حثل شحمي عائلي جزئي
{{معلومات مرض}}
'''الحثل الشحمي العائلي الجزئي''' {{إنج|Familial partial lipodystrophy}} أو '''متلازمة كوبرلنغ-دونيغان''' {{إنج|Köbberling–Dunnigan syndrome}}<ref name="Bolognia">{{استشهاد بكتاب |مؤلف=Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. |عنوان=Dermatology: 2-Volume Set |ناشر=Mosby |مكان=St. Louis |سنة=2007 |صفحات=1541–2, 1543 |ردمك=1-4160-2999-0 }}</ref> هو مرض جلدي نادرا [[سيادة (وراثة)|سائد وراثيا]] يتميز بفقدان [[نسيج تحت الجلد|دهن تحت الجلد]]<ref name="Andrews">{{استشهاد بكتاب |مؤلف=James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. |عنوان=Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology |ناشر=Saunders Elsevier |سنة=2006 |ردمك=0-7216-2921-0 }}</ref> من الجزء الأعلى من الجسم (الرأس والجذع) بينما يبقى الجزء الأسفل من الجسم غير متأثر بالمرض.

== أنواع المرض ==
يصنف المرض إلى 3 أنواع بحسب المورثة:

{| class="wikitable"
|-
! [[الوراثة المندلية البشرية عبر الإنترنت]]
! الاسم
! موقع المورثة
|-
| {{OMIM2|608600}}
| الحثل الشحمي العائلي الجزئي النوع الأول (FPLD1) - نوع كوبرلنغ، فقدان الشحم من الأطراف
| ؟
|-
| {{OMIM2|151660}}
| الحثل الشحمي العائلي الجزئي النوع الثاني (FPLD2) - [[حثل شحمي عائلي جزئي نوع دونيغان|نوع دونيغان]]، فقدان من الجذع والأطراف
| [[LMNA]] - 1q21.2
|-
| {{OMIM2|604367}}
| الحثل الشحمي العائلي الجزئي النوع الثاني (FPLD3) 
| [[مستقبل منشط بمكاثر البيروكسيسوم النوع-غاما|مستقبل منشط لمكاثر البيروكسيسوم النوع-غاما]] - 7q11.23-q21.11, 3p25
|}

يعتقد أن النوع الأول غير مشخص كليا.<ref name="pmid12766116">{{استشهاد بدورية محكمة |مؤلف=Herbst KL, Tannock LR, Deeb SS, Purnell JQ, Brunzell JD, Chait A |عنوان=Köbberling type of familial partial lipodystrophy: an underrecognized syndrome |صحيفة=Diabetes Care |المجلد=26 |العدد=6 |صفحات=1819–24 |تاريخ=June 2003 |pmid=12766116 |doi= 10.2337/diacare.26.6.1819|مسار= https://care.diabetesjournals.org/content/26/6/1819.long|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20191218022555/http://care.diabetesjournals.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=12766116|تاريخ أرشيف=2019-12-18}}</ref>

== المصادر ==
{{مراجع}}

== انظر أيضا ==
* [[حثل شحمي]]

{{إخلاء مسؤولية طبية}}
{{مصادر طبية}}
{{معرفات مركب كيميائي}}
{{شريط بوابات|طب}}

{{بذرة مرض}}

[[تصنيف:أمراض الدهن تحت الجلد]]
[[تصنيف:متلازمات]]
الحثل الشحمي العائلي الجزئي  أو متلازمة كوبرلنغ-دونيغان  هو مرض جلدي نادرا سائد وراثيا يتميز بفقدان دهن تحت الجلد من الجزء الأعلى من الجسم (الرأس والجذع) بينما يبقى الجزء الأسفل من الجسم غير متأثر بالمرض.

 أنواع المرض 
يصنف المرض إلى 3 أنواع بحسب المورثة:

 الوراثة المندلية البشرية عبر الإنترنت الاسم موقع المورثة  الحثل الشحمي العائلي الجزئي النوع الأول (FPLD1) - نوع كوبرلنغ، فقدان الشحم من الأطراف ؟  الحثل الشحمي العائلي الجزئي النوع الثاني (FPLD2) - نوع دونيغان، فقدان من الجذع والأطراف LMNA - 1q21.2  الحثل الشحمي العائلي الجزئي النوع الثاني (FPLD3)  مستقبل منشط لمكاثر البيروكسيسوم النوع-غاما - 7q11.23-q21.11, 3p25

يعتقد أن النوع الأول غير مشخص كليا.

 المصادر 

 انظر أيضا 
 حثل شحمي

تصنيف:أمراض الدهن تحت الجلد
تصنيف:متلازمات