تبكل العظام
{{معلومات مرض
| الاسم = تبكل العظام<br/>Osteopoikilosis
| صورة = Osteopoikilie Haende.jpg
| تعليق = تبجل العظام كما يظهر في صورة بالأشعة السينية لليدين
}}
[[ملف:Osteopoikilie Huefte CT.jpg|تصغير|تبكل العظام الحوض كما يظهر بواسطة [[تصوير مقطعي محوسب]].]]
'''تبكل العظام'''<ref>[http://www.alqamoos.org/?search_fulltext=Osteopoikilosis&field_magal=All Al-Qamoos القاموس | English Arabic dictionary / قاموس إنجليزي عربي<!-- عنوان مولد بالبوت -->] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20181230030518/http://www.alqamoos.org/?search_fulltext=Osteopoikilosis&field_magal=All |date=30 ديسمبر 2018}}</ref> {{إنج|Osteopoikilosis}} هو [[خلل التنسج|خلل تنسج]] [[تصلب (طب)|متصلب]] [[حميد (طب)|حميد]] [[سيادة (وراثة)|وراثي سائد]] يصيب ال[[عظم]]، يمتاز بوجود [[تعظم داخلي|جزر عظمية]] في الهيكل العظمي<ref name="pmid17452689">{{استشهاد بدورية محكمة |مؤلف=Bull M, Calderbank P, Ramachandran N |عنوان=A cause for concern? Osteopoikilosis found incidentally in the emergency department: a case report |صحيفة=Emerg Med J |المجلد=24 |العدد=5 |صفحات=e29 |سنة=2007 |pmid=17452689 |doi=10.1136/emj.2006.045765 |مسار= https://emj.bmj.com/content/24/5/e29.long |pmc=2658513|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20191214191940/http://emj.bmj.com/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=17452689|تاريخ أرشيف=2019-12-14}}</ref> في شكل بقع صغيرة مستديرة في العظام، خاصة بالقرب من ال[[مفصل (أحياء)|مفاصل]]، وهذه البقع هي مناطق من [[نسيج عظمي]] لم تتطور بشكل صحيح وكثيف وذلك بشكل استثنائي، وعادة لا تسبب الأعراض ولا تتغير بمرور الوقت. ويمكن تشخيص تبكل العظام في أي عمر، وكثيرا ما يتم اكتشافه عن طريق الصدفة عندما يقوم الفرد بعمل أشعة سينية لسبب ما. وقد تحدث هذه الحالة بشكل عشوائي دون أي ميزات أخرى (حالات متفرقة)، أو قد تكون موروثة من أحد الوالدين كجزء من [[متلازمة بوشكيه-أوليندورف]].<ref>[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/4158/osteopoikilosis Osteopoikilosis | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program<!-- عنوان مولد بالبوت -->] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20171017000231/https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/4158/osteopoikilosis |date=17 أكتوبر 2017}}</ref>

== السمات السريرية ==
يتميز [[طب نووي|التصوير الإشعاعي]] لتبكل العظام على [[أشعة سينية|الأشعة السينية]] بنمط من الكثافات البيضاء ذات الحجم المماثل المنتشرة في جميع ال[[عظم |عظام]]، وهي حالة نظامية. ويجب [[تشخيص تفريقي|تمييز]] تلك الحالة عن [[انبثاث]] الأورام، والتي يمكن أن تظهر أيضًا في الأشعة السينية كمناطق بيضاء كثيفة تتخلل العظام. يميل انبثاث الورم الخبيث إلى الظهور بكثافة أكبر وأقل انتظامًا في نمط أقل تماثلا، ويعتبر العمر عاملا آخر للتمييز بينهما، فغالبا ما يؤثر انبثاث الورم الخبيث على كبار السن، بينما يؤثر تبكل العظام في سن الـ20 وأصغر سنا.

وتوزيع انتشار تبكل العظام متغير، على الرغم من أنه لا يميل إلى إصابة [[ضلع (تشريح)|الضلوع]]، أو [[عمود فقري|العمود الفقري]]، أو ال[[جمجمة]].<ref>{{استشهاد بكتاب|الأخير1=Balan|الأول1=Nisha Sharma, Anu|عنوان=Get through FRCR part 2B : rapid reporting of plain radiographs|مسار=https://archive.org/details/getthroughfrcrpa0000shar|تاريخ=2008|ناشر=Royal Society of Medicine|مكان=London|isbn=978-1853157547}}</ref>

== طريقة تطور المرض ==
يحدث تبكل العظام نتيجة الفشل الوراثي في تشكيل [[تربيق|الترابيق]] الطبيعية (شذوذ في عملية نضوج [[التعظم داخل الغضروف]] وتنظيم ال[[كولاجين]]).<ref name="مولد تلقائيا1">[https://www.rroij.com/open-access/osteopoikilosis-and-its-clinical-significance-a-review-of-literature.php?aid=34975 Osteopoikilosis and Its Clinical Significance: A Review of Literature | Open Access Journals<!-- عنوان مولد بالبوت -->] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20181231043022/http://www.rroij.com/open-access/osteopoikilosis-and-its-clinical-significance-a-review-of-literature.php?aid=34975 |date=31 ديسمبر 2018}}</ref>

== التشخيص ==
تقييم [[تصوير شعاعي|التصوير الشعاعي]] وكذلك [[سيرة مرضية|التاريخ السريري]] للمريض هو ذو صلة وثيقة بآفات جروح العظام. ويتم التشخيص باستخدام [[أشعة سينية|الأشعة السينية]]، ومن الضروري النظر في العناصر الثلاثة التالية: ظهور البقع، وعددها، وموقعها وتوزيعها.

وتميل إصابات تبكل العظام إلى أن يكون لها توزيع متماثل حول المفصل بشكل مميز داخل المناطق ال[[مشاشة|مشاشية]] وال[[كردوس]]ية [[هيكل عظمي بشري|للهيكل العظمي المحوري والزائدي]] الذي يشخص فعليًا الحالة، ولم يتم وصفها في [[جمجمة|الجمجمة]].<ref name="مولد تلقائيا1" />

== وبائيات ==
يتأثر [[رجل|الرجال]] و[[النساء (توضيح)|النساء]] بنسب متساوية،<ref name="pmid17106662">{{استشهاد بدورية محكمة |عدة مؤلفين=Serdaroğlu M, Capkin E, Uçüncü F, Tosun M |عنوان=Case report of a patient with osteopoikilosis |صحيفة=Rheumatol. Int. |المجلد=27 |العدد=7 |صفحات=683–6 |سنة=2007 |pmid=17106662 |doi=10.1007/s00296-006-0262-9}}</ref> مما يعكس حقيقة أن مرض تبكل العظام يهاجم بشكل عشوائي. وبالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما يرتبط المرض مع [[تعظم شبيه بالشمعة الذائبة|التعظم الشبيه بالشمعة الذائبة]]،<ref name="pmid10069713">{{استشهاد بدورية محكمة |عدة مؤلفين=Nevin NC, Thomas PS, Davis RI, Cowie GH |عنوان=Melorheostosis in a family with autosomal dominant osteopoikilosis |صحيفة=Am. J. Med. Genet. |المجلد=82 |العدد=5 |صفحات=409–14 |سنة=1999 |pmid=10069713|doi=10.1002/(SICI)1096-8628(19990219)82:5<409::AID-AJMG10>3.0.CO;2-2}}</ref> على الرغم من عدم وجود ارتباط واضح بين التعظم الشبيه بالشمعة الذائبة والوراثة الجينية. وقد تم ربط مرض تبكل العظام بالجين LEMD3.<ref name="pmid15489854">{{استشهاد بدورية محكمة  |عدة مؤلفين=Hellemans J, Preobrazhenska O, Willaert A, etal |عنوان=Loss-of-function mutations in LEMD3 result in osteopoikilosis, Buschke-Ollendorff syndrome and melorheostosis |صحيفة=Nat. Genet. |المجلد=36 |العدد=11 |صفحات=1213–8 |سنة=2004 |pmid=15489854 |doi=10.1038/ng1453}}</ref> و[[متلازمة بوشكيه-أوليندورف]] هي حالة مشابهة،<ref>{{من سمى هذا|synd|1803}}</ref> وترتبط أيضًا بـ LEMD3.<ref name="pmid17087626">{{استشهاد بدورية محكمة |عدة مؤلفين=Mumm S, Wenkert D, Zhang X, McAlister WH, Mier RJ, Whyte MP |عنوان=Deactivating germline mutations in LEMD3 cause osteopoikilosis and Buschke-Ollendorff syndrome, but not sporadic melorheostosis |صحيفة=J. Bone Miner. Res. |المجلد=22 |العدد=2 |صفحات=243–50 |سنة=2007 |pmid=17087626 |doi=10.1359/jbmr.061102}}</ref>

<gallery>
صورة:Osteopoikilie Huefte CT.jpg|تبكل عظام الورك بالأشعة المقطعية.
ملف:Osteopoikilosis.png|تبكل العظام
ملف:NormalBoneScan.png|[[أشعة ملونة|مسح عظمي]] طبيعي في شخص مصاب بتبكل العظام
</gallery>

== انظر أيضًا ==
* [[قائمة نتائج الفحص الشعاعي المرتبطة بأمراض جلدية|قائمة نتائج فحص شعاعي مرتبطة بأمراض جلدية]]
* [[متلازمة بوشكيه-أوليندورف]]

== المصادر ==
{{مراجع}}

{{إخلاء مسؤولية طبية}}
{{أمراض العظام والغضاريف}}
{{مصادر طبية}}
{{شريط بوابات|طب}}

[[تصنيف:عيوب هيكل الخلية]]
تبكل العظامAl-Qamoos القاموس | English Arabic dictionary / قاموس إنجليزي عربي   هو خلل تنسج متصلب حميد وراثي سائد يصيب العظم، يمتاز بوجود جزر عظمية في الهيكل العظمي في شكل بقع صغيرة مستديرة في العظام، خاصة بالقرب من المفاصل، وهذه البقع هي مناطق من نسيج عظمي لم تتطور بشكل صحيح وكثيف وذلك بشكل استثنائي، وعادة لا تسبب الأعراض ولا تتغير بمرور الوقت. ويمكن تشخيص تبكل العظام في أي عمر، وكثيرا ما يتم اكتشافه عن طريق الصدفة عندما يقوم الفرد بعمل أشعة سينية لسبب ما. وقد تحدث هذه الحالة بشكل عشوائي دون أي ميزات أخرى (حالات متفرقة)، أو قد تكون موروثة من أحد الوالدين كجزء من متلازمة بوشكيه-أوليندورف.Osteopoikilosis | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program 

 السمات السريرية 
يتميز التصوير الإشعاعي لتبكل العظام على الأشعة السينية بنمط من الكثافات البيضاء ذات الحجم المماثل المنتشرة في جميع العظام، وهي حالة نظامية. ويجب تمييز تلك الحالة عن انبثاث الأورام، والتي يمكن أن تظهر أيضًا في الأشعة السينية كمناطق بيضاء كثيفة تتخلل العظام. يميل انبثاث الورم الخبيث إلى الظهور بكثافة أكبر وأقل انتظامًا في نمط أقل تماثلا، ويعتبر العمر عاملا آخر للتمييز بينهما، فغالبا ما يؤثر انبثاث الورم الخبيث على كبار السن، بينما يؤثر تبكل العظام في سن الـ20 وأصغر سنا.

وتوزيع انتشار تبكل العظام متغير، على الرغم من أنه لا يميل إلى إصابة الضلوع، أو العمود الفقري، أو الجمجمة.

 طريقة تطور المرض 
يحدث تبكل العظام نتيجة الفشل الوراثي في تشكيل الترابيق الطبيعية (شذوذ في عملية نضوج التعظم داخل الغضروف وتنظيم الكولاجين).Osteopoikilosis and Its Clinical Significance: A Review of Literature | Open Access Journals 

 التشخيص 
تقييم التصوير الشعاعي وكذلك التاريخ السريري للمريض هو ذو صلة وثيقة بآفات جروح العظام. ويتم التشخيص باستخدام الأشعة السينية، ومن الضروري النظر في العناصر الثلاثة التالية: ظهور البقع، وعددها، وموقعها وتوزيعها.

وتميل إصابات تبكل العظام إلى أن يكون لها توزيع متماثل حول المفصل بشكل مميز داخل المناطق المشاشية والكردوسية للهيكل العظمي المحوري والزائدي الذي يشخص فعليًا الحالة، ولم يتم وصفها في الجمجمة.

 وبائيات 
يتأثر الرجال والنساء بنسب متساوية، مما يعكس حقيقة أن مرض تبكل العظام يهاجم بشكل عشوائي. وبالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما يرتبط المرض مع التعظم الشبيه بالشمعة الذائبة، على الرغم من عدم وجود ارتباط واضح بين التعظم الشبيه بالشمعة الذائبة والوراثة الجينية. وقد تم ربط مرض تبكل العظام بالجين LEMD3. ومتلازمة بوشكيه-أوليندورف هي حالة مشابهة، وترتبط أيضًا بـ LEMD3.

 انظر أيضًا 
 قائمة نتائج فحص شعاعي مرتبطة بأمراض جلدية
 متلازمة بوشكيه-أوليندورف

 المصادر 

تصنيف:عيوب هيكل الخلية