胰臟炎根源 或與免疫系統失調有關?
免疫系統相關疾病可以影響身體多個器官,較常聽到的有紅斑狼瘡、炎症性腸病、多發性硬化症等等。以下介紹一種近年病例漸漸增加,且較多發生在亞洲人的第四型免疫球蛋白G(IgG4)相關的自身免疫性胰臟炎(Autoimmune Pancreatitis)。與一般膽石或酒精引起的胰臟炎不同,患者很少會有嚴重腹痛。它的病徵與膽管閉塞甚至胰臟癌近似,容易引起混淆。此病暫無預防方法。
撰文:醫善同行醫學顧問、腸胃肝臟科專科醫生單學成
IgG4相關自身免疫性胰臟炎於1990年代首次在日本醫學界發表。與大部份免疫系統疾病一樣,自身免疫性胰臟炎的確切成因未明,一般相信可能與遺傳基因和長期受到某些抗原的刺激有關,令身體出現免疫失衡,繼而侵襲胰臟,引致發炎甚至纖維化,嚴重者胰臟會逐漸失去功能。
自身免疫性胰臟炎可以分為三類,與IgG4相關的為第一型。IgG4相關疾病是全身性疾病,除了胰臟炎外,身體多個器官(包括膽管、唾液腺、眼球周圍組織、甲狀腺、腎臟等)也可以受影響。自身免疫性胰臟炎二型和三型非常罕見,不在此談。
自身免疫性胰臟炎並不普遍 ,但隨著醫學界對此病的關注和認識增加,發現的病例亦有所上升。根據2016年日本一個全國性流行病學研究,自身免疫性胰臟炎的發病率約為每年每10萬名成年人約有一至三名新增患者;患病率則為每10萬名成人約有十名。平均發病年齡約為65歲,而男性患者較女性患者多,比例約3:1。
根據本港2017年的一個研究,當中包括104個IgG4相關疾病的病人,發現男女比例也大約是3:1;平均發病年齡也差不多,大約是62歲。患者當中,肝膽和胰臟是最常見受影響的器官。
自身免疫性胰臟炎一型患者主要會出現膽管閉塞引發的阻塞性黃疸,部份患者會有體重下降,甚至糖尿病等胰臟功能不全的情況。患者的肝功能會異常,膽紅素會上升。電腦掃瞄和磁力共振檢查或會顯示整個胰臟尤如香腸般明顯腫大和胰管狹窄—此乃自身免疫性胰臟炎一型的典型形態。
血清IgG4濃度也能幫助診斷,若遠超135mg/dL的水平,患上自身免疫性胰臟炎一型的機會便更高。組織病理學化驗對此病的診斷非常關鍵,現今一般會透過內視鏡超聲波(EUS)來進行,但要抽取足夠胰臟組織仍是一大挑戰。醫學的不斷進步已使診斷自身免疫性胰臟炎的準確度有所提高,可是此病與胰臟癌有時還是難以區分。
自身免疫性胰臟炎一型的一線治療方案為數個月的類固醇療程。類固醇治療對大部份患者都是非常有效,但停藥後復發的機會也高。若果出現復發,患者可以再次接受類固醇治療,醫生也可能因應患者病情,建議採用免疫力調節劑(例如Azathioprine),甚或B細胞清除療法(例如Rituximab),以加強病情控制及減少對類固醇的依賴。
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