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黃富煥指出,原本女童家人與師長一度以為她是否逃避上學而裝病,但日前痛到前來北醫附醫急診時,醫療團隊發現她出現面黃、眼白結膜偏黃等黃疸症狀,因而安排電腦斷層檢查,才發現是總膽管囊腫,後經兒童腸胃科收治入院後,再由小兒外科進行腹腔鏡總膽管囊腫手術,術後1週順利出院,目前在門診追蹤半年,情況良好。
針對總膽管囊腫,黃富煥說,為罕見的先天膽道囊性擴張,牽涉到肝內或肝外膽道,患者約80%在兒童期被診斷出來,常見症狀為右上腹部腫塊、腹痛和黃疸等;總膽管囊腫發生率在女性約為男性4倍,亞洲人比西方人更容易發生,發病率分別為1萬3000分之一和1萬5000分之一。
醫界目前還無法釐清總膽管囊腫病因,但多數研究顯示,推測是總膽管與胰臟管匯合進入十二指腸的結構異常,導致胰液逆流至總膽管,造成囊性擴張的變化,甚至轉為膽管癌症。
此症診斷有賴家屬與臨床醫師的警覺性,第一線非侵入性檢查以腹部超音波為主,進一步確認則可利用電腦斷層影像或核磁共振影像輔助,僅極少數病人會需要進行侵入性的胃鏡逆行膽道檢查。
黃富煥表示,根據臨床經驗,同樣是兒童膽管囊腫,年紀愈大相對較多會產生腹痛,嬰幼兒則以黃疸為主,其他常見症狀包括膽道結石症、膽囊炎、胰臟炎、肝膿瘍和肝硬化。
若反覆膽道阻塞,常導致肝膿瘍,並可能發展為門脈高壓和肝內結石症,而癌化則是最令人擔憂的併發症,發生率約3~5%,且隨年齡增長,風險也會提高,常見癌症則為膽管癌及膽囊癌。
對於總膽管囊腫的治療,黃富煥說,原則必須完整切除總膽管及膽囊,再利用小腸重建膽道與腸道,傳統需要一處6~10公分的右上腹切口進行手術,但現在已可利用3~4處0.5公分小切口、透過腹腔鏡執行此複雜術式,且已證實比傳統手術的傷口更美觀,住院天數也較短,併發症發生率也下降。