Answer: A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct et indispensable, 
instruction: Vous recevez en consultation un patient de 23 ans qui présente un déficit distal des 2 membres supérieurs progressif depuis de longs mois. A l’examen, vous observez un déficit symétrique présent sur les inter-osseux (4-/5), les extenseurs et fléchisseurs des doigts (4/5), du poignet (4+/5). Vous notez également une amyotrophie notable des mêmes groupes musculaires. Les réflexes ostéo-tendineux sont tous présents, il n’y a pas de déficit sensitif. Par ailleurs vous êtes frappé par le fait que le patient desserre lentement la main après chaque serrage de main et présente un visage particulier avec une amyotrophie des masséters et des muscles temporaux. Quel est le diagnostic topographique le plus probable ? a. Atteinte centrale médullaire b. Atteinte centrale cérébrale c. Atteinte périphérique radiculaire d. Atteinte périphérique tronculaire e. Atteinte périphérique musculaire
output: A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct et indispensable, Ce tableau associe atteinte motrice pure avec syndrome myotonique (desserre lentement la main), réflexes conservés et amyotrophie. Il correspond à la définition sémiologique du syndrome myogène. En l'occurrence le tableau est caractéristique d'une maladie de Steinert.