متلازمة الكبدية الرئوية
{{معلومات مرض}}
'''متلازمة الكبدية الرئوية''' {{إنج|Hepatopulmonary syndrome}} هيَ [[متلازمة]] يحدث بِها [[ضيق النفس|ضيق في النفس]] وَ[[نقص تأكسج الدم]] (انخفاض مستويات الأكسجين في الدم الشرياني) نتيجةً لِحدوث [[توسيع وعائي|توسع وعائي]] في [[رئة|الرئتين]] لدى شخص مُصاب [[مرض الكبد|بمرض الكَبد]]. يُصبح ضيق النفس ونقص تأكسج الدم أسوء في وضعية الانتصاب وهو ما يُسمى [[ضيق النفس القيامي]] أو ضيق النفس الانتصابي.

==الفيزيولوجيا المرضية==
تحدث متلازمة الكبدية الرئوية نتيجةً لحدوث توسعات مجهرية في الشرايين والأوردة داخل الرئة لدى الأشخاص الذين يُعانون من [[فشل الكبد|فشل كبدي]] مُزمن أو حاد -أقل شيوعاً-، وآلية حدوث المرض غير معروفة ولكن يُعتقد البعض أنَّ سبب المرض يعود إلى زيادة إنتاج الكَبد أو نقص تخلص الكَبد من [[توسيع وعائي|الموسعات الوعائية]]، والتي تتضمن [[أحادي أكسيد النيتروجين|أكسيد النيتريك]].<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير=Rodríguez-Roisin, MD|الأول=Roberto|عنوان=Hepatopulmonary Syndrome — A Liver-Induced Lung Vascular Disorder|مسار= https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMra0707185|صحيفة=New England Journal of Medicine|تاريخ الوصول=2 March 2011|doi=10.1056/NEJMra0707185|pmid=18509123|المجلد=358|تاريخ=May 2008|صفحات=2378–87|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20170810205453/http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMra0707185|تاريخ أرشيف=2017-08-10}}</ref>

كما يؤدي توسع الأوعية الدموية إلى تروية عالية مقارنةً بالتهوية، مما يؤدي إلى خلل في [[نسبة التهوية للإرواء]] ويؤدي إلى نقص تأكسج الدم، كما تحصل زيادة [[تدرج|تدريجية]] بين [[ضغط جزئي|الضغط الجزئي]] للأكسجين في [[حويصلة هوائية|الحويصلات الهوائية]] وفي الشرايين المُجاورة أثناء تنفس الهواء، وبالإضافة إلى ذلك فإنه في المراحل الأخيرة من [[تشمع الكبد|تليف الكبد]] يتطور الأمر إلى فَشل ضخم والذي قد يؤدي إلى قلة وقت تواجد [[خلية دم حمراء|كريات الدم الحمراء]] في الشعيرات الدموية والذي قد يتفاقم إلى نقص تأكسج الدم.

==التشخيص==
يُتوقع تواجد متلازمة الكبدية الرئوية في أي شخص مُصاب بأحد أمراض الكبد ويشتكي من حدوث ضيق في التنفس (خاصةً ضيق التنفس القيامي أو الانتصابي)، وعندَ شكوى المَريض من هذا الأمر يَجب [[قياس التأكسج النبضي|قياس التأكسج]] له للتأكد، وفي حال كانت المُتلازمة مُتقدمة فإنه ينبغي قياس [[غازات الدم الشرياني]] في الهواء.

يُعتبر [[تخطيط صدى القلب]] من أهم الفحوص التشخيصية.

==العلاج==
تُعتبر عملية [[زراعة الكبد]] العِلاج النهائي الوَحيد لمتلازمة الكبدية الرئوية،<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير=Rodriguez-Roisin|الأول=R|مؤلف2=Krowka MJ|عنوان=Is severe arterial hypoxaemia due to hepatic disease an indication for liver transplantation?|صحيفة=European Respiratory Journal|سنة=1994|المجلد=7|صفحات=839–842|pmid=8050537|مسار= https://erj.ersjournals.com/content/7/5/839.long|تاريخ الوصول=2 March 2011|العدد=5|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20190607025946/https://erj.ersjournals.com/content/7/5/839.long|تاريخ أرشيف=2019-06-07}}</ref> كما أنهُ من الإمكان استعمال علاجات بديلة سَردية مِثل إعطاء المريض [[أكسجين]] إضافي وَ[[سوماتوستاتين]].

==توقعات سير المرض==
في حال [[زراعة الكبد|زرع الكبد]] يُصبح مُعدل البقاء على قيد الحياة لِمدة 5 سنوات هوَ 74%، وهو يُشبه معدل البقاء لدى الأشخاص الذين خضعوا لعمليات زراعة الكبد وهم لا يُعانون من متلازمة الكبدية الرئوية.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير=Swanson|الأول=KL |مؤلف2=Swanson KL |مؤلف3=Wiesner RH |مؤلف4=Krowka MJ. |عنوان=Natural history of hepatopulmonary syndrome: impact of liver transplantation|صحيفة=Hepatology|تاريخ=12 April 2005|المجلد=41|العدد=5|صفحات=1122–1129|pmid=15828054|doi=10.1002/hep.20658}}</ref>

==انظر أيضاً==
* [[متلازمة كبدية كلوية|متلازمة الكبدية الكلوية]].
* [[التهاب كبدي]].
==المراجع==
{{مراجع}}
==قراءات خارجية==
* {{استشهاد بدورية محكمة|الأخير=Rodríguez-Roisin|الأول=Roberto|مؤلف2=Krowka, Michael J.|عنوان=Hepatopulmonary Syndrome — A Liver-Induced Lung Vascular Disorder|صحيفة=New England Journal of Medicine|تاريخ=29 May 2008|المجلد=358|العدد=22|صفحات=2378–2387|doi=10.1056/NEJMra0707185|pmid=18509123|مسار=http://www.med.upenn.edu/gastro/documents/NEJMhepatopulmonarysyndrome2008.pdf}}

{{إخلاء مسؤولية طبية}}
{{مصادر طبية}}
{{شريط بوابات|طب}}

[[تصنيف:أمراض الكبد]]
[[تصنيف:متلازمات]]
[[تصنيف:متلازمات تؤثر على الرئة]]
متلازمة الكبدية الرئوية  هيَ متلازمة يحدث بِها ضيق في النفس وَنقص تأكسج الدم (انخفاض مستويات الأكسجين في الدم الشرياني) نتيجةً لِحدوث توسع وعائي في الرئتين لدى شخص مُصاب بمرض الكَبد. يُصبح ضيق النفس ونقص تأكسج الدم أسوء في وضعية الانتصاب وهو ما يُسمى ضيق النفس القيامي أو ضيق النفس الانتصابي.

الفيزيولوجيا المرضية
تحدث متلازمة الكبدية الرئوية نتيجةً لحدوث توسعات مجهرية في الشرايين والأوردة داخل الرئة لدى الأشخاص الذين يُعانون من فشل كبدي مُزمن أو حاد -أقل شيوعاً-، وآلية حدوث المرض غير معروفة ولكن يُعتقد البعض أنَّ سبب المرض يعود إلى زيادة إنتاج الكَبد أو نقص تخلص الكَبد من الموسعات الوعائية، والتي تتضمن أكسيد النيتريك.

كما يؤدي توسع الأوعية الدموية إلى تروية عالية مقارنةً بالتهوية، مما يؤدي إلى خلل في نسبة التهوية للإرواء ويؤدي إلى نقص تأكسج الدم، كما تحصل زيادة تدريجية بين الضغط الجزئي للأكسجين في الحويصلات الهوائية وفي الشرايين المُجاورة أثناء تنفس الهواء، وبالإضافة إلى ذلك فإنه في المراحل الأخيرة من تليف الكبد يتطور الأمر إلى فَشل ضخم والذي قد يؤدي إلى قلة وقت تواجد كريات الدم الحمراء في الشعيرات الدموية والذي قد يتفاقم إلى نقص تأكسج الدم.

التشخيص
يُتوقع تواجد متلازمة الكبدية الرئوية في أي شخص مُصاب بأحد أمراض الكبد ويشتكي من حدوث ضيق في التنفس (خاصةً ضيق التنفس القيامي أو الانتصابي)، وعندَ شكوى المَريض من هذا الأمر يَجب قياس التأكسج له للتأكد، وفي حال كانت المُتلازمة مُتقدمة فإنه ينبغي قياس غازات الدم الشرياني في الهواء.

يُعتبر تخطيط صدى القلب من أهم الفحوص التشخيصية.

العلاج
تُعتبر عملية زراعة الكبد العِلاج النهائي الوَحيد لمتلازمة الكبدية الرئوية، كما أنهُ من الإمكان استعمال علاجات بديلة سَردية مِثل إعطاء المريض أكسجين إضافي وَسوماتوستاتين.

توقعات سير المرض
في حال زرع الكبد يُصبح مُعدل البقاء على قيد الحياة لِمدة 5 سنوات هوَ 74%، وهو يُشبه معدل البقاء لدى الأشخاص الذين خضعوا لعمليات زراعة الكبد وهم لا يُعانون من متلازمة الكبدية الرئوية.

انظر أيضاً
 متلازمة الكبدية الكلوية.
 التهاب كبدي.
المراجع

قراءات خارجية
 

تصنيف:أمراض الكبد
تصنيف:متلازمات
تصنيف:متلازمات تؤثر على الرئة