بيرفورين
{{صندوق معلومات جين}}

'''بيرفورين''' (بالإنجليزية: Perforine أو PRF1 ) هو بروتين يوجد في [[حويصلة (أحياء)|حويصلات]] صغيرة جدا توجد في [[خلية تي قاتلة|خلايا تي قاتلة]] من نوع (+ CD 8 ) و [[خلية فاتكة طبيعية|الخلايا الفاتكة الطبيعية]] ، ولها دور في [[جهاز مناعي|نظام المناعة]]. عندما تفرز خلية تي قاتلة بيرفورين فهو يثقب [[غشاء خلوي|غشاء الخلية]] المستهدفة الفتك وتحدث فيها ثقبا . عندئذ يستطيع [[غرانزيم|غرانزيم B]] دخول الخلية المصابة ويقضي عليها وهذا ما يسمى [[استماتة (بيولوجيا)|استماتة]]Apoptose.

هكذا يعمل [[جهاز مناعي|نظام المناعة]] ، يقضي على خلايا الجسم المصابة [[فيروس|بفيروس]] أو [[ميكروب]] ، ويترك خلايا السليمة ويحميها من [[مولد الضد|مستضد]] .

يمكن حدوث [[طفرة (أحياء)|طفرات]] في الجينات المولدة PRF1 وتتسبب في ظهور [[داء البلعمة]] نوع 2 (FHL2) .<ref>[https://www.expasy.org/uniprot/P14222 UniProt-Eintrag] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20080726093753/http://expasy.org/uniprot/P14222 |date=26 يوليو 2008}}</ref><ref>{{OMIM|603553}}</ref>

== وظيفته ==

يوجد تشابه في بنية ووظيفة بيرفورين ب [[مكون متمم 9|عنصر التكامل 9]] (C9). فهو مثل C9 , ينشيء [[نبيب]]ات في الغشاء الخلوي وهو أحد البروتينات الموجودة في [[حبيبة (أحياء)|حبيبات]] الخلية وعلى الأخص في [[حويصلة (أحياء)|الحويصلات]] ، ويعرف عنه أنه جزيء فعّال في [[خلية تي قاتلة|خلايا تي القاتلة]] و[[خلية فاتكة طبيعية|والخلايا الفاتكة الطبيعية]] في عملية [[تحلل الخلايا]]. <ref name="entrez">{{استشهاد ويب |عنوان= Entrez Gene: PRF1 perforin 1 (pore forming protein)| مسار= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=gene&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=5551| تاريخ الوصول= | مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20101205081110/http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?db=gene | تاريخ أرشيف = 5 ديسمبر 2010 }}</ref>

يعتقد أن البيرفورين له دور فعال في ثقب الغشاء البلاسمي مما يتيح للكالسيوم المرور لبدأ آلية تصليح الغشاء. تلك الآلية للإصلاح تجعل البيرفورين و [[غرانزيم]] تدخل الخلية في وقت مبكر. <ref name="pmid21685908">{{استشهاد بدورية محكمة |مؤلف= Thiery J, Keefe D, Boulant S, Boucrot E, Walch M, Martinvalet D, Goping IS, Bleackley RC, Kirchhausen T, Lieberman J |عنوان= Perforin pores in the endosomal membrane trigger the release of endocytosed granzyme B into the cytosol of target cells |صحيفة= Nat. Immunol. |المجلد= 12 |العدد= 8 |صفحات= 770–7 |سنة= 2011 |pmid= 21685908 |pmc= 3140544 |doi= 10.1038/ni.2050}}</ref>

== المراجع ==

{{مراجع}}
* Pipkin ME, Lieberman J : Delivering the kiss of death: progress on understanding how perforin works ،journal=Curr. Opin. Immunol. |volume=19 |issue=3 |pages=301–8 |year=2007
* Kurschus FC, Fellows E, Stegmann E, Jenne DE |title=Granzyme B delivery via perforin is restricted by size,but not by heparan sulfate-dependent endocytosis |journal=Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. |volume=105 |issue=37 |pages=13799–804 |year=2008
* Bolitho P, Voskoboinik I, Trapani JA, Smyth MJ |title=Apoptosis induced by the lymphocyte effector molecule perforin |journal=Curr. Opin. Immunol. |volume=19 |issue=3 |pages=339–47 |year=2007 |month=June pmid=17442557 |doi=10.1016/j.coi.2007.04.007 |url،

== انظر أيضا ==
* [[مكون متمم 9|عنصر التكامل 9]]
* [[انحلال خلوي|تحلل خلوي]]
* [[تمزق خلية]]
* [[انحلال|ينحل (بيولوجيا)]]
== وصلات خارجية ==
* Orphanet: ''[http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=DE&Expert=540 Lymphohistiozytose, hämophagozytische, familiäre Form]''=
{{جملة المتممة}}

{{مصادر طبية}}
{{شريط بوابات|الكيمياء الحيوية|علم الأحياء|علم الأحياء الخلوي والجزيئي|موت}}
{{بذرة علم الأحياء}}

{{بروتينات مناعية}}

[[تصنيف:بروتينات]]
[[تصنيف:بروتينات بشرية]]
[[تصنيف:جملة المتممة]]
[[تصنيف:جينات على كروموسوم 10]]
[[تصنيف:جينات على كروموسوم 5]]
[[تصنيف:علم المناعة]]
[[تصنيف:موت الخلية المبرمج]]
بيرفورين (بالإنجليزية: Perforine أو PRF1 ) هو بروتين يوجد في حويصلات صغيرة جدا توجد في خلايا تي قاتلة من نوع (+ CD 8 ) و الخلايا الفاتكة الطبيعية ، ولها دور في نظام المناعة. عندما تفرز خلية تي قاتلة بيرفورين فهو يثقب غشاء الخلية المستهدفة الفتك وتحدث فيها ثقبا . عندئذ يستطيع غرانزيم B دخول الخلية المصابة ويقضي عليها وهذا ما يسمى استماتةApoptose.

هكذا يعمل نظام المناعة ، يقضي على خلايا الجسم المصابة بفيروس أو ميكروب ، ويترك خلايا السليمة ويحميها من مستضد .

يمكن حدوث طفرات في الجينات المولدة PRF1 وتتسبب في ظهور داء البلعمة نوع 2 (FHL2) .UniProt-Eintrag 

 وظيفته 

يوجد تشابه في بنية ووظيفة بيرفورين ب عنصر التكامل 9 (C9). فهو مثل C9 , ينشيء نبيبات في الغشاء الخلوي وهو أحد البروتينات الموجودة في حبيبات الخلية وعلى الأخص في الحويصلات ، ويعرف عنه أنه جزيء فعّال في خلايا تي القاتلة ووالخلايا الفاتكة الطبيعية في عملية تحلل الخلايا. 

يعتقد أن البيرفورين له دور فعال في ثقب الغشاء البلاسمي مما يتيح للكالسيوم المرور لبدأ آلية تصليح الغشاء. تلك الآلية للإصلاح تجعل البيرفورين و غرانزيم تدخل الخلية في وقت مبكر. 

 المراجع 

 Pipkin ME, Lieberman J : Delivering the kiss of death: progress on understanding how perforin works ،journal=Curr. Opin. Immunol. |volume=19 |issue=3 |pages=301–8 |year=2007
 Kurschus FC, Fellows E, Stegmann E, Jenne DE |title=Granzyme B delivery via perforin is restricted by size,but not by heparan sulfate-dependent endocytosis |journal=Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. |volume=105 |issue=37 |pages=13799–804 |year=2008
 Bolitho P, Voskoboinik I, Trapani JA, Smyth MJ |title=Apoptosis induced by the lymphocyte effector molecule perforin |journal=Curr. Opin. Immunol. |volume=19 |issue=3 |pages=339–47 |year=2007 |month=June pmid=17442557 |doi=10.1016/j.coi.2007.04.007 |url،

 انظر أيضا 
 عنصر التكامل 9
 تحلل خلوي
 تمزق خلية
 ينحل (بيولوجيا)
 وصلات خارجية 
 Orphanet: Lymphohistiozytose, hämophagozytische, familiäre Form=

تصنيف:بروتينات
تصنيف:بروتينات بشرية
تصنيف:جملة المتممة
تصنيف:جينات على كروموسوم 10
تصنيف:جينات على كروموسوم 5
تصنيف:علم المناعة
تصنيف:موت الخلية المبرمج