Una donna con una malattia al cuore è stata trattata con un farmaco innovativo: Rimini fa scuola, perché il Centro scompenso cardiaco e cardiomiopatie della cardiologia – seguito dalle dottoresse Silvia Amati, Samuela Carigi e Francesca Marzo – è stato tra i primi in Italia a ricorrere al Mavacamten (Camzyos) fornito per l’occasione in maniera diretta e gratuita dal produttore.
La paziente, una 74enne riminese, è affetta da cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva. Il Mavacamten è il primo approvato di una nuova classe di farmaci che riducono l’attività della miosina cardiaca, una proteina fondamentale per la contrazione delle cellule del cuore, che ha un ruolo determinante nella creazione dell’ostruzione all’efflusso del ventricolo sinistro in gran parte dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva.
I risultati positivi di efficacia e sicurezza degli studi di sperimentazione di fase 3 hanno consentito l’approvazione del farmaco da parte della Federal drug administration (Fda), di European medical agency (Ema) e successivamente dell’Agenzia italiana del farmaco (Aifa), a inizio anno, per il trattamento dei pazienti adulti con cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva. Tale trattamento è stato possibile nell’Ausl Romagna grazie all’attivazione del Programma per uso compassionevole da parte di Aifa per i pazienti con indicazione in attesa che il farmaco diventi rimborsabile. In particolare l’indicazione per il Mavacamten è per i pazienti adulti con cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva, sintomatici, che hanno esaurito o non hanno tollerato le alternative terapeutiche disponibili.
Finora il principale trattamento era rappresentato dall’intervento chirurgico di miectomia, per il quale però la paziente riminese era stata esclusa a causa di altre patologie. La cardiomiopatia ipertrofica non è una malattia rara, verificandosi in un paziente su 500. In quasi il 25% dei casi si tratta di forme ostruttive. Il Centro scompenso cardiaco e cardiomiopatie, che fa capo alla Cardiologia diretta dal dottor Filippo Ottani e appartiene al Dipartimento emergenza urgenza diretto dalla dottoressa tiziana Perin, ha in carico attualmente centinaia di pazienti affetti da cardiomiopatia ipertrofica. "È già previsto il trattamento di altri due pazienti della provincia di Rimini per i quali le terapie farmacologiche finora disponibili non sono risultate efficaci nel controllare la malattia – spiegano dal centro –. Probabilmente l’avvio della terapia potrà consentire di evitare a questi pazienti l’intervento chirurgico, considerato il risultato raggiunto a distanza di un mese nella paziente in trattamento e sulla base dei dati scientifici finora disponibili".