Answer: A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct, 
instruction: Quels sont parmi les signes extra-articulaires suivants ceux pouvant s'associer classiquement à une polyarthrite rhumatoïde ? a. une sclérite b. une uvéite antérieure aigue c. du psoriasis d. une maladie inflammatorie chronique de l'intestin e. un syndrome sec oculaire et buccal
output: A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct, Source COFER : Manifestations extra-articulaires à la phase d'état : la maladie rhumatoïde Les manifestations extra-articulaires de la polyarthrite rhumatoïde traduisent le caractère systémique de la maladie rhumatoïde. 4.2.1 - Altération de l'état général Elle est présente surtout lors des poussées évolutives avec une fébricule, une asthénie parfois très marquée et un amaigrissement. 4.2.2 - Nodosités sous-cutanées ou nodules rhumatoïdes Rares au début de la maladie, ils sont retrouvés chez 10 à 20 % des patients. Il s'agit de nodules, fermes, mobiles et indolores, siégeant au niveau des crêtes cubitales, des tendons extenseurs des doigts (cf. fig. 18.4 cahier quadri) et également au niveau du tendon d'Achille. On les retrouve parfois au sein d'un hygroma au coude. En histologie, on trouve une nécrose fibrinoïde centrale, entourée d'histiocytes en palissade puis d'une couronne périphérique de cellules lymphoplasmocytaires. Ces nodules ne sont pas pathognomoniques de la polyarthrite rhumatoïde et sont rencontrés dans certaines autres connectivites (mais où ils sont cependant exceptionnels). Les localisations viscérales sont très rares mais classiques (le nodule rhumatoïde pulmonaire, des cordes vocales, des valves cardiaques, etc.). La nodulite rhumatoïde est une forme particulière caractérisée par l'efflorescence de nodules rhumatoïdes au niveau des mains associée à de volumineuses géodes intraépiphysaires des mains ou des pieds. Cette efflorescence de nodule est parfois observée sous traitement par méthotrexate. 4.2.3 - Adénopathies Retrouvées dans 20 à 30 % des cas, elles sont superficielles, mobiles, en général infracentimétriques. La présence d'adénopathies de grande taille ou évolutives doit faire rechercher un autre diagnostic (LMNH, infection…). 4.2.4 - Vascularite rhumatoïde La vascularite rhumatoïde est rare et concerne moins de 1 % des cas, essentiellement au cours des polyarthrites « anciennes ». Il s'agit de lésions cutanées associant un purpura vasculaire, des nécroses digitales (fig. 18.6 cahier quadri) ou des orteils (pouvant prendre l'aspect de micro-infarctus), d'ulcères profonds à l'emporte-pièce d'apparition brutale, de livedo réticulaire. En histologie, il s'agit d'une vascularite leucocytoclasique ou d'une angéite nécrosante sans microanévrysme (plus rare). Il peut exister une neuropathie périphérique traduisant une vascularite sévère et devant être traitée en urgence. 4.2.5 - Syndrome sec Il est présent dans 20 à 25 % des cas. Il se traduit par une xérophtalmie, une xérostomie (les anticorps anti-SSA et anti-SSB ont une fréquence de l'ordre de 5 % au cours de la polyarthrite rhumatoïde). 4.2.6 - Atteinte cardiaque L'atteinte des trois tuniques est possible, dont le péricarde (péricardite, le plus souvent exclusivement échographique sans traduction clinique) ; l'atteinte du myocarde serait plus fréquente mais le plus souvent sans traduction clinique. 4.2.7 - Atteinte rénale L'apparition de signes rénaux au cours de la maladie rhumatoïde doit faire redouter une amylose AA, ou le plus souvent une atteinte iatrogène avec une glomérulonéphrite interstitielle ou une glomérulonéphrite extramembraneuse. Une atteinte propre liée à la polyarthrite rhumatoïde est beaucoup plus rare. L'amylose secondaire de type AA se traduit au début par une protéinurie puis, secondairement, un syndrome néphrotique, puis une insuffisance rénale progressive. On peut également observer des tuméfactions indolores de l'épaule. 4.2.8 - Atteinte pulmonaire Des infections pleuropulmonaires sont fréquentes sur ce terrain immunodéprimé par la maladie, par le traitement de fond et la corticothérapie. La pleurésie rhumatoïde, la fibrose pulmonaire interstitielle diffuse, le nodule rhumatoïde pulmonaire sont rares, parfois révélateurs. Les bronchectasies semblent beaucoup plus fréquentes au cours de la polyarthrite rhumatoïde. De volumineux nodules des deux champs pulmonaires confluents étaient observés chez des patients silicosés, sous le terme de syndrome de Caplan (rare depuis la fermeture des mines de charbon). 4.2.9 - Atteinte de l'œil La sclérite et l'épisclérite sont rares, de l'ordre de 1 à 5 % des patients, mais de mauvais pronostic (risque de scléromalacie perforante). 4.2.10 - Manifestations hématologiques L'anémie est fréquente et corrélée le plus souvent à l'intensité du syndrome inflammatoire. Le syndrome de Felty associé à la polyarthrite rhumatoïde comprend une splénomégalie isolée et une leuconeutropénie. Il survient au cours d'une polyarthrite rhumatoïde ancienne, érosive, nodulaire, fortement séropositive avec présence de facteurs anti-nucléaires. Il s'agit d'un syndrome au pronostic défavorable en raison du risque d'infection grave et récidivante lié à la leuconeutropénie. La lymphocytose à larges lymphocytes granulomateux ou pseudo-syndrome de Felty. Il s'agit d'une prolifération médullaire et sanguine de lymphocytes T, de type monoclonal, associée à une neutropénie, une splénomégalie, une thrombopénie, une hépatomégalie et à des infections récidivantes. Son pronostic est habituellement plus favorable.