「多囊性腎病」(Polycystic Kidney Disease, PKD)是一種遺傳性疾病,患者的腎臟出現囊腫,水囊持續增大、增生,破壞正常的腎臟組織,最終可致腎衰竭。成立於2018年的「香港多囊腎病互助組」,致力為本港的多囊腎病患者與家屬提供各項支援。今年的3月14日是世界腎臟日,互助組舉辦了春季交流會,除參觀西貢鹽田梓及牛尾海美景,更邀得兩位腎科專科醫生(何仲平醫生及馮永丞醫生)分享多囊性腎病最新治療方案,與會友共渡豐盛的一天。
推算本港約7,000名患者
香港多囊腎病互助組創辦人、腎科專科醫生何仲平表示,PKD是一種嚴重的遺傳性疾病,推算本港約有7,000名患者,佔整體透析(洗腎)人口約5%:「患者的腎臟結締組織異常增生,令腎臟逐漸形成水囊,當水囊增生增大,會壓迫及破壞正常腎臟組織,致腎功能持續下降,最終導致腎衰竭。」多囊性腎病又可細分為「常染色體顯性多囊性腎病」(ADPKD)及「常染色體隱性多囊性腎病」(ARPKD),當中以前者(又被稱為「成人型多囊性腎病」)較常見。
症狀困擾病人 可波及其他器官
談及此症主要症狀,何醫生表示臨床上患者較常出現腹脹、泌尿道感染或腎結石、囊腫出血或感染、其他器官亦可能受到影響(例如肝囊腫、腦動脈瘤等),最終亦可能導致末期腎衰竭;而醫生介入的最大目標,就是預防或延緩末期腎衰竭的發生。
2018年互助組成立 為病友提供支援
何醫生說,儘管醫學界對此症的病理及治療進行了深入研究,但許多患者仍然所知甚少,在資訊不足下,更可能因面臨日後可能需要的透析治療而承受巨大的心理壓力;因此在2018年2月成立香港多囊腎病互助組,是亞洲僅有的3個多囊性腎病支持小組之一(其餘2個在日本與南韓),期望能為病患、家屬與照顧者提供各類支援、資訊之餘,亦鼓勵病友間互助互勉,共同積極面對治療。
兩大治療目標: 改善症狀 延緩腎功能衰退
另一位參與活動的腎科專科醫生馮永丞,則與會友分享了有關多囊性腎病的治療新資訊。他指出,此症目前暫無根治的方法,但醫生可透過治療改善患者症狀、同時延緩病情惡化速度。舉例,改善症狀的藥物,包括ACEI及ARB類藥物(有助紓緩患者的高血壓問題)、抗生素藥物(處理多囊性腎病常衍生的尿道、腎臟囊腫或肝臟囊腫感染)及止痛藥等。
病情大幅惡化前使用新藥 效果更理想
至於減緩病情的藥物,現時的新藥包括自2018年起獲美國食品及藥物管理局(FDA)核准使用的選擇性抗利尿激素V 2受體拮抗劑,有助減緩腎臟因囊腫而擴大的速度,延緩腎衰退的時間。馮醫生指,根據研究數據推算,高風險患者若能在病情早期使用,減慢病情惡化的效果將更明顯:「『腎臟總體積』是最能反映腎功能衰退程度的指標,而當腎臟總體積達750 ml以上,腎功能將急速下降,因此若在此之前讓合適患者使用上述藥物,將能發揮更理想治療效果。」
馮醫生補充,隨著醫藥技術發展,針對多囊性腎病的治療方案推陳出新,一些實驗性療法(例如泡沫硬化療法、舊藥新用的概念等)日後亦可能在臨床應用,他鼓勵病友保持積極正面態度抗病,在治療路途中與醫生保持緊密聯繫。
備注:
何仲平醫生及馮永丞醫生提醒,多囊性腎病的治療有多種不同方案,各有不同成效及副作用,患者如有疑問,應向其主診醫生查詢,選擇適合個人病情的治療方案。
資訊由香港多囊腎病互助組提供