ساركومة زليلية
{{معلومات مرض}}
'''ساركومة زليلية''' {{إنج|Synovial sarcoma}} (المعروف أيضا باسم: '''الزليلي [[سرطان|الخبيث]]'''<ref>{{استشهاد ويب
| مسار = https://www.britannica.com/science/synovioma
| عنوان = Synovioma {{!}} pathology
| موقع = Encyclopedia Britannica
| لغة = en
| تاريخ الوصول = 2019-03-15
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20180103073843/https://www.britannica.com/science/synovioma | تاريخ أرشيف = 3 يناير 2018 }}</ref>) هو شكل نادر من أشكال [[سرطان|السرطان]] يحدث بشكل أساسي في أطراف الذراعين أو الساقين، وغالبًا ما يكون على مقربة من كبسولات [[مفصل زلالي|المفاصل]] و أغماد [[وتر (توضيح)|الأوتار]].<ref name=":0">Weiss SW, Goldblum J (2001). "33". In Weiss SW, Goldblum JR. ''Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors'' (6th ed.). St Louis, Missouri: CV Mosby. pp. 1052–1070.</ref> وهو نوع من ساركوما [[نسيج لين|الأنسجة الرخوة]].

اسم «ساركوما الزليلي» تم صياغته في أوائل القرن العشرين، حيث اعتقد بعض الباحثين أن التشابه المجهري لبعض الأورام الزليلي، وميله إلى الظهور بجوار المفاصل، يشير إلى أصل زليلي؛ ومع ذلك، فإن الخلايا الفعلية التي يتطور منها الورم غير معروفة وليست بالضرورة زليلية.<ref name=":1">Raphael E. Pollock, ed. (2002). ''Soft Tissue Sarcomas''. American Cancer Society Atlas of Clinical Oncology. BC Decker. ISBN 155009128X.</ref>

الأورام اللحمية الزليلية الأولية هي الأكثر شيوعًا في الأنسجة الرخوة بالقرب من المفاصل الكبيرة للذراع والساق ولكن تم توثيقها في معظم الأنسجة والأعضاء البشرية، بما في ذلك [[دماغ|الدماغ]] و[[البروستات]]ا و[[قلب|القلب]].

يحدث الساركوما الزليلية في حوالي 2 لكل 100000 شخص في السنة.<ref name=":2">{{استشهاد ويب
| مسار = http://sarcomahelp.org/synovial-sarcoma.html?tpm=1_2
| عنوان = Synovial Cell Sarcoma: Diagnosis, Treatment, Support & Research
| موقع = Liddy Shriver Sarcoma Initiative
| لغة = en
| تاريخ الوصول = 2019-03-15
| الأخير = MD
| الأول = Andrea Ferrari, MD and Paola Collini
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20180804075042/http://sarcomahelp.org:80/synovial-sarcoma.html?tpm=1_2 | تاريخ أرشيف = 4 أغسطس 2018 }}</ref> تحدث بشكل شائع في العقد الثالث من العمر، حيث يتأثر الذكور أكثر من الإناث (النسبة حوالي 1.2: 1).<ref name=":2" /><ref name=":0" />

== العلامات والأعراض ==
الساركوما الزليلية عادة ما تظهر مع تورم أو كتلة بدون أعراض، على الرغم من أنه يمكن الإبلاغ عن الأعراض العامة المتعلقة بالأورام الخبيثة مثل التعب.

== التشخيص ==
عادة ما يتم تشخيص ساركوما الزليلي بناءً على [[نسيج حيوي|الأنسجة]] ويتم تأكيدها من خلال وجود انتقال [[كروموسوم|الكروموسومات]] t(X;18).<ref name=":3">{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=Should molecular testing be required for diagnosing synovial sarcoma? A prospective study of 204 cases|مسار= https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14669292/|صحيفة=Cancer|تاريخ=2003-12-15|issn=0008-543X|PMID=14669292|صفحات=2700–2707|المجلد=98|العدد=12|DOI=10.1002/cncr.11840|الأول=Jean-Michel|الأخير=Coindre|الأول2=Manuela|الأخير2=Pelmus|الأول3=Isabelle|الأخير3=Hostein|الأول4=Catherine|الأخير4=Lussan|الأول5=Binh N.|الأخير5=Bui|الأول6=Louis|الأخير6=Guillou|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20191207133353/https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14669292|تاريخ أرشيف=2019-12-07}}</ref>

=== التشريح المرضي ===
ويمكن رؤية نوعين من الخلايا مجهرية في ساركوما الزليلي. نوع واحد [[أنسجة ليمفية|ليفي]]، والمعروف باسم المغزل أو خلية ساركومة، هو صغير وموحد نسبيا، وجدت في الأوراق. والآخر هو الظهارية في المظهر. الساركوما الزليلية الكلاسيكية لها مظهر ثنائي الطور مع وجود كلا النوعين. يمكن أن يبدو أن الساركوما الزليلية متباينة بشكل سيء أو تكون ليفية أحادية الطور، تتكون فقط من صفائح من خلايا المغزل. تذكر بعض السلطات<ref name=":1" /> أنه نادراً ما يكون هناك شكل [[نسيج طلائي|طلائي]] أحادي الطور يسبب صعوبة في التشخيص التفريقي. اعتمادًا على الموقع، هناك تشابه مع ساركومة الجيبية الأنفية ثنائية الرأس، على الرغم من أن النتائج الوراثية مميزة.

مثل ساركوما الأنسجة الرخوة الأخرى، لا يوجد نظام تصنيف عالمي للإبلاغ عن نتائج التشريح المرضي.<ref name=":4">{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=Grading of soft tissue sarcomas: review and update|مسار= https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17090186/|صحيفة=Archives of Pathology & Laboratory Medicine|تاريخ=2006-10|issn=1543-2165|PMID=17090186|صفحات=1448–1453|المجلد=130|العدد=10|DOI=10.1043/1543-2165(2006)130[1448:GOSTSR]2.0.CO;2|الأول=Jean-Michel|الأخير=Coindre|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20160429131835/http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17090186/|تاريخ أرشيف=2016-04-29}}</ref> في أوروبا، يكتسب نظام طروادة أو النظام الفرنسي شعبية كبيرة<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=The management of soft-tissue sarcomas of the extremities|مسار= https://www.orthopaedicsandtraumajournal.co.uk/article/S0268-0890(02)90314-2/abstract|صحيفة=Orthopaedics and Trauma|تاريخ=2003-04-01|issn=1877-1327|صفحات=124–133|المجلد=17|العدد=2|DOI=10.1054/cuor.2002.0314|لغة=English|الأول=R.|الأخير=Whitehouse|الأول2=B.|الأخير2=Maltby|الأول3=C.|الأخير3=Charalambous|الأول4=A. S.|الأخير4=Paul|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20191207133428/https://www.orthopaedicsandtraumajournal.co.uk/article/S0268-0890(02)90314-2/abstract|تاريخ أرشيف=2019-12-07}}</ref> في حين أن نظام تصنيف [[المعهد الوطني للسرطان|NCI]] أكثر شيوعًا في [[الولايات المتحدة]]. يسجل نظام طروادة العينة، اعتمادًا على تمايز الورم، ومؤشر الانقسام الفتيلي، ونخر الورم، بين 0 و 6، ثم يحول هذا إلى درجة تتراوح بين 1 و 3، 1 يمثل ورمًا أقل عدوانية.<ref name=":4" /> نظام [[المعهد الوطني للسرطان|NCI]] هو أيضًا نظام من ثلاث درجات، ولكنه يأخذ عددًا من العوامل الأخرى في الاعتبار.

=== الأحياء الجزيئية ===
وترتبط معظم، وربما جميع، حالات [[ساركومة|ساركوما]] الزليلي مع انتثال متبادل t (x؛ 18) (p11.2 ؛ q11.2). هناك بعض النقاش حول ما إذا كانت الملاحظة الجزيئية نفسها محددة للساركوما الزليلية.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=Diagnostic gold standard for soft tissue tumours: morphology or molecular genetics?|مسار= https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11122430/|صحيفة=Histopathology|تاريخ=2000-12|issn=0309-0167|PMID=11122430|صفحات=485–500|المجلد=37|العدد=6|الأول=J. D.|الأخير=Pfeifer|الأول2=D. A.|الأخير2=Hill|الأول3=M. J.|الأخير3=O'Sullivan|الأول4=L. P.|الأخير4=Dehner|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20140716203126/http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/pubmed/11122430|تاريخ أرشيف=2014-07-16}}</ref><ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=Malignant peripheral nerve sheath tumors with t(X;18). A pathologic and molecular genetic study|مسار= https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11144931/|صحيفة=Modern Pathology: An Official Journal of the United States and Canadian Academy of Pathology, Inc|تاريخ=2000-12|issn=0893-3952|PMID=11144931|صفحات=1336–1346|المجلد=13|العدد=12|DOI=10.1038/modpathol.3880247|الأول=M. J.|الأخير=O'Sullivan|الأول2=M.|الأخير2=Kyriakos|الأول3=X.|الأخير3=Zhu|الأول4=M. R.|الأخير4=Wick|الأول5=P. E.|الأخير5=Swanson|الأول6=L. P.|الأخير6=Dehner|الأول7=P. A.|الأخير7=Humphrey|الأول8=J. D.|الأخير8=Pfeifer|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20191207133431/https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11144931|تاريخ أرشيف=2019-12-07}}</ref><ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors are t(X;18)-Negative Sarcomas. Molecular Analysis of 25 Cases Occurring in Neurofibromatosis Type 1 Patients, Using Two Different RT-PCR-Based Methods of Detection|مسار= https://www.nature.com/articles/3880570|صحيفة=Modern Pathology|تاريخ=2002-06|issn=1530-0285|صفحات=589–592|المجلد=15|العدد=6|DOI=10.1038/modpathol.3880570|لغة=en|الأول=Louis|الأخير=Guillou|الأول2=Janine|الأخير2=Rivel|الأخير3=Cathy Lussan|الأول4=Jean|الأخير4=Benhattar|الأول5=Isabelle|الأخير5=Hostein|الأول6=Jean-Michel|الأخير6=Coindre|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20191207133433/https://www.nature.com/articles/3880570|تاريخ أرشيف=2019-12-07}}</ref>

عادة ما يتم تشخيص ساركوما الزليلي بناءً على الأنسجة وتأكيد وجود t(X;18).<ref name=":3" /> يتسبب حدث الانتقال هذا بين جين SS18 على الصبغي 18 و 3 من جينات SSX (SSX1 و SSX2 و SSX4) على الصبغي X في وجود جين الاندماج SS18-SSX. يجمع بروتين الاندماج الناتج بين مجال تنشيط النسخ لـ SS18 ومجالات مثبط النسخ من SSX. يدمج أيضًا في مجمع SWI / SNF لإعادة تشكيل الكروماتين، وهو مثبط للورم معروف.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=SS18 Together with Animal-Specific Factors Defines Human BAF-Type SWI/SNF Complexes|مسار= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3307773/|صحيفة=PLoS ONE|تاريخ=2012-03-19|issn=1932-6203|pmc=PMCPMC3307773|PMID=22442726|المجلد=7|العدد=3|DOI=10.1371/journal.pone.0033834|الأول=Evelien|الأخير=Middeljans|الأول2=Xi|الأخير2=Wan|الأول3=Pascal W.|الأخير3=Jansen|الأول4=Vikram|الأخير4=Sharma|الأول5=Hendrik G.|الأخير5=Stunnenberg|الأول6=Colin|الأخير6=Logie|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20200110205759/https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3307773/|تاريخ أرشيف=2020-01-10}}</ref> يُعتقد أن SS18-SSX يقوم على أساس التسبب في الساركوما الزليلية من خلال خلل في التعبير الجيني.<ref name=":1" />

هناك بعض الارتباط بين نوع الاندماج SS18-SSX1 أو SS18-SSX2 وكلا شكل الورم والبقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|مسار= https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11782370/|عنوان=Ladanyi M, Antonescu CR, Leung DH, et al. (2002). "Impact of SS18-SSX fusion type on the clinical behavior of synovial sarcoma: a multi-institutional retrospective study of 243 patients". Cancer Res. 62 (1): 135–40.|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20140616154631/http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/pubmed/11782370|تاريخ أرشيف=2014-06-16}}</ref>

== العلاج ==
عادة ما يكون العلاج متعدد الوسائط، ويشمل [[جراحة|الجراحة]] و[[علاج كيميائي|العلاج الكيميائي]] و[[علاج بالأشعة|العلاج الإشعاعي]]:<ref name=":5">{{استشهاد ويب
| مسار = https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1092913414001038?via%3Dihub
| عنوان = ScienceDirect
| موقع = www.sciencedirect.com
| DOI = 10.1016/j.anndiagpath.2014.09.002
| تاريخ الوصول = 2019-03-15
|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20191207133352/https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1092913414001038?via%3Dihub|تاريخ أرشيف=2019-12-07}}</ref>

* [[جراحة|الجراحة]]، لإزالة الورم وضمان سلامة الأنسجة الصحية. هذا هو الدعامة الأساسية لعلاج الساركوما الزليلية وهي ناجحة في حوالي 20 إلى 70٪ من المرضى، اعتمادًا على الدراسة المحددة التي يتم نقلها.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=Synovial sarcoma: a multivariate analysis of prognostic factors in 112 patients with primary localized tumors of the extremity|مسار= https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10811674/|صحيفة=Journal of Clinical Oncology: Official Journal of the American Society of Clinical Oncology|تاريخ=2000-5|issn=0732-183X|PMID=10811674|صفحات=2087–2094|المجلد=18|العدد=10|DOI=10.1200/JCO.2000.18.10.2087|الأول=J. J.|الأخير=Lewis|الأول2=C. R.|الأخير2=Antonescu|الأول3=D. H.|الأخير3=Leung|الأول4=D.|الأخير4=Blumberg|الأول5=J. H.|الأخير5=Healey|الأول6=J. M.|الأخير6=Woodruff|الأول7=M. F.|الأخير7=Brennan|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20140311211139/http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/pubmed/10811674|تاريخ أرشيف=2014-03-11}}</ref>
* [[علاج كيميائي|العلاج الكيميائي]] التقليدي، (على سبيل المثال، [[دوكسوروبيسين]] هيدروكلوريد [[افوسفاميد|وإفوسفاميد]])، لتقليل عدد الانبثاث المجهرية المتبقية.<ref name=":5" /> لا تزال فائدة العلاج الكيميائي في ساركوما الزليلي للبقاء على قيد الحياة بشكل عام غير واضحة، على الرغم من أن دراسة حديثة قد أظهرت أن بقاء المرضى الذين يعانون من مرض متقدم متمايز بشكل سيئ يتحسن بشكل هامشي مع علاج دوكسوروبيسين / إفوسفاميد.<ref>{{استشهاد ويب
| مسار = https://www.xueshu.com/yxzs/200904/19513733.html
| عنوان = 【全文】滑膜肉瘤的诊断和治疗进展_医学综述
| موقع = www.xueshu.com
| تاريخ الوصول = 2019-03-15
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20171113060102/http://www.xueshu.com/yxzs/200904/19513733.html | تاريخ أرشيف = 13 نوفمبر 2017 }}</ref><ref name=":5" />

* [[علاج بالأشعة|العلاج الإشعاعي]] لتقليل فرصة التكرار.<ref name=":5" /> فائدة العلاج الإشعاعي في هذا المرض أقل وضوحًا من العلاج الكيميائي.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=Synovial sarcoma: defining features and diagnostic evolution|مسار= https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25438927/|صحيفة=Annals of Diagnostic Pathology|تاريخ=2014-12|issn=1532-8198|PMID=25438927|صفحات=369–380|المجلد=18|العدد=6|DOI=10.1016/j.anndiagpath.2014.09.002|الأول=Khin|الأخير=Thway|الأول2=Cyril|الأخير2=Fisher|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20151227204037/http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/pubmed/25438927|تاريخ أرشيف=2015-12-27}}</ref>

<br />
== المراجع ==
{{مراجع|2}}

{{إخلاء مسؤولية طبية}}
{{معرفات مركب كيميائي}}
{{روابط شقيقة|commons=Synovial sarcoma}}
{{شريط بوابات|طب}}

{{التشوهات الصبغية}}
{{التهاب المفاصل عند الأطفال}}
{{اعتلالات المفاصل}}
{{مصادر طبية}}

[[تصنيف:اضطرابات عضلية هيكلية]]
[[تصنيف:ساركومة]]
ساركومة زليلية  (المعروف أيضا باسم: الزليلي الخبيث) هو شكل نادر من أشكال السرطان يحدث بشكل أساسي في أطراف الذراعين أو الساقين، وغالبًا ما يكون على مقربة من كبسولات المفاصل و أغماد الأوتار.Weiss SW, Goldblum J (2001). "33". In Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors (6th ed.). St Louis, Missouri: CV Mosby. pp. 1052–1070. وهو نوع من ساركوما الأنسجة الرخوة.

اسم «ساركوما الزليلي» تم صياغته في أوائل القرن العشرين، حيث اعتقد بعض الباحثين أن التشابه المجهري لبعض الأورام الزليلي، وميله إلى الظهور بجوار المفاصل، يشير إلى أصل زليلي؛ ومع ذلك، فإن الخلايا الفعلية التي يتطور منها الورم غير معروفة وليست بالضرورة زليلية.Raphael E. Pollock, ed. (2002). Soft Tissue Sarcomas. American Cancer Society Atlas of Clinical Oncology. BC Decker. ISBN 155009128X.

الأورام اللحمية الزليلية الأولية هي الأكثر شيوعًا في الأنسجة الرخوة بالقرب من المفاصل الكبيرة للذراع والساق ولكن تم توثيقها في معظم الأنسجة والأعضاء البشرية، بما في ذلك الدماغ والبروستاتا والقلب.

يحدث الساركوما الزليلية في حوالي 2 لكل 100000 شخص في السنة. تحدث بشكل شائع في العقد الثالث من العمر، حيث يتأثر الذكور أكثر من الإناث (النسبة حوالي 1.2: 1).

 العلامات والأعراض 
الساركوما الزليلية عادة ما تظهر مع تورم أو كتلة بدون أعراض، على الرغم من أنه يمكن الإبلاغ عن الأعراض العامة المتعلقة بالأورام الخبيثة مثل التعب.

 التشخيص 
عادة ما يتم تشخيص ساركوما الزليلي بناءً على الأنسجة ويتم تأكيدها من خلال وجود انتقال الكروموسومات t(X;18).

 التشريح المرضي 
ويمكن رؤية نوعين من الخلايا مجهرية في ساركوما الزليلي. نوع واحد ليفي، والمعروف باسم المغزل أو خلية ساركومة، هو صغير وموحد نسبيا، وجدت في الأوراق. والآخر هو الظهارية في المظهر. الساركوما الزليلية الكلاسيكية لها مظهر ثنائي الطور مع وجود كلا النوعين. يمكن أن يبدو أن الساركوما الزليلية متباينة بشكل سيء أو تكون ليفية أحادية الطور، تتكون فقط من صفائح من خلايا المغزل. تذكر بعض السلطات أنه نادراً ما يكون هناك شكل طلائي أحادي الطور يسبب صعوبة في التشخيص التفريقي. اعتمادًا على الموقع، هناك تشابه مع ساركومة الجيبية الأنفية ثنائية الرأس، على الرغم من أن النتائج الوراثية مميزة.

مثل ساركوما الأنسجة الرخوة الأخرى، لا يوجد نظام تصنيف عالمي للإبلاغ عن نتائج التشريح المرضي. في أوروبا، يكتسب نظام طروادة أو النظام الفرنسي شعبية كبيرة في حين أن نظام تصنيف NCI أكثر شيوعًا في الولايات المتحدة. يسجل نظام طروادة العينة، اعتمادًا على تمايز الورم، ومؤشر الانقسام الفتيلي، ونخر الورم، بين 0 و 6، ثم يحول هذا إلى درجة تتراوح بين 1 و 3، 1 يمثل ورمًا أقل عدوانية. نظام NCI هو أيضًا نظام من ثلاث درجات، ولكنه يأخذ عددًا من العوامل الأخرى في الاعتبار.

 الأحياء الجزيئية 
وترتبط معظم، وربما جميع، حالات ساركوما الزليلي مع انتثال متبادل t (x؛ 18) (p11.2 ؛ q11.2). هناك بعض النقاش حول ما إذا كانت الملاحظة الجزيئية نفسها محددة للساركوما الزليلية.

عادة ما يتم تشخيص ساركوما الزليلي بناءً على الأنسجة وتأكيد وجود t(X;18). يتسبب حدث الانتقال هذا بين جين SS18 على الصبغي 18 و 3 من جينات SSX (SSX1 و SSX2 و SSX4) على الصبغي X في وجود جين الاندماج SS18-SSX. يجمع بروتين الاندماج الناتج بين مجال تنشيط النسخ لـ SS18 ومجالات مثبط النسخ من SSX. يدمج أيضًا في مجمع SWI / SNF لإعادة تشكيل الكروماتين، وهو مثبط للورم معروف. يُعتقد أن SS18-SSX يقوم على أساس التسبب في الساركوما الزليلية من خلال خلل في التعبير الجيني.

هناك بعض الارتباط بين نوع الاندماج SS18-SSX1 أو SS18-SSX2 وكلا شكل الورم والبقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات.

 العلاج 
عادة ما يكون العلاج متعدد الوسائط، ويشمل الجراحة والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي:

 الجراحة، لإزالة الورم وضمان سلامة الأنسجة الصحية. هذا هو الدعامة الأساسية لعلاج الساركوما الزليلية وهي ناجحة في حوالي 20 إلى 70٪ من المرضى، اعتمادًا على الدراسة المحددة التي يتم نقلها.
 العلاج الكيميائي التقليدي، (على سبيل المثال، دوكسوروبيسين هيدروكلوريد وإفوسفاميد)، لتقليل عدد الانبثاث المجهرية المتبقية. لا تزال فائدة العلاج الكيميائي في ساركوما الزليلي للبقاء على قيد الحياة بشكل عام غير واضحة، على الرغم من أن دراسة حديثة قد أظهرت أن بقاء المرضى الذين يعانون من مرض متقدم متمايز بشكل سيئ يتحسن بشكل هامشي مع علاج دوكسوروبيسين / إفوسفاميد.

 العلاج الإشعاعي لتقليل فرصة التكرار. فائدة العلاج الإشعاعي في هذا المرض أقل وضوحًا من العلاج الكيميائي.

 المراجع 

تصنيف:اضطرابات عضلية هيكلية
تصنيف:ساركومة