فرط الحرارة الخبيث
{{معلومات مرض
| الاسم = فرط الحرارة الخبيث
| صورة = 
| تعليق =
| اختصاص = [[علم التخدير]]، [[طب حرج]]
}}
[[ملف:MH drill cognitive aid mixing.png|تصغير|323x323بك|محاكاة لأطباء تخدير يقومون بعلاج حالة مصابة بفرط الحرارة الخبيث في جامعة كارولاينا الشمالية]]
'''فرط الحرارة الخبيث''' {{إنج|Malignant hyperthermia}} هو حالة طبية مهددة للحياة تنتج عن التعرض لبعض العقاقير المستخدمة في [[تخدير عام|التخدير الكلي]] التي تشمل أبخرة التخدير مثل [[هالوثان|الهالوثان]] و[[مرخيات العضلات]] مثل [[سكسنيل كولين]] وذلك في المرضى المهيئين جينياً. حيث يمكن أن تتسبب هذه العقاقير في زيادة حادة لمعدلات [[أيض|الأيض]] في العضلات بما يتجاوز قدرة الجسم على التحمل وعجزه عن توفير الأكسجين وازالة ثاني أكسيد الكربون من الخلايا بالإضافة إلى فقدان القدرة على ضبط درجة الحرارة مما قد يتسبب في الوفاة في حالة عدم توفير العلاج في الوقت المناسب.<ref name=":0">Rosenberg H, Davis M, James D, Pollock N, Stowell K; Davis; James; Pollock; Stowell (2007). "Malignant hyperthermia". Orphanet J Rare Dis. 2 (1): 21.</ref>

== الأسباب ==
تنتقل الموروثة المتسببة بالحالة على شكل [[سيادة (وراثة)|صفة سائدة]] في [[صبغي 19|الصبغي رقم 19]] من أحد الوالدين، وترتبط الطفرات في [[مستقبل الريانودين|مستقبلة الريانودين]] بظهور المرض.<ref name=":0" /> في حالة عدم التعرض لعامل حفاز لا تظهر الأعراض في المرضى المصابين بالخلل الوراثي مطلقاً أو قد تظهر بشكل طفيف، تشمل العوامل المحفزة أدوية التخدير الاستنشاقية مثل [[سيفوفلوران]] [[آيزوفلوران|وآيزوفلوران]] وهالوثان و[[ديسفلوران]]، بالإضافة إلى مرخيات العضلات مثل سكسنيل كولين، وقد يتسبب الإجهاد العضلي وارتفاع حرارة الطقس في حالات نادرة بظهور الأعراض.<ref>Groom, Linda; Muldoon, Sheila M.; Tang, Zhen Zhi; Brandom, Barbara W.; Bayarsaikhan, Munkhuu; Bina, Saiid; Lee, Hee-Suk; Qiu, Xing; Sambuughin, Nyamkhishig; Dirksen, Robert T. (November 2011). "Identical de novo Mutation in the Type 1 Ryanodine Receptor Gene Associated with Fatal, Stress-induced Malignant Hyperthermia in Two Unrelated Families".&nbsp;''Anesthesiology''.&nbsp;'''115'''&nbsp;(5): 938–45.&nbsp;</ref>

== الأعراض ==
عند التعرض لأحد العوامل المحفزة يزداد معدل الأيض بشكل حاد بما يتسبب بحدوث ارتفاع كبير في درجة حرارة الجسم تتجاوز 41 درجة مئوية غالباً، [[تسرع القلب|زيادة معدل ضربات القلب]]، زيادة سرعة التنفس، ارتفاع نسبة ثاني أكسيد الكربون بالدم، ارتفاع معدل استهلاك الأكسجين في الخلايا، تشنج العضلات، ارتفاع نسبة الحموضة بالدم.<ref>&nbsp;&nbsp;H Rosenberg, N Sambuughin, S Riazi, R Dirksen; Sambuughin; Riazi; Dirksen; Pagon; Adam; Ardinger; Wallace; Amemiya; Bean; Bird; Dolan; Fong; Smith; Stephens (2013). "Malignant Hyperthermia Susceptibility". GeneReviews.</ref>

== الوقاية ==
يشمل فحض طبيب التخدير للمريض الاستعلام عن اصابة أحد أفراد العائلة بخلل وراثي أو الإصابة بفرط الحرارة الخبيث بالتحديد، عند الشك أو تشخيص وجود الخلل الوراثي يجب تجنب اعطاء المريض الأدوية المتسببة بظهور الحالة، كما يتم استخدام [[تخدير نخاعي|التخدير النصفي]] أو [[تخدير موضعي|التخدير الموضعي]] كبديل عن التخدير العام طالما أمكن ذلك. في حالة كون التخدير العام هو الخيار الوحيد يقوم طبيب التخدير بفصل المبخار المحتوي على العقاقير التي يجب تجنبها عن آلة التخدير، كما يقوم بتغيير الوصلات أو تنقيتها من بقايا الأدوية الاستنشاقية باستخدام أكسجين عالي الضغط لمدة تتراوح بين 20 إلى 30 دقيقة، و يقوم باستخدام أدوية تخدير وريدية مثل [[بروبوفول|البروبوفول]] بدلاً عن تلك الاستنشاقية.<ref>Kim Tae W., Nemergut, ME; Nemergut (2011). "Preparation of Modern Anesthesia Workstations for Malignant Hyperthermia–susceptible Patients: A Review of Past and Present Practice".&nbsp;''Anesthesiology''.&nbsp;'''114'''&nbsp;(1): 205–212.</ref>

== العلاج ==
[[ملف:Dantrolene Ampoule.JPG|تصغير|قارورة من عقار الدانترولين]]
يعد عقار [[دانترولين|الدانترولين]] العقار الوحيد الفعال لعلاج الحالة، حيث يتم حقنه وريدياً بالتزامن مع ايقاف الأدوية المحفزة، مع علاج الأعراض الظاهرة على المريض وخصوصاً ارتفاع درجة حرارة الجسم. يعمل الدانترولين على مستقبلة الريانودين بشكل خاص بما يمنع خروج الكالسيوم إلى [[سيتوبلازم|السيتوبلازم]] وتغيير [[معدل الأيض]]. تنصح المستشفيات بالاحتفاظ بمخزون من الدانترولين يقدر كحد أدنى بـ 36 زجاجة (720 ملغ) ,هي كافية لشخص بالغ يزن 70 كيلوجراماً. مع استعمال الدانترولين انخفضت نسبة الوفيات نتيجة فرط الحرارة الخبيث من 80% إلى 5% فقط في الستينيات من القرن العشرين.<ref>&nbsp;&nbsp;Krause T, Gerbershagen MU, Fiege M, Weisshorn R, Wappler F; Gerbershagen; Fiege; Weisshorn; Wappler (2004). "Dantrolene--a review of its pharmacology, therapeutic use and new developments". Anaesthesia. 59 (4): 364–73</ref>

== مراجع ==
{{مراجع}}
{{إخلاء مسؤولية طبية}}

{{مصادر طبية}}
{{شريط بوابات|طب}}

{{تخدير}}

[[تصنيف:أمراض نادرة]]
[[تصنيف:اعتلال القنوات]]
[[تصنيف:تخدير]]
[[تصنيف:مضاعفات العناية الطبية والجراحية]]
فرط الحرارة الخبيث  هو حالة طبية مهددة للحياة تنتج عن التعرض لبعض العقاقير المستخدمة في التخدير الكلي التي تشمل أبخرة التخدير مثل الهالوثان ومرخيات العضلات مثل سكسنيل كولين وذلك في المرضى المهيئين جينياً. حيث يمكن أن تتسبب هذه العقاقير في زيادة حادة لمعدلات الأيض في العضلات بما يتجاوز قدرة الجسم على التحمل وعجزه عن توفير الأكسجين وازالة ثاني أكسيد الكربون من الخلايا بالإضافة إلى فقدان القدرة على ضبط درجة الحرارة مما قد يتسبب في الوفاة في حالة عدم توفير العلاج في الوقت المناسب.Rosenberg H, Davis M, James D, Pollock N, Stowell K; Davis; James; Pollock; Stowell (2007). "Malignant hyperthermia". Orphanet J Rare Dis. 2 (1): 21.

 الأسباب 
تنتقل الموروثة المتسببة بالحالة على شكل صفة سائدة في الصبغي رقم 19 من أحد الوالدين، وترتبط الطفرات في مستقبلة الريانودين بظهور المرض. في حالة عدم التعرض لعامل حفاز لا تظهر الأعراض في المرضى المصابين بالخلل الوراثي مطلقاً أو قد تظهر بشكل طفيف، تشمل العوامل المحفزة أدوية التخدير الاستنشاقية مثل سيفوفلوران وآيزوفلوران وهالوثان وديسفلوران، بالإضافة إلى مرخيات العضلات مثل سكسنيل كولين، وقد يتسبب الإجهاد العضلي وارتفاع حرارة الطقس في حالات نادرة بظهور الأعراض.Groom, Linda; Muldoon, Sheila M.; Tang, Zhen Zhi; Brandom, Barbara W.; Bayarsaikhan, Munkhuu; Bina, Saiid; Lee, Hee-Suk; Qiu, Xing; Sambuughin, Nyamkhishig; Dirksen, Robert T. (November 2011). "Identical de novo Mutation in the Type 1 Ryanodine Receptor Gene Associated with Fatal, Stress-induced Malignant Hyperthermia in Two Unrelated Families". Anesthesiology. 115 (5): 938–45. 

 الأعراض 
عند التعرض لأحد العوامل المحفزة يزداد معدل الأيض بشكل حاد بما يتسبب بحدوث ارتفاع كبير في درجة حرارة الجسم تتجاوز 41 درجة مئوية غالباً، زيادة معدل ضربات القلب، زيادة سرعة التنفس، ارتفاع نسبة ثاني أكسيد الكربون بالدم، ارتفاع معدل استهلاك الأكسجين في الخلايا، تشنج العضلات، ارتفاع نسبة الحموضة بالدم.  H Rosenberg, N Sambuughin, S Riazi, R Dirksen; Sambuughin; Riazi; Dirksen; Pagon; Adam; Ardinger; Wallace; Amemiya; Bean; Bird; Dolan; Fong; Smith; Stephens (2013). "Malignant Hyperthermia Susceptibility". GeneReviews.

 الوقاية 
يشمل فحض طبيب التخدير للمريض الاستعلام عن اصابة أحد أفراد العائلة بخلل وراثي أو الإصابة بفرط الحرارة الخبيث بالتحديد، عند الشك أو تشخيص وجود الخلل الوراثي يجب تجنب اعطاء المريض الأدوية المتسببة بظهور الحالة، كما يتم استخدام التخدير النصفي أو التخدير الموضعي كبديل عن التخدير العام طالما أمكن ذلك. في حالة كون التخدير العام هو الخيار الوحيد يقوم طبيب التخدير بفصل المبخار المحتوي على العقاقير التي يجب تجنبها عن آلة التخدير، كما يقوم بتغيير الوصلات أو تنقيتها من بقايا الأدوية الاستنشاقية باستخدام أكسجين عالي الضغط لمدة تتراوح بين 20 إلى 30 دقيقة، و يقوم باستخدام أدوية تخدير وريدية مثل البروبوفول بدلاً عن تلك الاستنشاقية.Kim Tae W., Nemergut, ME; Nemergut (2011). "Preparation of Modern Anesthesia Workstations for Malignant Hyperthermia–susceptible Patients: A Review of Past and Present Practice". Anesthesiology. 114 (1): 205–212.

 العلاج 
تصغير|قارورة من عقار الدانترولين
يعد عقار الدانترولين العقار الوحيد الفعال لعلاج الحالة، حيث يتم حقنه وريدياً بالتزامن مع ايقاف الأدوية المحفزة، مع علاج الأعراض الظاهرة على المريض وخصوصاً ارتفاع درجة حرارة الجسم. يعمل الدانترولين على مستقبلة الريانودين بشكل خاص بما يمنع خروج الكالسيوم إلى السيتوبلازم وتغيير معدل الأيض. تنصح المستشفيات بالاحتفاظ بمخزون من الدانترولين يقدر كحد أدنى بـ 36 زجاجة (720 ملغ) ,هي كافية لشخص بالغ يزن 70 كيلوجراماً. مع استعمال الدانترولين انخفضت نسبة الوفيات نتيجة فرط الحرارة الخبيث من 80% إلى 5% فقط في الستينيات من القرن العشرين.  Krause T, Gerbershagen MU, Fiege M, Weisshorn R, Wappler F; Gerbershagen; Fiege; Weisshorn; Wappler (2004). "Dantrolene--a review of its pharmacology, therapeutic use and new developments". Anaesthesia. 59 (4): 364–73

 مراجع 

تصنيف:أمراض نادرة
تصنيف:اعتلال القنوات
تصنيف:تخدير
تصنيف:مضاعفات العناية الطبية والجراحية