وحمة بورت واين
{{معلومات مرض
|الاسم= وحمة بورت واين
| اسم أصلي            = Nevus flammeus
|مرادفات=Firemark
|صورة=Gorbatschow DR-Forum 129 b2.jpg|تعليق=[[ميخائيل غورباتشوف|ميخائيل جورباتشوف]], أخر رئيس للاتحاد السوفيتي والذي كان لديه الوحمة أعلى الجبهة.|النطق=|اختصاص=|الأعراض=|المضاعفات=|البداية المعتادة=|أنواع=|الأسباب=|عوامل الخطر=|التشخيص=|تشخيص تفريقي=|الوقاية=|العلاج=|أدوية=|المآل=|الانتشار=|الوفيات=}} '''وحمة بورت واين''' ('''''nevus flammeus''''') هي تلون للجلد البشري أو [[وحمة]] بسبب شذوذ في الأوعية الدموية (تشوه [[شعيرة دموية|شعري]] في الجلد). <ref name="CC-Faurschou">{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير=Faurschou|الأول=A.|الأخير2=Olesen, AB|الأخير3=Leonardi-Bee, J.|الأخير4=Haedersdal, M.|عنوان=Lasers or light sources for treating port-wine stains.|صحيفة=Cochrane Database of Systematic Reviews|تاريخ=9 November 2011|العدد=11|صفحات=CD007152|PMID=22071834|مسار= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0016439/|DOI=10.1002/14651858.CD007152.pub2|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20131224121642/http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0016439/|تاريخ أرشيف=2013-12-24| تاريخ الوصول =  أغسطس 2020  |url-status=dead}}</ref> تمت تسميتها باسم تلوينها الذي يشبه لون [[نبيذ بورت|نبيذ الميناء]]، وهو نبيذ أحمر محصن من [[البرتغال]] .

وحمة بورت واين هو تشوه الأوعية الدموية يظهر عند الولادة. <ref name="PCDS-Port-wine">{{استشهاد ويب
| مسار = http://www.pcds.org.uk/clinical-guidance/port-wine-stain-syn.-naevus-flammeus
| عنوان = Port-wine stain
| موقع = Clinical Guidance
| ناشر = Primary Care Dermatology Society, UK
| تاريخ الوصول = 8 July 2013
| الأخير = Primary Care Dermatology Society, UK
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20180825222356/http://www.pcds.org.uk:80/clinical-guidance/port-wine-stain-syn.-naevus-flammeus | تاريخ أرشيف = 25 أغسطس 2018 }}</ref> بقع وحمة بورت واين تظل دائمة طوال الحياة، <ref name="Patel-2012">{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير=Patel|الأول=AM|الأخير2=Chou, EL|الأخير3=Findeiss, L|الأخير4=Kelly, KM|عنوان=The horizon for treating cutaneous vascular lesions.|صحيفة=Seminars in Cutaneous Medicine and Surgery|تاريخ=Jun 2012|المجلد=31|العدد=2|صفحات=98–104|PMID=22640429|DOI=10.1016/j.sder.2012.02.001|pmc=3570568}}</ref> وتنمو مساحة الجلد المصاب بالتناسب مع النمو العام.

تحدث وحمة بورت واين في معظم الأحيان على [[وجه (تشريح)|الوجه]] ولكن يمكن أن تظهر في أي مكان على الجسم، وخاصة على الرقبة والجذع العلوي والذراعين والساقين. <ref name="PCDS-Port-wine" /> <ref>{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير=Ryan|الأول=E|الأخير2=Warren, L|عنوان=Birthmarks--identification and management.|صحيفة=Australian Family Physician|تاريخ=May 2012|المجلد=41|العدد=5|صفحات=274–277|PMID=22558616}}</ref> البقع المبكرة عادة ما تكون مسطحة والوردي في المظهر. عندما ينضج الطفل، قد يتعمق اللون إلى اللون الأحمر الغامق أو اللون الأرجواني. <ref name="PCDS-Port-wine" /> في مرحلة البلوغ، قد تحدث سماكة للآفة أو تطور كتل صغيرة. <ref name="PCDS-Port-wine" /> <ref>{{استشهاد بدورية محكمة|PMID=19588535|سنة=2009|الأخير=Minkis|الأول=K.|الأخير2=Geronemus|الأول2=R. G.|الأخير3=Hale|الأول3=E. K.|عنوان=Port wine stain progression: A potential consequence of delayed and inadequate treatment?|المجلد=41|العدد=6|صفحات=423–6|DOI=10.1002/lsm.20788|صحيفة=Lasers in Surgery and Medicine|pmc=4690461}}</ref>

قد تكون وحمة بورت واين جزءًا من [[متلازمة]] مثل [[متلازمة ستيرج ويبر|متلازمة]] [[متلازمة كليبل-ترينوناي|Sturge-Weber]] أو [[متلازمة كليبل-ترينوناي|متلازمة Klippel-Trénaunay-Weber]] . <ref name="PCDS-Port-wine" />

== أنواع ==
[[ملف:PortWineStainHand.jpg|تصغير| الجزء الخلفي من اليد اليسرى مع وحمة بورت واين]]
قد يتم تقسيم Nevus flammeus على النحو التالي: <ref name="Andrews">James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). ''Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology''. (10th ed.). Saunders. Page 582–3. {{ردمك|0-7216-2921-0}}.</ref>

* [[وحمة قفوية خمرية اللون]] [[وحمة قفوية خمرية اللون|Nevus flammeus nuchae]]
* وحمة خط الوسط المتوهجة Midline nevus flammeus

== علم الوراثة ==
وقد تبين أن بقع ميناء النبيذ ناتجة عن تنشيط جسدي c.548G → طفرة في جين GNAQ . <ref>{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير=Shirley|الأول=Matthew D.|الأخير2=Tang, Hao|الأخير3=Gallione, Carol J.|الأخير4=Baugher, Joseph D.|الأخير5=Frelin, Laurence P.|الأخير6=Cohen, Bernard|الأخير7=North, Paula E.|الأخير8=Marchuk, Douglas A.|الأخير9=Comi, Anne M.|عنوان=Sturge–Weber Syndrome and Port-Wine Stains Caused by Somatic Mutation in|صحيفة=New England Journal of Medicine|تاريخ=8 May 2013|DOI=10.1056/NEJMoa1213507|PMID=23656586|المجلد=368|العدد=21|صفحات=1971–9|pmc=3749068}}</ref> كما تم وصف ارتباط مع RASA1 . <ref name="pmid14639529">{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير=Eerola I|عنوان=Capillary malformation-arteriovenous malformation, a new clinical and genetic disorder caused by RASA1 mutations|صحيفة=Am. J. Hum. Genet.|المجلد=73|العدد=6|صفحات=1240–9|تاريخ=December 2003|PMID=14639529|pmc=1180390|DOI=10.1086/379793|مسار= https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0002-9297(07)63977-9|الأخير2=Boon LM|الأخير3=Mulliken JB|إظهار المؤلفين=3|الأخير4=Burrows|الأول4=Patricia E.|الأخير5=Dompmartin|الأول5=Anne|الأخير6=Watanabe|الأول6=Shoji|الأخير7=Vanwijck|الأول7=Romain|الأخير8=Vikkula|الأول8=Miikka|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20190701081101/https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0002-9297(07)63977-9|تاريخ أرشيف=2019-07-01}}</ref>

== التشخيص ==
يمكن لمقدمي الرعاية الصحية عادة تشخيص وحمة بورت واين اعتمادًا على التاريخ والمظهر بالكامل، في الحالات غير العادية قد تكون هناك حاجة [[خزعة|لخزعة]] الجلد لتأكيد التشخيص. اعتمادًا على موقع الوحمة والأعراض المرتبطة الأخرى، قد يختار الطبيب طلب قياس الضغط داخل العين أو [[أشعة سينية|الأشعة السينية]] في [[جمجمة|الجمجمة]] .

قد يتم إجراء [[تصوير بالرنين المغناطيسي]] للدماغ (تحت التخدير) على الرضع الذين لديهم وحمة في منطقة الرأس للتحقق من وجود علامات [[متلازمة ستيرج ويبر|لمتلازمة Sturge-Weber]] . <ref name="PCDS-Port-wine" />

إذا كانت وحمة بورت واين داخل الفم فيجوز لمقدم الخدمة فحص الأجزاء الداخلية لحلق الطفل الوليد مع وجود نطاق لمعرفة ما إذا كانت هناك أي تغييرات (نمو) غير اللون فقط.

إذا كانت وحمة بورت واين حول العين أو على الجفن، فيمكن إجراء الإحالة إلى طبيب [[طب العيون|العيون]] أو [[طب العيون|طبيب العيون]] لاختبار ضغوط العين في تلك العين. في حالة حدوث تورم في وصمة عار الميناء، فقد يتسبب ذلك في مشاكل في الرؤية أو [[ماء أزرق|الجلوكوما]] أو [[ضعف البصر|العمى]] .

== العلاج ==
تمت تجربة العديد من العلاجات في وحمة بورت واين بما في ذلك التجميد [[جراحة|والجراحة]] [[علاج بالأشعة|والإشعاع]] [[وشم|والوشم]]. يمكن أيضًا تغطية بقع بورت-النبيذ بمواد [[مستحضر تجميل|التجميل]] .

قد يكون [[ليزر|الليزر]] قادرًا على تدمير الشعيرات الدموية دون تلف كبير للجلد المغطي. قد تكون الليزر ومصادر الضوء الأخرى قادرة على تقليل احمرار البقع، على الرغم من عدم وجود أدلة كافية للتوصية بنموذج على الآخر.

بالنسبة لمعظم الأشخاص الذين [[ليزر السائل|خضعوا]] لتجارب [[ليزر السائل|ليزر صبغ نابض]] تم تقليل أكثر من 25٪ من الاحمرار بالليزر بعد علاج واحد إلى ثلاثة. كانت الآثار السلبية نادرة في هذه التجارب، على الرغم من حدوث تغيرات في لون الجلد لبعض الأشخاص، وخاصة الصينيين ذوي البشرة الداكنة، يمكن أن يكون هناك ألم أو تقشر وتقرحات في الأسبوعين التاليين للعلاج. تابعت التجارب الأشخاص فقط لمدة ستة أشهر، لذلك النتائج غير معروفة على المدى الطويل. <ref name="CC-Faurschou" /> قد يكون ما يصل إلى 10 علاجات ضروريًا للتحسين، لكن الإزالة الكاملة قد لا تنتج. <ref name="Patel-2012" />

إن استخدام الرابامايسين الموضعي كعامل مساعد في ليزر الصبغة النبضية قد يحسن النتائج. <ref>Marques L, Nunez-Cordoba JM, Aguado L, et al. Topical rapamycin combined with pulsed dye laser in the treatment of capillary vascular malformations in Sturge-Weber syndrome: phase II, randomized double-blind, intraindividual placebo controlled trial. JAAD 2015.</ref>

يعطى العلاج عادة قبل سنة واحدة من العمر،<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير=McLaughlin|الأول=MR|مؤلف2=O'Connor, NR|مؤلف3=Ham, P.|عنوان=Newborn skin: Part II. Birthmarks.|مسار=https://archive.org/details/sim_american-family-physician_2008-01-01_77_1/page/56|صحيفة=American Family Physician|تاريخ=1 January 2008|المجلد=77|العدد=1|صفحات=56–60|pmid=18236823}}</ref> ومع ذلك يوصى بإجراءه تحت التخدير (15 دقيقة) على الأطفال الصغار، ليس من الممكن دائمًا الحصول على علاجات متكررة، على سبيل المثال في فنلندا يعالج الطفل 2-3 مرات في السنة قبل دخول المدرسة.

بعد العلاج بالليزر، يمتلئ الجلد بعلامات سوداء، بحجم القلم. هذا يرجع إلى حجم أداة الليزر. تختفي العلامات السوداء خلال 1-3 أسابيع. يمكن أن تكون المنطقة المعالجة مؤلمة ومنتفخة لبضعة أيام.

== مشاكل صحية ونفسية ==
في حالة عدم وجود علاج ناجح قد يسبب [[تضخم الخلايا|تضخم]] (زيادة كتلة الأنسجة) من البقع مشاكل في وقت لاحق من الحياة مثل فقدان الوظيفة (وخاصة إذا كانت الوحمة بالقرب من العين أو الفم)، وقد تؤدي للنزيف وتشوه متزايد، يمكن أن تترافق الآفات الموجودة على [[جفن|الجفن]] أو بالقرب منه مع [[ماء أزرق|الجلوكوما]]. <ref name="PCDS-Port-wine" />

إذا كانت وحمة بورت واين على الوجه أو أي جزء آخر مرئي للغاية من الجسم فإن وجوده يمكن أن يسبب أيضًا مشاكل عاطفية واجتماعية للشخص المصاب بهذه الوحمة.

== علم الأوبئة ==
سجلت الدراسات حدوث حوالي 3 إلى 5 حالات لكل 1000 طفل حديث الولادة. <ref>{{استشهاد بدورية محكمة|PMID=951136|سنة=1976|الأخير=Jacobs|الأول=A. H.|الأخير2=Walton|الأول2=R. G.|عنوان=The incidence of birthmarks in the neonate|مسار=https://archive.org/details/sim_pediatrics_1976-08_58_2/page/218|المجلد=58|العدد=2|صفحات=218–22|صحيفة=Pediatrics}}</ref> <ref>{{استشهاد بدورية محكمة|PMID=6679890|سنة=1983|الأخير=Alper|الأول=J. C.|الأخير2=Holmes|الأول2=L. B.|عنوان=The incidence and significance of birthmarks in a cohort of 4,641 newborns|المجلد=1|العدد=1|صفحات=58–68|صحيفة=Pediatric Dermatology|DOI=10.1111/j.1525-1470.1983.tb01093.x}}</ref> <ref>Dr Thajudheen MD (Dr Thaj laser skin hair clinic), Kannangath Jyothy, Arul Priyadarshini, [https://www.jcasonline.com/article.asp?issn=0974-2077;year=2014;volume=7;issue=1;spage=32;epage=36;aulast=Thajudheen "Treatment of port-wine stains with flash lamp pumped pulsed dye laser on Indian skin: A six year study"], ''Dr. Thaj Laser Skin-Hair Clinic'', 2 April 2014 {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20180602065036/http://www.jcasonline.com/text.asp?2014/7/1/32/129973 |date=2 يونيو 2018}}</ref>

== المراجع ==
{{مراجع}}

== روابط خارجية ==
{{روابط شقيقة|commons=Port-wine stain}}
{| class="wikitable" style="width:70%"
! scope="row" | تصنيف 
|<div>
[[ملف:Wikidata-logo.svg|20px|وصلة=ويكي بيانات|لاإطار]] [[wikidata:Q1409611 |ويكي بيانات (Q1409611)]] </div><div class="hlist hlist-separated">
* '''[[التصنيف الدولي للأمراض]] - [[المراجعة العاشرة للتصنيف الدولي للأمراض|10]]''' : [http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2016/en#/Q82.5 Q82.5] ( [[الرابطة الدولية لجمعيات طب الجلد]] Q82.510) 
* '''[[التصنيف الدولي للأمراض]] - [[قائمة أكواد المراجعة التاسعة للتصنيف الدولي للأمراض|9 سم]]''' : [http://www.icd9data.com/getICD9Code.ashx?icd9=757.32 757.32] 
* '''[[الوراثة المندلية البشرية عبر الإنترنت]]''' : [https://omim.org/entry/163000 163000] 
* '''[[نظام فهرسة المواضيع الطبية|MeSH]]''' : [https://www.nlm.nih.gov/cgi/mesh/2015/MB_cgi?field=uid&term=D019339 D019339] 
* '''[[قاعدة بيانات الأمراض|الأمراض]]''' [http://www.diseasesdatabase.com/ddb10384.htm ديسيبل] : [http://www.diseasesdatabase.com/ddb10384.htm 10384] 
</div>
|-
! scope="row" | موارد خارجية 
|<div class="hlist hlist-separated">
* '''[[مدلاين بلس]]''' : [https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001475.htm 001475] 
* '''[[إي ميديسين]]''' : [http://www.emedicine.com/derm/topic295.htm ديرم / 295] 
</div>
|}
{{إخلاء مسؤولية طبية|}}
{{مصادر طبية}}
{{شريط بوابات|طب}}

[[تصنيف:زوائد الجلد وتحت الجلد]]
[[تصنيف:طب الليزر]]
وحمة بورت واين (nevus flammeus) هي تلون للجلد البشري أو وحمة بسبب شذوذ في الأوعية الدموية (تشوه شعري في الجلد).  تمت تسميتها باسم تلوينها الذي يشبه لون نبيذ الميناء، وهو نبيذ أحمر محصن من البرتغال .

وحمة بورت واين هو تشوه الأوعية الدموية يظهر عند الولادة.  بقع وحمة بورت واين تظل دائمة طوال الحياة،  وتنمو مساحة الجلد المصاب بالتناسب مع النمو العام.

تحدث وحمة بورت واين في معظم الأحيان على الوجه ولكن يمكن أن تظهر في أي مكان على الجسم، وخاصة على الرقبة والجذع العلوي والذراعين والساقين.   البقع المبكرة عادة ما تكون مسطحة والوردي في المظهر. عندما ينضج الطفل، قد يتعمق اللون إلى اللون الأحمر الغامق أو اللون الأرجواني.  في مرحلة البلوغ، قد تحدث سماكة للآفة أو تطور كتل صغيرة.  

قد تكون وحمة بورت واين جزءًا من متلازمة مثل متلازمة Sturge-Weber أو متلازمة Klippel-Trénaunay-Weber . 

 أنواع 
تصغير| الجزء الخلفي من اليد اليسرى مع وحمة بورت واين
قد يتم تقسيم Nevus flammeus على النحو التالي: James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. Page 582–3. .

 وحمة قفوية خمرية اللون Nevus flammeus nuchae
 وحمة خط الوسط المتوهجة Midline nevus flammeus

 علم الوراثة 
وقد تبين أن بقع ميناء النبيذ ناتجة عن تنشيط جسدي c.548G → طفرة في جين GNAQ .  كما تم وصف ارتباط مع RASA1 . 

 التشخيص 
يمكن لمقدمي الرعاية الصحية عادة تشخيص وحمة بورت واين اعتمادًا على التاريخ والمظهر بالكامل، في الحالات غير العادية قد تكون هناك حاجة لخزعة الجلد لتأكيد التشخيص. اعتمادًا على موقع الوحمة والأعراض المرتبطة الأخرى، قد يختار الطبيب طلب قياس الضغط داخل العين أو الأشعة السينية في الجمجمة .

قد يتم إجراء تصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ (تحت التخدير) على الرضع الذين لديهم وحمة في منطقة الرأس للتحقق من وجود علامات لمتلازمة Sturge-Weber . 

إذا كانت وحمة بورت واين داخل الفم فيجوز لمقدم الخدمة فحص الأجزاء الداخلية لحلق الطفل الوليد مع وجود نطاق لمعرفة ما إذا كانت هناك أي تغييرات (نمو) غير اللون فقط.

إذا كانت وحمة بورت واين حول العين أو على الجفن، فيمكن إجراء الإحالة إلى طبيب العيون أو طبيب العيون لاختبار ضغوط العين في تلك العين. في حالة حدوث تورم في وصمة عار الميناء، فقد يتسبب ذلك في مشاكل في الرؤية أو الجلوكوما أو العمى .

 العلاج 
تمت تجربة العديد من العلاجات في وحمة بورت واين بما في ذلك التجميد والجراحة والإشعاع والوشم. يمكن أيضًا تغطية بقع بورت-النبيذ بمواد التجميل .

قد يكون الليزر قادرًا على تدمير الشعيرات الدموية دون تلف كبير للجلد المغطي. قد تكون الليزر ومصادر الضوء الأخرى قادرة على تقليل احمرار البقع، على الرغم من عدم وجود أدلة كافية للتوصية بنموذج على الآخر.

بالنسبة لمعظم الأشخاص الذين خضعوا لتجارب ليزر صبغ نابض تم تقليل أكثر من 25٪ من الاحمرار بالليزر بعد علاج واحد إلى ثلاثة. كانت الآثار السلبية نادرة في هذه التجارب، على الرغم من حدوث تغيرات في لون الجلد لبعض الأشخاص، وخاصة الصينيين ذوي البشرة الداكنة، يمكن أن يكون هناك ألم أو تقشر وتقرحات في الأسبوعين التاليين للعلاج. تابعت التجارب الأشخاص فقط لمدة ستة أشهر، لذلك النتائج غير معروفة على المدى الطويل.  قد يكون ما يصل إلى 10 علاجات ضروريًا للتحسين، لكن الإزالة الكاملة قد لا تنتج. 

إن استخدام الرابامايسين الموضعي كعامل مساعد في ليزر الصبغة النبضية قد يحسن النتائج. Marques L, Nunez-Cordoba JM, Aguado L, et al. Topical rapamycin combined with pulsed dye laser in the treatment of capillary vascular malformations in Sturge-Weber syndrome: phase II, randomized double-blind, intraindividual placebo controlled trial. JAAD 2015.

يعطى العلاج عادة قبل سنة واحدة من العمر، ومع ذلك يوصى بإجراءه تحت التخدير (15 دقيقة) على الأطفال الصغار، ليس من الممكن دائمًا الحصول على علاجات متكررة، على سبيل المثال في فنلندا يعالج الطفل 2-3 مرات في السنة قبل دخول المدرسة.

بعد العلاج بالليزر، يمتلئ الجلد بعلامات سوداء، بحجم القلم. هذا يرجع إلى حجم أداة الليزر. تختفي العلامات السوداء خلال 1-3 أسابيع. يمكن أن تكون المنطقة المعالجة مؤلمة ومنتفخة لبضعة أيام.

 مشاكل صحية ونفسية 
في حالة عدم وجود علاج ناجح قد يسبب تضخم (زيادة كتلة الأنسجة) من البقع مشاكل في وقت لاحق من الحياة مثل فقدان الوظيفة (وخاصة إذا كانت الوحمة بالقرب من العين أو الفم)، وقد تؤدي للنزيف وتشوه متزايد، يمكن أن تترافق الآفات الموجودة على الجفن أو بالقرب منه مع الجلوكوما. 

إذا كانت وحمة بورت واين على الوجه أو أي جزء آخر مرئي للغاية من الجسم فإن وجوده يمكن أن يسبب أيضًا مشاكل عاطفية واجتماعية للشخص المصاب بهذه الوحمة.

 علم الأوبئة 
سجلت الدراسات حدوث حوالي 3 إلى 5 حالات لكل 1000 طفل حديث الولادة.   Dr Thajudheen MD (Dr Thaj laser skin hair clinic), Kannangath Jyothy, Arul Priyadarshini, "Treatment of port-wine stains with flash lamp pumped pulsed dye laser on Indian skin: A six year study", Dr. Thaj Laser Skin-Hair Clinic, 2 April 2014 

 المراجع 

 روابط خارجية 

 تصنيف 20px|وصلة=ويكي بيانات|لاإطار ويكي بيانات (Q1409611)  التصنيف الدولي للأمراض - 10 : Q82.5 ( الرابطة الدولية لجمعيات طب الجلد Q82.510) 
 التصنيف الدولي للأمراض - 9 سم : 757.32 
 الوراثة المندلية البشرية عبر الإنترنت : 163000 
 MeSH : D019339 
 الأمراض ديسيبل : 10384  موارد خارجية  مدلاين بلس : 001475 
 إي ميديسين : ديرم / 295 

تصنيف:زوائد الجلد وتحت الجلد
تصنيف:طب الليزر