغشاء القاعدي «مضبوط بحدة» بسبب منحنى "V" الحاد، مع «طرفه» يتركز على التردد المميز للألياف السمعية.  يوضح هذا الشكل عدد الترددات القليلة التي تستجيب لها الألياف. إذا كان شكل حرف V أوسع، فسيكون استجابة لمزيد من الترددات (انظر الشكل 4). جلفاند سا. السمع: مقدمة في الصوتيات الفسيولوجية والنفسية. 4th ed. نيويورك: مارسيل ديكر  2004.

 انتقائية التردد 
تصغير|الشكل 4: منحنى الضبط العصبي للسمع العادي.
يمين|تصغير|الشكل 5: منحنى الضبط العصبي لفقدان الخلايا الشعيرية الخارحية (OHC). مقتبس من.Moore BCJ. Cochlear Hearing Loss. London: Whurr Publishers; 1998.
إطار|الشكل 6: منحنى الضبط العصبي لفقدان الصف الأمامي من الخلايا الشعيرية الخارجية (OHC) وفقدان الخلايا الشعيرية الداخلية (IHC). مقتبس من.

يتميز منحنى الضبط العصبي العادي بـ «ذيل» منخفض التردد ومضبوط على نطاق واسع، مع «طرف» مضبوط بدقة من التردد المتوسط. ولكن عندما يكون هناك تلف جزئي أو كلي في الOHCs من غير وجود أي ضرر في الIHCs، فإن منحنى الضبط الناتج لن يُظهر الحساسية عند الأصوات الهادئة. بمعنى آخر، عندما يكون منحنى الضبط العصبي عادةً أكثر حساسية (عند «الطرف») (انظر الشكل 5).

في حالة تلف كل من OHCs و IHCs، فإن منحنى الضبط العصبي الناتج سيُظهر إزالة الحساسية عند «الطرف».  ومع ذلك، بسبب تلف IHC، يصبح منحنى الضبط بأكمله مرفوعًا، مما يؤدي إلى فقدان الحساسية في جميع الترددات (انظر الشكل 6). من الضروري فقط أن يتلف الصف الأول من OHCs للتخلص من «الطرف» المضبوط بدقة.  هذا يدعم فكرة أن حدوث تلفيات OHC وبالتالي فقدان الحساسية للأصوات الهادئة ، يحدث أكثر من فقدان IHC.

عندما تتلف أو تدمر IHCs أو جزء من الغشاء القاعدي، بحيث لا تعمل كمحول للطاقة، تكون النتيجة «منطقة ميتة».  يمكن تعريف المناطق الميتة من حيث الترددات المميزة لـ IHC، المتعلقة بالمكان المحدد على طول الغشاء القاعدي حيث تحدث المنطقة الميتة.  على افتراض أنه لم يكن هناك تحول في الترددات المميزة المتعلقة بمناطق معينة من الغشاء القاعدي، بسبب تلف OHCs.  هذا يحدث في كثير من الأحيان مع IHC الضرر.  يمكن أيضًا تعريف المناطق الميتة بالمكان التشريعي لـ IHC غير العامل (مثل «منطقة ميتة قميّة»)، أو بواسطة الترددات المميزة لـ IHC المتاخمة للمنطقة الميتة.

منحنيات ضبط الصوت النفسي (PTC) واختبارات معادلة الضوضاء (TEN)

 التشخيص 

 تاريخ الحالة:

قبل الفحص، يوفر سجل الحالة إرشادات حول سياق فقد السمع وقد يشمل معلومات مثل:

 قلق مفرط
 معلومات الحمل والولادة
 التاريخ الطبي
 تاريخ العائلة

2. التنظير الأذني:

يتم الفحص المباشر للقناة الخارجية والغشاء الطبلي (طبلة الأذن) باستخدام منظار الأذن، وهو جهاز طبي يتم إدخاله في قناة الأذن حيث يستخدم الضوء لفحص حالة الأذن الخارجية والغشاء الطبلي والأذن الوسطى من خلال الغشاء شبه الشفاف.

3. الاختبار التفريقي:

يكون التشخيص التفريقي مفيدًا للغاية عندما يكون هناك ضعف في السمع من جانب واحد، ويميز الصمم التوصيلي عن الصمم العصبي الحسي. يتم إجراء هذه العمليات باستخدام شوكة ضبط ذات تردد منخفض، عادة ما تكون 512 هرتز، ومقاييس تباين لنقل الصوت في الهواء (توصيل هوائي) والعظام (توصيل عظمي).

اختبار ويبر، الذي يتم فيه لمس شوكة الرنانة في منتصف خط الجبهة، يتحول إلى الأذن الطبيعية لدى الأشخاص الذين يعانون من ضعف السمع الحسي الأحادي.

اختبار رينه، الذي يختبر التوصيل الهوائي مقابل توصيل العظم، هو إيجابي، لأن كل من التوصيل العظمي والهوائي يتم تقليلهما بالتساوي.

متغيرات Bing و Schwabach هي الأقل شيوعًا في اختبار رين.

اختبار التوصيل العظمي المطلق (ABC).

الجدول 1. جدول يقارن الصمم الحسي العصبي والصمم التوصيلي.
 المعايير  فقدان السمع الحسي العصبي  فقدان السمع التوصيلي  موقع تشريحي  الأذن الداخلية، العصب القحفي الثامن، أو مراكز المعالجة المركزية الأذن الوسطى (السلسلة العظيمية) أو الغشاء الطبلي أو الأذن الخارجية  اختبار ويبر  يتحول (يوضّع) الصوت إلى الأذن العادية (الأذن الغير مصابة) في حالات الصمم أحادية الجانب. يتحول (يوضّع) الصوت إلى الأذن المصابة (الأذن المصابة بالصمم التوصيلي) في حالات الصمم أحادية الجانب. اختبار رين  نتيجة إيجابية.
التوصيل الهوائي> التوصيل العظمي.

(ينخفض كل من التوصيل العظمي والتوصيل الهوائي بالتساوي، والفرق بينهما لا يتغير). نتيجة سلبية. التوصيل العظمي> التوصيل الهوائي.

هناك حاجة إلى اختبارات الوظيفة السمعية الأخرى الأكثر تعقيدًا للتمييز بين الأنواع المختلفة لفقدان السمع.  يمكن أن تُميز عتبات توصيل العظام الصمم العصبي الحسي عن الصمم التوصيلي.  هناك حاجة إلى اختبارات أخرى، مثل الانبعاثات الصوتية والضوئية، وردود الفعل السمعية الضعيفة، والقياس السمعي للكلام، وقياس الاستجابة الصوتية المستحثة للتمييز بين الإعاقة السمعية الحسية، والمعالجة العصبية والسمعية.

4. قياس الطبل

المخطط الطبلي هو نتيجة اختبار السمع باستخدام جهاز مقياس الطبل.  يختبر وظيفة الأذن الوسطى وتنقل طبلة الأذن.  يمكن أن يساعد في تحديد فقدان السمع التوصيلي بسبب مرض الأذن الوسطى أو طبلة الأذن من أنواع أخرى من فقدان السمع بما في ذلك SNHL.

5. قياس السمع

المخطط السمعي هو نتيجة اختبار السمع باستخدام جهاز مقياس السمع. أكثر أنواع اختبار السمع شيوعًا هو قياس سمع النغمة النقية (PTA).  يقوم هذا الاختبار برسم عتبات للحساسية السمعية عند مجموعة من الترددات القياسية والتي تتراوح بين 250 و 8000 هرتز. وهناك أيضًا اختبار قياس سمع النغمة النقية عالية التردد، والتي يكون ترددات الصوت فيها من 8000-20,000 هرتز. يمكن استخدام PTA للتمييز بين فقدان السمع التوصيلي وفقدان السمع الحسي وفقدان السمع المختلط. يمكن وصف فقدان السمع بدرجته أي معتدلة أو معتدلة أو حادة أو عميقة، أو حسب شكل مخطط السمع، مثل التردد العالي أو التردد المنخفض أو شكل حرف U أو شكل مُحزز أو مُسطح أو ذروي.

هناك أيضًا أنواع أخرى من قياس السمع مصممة لاختبار حدة السمع بدلاً من الحساسية (قياس السمع الكلامي)، أو لاختبار انتقال المسار العصبي السمعي (قياس السمع الذي يستدعي الاستجابة).

6. التصوير بالرنين المغناطيسي

يمكن استخدام تقنية التصوير بالرنين المغناطيسي لتحديد الأسباب الهيكلية الإجمالية لفقدان السمع.  يتم استخدامها لفقدان السمع الخلقي عندما تساعد التغييرات في شكل الأذن الداخلية أو العصب السمعي في تشخيص سبب فقدان السمع.  كما أنها مفيدة في الحالات التي يشتبه بوجود ورم فيها أو لتحديد درجة التلف في فقدان السمع الناتج عن العدوى البكتيرية أو مرض المناعة الذاتية. هذه التقنية لا قيمة لها في الصمم المرتبط بالعمر.

 العلاج 
تنقسم طرق العلاج إلى ثلاث فئات: الدوائية والجراحية والإدارية. بما أن SNHL هو تدهور فسيولوجي ويعتبر دائمًا، فلا يوجد حتى الآن أي علاجات معتمدة أو موصى بها.

كان هناك تقدم كبير في تحديد جينات الصمم البشري وتوضيح آلياتها الخلوية وكذلك وظيفتها الفسيولوجية في الفئران. ومع ذلك، فإن خيارات العلاج الدوائي محدودة للغاية وغير مثبتة سريريًا. هذه العلاجات الصيدلانية المستخدمة تعتبر تلطيفية وليست علاجية، وموجهة إلى السبب الكامن إذا كان من الممكن تحديده، وكذلك من أجل تجنب الضرر التدريجي.

قد يكون فقدان السمع العميق أو الكلي قابلاً للإدارة بواسطة زراعة القوقعة الصناعية، والتي تحفز النهايات العصبية للقوقعة مباشرةً. زراعة القوقعة الصناعية هي زراعة جراحية لجهاز طبي إلكتروني يعمل بالبطارية في الأذن الداخلية. على عكس سماعات الأذن الطبية التي تجعل الأصوات أعلى، تقوم زراعة القوقعة بعمل الأجزاء التالفة من الأذن الداخلية (القوقعة) لتوفير إشارات صوتية للمخ. هذه تتكون من كل من الأقطاب المغناطيسية والمغناطيسات الداخلية المزروعة والمكونات الخارجية. تختلف جودة الصوت عن السمع الطبيعي ولكنها قد تمكن المتلقي من التعرف بشكل أفضل على الأصوات والأصوات البيئية. نظرًا للمخاطر والنفقات، فإن هذه الجراحة مخصصة لحالات ضعف السمع الحاد والمعاق.

تتضمن إدارة فقدان السمع الحسي العصبي استخدام استراتيجيات لدعم السمع الحالي مثل قراءة الشفاه، والتواصل المعزز وما إلى ذلك والتضخيم باستخدام أدوات السمع. يتم ضبط أجهزة السمع على وجه التحديد وفقًا لفقدان السمع الفردي لإعطاء أقصى فائدة ممكنة.

 الوقاية 
يعتبر الصمم الشيخوخي السبب الرئيسي للـ SNHL وهو نوع تقدمي وغير قابل للوقاية، وحتى هذا الوقت، لا يوجد علاج جسدي أو جيني لمواجهة ال SNHL المرتبط بالوراثة. ولكن المسببات الأخرى المكتسبة للـ SNHL يمكن الوقاية منها إلى حد كبير، خاصةً أنواع الصمم المتعلقة بالعمر nosocusis.  وهذا قد يشمل تجنب الضوضاء البيئية، والضوضاء المؤلمة مثل حفلات موسيقى الروك والنوادي الليلية مع الموسيقى الصاخبة. يعد استخدام تدابير التخفيف من الضوضاء مثل سدادات الأذن بديلاً، بالإضافة إلى التعرف على مستويات الضوضاء التي يتعرض لها الشخص. حاليًا، توجد عدة تطبيقات دقيقة لقياس مستوى الصوت.  يمكن أن يساعد تقليل وقت التعرض للأصوات الصاخبة أيضًا في إدارة المخاطر الناتجة عنها.

 أبحاث 

 الأدوية 
الفيتامينات المضادة للأكسدة - أفاد باحثون في جامعة ميشيغان أن مزيجًا من الجرعات العالية من الفيتامينات A وC وE والمغنيسيوم، الذي تم تناوله قبل ساعة من التعرض للضوضاء واستمر علاجه يوميًا لمدة خمسة أيام، كان فعالًا جدًا في منع فقدان السمع الدائم الناجم عن الضوضاء في الحيوانات.

تاناكان - اسم العلامة التجارية لمستخلص دوائي دولي من الجنكه بيلوبا. يصنف هذا الدواء على أنه موسع للأوعية. من بين استخداماته البحثية علاج الصمم العصبي الحسي وطنين الأذن المفترض أن يكونا من أصل وعائي.

مرافق الإنزيم Q10 - مادة مماثلة للفيتامينات، مع خصائص مضادة للأكسدة. وهي مصنوعة في الجسم، ولكن مستوياتها تنخفض مع تقدم العمر.

ebselen، وهو جزيء عقاقير اصطناعي يشبه الغلوتاتيون بيروكسيداز (GPx)، إنزيم مهم في الأذن الداخلية يحميها من التلف الناتج عن الأصوات العالية أو الضوضاء.

الخلايا الجذعية والعلاج الجيني:

يعتبر تجديد الخلايا الشعيرية باستخدام الخلايا الجذعية والعلاج الجيني أملاً بعيد المنال. ومع ذلك، لايزال هناك بصيص من الأمل، حيث أن الدراسات جارية حاليًا حول هذا الموضوع، مع أول تجربة تمت الموافقة عليها من قبل FDA في فبراير 2012.

 فقد السمع الحسي المفاجئ 
يحدث فقد السمع الحسي المفاجئ (SSHL أو SSNHL)، المعروف باسم الصمم المفاجئ، باعتباره فقدانًا سريعًا غير مفسر للسمع - عادة في أذن واحدة - إما مرة واحدة أو على مدار عدة أيام. تسعة من كل عشرة أشخاص يعانون من SSHL يفقدون السمع في أذن واحدة فقط. ينبغي اعتباره حالة طبية طارئة. تأخير التشخيص والعلاج قد يجعل العلاج أقل فعالية أو غير فعال بتاتاً.

يقدر الخبراء أن هذا النوع من الصمم يُصيب شخصًا واحدًا من كل 100 شخص، وعادة ما يكون البالغون في الأربعينيات والخمسينيات من العمر. يمكن أن يكون العدد الفعلي لحالات الSSHL الجديدة كل عام أعلى بكثير لأن الحالة غالباً لا يتم تشخيصها.

 الظهور 
يلاحظ الكثير من الناس أنهم مصابون بـ SSHL عندما يستيقظون في الصباح.  يلاحظ آخرون ذلك أولاً عند محاولة استخدام الأذن الصماء، مثل عند استخدام الهاتف. ومع ذلك، يلاحظ آخرون «موسيقى البوب» بصوت عال ومقلق قبل اختفاء السمع. غالبًا ما يصاب الأشخاص الذين يعانون من الصمم المفاجئ بالدوار أو لديهم طنين في الأذنين أو كليهما.

 التشخيص 
يتم تشخيص الSSHL عن طريق قياس السمع النقي. إذا أظهر الاختبار خسارة لا تقل عن 30 ديسيبل في ثلاثة ترددات متجاورة، يتم تشخيص فقدان السمع على أنه SSHL. على سبيل المثال، قد يؤدي فقد السمع بمقدار 30 ديسيبل إلى جعل الكلام الصوتي العادي يبدو وكأنه همس.

 الأسباب 
فقط 10 إلى 15 بالمائة من الحالات التي تم تشخيصها على أنها SSHL لها سبب محدد. تصنف معظم الحالات على أنها مجهولة السبب، وتسمى أيضًا الصمم المفاجئ المجهول السبب (SIHL) والصمم العصبي الحسي المفاجئ المجهول السبب (ISSHL أو ISSNHL). تشير غالبية الأدلة إلى نوع من الالتهابات في الأذن الداخلية باعتبارها الأكثر المسببات شيوعاً.

 أسباب فيروسية: قد يكون التورم بسبب فيروس. ويعتقد أن فيروس نوع الهربس هو السبب الأكثر شيوعا لفقدان السمع الحسي المفاجئ. يكون فيروس الهربس خامداً في الجسد ويُعاد تنشيطه لسبب غير معروف.
 نقص تروية الأوعية الدموية في الأذن الداخلية أو العصب القحفي الثامن (CN8).
 ناسور اللمف المحيطي، عادة بسبب تمزق النوافذ المدورة أو البيضوية وتسرب في اللمف المحيطي. عادة ما يعاني المريض من الدوار أو عدم التوازن.  عادة ما يكون هناك تاريخ عن الصدمة والتغييرات في السمع أو الدوار تحدث مع تغيير في الضغط داخل الجمجمة مثل الضغط، الرفع، والخ.
 المناعة الذاتية- يمكن أن يكون هذه النوع من الصمم بسبب مرض المناعة الذاتية مثل الذئبة الحمامية الشاملة وورم حبيبي ويغنري.

 العلاج 
يتعافى فقدان السمع تمامًا في حوالي 35-39 ٪ من المرضى الذين يعانون من SSNHL، عادة في غضون أسبوع إلى أسبوعين من البداية. خمسة وثمانون في المئة من أولئك الذين يتلقون العلاج من أخصائي أمراض الأذن والأنف والحنجرة (وتسمى أحيانا جراح الأنف والأذن والحنجرة) سوف يستردون بعض السمع.

 الفيتامينات ومضادات الأكسدة.
 الموسعات الوعائية.
 بيتاهستين، وهو دواء مضاد للدوار.
 المعالجة بالأكسجين عالي الضغط.
 العوامل الريولوجية التي تقلل من لزوجة الدم (مثل هيدروكسي إثيل النشا والدكستران والبنتوكسيفيلين).
 العوامل المضادة للالتهابات، والكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم في المقام الأول مثل بريدنيزون والميثيلبريدنيزولون.

الإدارة داخل الطبل - لا تزال قيد التحقيق لتوفير توصل أكثر اتساقًا للعقاقير المتعلقة بالأذن الداخلية. يمكن تحقيق توصيل الدواء المحلي من خلال الإعطاء داخل الأجسام، وهو إجراء طفيف التوغل حيث يتم تخدير طبلة الأذن ويتم إعطاء الدواء في الأذن الوسطى. من الأذن الوسطى، يمكن أن ينتشر الدواء عبر غشاء النافذة المدورة إلى الأذن الداخلية.  قد يكون إعطاء الستيرويدات داخل العشاء الطبلي فعالاً لفقدان السمع العصبي المفاجئ لبعض المرضى، ولكن لم يتم إنشاء بيانات سريرية عالية الجودة. يجري حالياً تقييم التدبير داخل الطبل الببتيد المضاد لموت الخلايا المبرمج (مثبط JNK) في مرحلة التطور السريري المتأخر.

 الهوامش 
ويُعرف أيضاً بالصمم الحسي العصبي المفاجئ أو فقدان السمع الحسي العصبي المفاجئ أو ضعف السمع الحسي العصبي (المفاجئ).
 طالع أيضًا 

 الأذن الداخلية، الجزء الأعمق من الأذن التي تحتوي على الجهاز العصبي للسمع.
 تصلب الأذن الوسطى، حالة مرتبطة بالصمم التوصيلي، في بعض الأحيان الأذن الوسطى.
 طنين في الأذنين.
 الصمم التوصيلي، فقدان السمع الناجم في المقام الأول عن مشاكل في الأذن الوسطى.
 الصمم
 الصمم المفاجئ
 الصمم الشيخوخي
 الصمم المحدث بالضوضاء
 الصمم أحادي الجانب
 قياس السمع
 اختبار السمع
 قياس سمع النغمة النقية

 المراجع 

تصنيف:طب الأذن
تصنيف:علم السمع
تصنيف:فقدان السمع
تصنيف:مقالات تحوي تخمينات للمستقبل