خلل التنسج الأديمي الظاهر ناقص التعرق
{{معلومات مرض
| الاسم = خلل التنسج الأديمي الظاهر ناقص التعرق
| صورة = 
| تعليق =
| وراثة مندلية بشرية_متعدد = {{OMIM2|224900}}, {{OMIM2|129490}}
}}
[[ملف:Michael Berryman 2007.png|تصغير|الممثل [[مايكل بيريمان]] المصاب بهذا المرض]]
'''خلل التنسج الأديمي الظاهر ناقص التعرق''' {{إنج|Hypohidrotic ectodermal dysplasia}} أو '''خلل التنسج الأديمي الظاهر المصحوب بندرة التعرق'''<ref name="WHO">[[المعجم الطبي الموحد]]</ref> {{إنج|Anhidrotic ectodermal dysplasia}} أو '''متلازمة كريست سيمنز تورين''' {{إنج|Christ-Siemens-Touraine syndrome}}<ref name="Andrews">James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). ''Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology''. (10th ed.). Saunders. ISBN 0-7216-2921-0.</ref>{{صفحات مرجع|570}} هو نوع من بين 150 نوعا من [[خلل التنسج الأديمي الظاهر]]. تتسبب الاضطرابات قبل الولادة بمشاكل في تكوين بعض التراكيب والأعضاء بضمنها ال[[جلد]] [[شعر (تشريح)|والشعر]] و[[ظفر|الأظافر]] و[[سن|الأسنان]] و[[غدة عرقية|الغدد العرقية]].<ref name="Fitz2">Freedberg, et al. (2003). ''Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine''. (6th ed.). McGraw-Hill. ISBN 0-07-138076-0.</ref>{{صفحات مرجع|515–517}}

== الأعراض والعلامات ==
من الأعراض المميزة لهذا المرض:
* [[نقص التعرق]] بسبب قلة [[غدة عرقية|الغدد العرقية]] أو أن الغدد لا تقوم بوظيفتها بشكل ملائم
* [[فرط الحرارة]] بسبب مشكلة نقص التعرق
* [[نقص الشعر]]، قد يكون الشعر جافا وفاتح اللون
* [[نقص الأسنان]] أو هنالك تشوه فيها
* ملامح مميزة للوجه، بضمنها جبهة بارزة وشفتان غليظتان
* جلد مجهد وغامق اللون حول العينين
* [[إكزيما]]
* [[نتن الأنف]]

يعد خلل التنسج الأديمي الظاهر ناقص التعرق أكثر أنواع [[خلل التنسج الأديمي الظاهر]] شيوعا، ويصيب حوالي شخصا واحدا بين كل 17000 فرد حول العالم.

== التسمية ==
يسمى المرض بمتلازمة كريست سيمنز تورين والتي جاءت على اسم طبيب الأسنان الألماني [[جوزيف كريست|يوسف كريست]] (1871-1948) وطبيب الأمراض الجلدية الألماني [[هرمان فرنر سيمنز]] (1891-1969) وطبيب الأمراض الجلدية الفرنسي [[ألبرت تورين]] (1883-1961).

== مصادر ==
{{مراجع}}

{{إخلاء مسؤولية طبية}}
{{عوز مستقبل سطح الخلية}}
{{مصادر طبية}}
{{معرفات مركب كيميائي}}
{{شريط بوابات|طب}}


{{بذرة مرض}}

[[تصنيف:اضطرابات وأمراض جينية]]
[[تصنيف:أديم ظاهر]]
[[تصنيف:أمراض نادرة]]
[[تصنيف:جلادات وراثية]]
[[تصنيف:خلل في المناعة الفطرية]]
[[تصنيف:متلازمات]]
خلل التنسج الأديمي الظاهر ناقص التعرق  أو خلل التنسج الأديمي الظاهر المصحوب بندرة التعرقالمعجم الطبي الموحد  أو متلازمة كريست سيمنز تورين James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. ISBN 0-7216-2921-0. هو نوع من بين 150 نوعا من خلل التنسج الأديمي الظاهر. تتسبب الاضطرابات قبل الولادة بمشاكل في تكوين بعض التراكيب والأعضاء بضمنها الجلد والشعر والأظافر والأسنان والغدد العرقية.Freedberg, et al. (2003). Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. (6th ed.). McGraw-Hill. ISBN 0-07-138076-0.

 الأعراض والعلامات 
من الأعراض المميزة لهذا المرض:
 نقص التعرق بسبب قلة الغدد العرقية أو أن الغدد لا تقوم بوظيفتها بشكل ملائم
 فرط الحرارة بسبب مشكلة نقص التعرق
 نقص الشعر، قد يكون الشعر جافا وفاتح اللون
 نقص الأسنان أو هنالك تشوه فيها
 ملامح مميزة للوجه، بضمنها جبهة بارزة وشفتان غليظتان
 جلد مجهد وغامق اللون حول العينين
 إكزيما
 نتن الأنف

يعد خلل التنسج الأديمي الظاهر ناقص التعرق أكثر أنواع خلل التنسج الأديمي الظاهر شيوعا، ويصيب حوالي شخصا واحدا بين كل 17000 فرد حول العالم.

 التسمية 
يسمى المرض بمتلازمة كريست سيمنز تورين والتي جاءت على اسم طبيب الأسنان الألماني يوسف كريست (1871-1948) وطبيب الأمراض الجلدية الألماني هرمان فرنر سيمنز (1891-1969) وطبيب الأمراض الجلدية الفرنسي ألبرت تورين (1883-1961).

 مصادر 

تصنيف:اضطرابات وأمراض جينية
تصنيف:أديم ظاهر
تصنيف:أمراض نادرة
تصنيف:جلادات وراثية
تصنيف:خلل في المناعة الفطرية
تصنيف:متلازمات