عدم تخلق مولري
{{معلومات مرض}}
'''عدم التخلق المولري'''<ref>{{استشهاد ويب|مسار=http://www.alqamoos.org/?search_fulltext=M%C3%BCllerian%20agenesis&field_magal=Medical|عنوان=Al-Qamoos القاموس - English Arabic dictionary / قاموس إنجليزي عربي|ناشر=|تاريخ الوصول=26 December 2016| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20161226220612/http://www.alqamoos.org/?search_fulltext=Müllerian%20agenesis&field_magal=Medical | تاريخ أرشيف = 26 ديسمبر 2016 }}</ref> {{إنج|Müllerian agenesis}} أو '''متلازمة ماير روكيتانسكي كوستر هاوزر'''<ref>{{استشهاد ويب|مسار=http://www.alqamoos.org/?search_fulltext=Mayer-Rokitansky-K%C3%BCster-Hauser%20syndrome&field_magal=Medical|عنوان=Al-Qamoos القاموس - English Arabic dictionary / قاموس إنجليزي عربي|ناشر=|تاريخ الوصول=26 December 2016| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20161226221611/http://www.alqamoos.org/?search_fulltext=Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser%20syndrome&field_magal=Medical | تاريخ أرشيف = 26 ديسمبر 2016 }}</ref> {{إنج|Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome}} هي [[متلازمة]] نادرة تسبب خلل أو عدم تخليق بعض أجزاء من الجهاز التناسلي الأنثوي لدى المريضة مع الحفاظ على مستوى الهرمونات الأنثوية ثابتًا وطبيعيًا.

== العلامات والأعراض ==
[[ملف:Agenesia de vagina2.png|تصغير|عدم تخليق المهبل في مريضة تعاني متلازمة ماير روكيتانسكي هوستر هاوزا.]]

التركيب الصبغي للمريضة هو 46,XX ولا تعاني المريضة أي اضطراب في ال[[هرمون]]ات و تكون [[عضو جنسي|الأعضاء التناسلية]] الأنثوية الخارجية مكتملة وسليمة الشكل .

وبالفحص الطبي يتم اكتشاف الغياب التام لعنق الرحم , [[رحم|الرحم]] , و الجزء العلوي من ال[[مهبل]] .أما الجزء السفلي ( مدخل )المهبل فيكون قليل العمق أو غير موجود نهائيًا فيما يسمى ب[[رتق المهبل]].

وغالبا ما يكون المبيضين في حالة طبيعية ويحدث التبويض بشكل طبيعي وفي سن البلوغ تظهر عليها أعراض البلوغ الثانوية ومنها نمو ال[[ثدي]]ين وظهور شعر العانة والإبط .
ولكن غياب الرحم يمنع بدء عملية [[حيض|الطمث]] .ولذلك غالبا ما تطلب المريضة المساعدة الطبية ويتم تشخيص المرض في [[سن الرشد|سن البلوغ]] . أو قد يتأخر التشخيص حتى أول تجربة لممارسة الجنس بحيث يتعذر إتمام عملية الجنس بشكل طبيعي بسبب ضيق وعدم اكتمال تكوين المهبل .

== التصنيف ==
* ماير روكيتانسكي هوستر هاوزا نموذجي ( عدم أو عيب تخلُّق الرحم والمهبل فقط )
** نسبة الانتشار 64%
* ماير روكيتانسكي هوستر هاوزا غير نموذجي ( عدم أو عيب تخلُّق الرحم والمهبل مع تشوهات الكلى أو اختلال وظيفي في المبيض)
** نسبة الانتشار 24%
* متلازمة ماير روكيتانسكي هوستر هاوزا ( عدم أو عيب تخلُّق الرحم والمهبل مع تشوهات الكلى، تشوهات الهيكل العظمي وتشوهات القلب )
** نسبة الانتشار 12%

== نسبة الإصابة ==
تصل نسبة الإصابة إلى واحدة لكل 5000 سيدة.
وجدت الملكة إيميليا ماريا فريدريكا (ملكة اليونان في الفترة من 1836 إلى 1862) -بعد وفاتها- مصابة بمتلازمة ماير روكيتانسكي هوستر هاوزا مما منعها من إنجاب وريث للعرش.

== العلاج ==
العلاج التقليدي هو استخدام موسعات المهبل .
وتوجد حديثًا عمليات جراحية لتخليق مهبل فعال باستخدام خلايا من جسم المريضة ذاتها مما يجعل الجماع والوصول إلى ذروة النشوة الجنسية ممكنًا.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة |عنوان=Engineered vaginas grown in women for the first time |مؤلف=Catherine de Lange |صحيفة=New Scientist |سنة=2014 |مسار= https://www.newscientist.com/article/dn25399-engineered-vaginas-grown-in-women-for-the-first-time/?ignored=irrelevant|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20150505222029/http://www.newscientist.com/article/dn25399-engineered-vaginas-grown-in-women-for-the-first-time.html|تاريخ أرشيف=2015-05-05}}</ref><ref>{{استشهاد بدورية محكمة| مسار= https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(14)60542-0/fulltext| مؤلف=Raya-Rivera AM, Esquiliano D, Fierro-Pastrana R, Lopez-Bayghen E, Valencia P, Ordorica-Flores R, Soker S, Yoo JJ, Atala A| عنوان=Tissue-engineered autologous vaginal organs in patients: a pilot cohort study|صحيفة=Lancet| تاريخ=2014-04-11| doi=10.1016/S0140-6736(14)60542-0|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20150701044451/http://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(14)60542-0/abstract|تاريخ أرشيف=2015-07-01}}</ref> لكن يبقى الحمل غير ممكنًا في حالة غياب الرحم. وتظل عمليات زراعة الرحم في مرحلة التجريب.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير=Ozkan|الأول=Omer|مؤلف2=Akar, Munire Erman; Ozkan, Ozlenen; Erdogan, Okan; Hadimioglu, Necmiye; Yilmaz, Murat; Gunseren, Filiz; Cincik, Mehmet; Pestereli, Elif; Kocak, Huseyin; Mutlu, Derya; Dinckan, Ayhan; Gecici, Omer; Bektas, Gamze; Suleymanlar, Gultekin|عنوان=Preliminary results of the first human uterus transplantation from a multiorgan donor|صحيفة=Fertility and Sterility|تاريخ=فبراير 2013|المجلد=99|العدد=2|صفحات=470–476.e5|doi=10.1016/j.fertnstert.2012.09.035|pmid=23084266}}</ref>
حتى الآن أسفرت 11 عملية زرع رحم عن حالة حمل وولادة ناجحة واحدة. وحيث أن المريضات غالبًا ما يتمتعن بمبيضين سليمين فإنه من الممكن الحصول على أجنة عن طريق التخصيب الصناعي وبمساعدة الحمل البديل. وقد تختار بعض المريضات التبني.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير=Akhter|الأول=Nasreen|مؤلف2=Begum, Badrunnesa|عنوان=Evaluation and management of cases of primary amenorrhoea with MRKH syndrome|صحيفة=Bangladesh Medical Journal Khulna|تاريخ=3 February 2013|المجلد=45|العدد=1–2|doi=10.3329/bmjk.v45i1-2.13626}}</ref><ref>{{استشهاد ويب|عنوان=Rokitansky Syndrome: Information for Parents / Carers|مسار=http://www.cmft.nhs.uk/media/455258/11%20131%20rokitansky%20syndrome.pdf|ناشر=[[St Mary's Hospital, Manchester]]|تاريخ الوصول=11 April 2014| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20170219191141/http://www.cmft.nhs.uk/media/455258/11%20131%20rokitansky%20syndrome.pdf | تاريخ أرشيف = 19 فبراير 2017 }}</ref>

في أكتوبر 2014 تم الإعلان عن أول سيدة تضع مولودًا من رحم مزروع .وُلِدت السيدة السويدية ذات الـ36 عامًا بدون رحم ولكن بمبيضين سليمين .
خضعت السيدة وزوجها لعملية تخصيب صناعي نتجت عن تكوين 11 جنين حيث تم حفظهم وذلك قبل عملية زرع الرحم . ثم قام الأطباء من جامعة جوثنبرج بالسويد بعملية نقل الرحم من المتبرعة ( أُم المريضة والبالغة من العمر 61 عام ) إلى المريضة . تلى ذلك زراعة أحد الأجنة السابق حفظها في الرحم المزروع مما نتج عن حمل ثم ولادة مولود ذكر في الأسبوع الـ 31 من الحمل.<ref>{{استشهاد ويب|عنوان=Laboratory-grown vaginas implanted in patients|مسار=https://www.kurzweilai.net/laboratory-grown-vaginas-implanted-in-patients|تاريخ الوصول=14 April 2014| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20180807124846/http://www.kurzweilai.net/laboratory-grown-vaginas-implanted-in-patients | تاريخ أرشيف = 7 أغسطس 2018 }}</ref><ref>{{استشهاد ويب|عنوان=Tissue-engineered autologous vaginal organs in patients: a pilot cohort study|مسار=https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(14)60542-0/fulltext|ناشر=Elsevier Ltd|المؤلفون=Atlántida M Raya-Rivera et al|تاريخ الوصول=14 April 2014| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20180320125232/http://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(14)60542-0/fulltext | تاريخ أرشيف = 20 مارس 2018 }}</ref>

== انظر أيضاً ==
* [[رتق المهبل]]
* [[جراحة المهبل التجميلية]]

== مراجع ==
{{مراجع}}
{{إخلاء مسؤولية طبية}}
{{مصادر طبية}}
{{تشوهات خلقية لأعضاء الأنثى التناسلية}}
{{شريط بوابات|طب}}
{{ضبط استنادي}}

[[تصنيف:اضطرابات خلقية في الأعضاء التناسلية الأنثوية]]
[[تصنيف:علم النساء (أطفال)]]
[[تصنيف:متلازمات]]
عدم التخلق المولري  أو متلازمة ماير روكيتانسكي كوستر هاوزر  هي متلازمة نادرة تسبب خلل أو عدم تخليق بعض أجزاء من الجهاز التناسلي الأنثوي لدى المريضة مع الحفاظ على مستوى الهرمونات الأنثوية ثابتًا وطبيعيًا.

 العلامات والأعراض 
تصغير|عدم تخليق المهبل في مريضة تعاني متلازمة ماير روكيتانسكي هوستر هاوزا.

التركيب الصبغي للمريضة هو 46,XX ولا تعاني المريضة أي اضطراب في الهرمونات و تكون الأعضاء التناسلية الأنثوية الخارجية مكتملة وسليمة الشكل .

وبالفحص الطبي يتم اكتشاف الغياب التام لعنق الرحم , الرحم , و الجزء العلوي من المهبل .أما الجزء السفلي ( مدخل )المهبل فيكون قليل العمق أو غير موجود نهائيًا فيما يسمى برتق المهبل.

وغالبا ما يكون المبيضين في حالة طبيعية ويحدث التبويض بشكل طبيعي وفي سن البلوغ تظهر عليها أعراض البلوغ الثانوية ومنها نمو الثديين وظهور شعر العانة والإبط .
ولكن غياب الرحم يمنع بدء عملية الطمث .ولذلك غالبا ما تطلب المريضة المساعدة الطبية ويتم تشخيص المرض في سن البلوغ . أو قد يتأخر التشخيص حتى أول تجربة لممارسة الجنس بحيث يتعذر إتمام عملية الجنس بشكل طبيعي بسبب ضيق وعدم اكتمال تكوين المهبل .

 التصنيف 
 ماير روكيتانسكي هوستر هاوزا نموذجي ( عدم أو عيب تخلُّق الرحم والمهبل فقط )
 نسبة الانتشار 64%
 ماير روكيتانسكي هوستر هاوزا غير نموذجي ( عدم أو عيب تخلُّق الرحم والمهبل مع تشوهات الكلى أو اختلال وظيفي في المبيض)
 نسبة الانتشار 24%
 متلازمة ماير روكيتانسكي هوستر هاوزا ( عدم أو عيب تخلُّق الرحم والمهبل مع تشوهات الكلى، تشوهات الهيكل العظمي وتشوهات القلب )
 نسبة الانتشار 12%

 نسبة الإصابة 
تصل نسبة الإصابة إلى واحدة لكل 5000 سيدة.
وجدت الملكة إيميليا ماريا فريدريكا (ملكة اليونان في الفترة من 1836 إلى 1862) -بعد وفاتها- مصابة بمتلازمة ماير روكيتانسكي هوستر هاوزا مما منعها من إنجاب وريث للعرش.

 العلاج 
العلاج التقليدي هو استخدام موسعات المهبل .
وتوجد حديثًا عمليات جراحية لتخليق مهبل فعال باستخدام خلايا من جسم المريضة ذاتها مما يجعل الجماع والوصول إلى ذروة النشوة الجنسية ممكنًا. لكن يبقى الحمل غير ممكنًا في حالة غياب الرحم. وتظل عمليات زراعة الرحم في مرحلة التجريب.
حتى الآن أسفرت 11 عملية زرع رحم عن حالة حمل وولادة ناجحة واحدة. وحيث أن المريضات غالبًا ما يتمتعن بمبيضين سليمين فإنه من الممكن الحصول على أجنة عن طريق التخصيب الصناعي وبمساعدة الحمل البديل. وقد تختار بعض المريضات التبني.

في أكتوبر 2014 تم الإعلان عن أول سيدة تضع مولودًا من رحم مزروع .وُلِدت السيدة السويدية ذات الـ36 عامًا بدون رحم ولكن بمبيضين سليمين .
خضعت السيدة وزوجها لعملية تخصيب صناعي نتجت عن تكوين 11 جنين حيث تم حفظهم وذلك قبل عملية زرع الرحم . ثم قام الأطباء من جامعة جوثنبرج بالسويد بعملية نقل الرحم من المتبرعة ( أُم المريضة والبالغة من العمر 61 عام ) إلى المريضة . تلى ذلك زراعة أحد الأجنة السابق حفظها في الرحم المزروع مما نتج عن حمل ثم ولادة مولود ذكر في الأسبوع الـ 31 من الحمل.

 انظر أيضاً 
 رتق المهبل
 جراحة المهبل التجميلية

 مراجع 

تصنيف:اضطرابات خلقية في الأعضاء التناسلية الأنثوية
تصنيف:علم النساء (أطفال)
تصنيف:متلازمات