Generalità
La pleura è la membrana sierosa che avvolge e protegge i polmoni, e che riveste la cavità entro cui i polmoni risiedono.
Per una diagnosi precisa di mesotelioma pleurico, l'esame fondamentale, che toglie ogni dubbio, è la biopsia.
Cos'è un mesotelioma?
Un mesotelioma è un qualsiasi tumore maligno (o cancro) che ha origine da una cellula del mesotelio.
Il mesotelio è lo strato di cellule squamose che riveste diversi organi interni - tra cui polmoni, cuore, alcuni organi addominali, testicoli nell'uomo e utero nella donna - e le cavità entro cui questi organi risiedono.
Lo strato di cellule squamose dei vari mesoteli presenti nel corpo umano dà vita a membrane di tipo sieroso.
Cos'è il mesotelioma pleurico?
Il mesotelioma pleurico è il tumore maligno che trae origine dalla pleura, ossia il mesotelio che riveste i polmoni (pleura viscerale) e le cavità entro cui i polmoni risiedono (pleura parietale).
Cos'è la pleura? un breve approfondimento
Cos'è la pleura? Un breve approfondimento
La pleura serve, prima di tutto, a proteggere i polmoni.
In secondo luogo, produce un fluido lubrificante che ne favorisce lo scorrimento sulla superficie dei polmoni, così da permettere a quest'ultimi una maggiore libertà d'espansione.
Tra la pleura viscerale (adagiata sui polmoni) e la pleura parietale (sulle cavità attorno ai polmoni), c'è uno spazio virtuale noto come spazio pleurico o cavo pleurico.
Quali sono le principali caratteristiche del mesotelioma pleurico?
Il mesotelioma pleurico ha buone capacità infiltranti (cioè è capace di diffondersi nei tessuti limitrofi) e può contaminare, con le sue cellule tumorali, il pericardio.
Inoltre, detiene anche una discreta capacità metastatizzante, ossia è in grado di diffondere alcune sue cellule tumorali in organi e tessuti distanti dalla sede d'origine.
Quali altri tipi di mesotelioma esistono?
Oltre al mesotelioma pleurico, esistono:
- Il mesotelioma pericardico: è il mesotelioma che trae origine dal pericardio, ossia il mesotelio del cuore e del sacco che contiene il cuore.
- Il mesotelioma peritoneale: è il mesotelioma che ha origine dal peritoneo, cioè il mesotelio entro cui risiedono alcuni organi addominali.
- Il mesotelioma testicolare (o mesotelioma della tunica vaginale del testicolo): è il mesotelioma che trae origine dal mesotelio dei testicoli; mesotelio dei testicoli che è noto anche come tunica vaginale del testicolo.
- Il mesotelioma del perimetrio (o mesotelioma della tonaca sierosa uterina): è il mesotelioma che origina dal mesotelio dell'utero, noto anche come tonaca sierosa uterina.
Quali sono le cause?
Nell'essere umano, la principale causa di mesotelioma pleurico è l'esposizione all'asbesto o amianto.
Proprio in virtù della sua facile dispersione nell'aria, l'amianto risulta essere un prodotto inalabile, che penetra nell'organismo umano attraverso l'apparato respiratorio.
Gli effetti di un'esposizione all'asbesto a livello della pleura compaiono dopo molti anni: un mesotelioma pleurico può insorgere dopo 20, se non addirittura, 50 anni (N.B: ciò vale anche per gli altri tipi di mesotelioma).
Quante è importante il rapporto tra amianto e mesotelioma?
L'asbesto è il responsabile principale di qualsiasi tipo di mesotelioma.
Secondo un'interessante statistica anglosassone, relativa al Regno Unito, 9 uomini su 10 con mesotelioma e circa 8 donne su 10 con mesotelioma sono persone che hanno avuto contatti con l'amianto nella loro vita.
Quali sono i fattori di rischio per il mesotelioma pleurico?
Mentre un tempo trovava largo impiego negli impianti industriali per la sua resistenza al fuoco, agli acidi, ai microrganismi e all'usura, oggi l'amianto non è più in uso e numerosi Paesi del Mondo ne hanno persino vietata la commercializzazione, proprio a causa dei suoi effetti nocivi sulla salute umana. Tutto ciò ha ridotto di molto il rischio di esposizione all'asbesto e, chiaramente, anche il rischio di sviluppare mesotelioma pleurico e altri disturbi correlati (altri mesoteliomi, asbestosi ecc).
Al momento attuale, le persone ancora pericolosamente esposte all'amianto sono:
- Coloro che vivono nelle vicinanze di vecchie cave minerarie per l'amianto,
- Coloro che vivono in prossimità di vecchi edifici presentanti parti in amianto e
- Coloro che vivono in prossimità di luoghi naturali ricchi di quelle componenti minerarie formanti l'asbesto.
È importante sottolineare tale concetto: prima ha inizio e maggiore è l'esposizione all'asbesto, nel corso della vita, più è elevato il rischio di sviluppare il mesotelioma pleurico.
Luoghi di maggiore esposizione all'amianto, prima della sua abolizione:
- Gli strumenti cementiferi che producevano Eternit (Eternit era il nome commerciale dell'amianto);
- Le industrie tessili che producevano teli, tute e guanti a base di amianto e derivati;
- Cantieri navali e ferroviari;
- Impianti edili;
- Industrie per i materiali d'attrito, come freni e frizioni;
- Cave d'estrazione dei minerali che costituiscono l'amianto.
Altre cause e fattori di rischio
Secondo alcuni studi scientifici, potrebbero favorire la comparsa del mesotelioma pleurico:
- La venuta a contatto con il virus SV40, dopo una precedente esposizione all'amianto. Le ricerche in merito sono ancora scarse e richiedono ulteriori approfondimenti,
- L'esposizione alle radiazioni della radioterapia;
- L'esposizione al diossido di torio;
- L'esposizione a un minerale noto come erionite, presente in Turchia.
Quanto è comune il mesotelioma pleurico?
Il mesotelioma pleurico rappresenta quasi il 75% dei mesoteliomi umani e detiene il primato di mesotelioma più comune.
La maggior parte dei malati di mesotelioma pleurico ha più di 50 anni (i pazienti 70enni sono, in assoluto, i più numerosi).
Questa caratteristica incidenza nella popolazione di età medio-avanzata si spiega con gli effetti molto lenti che il contatto con l'asbesto ha sull'essere umano.
Epidemiologia del mesotelioma
Il mesotelioma è un tumore maligno alquanto raro. Per esempio, nel Regno Unito, interessa 2.600 persone ogni anno; in Italia, poco più di 2.000 individui all'anno.
In passato, i malati di mesotelioma erano soprattutto uomini (N.B: il rapporto maschi/femmine era di 5 a 1, a favore dei maschi); oggi, la situazione è leggermente diversa e il numero di uomini malati, rispetto alle donne, si è ridotto.
Con molta probabilità, la maggiore incidenza nella popolazione maschile, dimostrata in passato, era legata al fatto che i lavoratori dell'amianto - quando questa sostanza era ancora largamente in uso - erano per lo più uomini.
Tipi di mesotelioma pleurico
Nel 2015, l'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) ha distinto il mesotelioma in tre differenti categorie, in base ai tipi di cellule del mesotelio in cui si sviluppa il cancro.
Alcune cellule generano tumori più aggressivi (a crescita rapida) rispetto ad altre varianti cellulari.
Ecco, di seguito, le tre categorie di mesotelioma pleurico:
- Mesotelioma epitelioide: la forma più comune di mesotelioma maligno (dal 60% all'80% dei casi). È il tipo più semplice da trattare.
- Mesotelioma sarcomatoide: la forma più rara di mesotelioma maligno (10% dei casi). Cresce più velocemente ed è più difficile da trattare rispetto al mesotelioma epitelioide.
- Mesotelioma bifasico: una forma rara di mesotelioma maligno (dal 10% al 15%). Contiene cellule epitelioidi e sarcomatoidi.
Il piano terapeutico varia in funzione del tipo di mesotelioma pleurico riconosciuto in fase diagnostica; dal tipo di mesotelioma pleurico, inoltre, dipende la prognosi.
Quali sono i sintomi?
I sintomi e i segni tipici di un mesotelioma pleurico sono:
- Dolore al torace e, talvolta, alla regione inferiore della schiena;
- Respiro corto (dispnea);
- Tosse persistente e/o raucedine;
- Versamento pleurico;
- Emottisi (tosse con sangue);
- Febbre superiore ai 38°C, con sudorazione, specie alla notte;
- Stanchezza e debolezza muscolare;
- Difficoltà a deglutire;
- Inspiegabile perdita di peso.
Mesotelioma pleurico: quali sono i sintomi iniziali?
I sintomi iniziali del mesotelioma pleurico sono tipicamente imputabili al versamento pleurico.
La mancanza di sintomi nelle primissime fasi del tumore rende difficile la diagnosi, la quale molto spesso avviene in modo del tutto casuale.
Quali sono le complicanze?
Inoltre, a uno stadio avanzato, può diffondere metastasi in vari organi del corpo.
Quali sono gli esami per la diagnosi
Il percorso diagnostico per l'individuazione del mesotelioma pleurico inizia con un accurato esame obiettivo e un'attenta anamnesi (storia clinica); dopodiché, prosegue con una batteria di esami del sangue e alcuni esami di diagnostica per immagini, tra cui RX-torace, TAC, risonanza magnetica nucleare e PET; infine, termina con una biopsia, l'esame più indicativo e quello che conferma qualsiasi sospetto nato durante le precedenti valutazioni.
Anamnesi
Come affermato, il mesotelioma pleurico colpisce quasi esclusivamente le persone esposte all'amianto.
Questa caratteristica rende l'anamnesi un punto fondamentale del percorso diagnostico, in quanto un individuo che non ha mai avuto contatti con l'amianto in vita, anche se presenta una sintomatologia sospetta, soffre molto probabilmente di un disturbo diverso dal mesotelioma pleurico.
Esami del sangue
In caso di sospetto mesotelioma, è prassi sottoporre il paziente ad alcuni esami del sangue per la ricerca di biomarcatori (o biomarkers). Queste indagini permettono di escludere o meno condizioni dai sintomi simili al mesotelioma pleurico.
Esami radiologici
Gli esami di diagnostica per immagini permettono al medico di individuare l'esatta localizzazione della o delle masse tumorali e di vedere se queste hanno invaso altri organi o tessuti (metastasi), o hanno avuto particolari effetti (versamento pleurico, embolia polmonare ecc.).
Biopsia
La biopsia consiste nella raccolta di un campione di cellule dalla massa tumorale e nell'analisi in laboratorio di tale campione.
Attraverso l'analisi delle cellule tumorali, il medico è in grado di capire il tipo di cellula che ha dato origine al tumore maligno: se risulta che il processo di formazione della massa tumorale ha avuto inizio a livello di una cellula del mesotelio della pleura, allora la suddetta massa tumorale è un mesotelioma pleurico.
Inoltre, la biopsia è utile perché consente di rilevare due importanti caratteristiche di un tumore maligno: la stadiazione e il grado.
In caso di mesotelioma pleurico, la raccolta del campione cellulare per la biopsia può avvenire mediante due procedure: una meno invasiva, nota come toracocentesi, e una più invasiva, chiamata toracoscopia.
Cosa sono la stadiazione e il grado di un tumore maligno?
La stadiazione di un tumore maligno comprende tutte quelle informazioni, raccolte in corso di biopsia, che concernono la grandezza della massa tumorale, il suo potere infiltrante e le sue capacità metastatizzanti.
Il grado di un tumore maligno, invece, comprende tutti quei dati, emersi durante la biopsia, che riguardano l'entità di trasformazione delle cellule tumorali maligne, rispetto alle loro controparti sane.
Come si cura?
La scelta di quale cura adottare in caso di mesotelioma pleurico dipende da svariati fattori, tra cui:
- La stadiazione e grado del tumore maligno (presenza di metastasi, avanzamento della malattia ecc.);
- Lo stato di salute generale del paziente (i pazienti sono generalmente anziani);
- Le regioni del corpo interessate.
Attualmente, le opzioni di trattamento di un mesotelioma pleurico sono: la chirurgia, la radioterapia, la chemioterapia e l'immunoterapia.
Chirurgia
L'obiettivo della chirurgia è la rimozione (o resezione) della massa tumorale costituente il mesotelioma pleurico.
In generale, tutti i mesoteliomi - quindi anche il mesotelioma pleurico - si prestano poco alla rimozione chirurgica.
A complicare ulteriormente l'operazione, poi, può essere la sede d'insorgenza scomoda della massa tumorale: se quest'ultima, infatti, ha origine in un'area difficilmente raggiungibile con la strumentazione chirurgica, la rimozione è assai complessa.
Le possibili tecniche chirurgiche adottabili sono due:
- la pleurectomia (o decorticazione pleurica). Consiste nella rimozione della pleura o porzioni di essa, e di eventuali altri tessuti intaccati dal tumore.
- la pneumonectomia extrapleurale. Intervento più invasivo del precedente, prevede la rimozione del polmone affetto dal tumore, di parte del pericardio (membrana che copre il cuore), di parte del diaframma (muscolo tra polmoni e cavità addominale) e di parte della pleura parietale.
In linea generale, l'intervento chirurgico garantisce risultati migliori quando è realizzato nelle fasi iniziale del mesotelioma pleurico.
Radioterapia
In caso di mesotelioma pleurico, la radioterapia può rappresentare un'alternativa all'intervento chirurgico - se questo non è effettuabile - oppure una forma di trattamento adiuvante, da eseguire dopo la rimozione chirurgica della massa tumorale (radioterapia adiuvante).
Quando la radioterapia ha valore adiuvante, serve a distruggere le cellule tumorali che il chirurgo non è stato in grado di rimuovere.
Chemioterapia
A seconda delle caratteristiche del tumore presente, il medico curante può decidere se optare per una chemioterapia pre-chirurgica (detta anche chemioterapia neoadiuvante) oppure per una chemioterapia post-chirurgica (nota anche come chemioterapia adiuvante).
L'obiettivo della chemioterapia neoadiuvante è quello di ridurre la massa tumorale, in maniera tale da rendere più facile la rimozione chirurgica successiva.
L'obiettivo della chemioterapia adiuvante, invece, è quello di eliminare le cellule tumorali che il chirurgo, mediante l'intervento di resezione, non è stato in grado di rimuovere.
Immunoterapia
In genere, le proteine impiegate contro il mesotelioma sono anticorpi monoclonali.
Qual 'è la prognosi?
Il mesotelioma pleurico ha quasi sempre prognosi negativa, in quanto la sua diagnosi avviene spesso troppo tardi, quando ormai la situazione è già fortemente compromessa.
Mesotelioma pleurico: qual è il tasso di sopravvivenza?
Il mesotelioma pleurico riduce drasticamente le aspettative di vita della persona malata: dal momento della diagnosi, la speranza di vita oscillare da 12 mesi a 2-3 anni, a seconda dello stadio e del tipo di mesotelioma, e dell'età del paziente.
Ecco, di seguito, in base allo stadio, l'aspettativa media di vita in caso mesotelioma:
- Stadio 1: 21 mesi;
- Stadio 2: 19 mesi;
- Stadio 3: 16 mesi;
- Stadio 4: 12 mesi.
In assenza di terapie, il mesotelioma può rivelarsi fatale anche solo dopo 6 mesi dalla diagnosi.