Cos’è il mesotelioma?
Mesotelioma pleurico
Il tipo più comune di mesotelioma è quello pleurico. Si forma nella pleura, il rivestimento protettivo attorno all'esterno dei polmoni.
Cause
Cosa provoca il mesotelioma?
Le fibre di amianto, o asbesto, sono estremamente sottili e penetrano attraverso le vie respiratorie.
A livello degli alveoli polmonari, le particelle inalate innescano una risposta immunitaria: i macrofagi inglobano questi corpi estranei e rilasciano localmente citochine e fattori di crescita che stimolano una reazione infiammatoria. Questa porta alla deposizione di collagene ed, infine, alla fibrosi interstiziale.
Le fibre di amianto possono anche esercitare un'azione direttamente tossica per le pleura e il tessuto polmonare.
Ruolo dell'amianto
I pazienti inalano o ingeriscono l'amianto, che causa un'infiammazione cronica nel mesotelio. Ciò può portare a cambiamenti genetici in cui il DNA cellulare si trasforma in una cellula cancerosa del mesotelioma.
Mesotelioma pleurico maligno: come evolve?
Il mesotelioma pleurico maligno di solito inizia come placche e noduli distinti che si uniscono per produrre una neoplasia laminare. La crescita del tumore inizia solitamente nella parte inferiore del torace. Il tumore può invadere il diaframma e inglobare la superficie del polmone e delle fessure interlobari.
Il tumore può crescere anche lungo i tratti di drenaggio e toracotomia. Man mano che la malattia progredisce, spesso si estende al parenchima polmonare, alla parete toracica e al mediastino. Il mesotelioma pleurico maligno può estendersi anche all'esofago, alle costole, alle vertebre, al plesso brachiale e alla vena cava superiore.
Fattori aggravanti o predisponenti
Altri fattori che possono predisporre allo sviluppo di questa neoplasia sono
- Alterazioni genetiche: il mesotelioma presenta cariotipi complessi, con estese aneuploidie e riarrangiamento di molti cromosomi. La perdita di 1 copia del cromosoma 22 è il cambiamento cariotipico più comune nel mesotelioma maligno.
- Irradiazioni al torace
- Pregresse infezioni polmonari (specialmente, quelle sostenute dal virus SV40).
Primi sintomi
Quali sono i primi sintomi del mesotelioma e come si riconosce?
All'esordio del mesotelioma, i sintomi sono rari. Il tempo che intercorre tra l'esposizione all'amianto e la comparsa della malattia può essere molto lungo, dell'ordine di alcuni decenni.
Mesotelioma: i 12 sintomi più comuni
Con il progredire della malattia, si riscontra un ispessimento nodulare della pleura.
L'invasione della parete toracica e il coinvolgimento delle strutture limitrofe da parte del mesotelioma può provocare:
- Fastidio al petto
- Dolore pleuritico
- Facile affaticabilità
- Tosse persistente
- Febbricola
- Calo ponderale
- Sudorazione
- Raucedine
- Disfagia
- Paralisi delle corde vocali
- Dolore addominale
- Ascite.
Nella maggior parte dei casi, sono presenti versamenti nello spazio compreso tra i due foglietti pleurici, tipicamente monolaterali, ampi ed emorragici.
Esami per la diagnosi
Come si scopre di avere un mesotelioma?
La valutazione del mesotelioma pleurico prevede un'anamnesi approfondita, con particolare attenzione all'esposizione professionale a fibre di amianto, un esame obiettivo completo e la radiografia del torace.
All'esame obiettivo, i reperti di versamento pleurico vengono solitamente rilevati durante la percussione e l'auscultazione. I pazienti possono anche essere asintomatici, con evidenza di versamento pleurico notato incidentalmente all'esame obiettivo o alla radiografia del torace.
Spesso, questo tumore è difficile da diagnosticare e abitualmente richiede una biopsia pleurica o un esame citologico del liquido pleurico. La stadiazione è eseguita con una TC del torace, una mediastinoscopia e una risonanza magnetica.
Nonostante la messa al bando o la riduzione dell'amianto a partire dagli anni '60, l'incidenza del mesotelioma continua ad aumentare perché i pazienti sviluppano il mesotelioma 20-40 anni dopo l'esposizione all'amianto. Il lungo periodo di latenza aumenta la complessità della diagnosi precoce e del trattamento della condizione.
Trattamento
Mesotelioma: cosa prevede la terapia?
Attualmente, nessuna terapia è considerata standard. Le opzioni di trattamento per la gestione del mesotelioma maligno localizzato includono quanto segue:
- Chirurgia (ragionevole quando la malattia è limitata allo spazio pleurico)
- Chemioterapia
- Radiazioni (forniscono una significativa palliazione del dolore toracico e delle metastasi della parete toracica nel 50% dei pazienti)
- Immunoterapia
- Trattamento multimodale
Il sollievo dal dolore e della dispnea da versamento pleurico si può ottenere mediante pleurodesi o pleurectomia.
Sfortunatamente, il mesotelioma pleurico è un tumore maligno molto aggressivo: le opzioni chirurgiche e chemioterapiche presentano benefici limitati e non prolungano la sopravvivenza. Se la neoplasia è allo stadio iniziale, può essere tentata la resezione chirurgica della massa tumorale.
Sopravvivenza
Quanto si vive con un mesotelioma?
La sopravvivenza a lungo termine è rara: il mesotelioma è quasi sempre fatale e la sopravvivenza mediana è di 11 mesi. Senza trattamento, il mesotelioma maligno è fatale entro 4-8 mesi. Con il trattamento trimodale, alcuni pazienti sono sopravvissuti 16-19 mesi. Il tasso di recidiva del tumore è del 50% per i pazienti trattati con intervento chirurgico. Le cause di morbilità comprendono fibrillazione atriale, infezione della ferita, intubazione prolungata, embolia polmonare, infarto miocardico, insufficienza respiratoria, trombosi venosa profonda e sanguinamento postoperatorio.