Aðskilinn lungnahluti er sjaldgæfur meðfæddur galli þar sem hluti lungna er án tengsla við lungnaberkjur og lungnablóðrás . Hér er lýst áður hraustri 17 ára gamalli stúlku sem greindist með aðskilinn lungnahluta í kjölfar lungnabólgu og ígerðar í hægra lunga . Læknablaðið 2003 ; 89 : 949 - 52 Sautján ára sænsk stúlka sem verið hafði hraust veiktist með hósta , hita og takverk í hægri síðu í byrjun árs 2003 . Eftir tæplega viku veikindi leitaði hún til heimilislæknis og var sett á sýklalyf vegna gruns um lungnabólgu . Einkenni héldust óbreytt þrátt fyrir sýklalyfjameðferð og því var fengin lungnamynd sem sýndi lungnabólgu í neðri hluta hægra lungnablaðs ( mynd 1 ) . Við skoðun var bankdeyfa yfir neðri hluta lungans og slímhljóð við lungnahlustun . Púls var 83 slög á mínútu en blóðþrýstingur eðlilegur . Hvít blóðkorn og CRP ( C-reactive protein ) voru hækkuð en önnur blóðpróf reyndust eðlileg . Einkenni létu ekki undan sýklalyfjameðferð og grunur vaknaði um ígerð í lunganu . Því voru fengnar tölvusneiðmyndir af lunganu sem sýndu 8 x 6 cm stóra ígerð í neðra blaði hægra lunga og lungnabólgu í nærliggjandi lungnavef ( mynd 2 ) . Auk þess sást afbrigðileg slagæð sem teygði sig frá ósæð , rétt ofan þindar , fram fyrir vélinda og inn í ígerðarsvæðið í neðra blaði hægra lunga ( mynd 3 ) . Þetta þótti benda sterklega til aðskilins lungnahluta . Hafin var sýklalyfjagjöf í æð og þeirri meðferð haldið áfram í 10 daga . Eftir nokkurra daga sýklalyfjameðferð hurfu einkenni , stúlkan varð hitalaus og blóðpróf mældust eðlileg . Hún var útskrifuð á sýklalyfjum í samtals þrjár vikur . Tveimur vikum eftir útskrift var framkvæmd segulómun af brjóstholi þar sem staðfest var að um aðskilinn lungnahluta var að ræða . Við segulómunina var notast við skuggaefni í æð og þannig fengnar myndir af æðakerfi lungans ( mynd 4 ) . Greinilega mátti sjá afbrigðilegu slagæðina sem teygði sig frá ósæð inn í neðri hluta hægra lunga . Engar aðrar afbrigðilegar slagæðar sáust í brjóstholi . Þremur mánuðum frá upphafi einkenna var stúlkan lögð inn til aðgerðar á háskólasjúkrahúsinu í Lundi . Hún var einkennalaus við innlögn og bæði skoðun og blóðprufur voru eðlilegar . Framkvæmd var skurðaðgerð þar sem komist var að lunganu í gegnum 10 cm skurð sem lagður var undir hægra brjóst , nánar tiltekið á milli 5. og 6. rifbeins ( anterolateral thoracotomy ) ( mynd 5 ) . Aðskildi lungnahlutinn reyndist greyptur inn í neðra blað lungans og umtalsverð bólgumyndun til staðar í nærliggjandi vefjum ( mynd 6 ) . Hvorki sást ígerð í lunga né fleiðru . Slagæðin til lungnahlutans mældist 6 mm í þvermál og var einangruð og tekin í sundur þar sem hún lá yfir vélindað ( mynd 7 ) . Því næst var neðra lungnablaðið fjarlægt á hefðbundinn hátt , fyrst með því að hnýta fyrir neðri lungnabláæð , því næst neðri lungnaslagæð og blaðberkjan loks tekin í sundur með heftibyssu . Blæðing var óveruleg . Loks var komið fyrir tveimur kerum í fleiðru og skurðinum lokað . Gangur eftir aðgerð var góður og stúlkan útskrifaðist heim fimm dögum síðar . Tæpu ári frá aðgerð er hún einkennalaus og við góða heilsu . Aðskilinn lungnahluti er sjaldgæfur meðfæddur galli þar sem hluti lungna er án tengsla við berkjur og tekur því ekki þátt í loftskiptum . Lungnahlutinn er þar að auki nærður með kerfisslagæð í stað lungnaslagæðar ( 1 - 3 ) . Um er að ræða mjög sjaldgæfan meðfæddan galla en fyrsta tilfellinu var lýst fyrir rúmum 100 árum af Rokitansky og Rectorzic og síðan hefur hátt í eitt þúsund tilfellum verið lýst ( 1 , 4 ) . Orsök aðskilins lungnahluta er ekki þekkt . Talið er að truflun verði á 12. - 14. viku meðgöngu þegar líffæramyndun á sér stað ( 1 , 4 ) . Lungnavefur einangrast frá berkjum og lungnaslagæðum og lungnablöðrurnar fyllast vökva þannig að vefurinn fær þéttari áferð ( nánast eins og lifur ) . Ýmsar kenningar hafa verið settar fram um það hvernig aðskilnaðurinn á sér stað á fósturskeiði en svokölluð " tog-kenning " , sem oft er kennd við Pryce , virðist eiga mestu fylgi að fagna ( 1 ) . Ekki hefur tekist að sýna fram á litningagalla hjá þessum sjúklingum en engu að síður er hluti þeirra með aðra meðfædda galla , oftast í hjarta og / eða þind . Þetta á sérstaklega við sjúklinga með aðskilinn lungnahluta utan lungnablaðs ( 50% ) ( sjá neðar ) . Flokkun Aðskildum lungnahlutum má í grófum dráttum skipta í tvo flokka eftir því hvort þeir eru þaktir eigin fleiðru ( utan blaðs , extralobar ) eður ei ( innan blaðs , intralobar ) . Mun algengara er að lungnahlutinn sé án fleiðru , eða í um það bil 2/3 tilfella ( 1 , 4 , 5 ) . Lungnahlutinn er þá greyptur inn í lungnablað sem að öðru leyti er eðlilegt . Sé lungnahlutinn þakinn eigin fleiðru ( 1/3 tilfella ) er hann eins konar auka lungnablað og staðsetning hans innan brjóstholsins getur verið breytileg . Eins og sést í töflu I er mjög mikill munur á þessum tveimur gerðum . Sjúklingar með lungnahluta utan blaðs greinast yfirleitt stuttu eftir fæðingu eða sem ungabörn . Sé lungnahlutinn hins vegar innan blaðs geta sjúklingar verið án einkenna í fjölda ára ( 1 ) og sumir greinast fyrst um tvítugt eins og stúlkan í okkar tilfelli . Þessi gerð er jafnalgeng hjá báðum kynjum , aðskilinn lungnahluti utan blaðs er hins vegar mun algengari hjá körlum ( 80% ) en konum ( 1 , 5 ) . Lungnahlutar utan blaðs eru algengari í vinstra lunga ( 80% ) en innan blaðs geta þeir greinst jafnt í hægra og vinstra lunga . Báðar gerðir eru algengastar í neðri blöðum lungna en lungnahlutar utan blaðs geta greinst neðan þindar , við lungnatoppa og jafnvel í báðum lungum samtímis . Hjá þessum sjúklingum er slagæðin sem liggur til lungnahlutans yfirleitt lítil og þunnveggja . Slagæðar til lungnahluta innan blaðs eru hins vegar stærri og þykkveggja , líkt og sást í okkar tilfelli ( þvermál 6 mm ) . Upptök slagæðanna til lungnahlutans eru alltaf frá kerfisslagæðum , langoftast brjóstholshluta ósæðar ( 75% ) en geta einnig átt upptök frá kviðarholshluta ósæðar ( 15 - 20% ) , innri brjóstholsslagæð ( internal thoracic artery ) , eða öðrum stórum brjóstholsslagæðum ( 6 , 7 ) . Bláæðablóðflæði er hins vegar mismunandi . Hjá sjúklingum með aðskilinn lungnahluta innan blaðs rennur blóðið yfirleitt í gegnum lungnabláæð til hjartans en utan blaðs í gegnum v . azygos , eða portæð . Einkenni eru mjög breytileg ( 8 , 9 , 13 ) . Sjúklingar geta greinst fyrir tilviljun , það er án einkenna , til dæmis við lungnamyndatöku eða skurðaðgerð ( 10 , 11 ) . Oftast gera þó einkenni vart við sig fyrr eða síðar , eins og hjá stúlkunni í okkar tilfelli sem greindist við 17 ára aldur . Einkenni stafa langoftast af sýkingum í lungum , svo sem hósti , hiti og takverkur . Mæði og öndunarerfiðleikar eru algengari einkenni hjá nýburum og ungabörnum , einnig vanþrif og hjartabilun ( 10 ) . Lungnahlutar í kviðarholi geta valdið kviðverkjum og fyrirferð í kviðarholi ( 12 ) . Yfirleitt vaknar grunur um aðskilinn lungnahluta á venjulegri lungnamynd og þá sem fyrirferð eða íferð í lunganu ( 14 ) . Í okkar tilfelli mátti greina slagæðina til lungnahlutans á tölvusneiðmynd en yfirleitt þarf að framkvæma slagæðamyndatöku ( angiography ) til að sjá æðina / æðarnar og staðfesta þannig greiningu . Um leið fást upplýsingar um upptök slagæðanna . Slíkar upplýsingar eru mikilvægar ef skurðaðgerð er fyrirhuguð , sérstaklega í tilvikum þar sem æðarnar eiga upptök í kviðarholi . Slagæðarnar liggja þá í gegnum þindina og geta valdið hættulegum blæðingum í kviðarholi ef ekki er hnýtt fyrir þær við aðgerðina . Áður fyrr var alltaf framkvæmd slagæðamyndataka í tilfellum sem þessum . Á síðustu árum er hins vegar í vaxandi mæli farið að gera æðamyndatöku með segulómun ( magnetic resonance angiography ) í stað hefðbundinnar slagaæðamyndatöku ( 15 , 16 ) . Skuggaefni er sprautað í bláæð og með segulómun fást nákvæmar myndir af bæði lungnahlutanum og slagæðum til hans . Þetta gafst vel í okkar tilfelli eins og sjá má á mynd 4 . Aðskilinn lungnahluta má einnig greina með ómskoðun , jafnvel þegar á fósturskeiði , þótt slík greining sé oft á tíðum erfið og ónákvæm ( 17 ) . Meðferð Meðferð felst í skurðaðgerð þar sem lungnahlutinn er numinn á brott í gegnum brjóstholskurð ( samanber mynd 5 ) . Skurðaðgerðum með aðstoð brjóstholsjár ( thoracoscopy ) hefur einnig verið lýst ( 18 ) en slíkar aðgerðir geta verið tæknilega erfiðar vegna samvaxta í fleiðru . Einnig kemur til greina að stífla slagæðina til lungnahlutans ( embolisation ) , til dæmis hjá sjúklingum sem ekki er treyst í aðgerð ( 19 ) . Lungnahluti utan blaðs er alltaf fjarlægður í heild sinni ( 1 , 5 ) . Fyrir lungnahluta innan blaðs er yfirleitt mælt með að fjarlægja lungnablaðið í heild sinni þó að í völdum tilvikum , sérstaklega hjá sjúklingum með lungnabilun , komi til greina að fjarlægja eingöngu hluta blaðsins ( segmentectomy ) ( 20 - 22 ) . Margir telja slíka meðferð síðri en blaðnám , meðal annars vegna aukinnar hættu á sýkingum ef sýktur vefur er skilinn eftir . Annars eru fylgikvillar eftir aðgerð tiltölulega fátíðir , þar með taldar skurðsýkingar . Skoðanir eru nokkuð skiptar um ábendingar skurðaðgerðar , sérstaklega hjá sjúklingum án einkenna ( 20 - 22 ) . Flestir eru þó sammála um að sjúklinga með einkenni eigi að taka til aðgerðar ( 1 , 20 ) . Ennfremur hallast margir að því að skynsamlegt sé að fjarlægja lungnahlutann hjá sjúklingum án einkenna enda komi flestir þessara sjúklinga til með að fá einkenni síðar ( 1 ) . Horfur eru yfirleitt góðar , sérstaklega hjá sjúklingum án annarra meðfæddra galla , og fá flestir lækningu eftir skurðaðgerð . Aðskilinn lungnahluti er sjaldgæfur meðfæddur galli sem oftast veldur einkennum frá öndunarvegum og lungum . Greining fæst með tölvusneiðmynd og segulómun . Í flestum tilvikum er mælt með skurðaðgerð þar sem lungnahlutinn er fjarlægður , jafnvel hjá einkennalausum einstaklingum .