داء اختزان الغلايكوجين
{{معلومات مرض
|صورة=Glycogen.png
|تعليق=[[غلايكوجين|الغلايكوجين]]
}}
'''داء اختزان الغلايكوجين''' {{إنج|Glycogen storage disease}} ويُدعى اختصاراً '''GSD''' وَيُسمى أيضاً '''الداء الغلايكوجيني''' أو '''الغلايكوجينية''' {{إنج|Glycogenosis}} أو '''الدكسترينية''' أو '''الداء الدكستريني''' {{إنج|Dextrinosis}} هو مرض يحدث نتيجة لِحدوث خلل أو عيب في آلية تصنيع [[غلايكوجين|الغلايكوجين]] أو نتيجةً لحدوث تكسر في [[عضلة|العضلات]] أو [[كبد|الكبد]] وأنواع أخرى من الخلايا.<ref>{{قاموس دورلاند|nine/100012620|glycogen storage disease}}</ref>

يمكن أن يحدث هذا المرض نتيجةً لنوعين من الأسباب، إما مكتسبة أو وراثية. حيثُ يحدث داء اختزان الغلايكوجين وراثياً نتيجةً لحدوث أية [[خطأ أيضي خلقي]] (عُطب خلقي في الإنزيمات المُشاركة في عمليات التصنيع).<ref name="pmid7604496">{{استشهاد بدورية محكمة
| عدة مؤلفين = Stegelmeier BL, Molyneux RJ, Elbein AD, James LF
| عنوان = The lesions of locoweed (Astragalus mollissimus), swainsonine, and castanospermine in rats
| صحيفة = Veterinary Pathology
| المجلد = 32
| العدد = 3
| صفحات = 289–98
|تاريخ=May 1995
| pmid = 7604496
| doi = 
10.1177/030098589503200311| مسار = 
| issn = 
}}</ref>

== الأنواع ==
يُوجد هُناك حوالي 11 نَوع مميز من الأمراض يُعتبر من أمراض اختزان الغلايكوجين. على الرغم من أنَّ نقص إنزيم [[مخلقة الغليكوجين]] لا يؤدي إلى تخزين كميات إضافية من الغلايكوجين في الكبد ولكنه يُعتبر ضمن أمراض اختزان الغلايكوجين من النوع 0، وذلك لأنهُ مُسبب لأحد العيوب في تخزين الغلايكوجين، ويسبب مشاكل مماثلة.

قديماً كان النوع الثامن والعاشر من داء اختزان الغلايكوجين يُعتبر حالة مرضية مُنفصلة، ولكنهما الآن يُصنفان ضمن النوع السادس لداء اختزان الغلايكوجين.<ref name="pmid4508182">{{استشهاد بدورية محكمة |عدة مؤلفين=Ludwig M, Wolfson S, Rennert O |عنوان=Glycogen storage disease, type 8 |صحيفة=Arch. Dis. Child. |المجلد=47 |العدد=255 |صفحات=830–3 |تاريخ=October 1972 |pmid=4508182 |pmc=1648209 |doi= 10.1136/adc.47.255.830|مسار=}}</ref><ref name="urleMedicine - Glycogen-Storage Disease Type VI : Article by Lynne Ierardi-Curto">{{استشهاد ويب |مسار=https://emedicine.medscape.com/article/950587-overview |عنوان=eMedicine - Glycogen-Storage Disease Type VI : Article by Lynne Ierardi-Curto |عمل= |تاريخ الوصول=| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20081031064619/http://www.emedicine.com:80/ped/TOPIC2564.HTM | تاريخ أرشيف = 31 أكتوبر 2008 }}</ref><ref name="urleMedicine - Glycogen-Storage Disease Type VI : Article by Lynne Ierardi-Curto"/><ref name="urlDefinition: glycogen storage disease type VIII from Online Medical Dictionary">{{استشهاد ويب |مسار= http://cancerweb.ncl.ac.uk/cgi-bin/omd?glycogen+storage+disease+type+VIII |عنوان=Definition: glycogen storage disease type VIII from Online Medical Dictionary |تنسيق= |عمل= |تاريخ الوصول=|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20090703034525/http://cancerweb.ncl.ac.uk:80/cgi-bin/omd?glycogen+storage+disease+type+VIII|تاريخ أرشيف=2009-07-03}}</ref><ref name="pmid6940112">{{استشهاد بدورية محكمة |عدة مؤلفين=Warren MF, Hamilton PB |عنوان=Glycogen storage disease type X caused by ochratoxin A in broiler chickens |صحيفة=Poult. Sci. |المجلد=60 |العدد=1 |صفحات=120–3 |تاريخ=January 1981 |pmid=6940112 |doi= 10.3382/ps.0600120|مسار=https://archive.org/details/sim_poultry-science_1981-01_60_1/page/120}}</ref><ref name="pmid760630">{{استشهاد بدورية محكمة |عدة مؤلفين=Huff WE, Doerr JA, Hamilton PB |عنوان=Decreased glycogen mobilization during ochratoxicosis in broiler chickens |صحيفة=Appl. Environ. Microbiol. |المجلد=37 |العدد=1 |صفحات=122–6 |تاريخ=January 1979 |pmid=760630 |pmc=243410 |doi= |مسار= https://aem.asm.org/content/37/1/122.long|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20191218222836/https://aem.asm.org/content/37/1/122.long|تاريخ أرشيف=2019-12-18}}</ref>
[[ملف:Glycogen storage disease in liver - high mag.jpg|مركز|تصغير|[[صورة مجهرية]] لِداء اختزان الغلايكوجين. العينة مأخوذة من [[خزعة الكبد|خزعة من الكيد]]، ومصبوغة بواسطة [[صبغة الهيماتوكسيلين واليوزين]]]]

== الانتشار ==
وفقاً لإحدى الدراسات التي أُجريت في [[كولومبيا البريطانية]] فإنَّ حوالي 2.3 طفل لكل 100 ألف ولادة (1 في كل 43 ألف) يكون لديه أحد أشكال داء اختزان الغلايكوجين،<ref name=BC>{{استشهاد بدورية محكمة |عدة مؤلفين=Applegarth DA, Toone JR, Lowry RB |عنوان=Incidence of inborn errors of metabolism in British Columbia, 1969-1996 |صحيفة=Pediatrics |المجلد=105 |العدد=1 |صفحات=e10 |تاريخ=January 2000 |pmid=10617747 |doi= 10.1542/peds.105.1.e10|مسار=}}</ref> أما في [[الولايات المتحدة]] فإنهُ يُقدر أنه هُناك طفل لكل 20-25 ألف ولادة،<ref name=Roth>[https://emedicine.medscape.com/article/949937-overview eMedicine Specialties > Glycogen-Storage Disease Type I] Author: Karl S Roth. Updated: Aug 31, 2009 {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20171206155524/https://emedicine.medscape.com/article/949937-overview |date=06 ديسمبر 2017}}</ref> وفي [[هولندا]] هُناك 1 لكل 40 ألف ولادة.<ref name=Ausems>{{استشهاد بدورية محكمة  |عدة مؤلفين=Ausems MG, Verbiest J, Hermans MP, etal |عنوان=Frequency of glycogen storage disease type II in The Netherlands: implications for diagnosis and genetic counselling |صحيفة=Eur. J. Hum. Genet. |المجلد=7 |العدد=6 |صفحات=713–6 |تاريخ=September 1999 |pmid=10482961 |doi=10.1038/sj.ejhg.5200367 |مسار=}}</ref>

== المراجع ==
{{مراجع|2}}
== روابط خارجية ==
* [https://glycosadeusa.com/ الإدارة الغذائية لداء اختزان الغلايكوجين.]
* [https://web.archive.org/web/20151029073638/http://www.glucogenosis.org/portal1/default.asp الرابطة الإسبانية لمرضى الغلايكوجينية.]

== انظر أيضا ==
* [[داء اختزان الغلايكوجين النمط الثاني]]
{{معرفات مركب كيميائي}}
{{إخلاء مسؤولية طبية}}
{{ضبط استنادي}}
{{مصادر طبية}}
{{شريط بوابات|طب}}

[[تصنيف:أخطاء خلقية في أيض الكربوهيدرات]]
[[تصنيف:أمراض الكبد]]
[[تصنيف:أمراض نادرة]]
[[تصنيف:طب الكبد]]
داء اختزان الغلايكوجين  ويُدعى اختصاراً GSD وَيُسمى أيضاً الداء الغلايكوجيني أو الغلايكوجينية  أو الدكسترينية أو الداء الدكستريني  هو مرض يحدث نتيجة لِحدوث خلل أو عيب في آلية تصنيع الغلايكوجين أو نتيجةً لحدوث تكسر في العضلات أو الكبد وأنواع أخرى من الخلايا.

يمكن أن يحدث هذا المرض نتيجةً لنوعين من الأسباب، إما مكتسبة أو وراثية. حيثُ يحدث داء اختزان الغلايكوجين وراثياً نتيجةً لحدوث أية خطأ أيضي خلقي (عُطب خلقي في الإنزيمات المُشاركة في عمليات التصنيع).

 الأنواع 
يُوجد هُناك حوالي 11 نَوع مميز من الأمراض يُعتبر من أمراض اختزان الغلايكوجين. على الرغم من أنَّ نقص إنزيم مخلقة الغليكوجين لا يؤدي إلى تخزين كميات إضافية من الغلايكوجين في الكبد ولكنه يُعتبر ضمن أمراض اختزان الغلايكوجين من النوع 0، وذلك لأنهُ مُسبب لأحد العيوب في تخزين الغلايكوجين، ويسبب مشاكل مماثلة.

قديماً كان النوع الثامن والعاشر من داء اختزان الغلايكوجين يُعتبر حالة مرضية مُنفصلة، ولكنهما الآن يُصنفان ضمن النوع السادس لداء اختزان الغلايكوجين.
مركز|تصغير|صورة مجهرية لِداء اختزان الغلايكوجين. العينة مأخوذة من خزعة من الكيد، ومصبوغة بواسطة صبغة الهيماتوكسيلين واليوزين

 الانتشار 
وفقاً لإحدى الدراسات التي أُجريت في كولومبيا البريطانية فإنَّ حوالي 2.3 طفل لكل 100 ألف ولادة (1 في كل 43 ألف) يكون لديه أحد أشكال داء اختزان الغلايكوجين، أما في الولايات المتحدة فإنهُ يُقدر أنه هُناك طفل لكل 20-25 ألف ولادة،eMedicine Specialties > Glycogen-Storage Disease Type I Author: Karl S Roth. Updated: Aug 31, 2009  وفي هولندا هُناك 1 لكل 40 ألف ولادة.

 المراجع 

 روابط خارجية 
 الإدارة الغذائية لداء اختزان الغلايكوجين.
 الرابطة الإسبانية لمرضى الغلايكوجينية.

 انظر أيضا 
 داء اختزان الغلايكوجين النمط الثاني

تصنيف:أخطاء خلقية في أيض الكربوهيدرات
تصنيف:أمراض الكبد
تصنيف:أمراض نادرة
تصنيف:طب الكبد