متلازمة تفرز الفتحة العلوية للنفيق الطبلي
{{معلومات مرض
| الاسم = متلازمة تفرز الفتحة العلوية للنفيق الطبلي <br/>Superior canal dehiscence
| صورة = 
| تعليق =
}}
'''متلازمة تفرز الفتحة العلوية للنفيق الطبلي''' {{إنج|Superior canal dehiscence syndrome}} هي [[مرض|حالة طبية]] نادرة تصيب [[أذن داخلية|الأذن الداخلية]] تؤدي للأعراض في السمع والتوازن.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة |مؤلف=Minor LB |عنوان=Superior canal dehiscence syndrome |صحيفة=The American Journal of Otology |المجلد=21 |العدد=1 |صفحات=9–19 |تاريخ=January 2000  |pmid=10651428 |doi=10.1016/s0196-0709(00)80105-2}}</ref><ref>{{استشهاد بدورية محكمة |مؤلف=Minor LB, Cremer PD, Carey JP, Della Santina CC, Streubel SO, Weg N |عنوان=Symptoms and signs in superior canal dehiscence syndrome |صحيفة=Annals of the New York Academy of Sciences |المجلد=942 |العدد= |صفحات=259–73 |تاريخ=October 2001  |pmid=11710468 |doi=10.1111/j.1749-6632.2001.tb03751.x}}</ref><ref>{{استشهاد بدورية محكمة |مؤلف=Minor LB |عنوان=Clinical manifestations of superior semicircular canal dehiscence |مسار=https://archive.org/details/sim_laryngoscope_2005-10_115_10/page/1717 |صحيفة=The Laryngoscope |المجلد=115 |العدد=10 |صفحات=1717–27 |تاريخ=October 2005  |pmid=16222184 |doi=10.1097/01.mlg.0000178324.55729.b7}}</ref> هذه الأعراض تظهر بسبب تضيّق أو فقدان جزء من [[عظم صدغي|العظم الصدغي]] يعلو [[قناة هلالية|النفق الهلالي العلوي]] و[[جهاز دهليزي|الجهاز الدهليزي]]. هناك دليل على أن هذه الحالة وراثية.<ref>[https://pages.jh.edu/gazette/1999/mar0899/08bone.html The Hopkins Gazette Mar. 8, 1999 VOL. 28, NO. 25 Melissa Murray: Old Bone Collection Reveals Basis for Some Dizziness] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20131016052211/http://www.jhu.edu/~gazette/1999/mar0899/08bone.html |date=16 أكتوبر 2013}}</ref><ref>[https://www.hopkinsmedicine.org/hmn/S99/mu_8.html Hopkins Medical News (1999) Jim Duffy: The Clue in the Old Bones] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20161103053149/http://www.hopkinsmedicine.org/hmn/S99/mu_8.html |date=03 نوفمبر 2016}}</ref> كما أن هنالك بعض الحالات سببها [[إصابة الرأس|إصابات الرأس]]. يعد لويد بروكس ماينور أول من وصف هذه الحالة عام 1998.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة |مؤلف=Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, Zee DS |عنوان=Sound- and/or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal |صحيفة=Archives of Otolaryngology—Head & Neck Surgery |المجلد=124 |العدد=3 |صفحات=249–58 |تاريخ=March 1998  |pmid=9525507 |doi=10.1001/archotol.124.3.249}}</ref>

== الأعراض ==
يمكن أن تؤثر متلازمة تفرز الفتحة العلوية للنفيق الطبلي على كل من السمع والتوازن بدرجات مختلفة، وتشمل أعراض متلازمة تفرز الفتحة العلوية للنفيق الطبلي:

* يسمع المصاب كلامه أو أصوات أخرى ذاتية (مثل ضربات القلب، وحركات العين، وحركة المفاصل، والمضغ) بصوت عالٍ بشكل غير عادي في الأذن المصابة.
* دوخة ودوار وفقدان توازن مزمن ناجم عن خلل في القناة العلوية.
* ظاهرة توليو وهي عبارة عن دوار ناجم عن الصوت أو فقدان التوازن أو الرأرأة.
* فرط حساسية للصوت.
* ضعف سمع نقيلي منخفض التردد.
* شعور بثقل وامتلاء الأذن المصابة.
* طنين نابض في الأذن.
* ضبابية في التفكير.
* إعياء وتعب عام.
* صداع أو صداع نصفي.
* طنين في الأذن المصابة.

== الأسباب ==
تظهر الدراسات الحالية أنه عند حوالي 2.5% من عامة السكان تنمو عظام الرأس إلى 60-70% فقط من سماكتها الطبيعي في الأشهر التالية للولادة. قد يفسر هذا الاستعداد الوراثي سبب أن سماكة العظم الصدغي الذي يفصل القناة نصف الدائرية العلوية عن تجويف [[جمجمة|الجمجمة]] يصل إلى 0.5 مم فقط في حين أنه يجب أن يكون 0.8 ملم، ما يجعلها أكثر هشاشة وعرضة للتلف عند التعرض لأي صدمة أو رض على الرأس أو من خلال التآكل البطيء، وعلى كل حال لا يوجد حاليًا أي تفسير علمي لهذا التآكل في العظام.

== التشخيص ==
يمكن الكشف عن وجود التفزر من خلال التصوير بالطبقي المحوري عالي الوضوح (بمقاطع 0.6 مم أو أقل) للعظم الصدغي، وهي الطريقة الأكثر موثوقية حاليًا للتمييز بين متلازمة تفزر القناة العلوية وأمراض الأذن الداخلية الأخرى التي تؤدي لأعراض مشابهة، مثل داء منير والناسور المحيطي اللمفاوي وتفزر العصب القوقعي الوجهي. تشمل طرق التشخيص الأخرى اختبار الجهد الدهليزي واختبار الرأرأة وتخطيط الأعصاب. يعد التشخيص الدقيق أمرًا بالغ الأهمية لأنه يمكن أن يجنب جراحة الأذن الوسطى الاستقصائية غير الضرورية. قد تظهر أيضًا العديد من الأعراض النموذجية لمتلازمة تفرز الفتحة العلوية للنفيق الطبلي (وأشيعها الدوار) كجزء من داء منير، ما قد يتسبب في بعض الأحيان في الخلط بين مرضٍ وآخر، وقد أكدت تقارير طبية إصابة بعض المرضى بداء منيير ومتلازمة تفرز الفتحة العلوية للنفيق الطبلي في نفس الوقت.<ref>{{استشهاد ويب
| مسار = https://www.hopkinsmedicine.org/otolaryngology/research/vestibular/for_our_patients.html
| عنوان = Symptoms of Superior Canal Dehiscence Syndrome
| موقع = Johns Hopkins Medicine
|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20191215182800/https://www.hopkinsmedicine.org/otolaryngology/research/vestibular/for_our_patients.html
|تاريخ أرشيف=2019-12-15}}</ref><ref>{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير1=Wackym|عنوان=Third Window Syndrome: Surgical Management of Cochlea-Facial Nerve Dehiscence|pmid=31920911|doi=10.3389/fneur.2019.01281|صفحات=1281|المجلد=10|تاريخ=13 December 2019|صحيفة=Frontiers in Neurology|الأول5=Jasdeep S.|الأول1=P. Ashley|الأخير5=Hundal|الأول4=David A.|الأخير4=Siker|الأول3=Pengfei|الأخير3=Zhang|الأول2=Carey D.|الأخير2=Balaban|pmc=6923767}}</ref>

تعد متلازمة تفرز الفتحة العلوية للنفيق الطبلي حالة نادرة جدًا ولا تزال غير معروفة نسبيًا، لذلك قد يستغرق الوصول لتشخيص دقيق لهذا المرض المؤلم بعض الوقت لأن العديد من المتخصصين في الرعاية الصحية لا يدركون بعد وجودها وكثيرًا ما يرفضون الاعتراف بالأعراض ويعتبرونها مؤشرًا على اضطرابات عقلية.

== العلاج ==
يمكن إصلاح الفجوة في العظم الصدغي عن طريق تسطيح جراحي للعظم المصاب أو انسداد القناة نصف الدائرية العلوية فور وضع التشخيص. تنفذ هذه التقنيات عن طريق الوصول إلى موقع التفزر إما عن طريق حج القحف الأوسط أو عبر قناة تحفر من خلال العظم خلف الأذن المصابة. كان الأسمنت العظمي هو المادة الأكثر استخدامًا في الماضي على الرغم من ميله إلى الانزلاق والارتشاف، وما يترتب على ذلك من ارتفاع معدل الفشل، أما في الآونة الأخيرة فاستبدل بترقيع الأنسجة الرخوة.<ref>{{استشهاد ويب
| مسار = http://www.otosurgery.org/sscd.htm
| عنوان = superior semicircular canal dehiscence - superior canal dehiscence syndrome
| موقع = www.otosurgery.org
|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20170824221604/http://www.otosurgery.org:80/sscd.htm
|تاريخ أرشيف=2017-08-24}}{{تأكيد موثوقية|date=December 2019}}</ref><ref>{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير1=Kertesz|الأول6=Don W.|صفحات=167–173|العدد=3|المجلد=4|صحيفة=Australian Journal of Otolaryngology|عنوان=Superior semi-circular canal dehiscence: Resurfacing with calcium phosphate bone cement|تاريخ=October 2001|الأول7=H. Ric|الأخير7=Harnsberger|الأخير6=Worthington|الأول1=Thomas R|الأول5=Bryan J.|الأخير5=Layton|الأول4=Christine|الأخير4=Galstonbury|الأول3=Richard|الأخير3=Wiggins|الأول2=Clough|الأخير2=Shelton|مسار= https://search.proquest.com/openview/46df41153bd4e753307b4a762183de3c/1|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20191215184303/https://search.proquest.com/openview/46df41153bd4e753307b4a762183de3c/1
|تاريخ أرشيف=2019-12-15}}</ref>

== المصادر ==
{{مراجع}}

{{أمراض الأذن والناتئ الخشائي}}
{{إخلاء مسؤولية طبية}}
{{مصادر طبية}}
{{شريط بوابات|طب}}

[[تصنيف:أمراض الأذن والناتئ الخشائي]]
[[تصنيف:أمراض نادرة]]
[[تصنيف:طب الرضوح]]
متلازمة تفرز الفتحة العلوية للنفيق الطبلي  هي حالة طبية نادرة تصيب الأذن الداخلية تؤدي للأعراض في السمع والتوازن. هذه الأعراض تظهر بسبب تضيّق أو فقدان جزء من العظم الصدغي يعلو النفق الهلالي العلوي والجهاز الدهليزي. هناك دليل على أن هذه الحالة وراثية.The Hopkins Gazette Mar. 8, 1999 VOL. 28, NO. 25 Melissa Murray: Old Bone Collection Reveals Basis for Some Dizziness Hopkins Medical News (1999) Jim Duffy: The Clue in the Old Bones  كما أن هنالك بعض الحالات سببها إصابات الرأس. يعد لويد بروكس ماينور أول من وصف هذه الحالة عام 1998.

 الأعراض 
يمكن أن تؤثر متلازمة تفرز الفتحة العلوية للنفيق الطبلي على كل من السمع والتوازن بدرجات مختلفة، وتشمل أعراض متلازمة تفرز الفتحة العلوية للنفيق الطبلي:

 يسمع المصاب كلامه أو أصوات أخرى ذاتية (مثل ضربات القلب، وحركات العين، وحركة المفاصل، والمضغ) بصوت عالٍ بشكل غير عادي في الأذن المصابة.
 دوخة ودوار وفقدان توازن مزمن ناجم عن خلل في القناة العلوية.
 ظاهرة توليو وهي عبارة عن دوار ناجم عن الصوت أو فقدان التوازن أو الرأرأة.
 فرط حساسية للصوت.
 ضعف سمع نقيلي منخفض التردد.
 شعور بثقل وامتلاء الأذن المصابة.
 طنين نابض في الأذن.
 ضبابية في التفكير.
 إعياء وتعب عام.
 صداع أو صداع نصفي.
 طنين في الأذن المصابة.

 الأسباب 
تظهر الدراسات الحالية أنه عند حوالي 2.5% من عامة السكان تنمو عظام الرأس إلى 60-70% فقط من سماكتها الطبيعي في الأشهر التالية للولادة. قد يفسر هذا الاستعداد الوراثي سبب أن سماكة العظم الصدغي الذي يفصل القناة نصف الدائرية العلوية عن تجويف الجمجمة يصل إلى 0.5 مم فقط في حين أنه يجب أن يكون 0.8 ملم، ما يجعلها أكثر هشاشة وعرضة للتلف عند التعرض لأي صدمة أو رض على الرأس أو من خلال التآكل البطيء، وعلى كل حال لا يوجد حاليًا أي تفسير علمي لهذا التآكل في العظام.

 التشخيص 
يمكن الكشف عن وجود التفزر من خلال التصوير بالطبقي المحوري عالي الوضوح (بمقاطع 0.6 مم أو أقل) للعظم الصدغي، وهي الطريقة الأكثر موثوقية حاليًا للتمييز بين متلازمة تفزر القناة العلوية وأمراض الأذن الداخلية الأخرى التي تؤدي لأعراض مشابهة، مثل داء منير والناسور المحيطي اللمفاوي وتفزر العصب القوقعي الوجهي. تشمل طرق التشخيص الأخرى اختبار الجهد الدهليزي واختبار الرأرأة وتخطيط الأعصاب. يعد التشخيص الدقيق أمرًا بالغ الأهمية لأنه يمكن أن يجنب جراحة الأذن الوسطى الاستقصائية غير الضرورية. قد تظهر أيضًا العديد من الأعراض النموذجية لمتلازمة تفرز الفتحة العلوية للنفيق الطبلي (وأشيعها الدوار) كجزء من داء منير، ما قد يتسبب في بعض الأحيان في الخلط بين مرضٍ وآخر، وقد أكدت تقارير طبية إصابة بعض المرضى بداء منيير ومتلازمة تفرز الفتحة العلوية للنفيق الطبلي في نفس الوقت.

تعد متلازمة تفرز الفتحة العلوية للنفيق الطبلي حالة نادرة جدًا ولا تزال غير معروفة نسبيًا، لذلك قد يستغرق الوصول لتشخيص دقيق لهذا المرض المؤلم بعض الوقت لأن العديد من المتخصصين في الرعاية الصحية لا يدركون بعد وجودها وكثيرًا ما يرفضون الاعتراف بالأعراض ويعتبرونها مؤشرًا على اضطرابات عقلية.

 العلاج 
يمكن إصلاح الفجوة في العظم الصدغي عن طريق تسطيح جراحي للعظم المصاب أو انسداد القناة نصف الدائرية العلوية فور وضع التشخيص. تنفذ هذه التقنيات عن طريق الوصول إلى موقع التفزر إما عن طريق حج القحف الأوسط أو عبر قناة تحفر من خلال العظم خلف الأذن المصابة. كان الأسمنت العظمي هو المادة الأكثر استخدامًا في الماضي على الرغم من ميله إلى الانزلاق والارتشاف، وما يترتب على ذلك من ارتفاع معدل الفشل، أما في الآونة الأخيرة فاستبدل بترقيع الأنسجة الرخوة.

 المصادر 

تصنيف:أمراض الأذن والناتئ الخشائي
تصنيف:أمراض نادرة
تصنيف:طب الرضوح