Answer: A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix incorrect et inacceptable, D: Choix correct et indispensable, E: Choix incorrect et inacceptable, 
instruction: Quelle(s) est(sont) la(les) proposition(s) exacte(s) concernant le syndrome de Lennox-Gastaut ? a. Il est toujours associé à une sclérose tubéreuse de Bourneville b. Il apparaît le plus souvent entre 3 et 5 mois c. Il disparaît le plus souvent à l’âge adulte d. Sa caractéristique électrique est la présence de décharges de rythmes rapides recrutant au cours du sommeil e. Les crises atoniques sont toujours présentes dans ce syndrome
output: A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix incorrect et inacceptable, D: Choix correct et indispensable, E: Choix incorrect et inacceptable, Proposition A Il est toujours associé à une sclérose tubéreuse de Bourneville Non : c’est une épilepsie cryptogénique ou symptomatique. Quand elle symptomatique elle peut être la conséquence d’une anoxie néonatale, d’une sclérose tubéreuse de Bourneville, de séquelles de méningoencéphalite, de dysplasie corticale, de traumatisme crânien… Comme le syndrome de West : c’est un syndrome, il ne présume rien de la cause sous-jacente. Comme le West (dont il peut être l’évolution quand l’enfant grandit) c’est un oiseau de mauvais augure (West ~15% d’idiopathique = les seules de bon pronostic / Lennox Gastaut : jamais idiopathique, toujours de mauvais pronostic). Proposition B Il apparaît le plus souvent entre 3 et 5 mois Non : entre 3 et 5 ans (West entre 4 et 7 mois). Proposition C Il disparaît le plus souvent à l’âge adulte Non : il n’est jamais idiopathique… Proposition D Sa caractéristique électrique est la présence de décharges de rythmes rapides recrutant au cours du sommeil Oui : et c’est pathognomonique du Lennox ! L’EEG peut par ailleurs comporter des pointes-ondes lentes diffuses (à 1.5-2.5 Hz vs. les 3-3.5 Hz de l’épilepsie absence), des polypointes ondes lentes diffuses sur un rythme de fond souvent ralenti, mal organisé et réactif. Proposition E Les crises atoniques sont toujours présentes dans ce syndrome Non : elles le sont souvent (26 à 56% des cas selon les séries) mais pas toujours. Les autres crises du Lennox sont par ordre de fréquence les crises toniques, les absences atypiques, les crises atoniques (myoclonique/myoclono-atoniques/atoniques difficiles à distinguer), puis les classiques crises généralisées tonico-cloniques, cloniques, partielles… Remarque générale « En médecine comme en Amour : jamais de jamais, jamais de toujours ». Souvenez-vous de cet adage pour être très méfiant de principe devant un QCM qui vous met un jamais ou un toujours… Par ailleurs : il faut penser au syndrome de Lennox Gastaut comme celui de West (dont c’est parfois la forme « vieillie ») : - Plein de causes possibles - Rarement (jamais pour le Lennox) de bon pronostic