▲來自英國的13歲華裔少女薛愷(Kai Xue,音譯)一出生就被診斷出患有罕見的WILD症候群。(圖/翻攝自X/@UHNM_NHS)
記者張方瑀/綜合報導
英國一名年僅13歲的女童一出生就被診斷出極罕見的淋巴疾病,全球僅21例,整個童年幾乎都在醫院中度過。沒想到她近期接受一項新的手術方法後,成為全球第一位治癒此疾病的患者。
綜合外媒報導,來自英國的13歲華裔少女薛愷(Kai Xue,音譯)一出生就被診斷出患有罕見的WILD症候群(WILD syndrome)。WILD分別代表疣(Warts)、免疫缺陷(Immunodeficiency)、淋巴水腫(Lymphoedema)和纖維肌發育不良(anogenital Dysplasia)。
英國醫學期刊(BMJ)指出,這是一種相當罕見的遺傳性疾病,全球有紀錄僅21例。且除了WILD症候群外,薛愷還患有嚴重的乳糜性腹水(chylous ascites),也就是淋巴液會積聚在腹部,對器官造成擠壓。
The mother of a teenager who required pioneering surgery at UHNM says she "still cannot believe" her daughter is cured.
— UHNM NHS Trust ???? (@UHNM_NHS) March 2, 2024
Kai Xue was discharged from @StaffsChildrens after surgeons fixed a leak in her liver & drained 28 litres of fluid from her abdomen➡️ https://t.co/2xppIHRJIN pic.twitter.com/mOpCUC3xAF
薛愷的母親陳寧(Ning Chen,音譯)表示,她出生時就有淋巴系統異常,左手臂非常腫脹,「在她的整個童年時期,我們在許多不同的醫院治療,試圖找出問題,但沒有人知道原因。」她們甚至還曾飛往中國接受治療,最後被轉診到英國皇家斯托克大學醫院(Royal Stoke University Hospital)。
皇家斯托克大學醫院介入放射科(interventional radiologist)醫師摩薩德(Mona Mossad)表示,薛愷剛入院時的狀況非常糟糕,因為淋巴液的累積對她的內臟造成巨大的壓力。
醫生首先拓寬了胸導管來排出體液,而這種手術在英國過去從未在兒童身上實施過,甚至連成人都只有少數案例;不過,這種方式並未起作用,淋巴液仍在薛愷的腹部持續累積。
最後摩薩德醫生發現薛愷肝臟上的漏洞,就是造成淋巴液外漏的原因,於是使用一種特殊的手術膠水來堵住肝臟的淋巴管。
摩薩德醫生解釋,這項手術非常有挑戰性,因為淋巴管在成年人體內只有不到十分之一毫米寬,而在未成年人體內就更小了,所以團隊訂製了更小的針頭來進行手術。最後手術十分成功,醫療團隊從薛愷體內導出了28公升的淋巴液。
薛愷術後住院5周進行休養觀察,最後順利出院,她也因此成為全球第一個接受這種手術的兒童,也是第一個成功治癒WILD症候群的病患。