1 Almenn skurðdeild Landspítala Hringbraut , 2 skurðdeild háskólasjúkrahússins í Lundi , Svíþjóð Inngangur : Æðaæxli ( hemangioma ) í lifur finnast oft fyrir tilviljun . Fylgikvillar þeirra eru fáir en geta verið alvarlegir . Meðferð er engin nema ef sjúklingar hafa einkenni , æxlin stækka eða ef bráð blæðing með rofi á sér stað , en í slíkum tilvikum er mælt með aðgerð . Hér verður gerð grein fyrir reynslu okkar af meðhöndun sjúklinga með æðaæxli . Aðferð : Um er að ræða afturskyggna rannsókn á 38 sjúklingum með greininguna æðaæxli , 25 konur og 13 karla , meðalaldur 50 ( bil 31 - 88 ) ár , sem voru meðhöndlaðir við skurðdeild háskólasjúkrahússins í Lundi á tímabilinu 1970 - 2000 . Sjúklingarnir voru rannsakaðir með ómskoðun ( n = 35 ) , tölvusneiðmynd ( n = 34 ) , æðamyndatöku ( angiography ) ( n = 7 ) , segulómun ( n = 16 ) og / eða sindurritun ( scintigraphy ) ( n = 3 ) . Æxlið í lifur var að meðaltali 5,8 ( bil 1,0 - 15 ) cm í þvermál . Niðurstöður : Tólf sjúklingar ( 32% ) fóru í aðgerð vegna óklárrar greiningar ( n = 7 ) , einkenna ( n = 2 ) eða vegna bráðrar blæðingar ( n = 3 ) . Æxlið sem var fjarlægt var að meðaltali 5,4 ( bil 2 - 11 ) cm í þvermál en 6,0 ( bil 1 - 15 ) cm fyrir þau æxli sem ekki voru fjarlægð . Greiningin hjá þeim sjúklingum sem fóru í aðgerð var æðaæxli ( n = 9 ) , æðaæxlissarkmein ( hemangiosarcoma ) ( n = 1 ) , bólótt kirtilsarkmein í lifrarpípu ( hepatocholangiocystadenocarcinoma ) ( n = 1 ) og æxli upprunið í lifur ( primary liver cancer ) ( n = 1 ) . Sjúklingurinn sem var með æðaæxlissarkmein veiktist með losti og var með mikið blóð í kviðnum . Hinir tveir sjúklingarnir sem voru með illkynja fyrirferð fóru í aðgerð vegna blæðingar og breytingar í stærð og vegna gruns um illkynja breytingu á röntgen . Þrír sjúklingar ( 25% ) fengu fylgikvilla eftir aðgerð , blæðingu og lungnabólgu ( n = 1 ) , blóðtappa ( n = 1 ) og blæðingu ( n = 1 ) . Skurðdauði var enginn . Einn sjúklingur með krabbamein í kvensköpum ( vulva ) reyndist hafa húðtrefjahnúður ( sclerosing hemangioma ) . Sjúklingar sem fengu enga meðferð hafa verið einkennalausir . Ályktun : Æðaæxli samkvæmt myndgreiningu sem gefa ekki einkenni þarfnast ekki aðgerðar þar sem hættan á bráðri blæðingu virðist vera lítil . Æðaæxli með afbrigðilegt útlit og / eða sem gefa einkenni á að fjarlægja . Í okkar efnivið voru 25% slíkra æxla illkynja . 1 Almenn skurðdeild Landspítala Hringbraut , 2 skurðdeild háskólasjúkrahússins í Lundi , Svíþjóð Inngangur : Staðbundinn hnútóttur vefjaauki ( focal nodular hyperplasia , FNH ) , og kirtilæxli upprunnið í lifur ( liver cell adenoma , LCA ) eru algengustu góðkynja þéttu æxlin í lifur . LCA geta orðið illkynja og jafnvel rofnað en slík hætta er ekki álitin vera til staðar hjá FNH . Vandamálið er að geta skilið á milli þessara tveggja æxla og frá illkynja æxlum þar sem útlitið á röntgenmynd er ekki alltaf augljóst . Aðferð : Um er að ræða afturvirka rannsókn á 42 sjúklingum , 38 konum og fjórum körlum , með meðalaldur 40 ( bil 8 - 78 ) ár , sem voru meðhöndlaðir við skurðdeild háskólasjúkrahússins í Lundi á árunum 1970 - 2000 . Sjúklingarnir voru með eitt eða fleiri þétt æxli í lifur sem oftast greindust við rannsókn á óljósum kviðverkjum eða við aðgerð vegna annars sjúkdóms . Æxlið var að meðaltali 6 ( bil 1 - 18 ) cm í þvermál . Rannsókn var gerð við ómskoðun ( n = 33 ) , tölvusneiðmynd ( n = 36 ) , æðamyndatöku ( angiography ) ( n = 15 ) , sindurritun ( scintigraphy ) ( n = 12 ) og / eða segulómun ( n = 11 ) . Ekki var hægt að útiloka illkynja greiningu með vissu jafnvel þótt flestar rannsóknirnar bentu til góðkynja æxlis og þá oftast FNH . Niðurstöður : Úrnám ( resection ) var framkvæmd hjá 33 sjúklingum ( 79% ) , kviðarholsskurður og taka vefjasýnis ( biopsy ) hjá sex ( 14% ) og kviðsjárspeglun með töku vefjasýnis hjá þremur ( 7% ) . Endanleg greining var FNH ( n = 28 ) , LCA ( n = 5 ) , lifrarpípu kirtilæxli ( hepatobiliary ) ( n = 1 ) , staðbundin fituhrörnun ( focal steatosis ) ( n = 3 ) , illkynja ( oncocytoma ) ( n = 1 ) , krabbamein upprunið í lifur ( primary liver cancer ) ( n = 2 ) , gallblöðrukrabbamein ( n = 1 ) og hnútótt netjuhersli ( nodular fibrosis ) ( n = 1 ) . Af þeim sjúklingum sem talið var að væru með LCA voru þrír sjúklingar með gallblöðrukrabbamein , krabbamein upprunið í lifur eða illkynja og var meðferðin blóðflæðisskerðing til lifrar ( dearterialisation ) ( n = 1 ) eða úrnám ( n = 2 ) . Einn sjúklingur sem talinn var vera með FNH reyndist hafa krabbamein upprunnið í lifur . Eftir aðgerð fengu tveir ( 6% ) af þeim 33 sjúklingum sem fóru í lifrarúrnám kviðarholssýkingu ( intraabdominal abscess ) og tveir aðrir ( 6% ) minniháttar fylgikvilla . Skurðdauði var enginn . Ályktun : Þrátt fyrir sterk en ekki örugg klínísk eða röntgenologísk merki um góðkynja þétta fyrirferð í lifur var endanleg greining illkynja hjá 10% sjúklinganna . Lifrarúrnám , eða í völdum tilfellum sýnataka , er mikilvægur hluti af meðhöndlun sjúklinga með þétta fyrirferð í lifur , sérstaklega ef hægt er að framkvæma aðgerðina með lágri tíðni fylgikvilla og skurðdauða . 1 Almenn skurðdeild , 2 rannsóknarstofa Háskólans í meinafræði , Landspítala Hringbraut Um er að ræða 69 ára gamla konu sem leitar til læknis vegna nokkurra mánaða sögu um vaxandi þrýstingstilfinningu frá grindarholi , krampakennda verki og hægðatregðu . Í heilsufarssögu kemur fram að konan fór í algert brottnám á legi 1966 vegna slímmyndandi krabbameins sem greindist í sepa í leghálsi . Sjö árum síðar greindist samskonar æxlisvöxtur í lífhimnu við þvagblöðru og voru eggjastokkar þá fjarlægðir og kom þá í ljós samskonar æxlisvöxtur í vinstri eggjastokk . Í sömu aðgerð var tekin fyrirferð á buguristli og reyndist það vera meinvarp . Í kjölfar aðgerðar fór konan í geislameðferð á grindarholi og krabbameinslyfjameðferð . Á næstu tveimur árum var gerð kviðsjárspeglun með árs millibili og var ekki hægt að sýna fram á endurkomu krabbameinsins . Rannsókn nú með tölvusneiðmynd sýndi fyrirferð í grindarholi og ómskoðun gegnum leggöng sýndi æðaríka fyrirferð sem talið var líklegast að væri útgengin frá endaþarmi . Konan var tekin til aðgerðar þar sem gerð var kviðsjárspeglun . Reyndist hún hafa æxli útgengið frá smágirni og var það numið brott . Ekki sáust frekari merki um æxlisvöxt í kviðarholi . Vefjafræðileg skoðun sýndi að um var að ræða þekjufrumukrabbamein ( carcinoma ) sem var nákvæmlega sömu gerðar og æxlið sem fjarlægt var 1966 og því ljóst að í þessu tilfelli er um að ræða endurkomu þekjuæxlis sem ekki hafði gert vart við sig í 27 ár en hafði fyrst verið greint fyrir 34 árum fyrr . Kennsla lækna og þá sérstaklega skurðlækna er kennsla í handverki . Viðfangsefni myndbands um ísetningu þvagleggja er það hvernig best er að koma grunnatriðum við notkun þvagleggja til skila . Myndbandið er 34 mínútur að lengd , kaflaskipt og tekur fyrir allt frá hefðbundinni ísetningu hjá karlmönnum , konum og drengjum til algengra vandamála í daglegu starfi . Sagt verður frá tilurð og gerð myndbandsins og brot úr því sýnd en hugmyndin var fyrst reifuð á skurðlæknaþingi fyrir ári á Grand Hótel . Erindið á ekki síst að vera hvatning til lækna að búa til kennsluefni á þessu formi þar sem fjallað er um undirstöðuatriði læknisstarfsins . Sjúkratilfelli : Kona fædd 1972 hefur verið með fyrirferð á vinstra handarbaki síðan 1980 . Fyrst skorin vegna þessa 1982 á FSN , tekinn hnútur á ótilgreindri sin . Ekki sent í vefjagreiningu . Hún er áfram með fyrirferð og er næst skorin 1993 . Þá er gerð rannsókn og lýst þykknun og samvöxtum milli sinarslíðurs og ytri sinar , ekki tilgreint hvaða sinar . Um byrjun árs 2001 vaxandi verkir á vinstra handarbaki og fyrirferð að stækka . Verkir leiddu upp í vinstri öxl og átti hún erfiðara með að kreppa fingur inn í lófa , en enga næturverki . Fann helst verki við fínvinnu . Í september 2001 stækkar fyrirferðin ört og nær frá miðhluta handarbaks og upp fyrir úlnlið . Leitaði til heimilislæknis sem taldi að um endurkomandi hnjáhnoða væri að ræða og vísaði henni til lýtalæknis . Við skoðun er fyrirferð 6 x 3 cm föst á vinstra handarbaki og liggur upp undir úlnlið . Ekki þreifast eitlar í holhönd né olnbogabót . Gerð er aðgerð um miðjan nóvember 2001 þar sem tekinn er hnútur á handarbaki . Vefjagreining sýnir epitheloid sarcoma gráða 1 - 2 . Fór í beinaskann sem var eðlilegt og einnig í CT sem sýndi breytingar í lungnavef sem túlkaðar voru af krabbameinslæknum sem ómarktækar og voru eins við endurtekna CT rannsókn í febrúar 2002 . Um miðjan janúar 2002 var gerð aðgerð , æxlið var sent í frystiskurð frá úlnlið sem sýndi tæpar fríar skurðbrúnir en sakir eðlis æxlisins var sjúklingur aflimaður um vinstri framhandlegg u.þ.b. 5 cm ofan við úlnlið . Fræðileg umfjöllun : Uppruni epitheloid sarcoma er óþekktur en hann birtist oftast í útlimum , helst á höndum eða fótum í sinabyggingu . Hann er að ýmsu ólíkur öðrum sarkmeinum . Hann dreifir sér frekar til aðliggjandi svæða húðar , sucutant , fitu og beina . Hann dreifir sér einnig mjög með eitlabrautum og fyrst til eitla ( 48% ) og lungna ( 24% ) . Hættulegri er staðsetning nær bol á útlim , því stærri eða dýpri því hættulegri , ef blæðing er til staðar eða húðblæðing , drep eða innrás í æðar . Betri lifun er hjá ungu fólki , helst konum á aldrinum 10 - 49 ára , með æxli utarlega á útlim . Lifun er örlítið betri en hjá öðrum sarkmeinum . Meðferð er í fyrsta lagi stór skurður eða aflimun á útlim með eitlaskurði . Lyfjameðferð og geislar einungis ef um meinvarp er að ræða . Umræður : Epitheloid sarcoma er sjaldgæft krabbamein en erfitt í hegðun . Vitað er um tvö tilfelli af epitheloid sarcoma hér á Íslandi . Annað er ofantalið tilfelli , hitt er ungur maður sem greindist fyrir fjórum árum með æxli á hendi . Hann er nú látinn . Endurkomnar fyrirferðir þótt taldar séu góðkynja ber að senda í vefjagreiningu . Sigurður Guðjónsson , Jón Gunnlaugur Jónasson , Sigurður Blöndal Sjúkratilfelli : 42 ára gömul kona leitaði til heimilislæknis með nokkurra mánaða sögu um óþægindi undir hægra rifjabarði . Óþægindin virtust fæðutengd . Þoldi illa osta , pizzur og rauðvín . Þá var spurning um mjólkuróþol en eftir neyslu mjólkurafurða fékk hún niðurgang . Síðustu fjórar vikur áður en hún leitaði til heimilislæknisins hafði hún verið slöpp og fremur úthaldslítil . Engin saga um megrun . Heilsufarssaga ómarkverð . Hafði verið á p-pillunni um langt skeið en hætt fyir nokkru . Að öðru leyti engin lyfjataka . Við skoðun var hún fremur föl , BÞ 130 / 85 , púls 76 . Væg eymsli undir hægra rifjabarði , engar fyrirferðir . Rannsóknir : Blóðhagur sýndi vægt blóðleysi , Hb 114 , sökk hækkað í 60 , væg hækkun á creatinini 105 , lifrarpróf eðlileg . Alphafetoprotein , CEA og C19 , 9 eðlilegt . Fór í ómskoðun af kvið sem sýndi sjö cm fyrirferð þétt við vinstri lifrarlappa og litlu magabugðu á hlið magans . Á sumum ómsneiðum var hægt að aðskilja meinsemdina frá lifur en á öðrum ekki . Í framhaldi var gert TS af kvið sem sýndi sjö cm æxli útgengið frá aftari fleti vinstra lifrarlappans . Meinsemdin var gegnheil á útjöðrum en lágþéttnisvæði sáust í miðju sem samrýmdist vökva . Meðferð : Gerð var stigandi kviðspeglun sem sýndi mjög stórt æxli sem náði að mestu yfir hluta II og III í lifur . Æxlið var algerlega frítt frá umhverfi sínu . Kviðarholsskurður var gerður og hlutar II og III numdir brott . Fékk dálitla blæðingu eftir aðgerð og þarfnaðist blóðgjafar en að öðru leyti var gangur eftir aðgerð fylgikvillalaus og hún útskrifaðist heim fimm dögum eftir aðgerð . Meinafræði : Æxlið mældist 6,7 x 2,1 cm í stærsta þvermál og var hvergi vaxið út fyrir hýði lifrarinnar . Stórt svæði með blæðingu fannst í æxlinu . Skurðbrúnir fríar . Smásjárskoðun sýndi mjög óvenjulega meingerð og var hér um að ræða monotypic epithelioid angiomyolipoma en aðeins einu slíku æxli hefur verið lýst í heimildum ( Histopathology 2000 , 36 , 451 - 6 ) . Engin reynsla er fyrir því hvernig þessi æxli hegða sér í lifur en þau eru þekkt í nýrum og eru þar talin geta orðið illkynja . Hjartaskurðdeild Brigham and Women´s sjúkrahússins í Boston , Harvard Medical School Inngangur : Ósæðarþrengsli ( coarctatio aortae ) eru yfirleitt greind og meðhöndluð fyrir tveggja ára aldur . Eftir skurðmeðferð er hætta á endurteknum þrengslum í ósæðinni og gúlpmyndun síðar á ævinni . Einstaka sinnum greinast þó ósæðarþrengsli fyrst á fullorðinsaldri , oftast hjá sjúklingum með háþrýsting sem svarar illa lyfjameðferð . Hefðbundin skurðmeðferð við ósæðarþrengslum er fólgin í svokallaðri " clamp-and-saw " tækni þar sem tangir eru settar á ósæðina , þrengslin fjarlægð og endarnir síðan saumaðir saman . Hjá fullorðnum getur verið erfitt að koma þessari tækni við þar sem ósæðin er oftast kölkuð og erfitt að fría æðina frá nærliggjandi vefjum . Kynnt er ný aðferð þar sem beitt er stöðvun blóðrásar og líkamskælingu ( hypothermic circulatory arrest ) hjá fjórum sjúklingum með ósæðarþrengsli . Niðurstöður : Fjórir einstaklingar ( 25 , 40 , 55 ára og 66 ára ) , með ósæðarþrengsli við upptök a . subclavia sin voru teknir til aðgerðar og höfðu þrír þeirra endurtekin þrengsli og gúlpmyndun eftir fyrri aðgerð . Hjarta - og lungnavél var tengd við æðar í vinstri nára og brjósthol opnað undir 4. rifi vinstra megin til að komast að ósæðinni . Blóðrás var stöðvuð ( 20 - 30 mín ) þegar kjarnhiti var kominn í 13 - 20 ºC , og þrengda hluta ósæðarinnar skipt út fyrir gerviæð ( Hemashield ® ) . Sjúklingarnir voru síðan hitaðir aftur í 37 ºC og hjarta - og lungnavélin aftengd . Öllum sjúklingunum heilsaðist vel eftir aðgerðina og útskrifuðust þeir 5 - 20 dögum síðar . Ályktun : Aðferðin sem hér er lýst við meðferð ósæðarþrengsla hjá fullorðnum er einföld og örugg . Við mælum sérstaklega með stöðvun blóðrásar og líkamskælingu þegar um endurtekin ósæðarþrengsli er að ræða og gúlpmyndun hjá fullorðnum . Aðferðin kemur einnig til greina þegar hliðarblóðrás til mænu og neðri hluta líkamans er ónóg og þar með aukin hætta á þverlömun ef töng er komið fyrir á ósæðinni . Inngangur : Algengasta orsök heilahimnubólgu af völdum bakteríu hérlendis er Neisseria meningiditis . Helstu einkenni sjúkdómsins eru vel þekkt og geta afleiðingar hans verið lífshættulegar . Öðrum mun sjaldgæfari birtingarformum meningókokkasýkinga hefur verið lýst sem geta valdið töf í greiningu og meðferð . Hér er greint frá tveimur sjúkratilfellum þar sem kviðverkir eru fyrsta einkenni um meningókokkasýkingu . Tilfelli 1 : Tuttugu og eins árs áður heilsuhraust kona leitaði á bráðamóttöku með nokkurra klst. sögu um kviðverki . Verkirnir hófust skyndilega , voru síðan stöðugir og mestir umhverfis nafla og í neðanverðum kvið . Þessu fylgdi ógleði og uppköst . Við komu var hún mjög lasleg , slæm af kviðverkjum , hiti 38°C , blóðþrýstingur 95 / 60 , púls 120 . Kviður var mjúkur en dreifð eymsli og vöðvavörn til staðar . Grunur vaknaði um botnlangabólgu . Hiti fór upp í 41°C en endurtekin kviðskoðun óbreytt . Tekin var blóðræktun og ceftriaxone gefið í æð . Gerð var kviðarholsspeglun þar sem í ljós kom töluverður gröftur í kviðarholi með bólgu umhverfis leg og eggjastokka . Fengið var álit kvensjúkdómalæknis sem taldi líklegast að um eggjaleiðarabólgu væri að ræða . Á gjörgæslu eftir aðgerð þurfti sjúklingur mikinn vökva og súrefni . Blóðstorkupróf sýndu dreifða blóðstorknun ( DIC ) . Úr blóði óx N. meningiditis , en rannsóknir á mænuvökva voru eðlilegar . Næstu dagana fór ástand hægt batnandi . Sjúklingur útskrifaðist af gjörgæslu fjórum dögum eftir komu og heim fimm dögum síðar . Tilfelli 2 : Tvítug heilsuhraust kona leitaði á bráðamóttöku LHS með sex klst. sögu um kviðverki . Verkirnir voru stöðugir , staðsettir í hægri neðri fjórðungi og voru verri við hreyfingu . Þessu fylgdi ógleði og uppköst . Við komu var hiti 39°C en önnur lífsmörk eðlileg . Kviður var mjúkur en veruleg eymsli í hægri neðri hluta kviðar . Kvensjúkdómalæknir taldi skoðun ekki samrýmast eggjaleiðarabólgu og því talið var að um botnlangabólgu væri að ræða . Ákveðið var að bíða og fylgjast með einkennum . Verkir og eymsli í kvið gengu til baka og útskrifaðist hún heim . Aðeins sjö klst. síðar kom hún aftur og var þá með hita 39°C , meðtekin af höfuðverk , skert meðvitundarástand , hnakkastíf og með depilblæðingar í húð . Í mænuvökva sást mikið af hvítum blóðkornum og gram-neikvæðum diplococcum . Meðferð var hafin með ceftriaxone í æð . Sjúklingur var flutt á gjörgæslu . Úr mænuvökvanum ræktaðist N. meningitidis . Ástand fór síðan batnandi og var hún útskrifuð heim átta dögum frá fyrstu komu . Umræða : Hér er greint frá tveimur tilfellum þar sem bráðir kviðverkir eru fyrstu og aðaleinkenni ífarandi meningókokkasýkingar . Í fyrra tilvikinu var um kviðarholssýkingu að ræða og engin merki um heilahimnubólgu , en í því seinna voru einkenni frá kvið yfirgnæfandi í upphafi veikindanna , þrátt fyrir að um heilahimnubólgu væri að ræða . Vert er að hafa í huga sjúkdóma á borð við þessa hjá bráðveikum sjúklingum með kviðverki .