17 апреля – Всемирный день борьбы с гемофилией. Это редкое генетическое заболевание, при котором нарушается нормальное свертываемость крови. Даже незначительное ранение может привести к длительному кровотечению, что может угрожать жизни. Сейчас почти 2000 украинцев имеют гемофилию. Еще у большинства людей болезнь может быть не диагностирована и проявиться неожиданно во время травмы или операции. Это особенно опасно сейчас во время полномасштабной войны.
В Украине людей с выявленной гемофилией меньше, чем с не диагностированной
По данным Всемирной федерации гемофилии (WFH), с гемофилией живут от 815 тыс. до 1,1 млн человек.
В Украине 1902 человека имеют установленную гемофилию, по данным Национальной службы здоровья Украины.
"Диагностика и лечение гемофилии бесплатны по Программе медицинских гарантий. Стоимость всех необходимых исследований и процедур больницам оплачивает Национальная служба здоровья Украины, – говорит глава НСЗУ Наталья Гусак. – Первый, к кому нужно обратиться при ухудшении здоровья, – врач первичного звена. Он сделает анализ крови, выпишет направление на коагулограмму и в случае выявления нарушений – направит гематолога. Врач-гематолог становится лечащим врачом пациента с гемофилией. Именно этот специалист выпишет направление на специальные исследования гемостаза для установления диагноза и разновидности гемофилии, назначит терапию и при необходимости ее корректирует. Современные методы профилактики гемофилии достаточно эффективны, поэтому люди с этим редким заболеванием могут вести полноценный образ жизни.
Распространенность гемофилии всех форм тяжести на каждые 100 тыс. населения составляет 17. Выявляются по большей части пациенты с тяжелой формой гемофилии.
"На 40 млн населения Украины гемофилия должна быть обнаружена у более чем 8300 человек. Большинство пациентов с легкой формой и средней не диагностированы во многих странах. Как это ни парадоксально, пациенты с тяжелой формой гемофилии, которые диагностированы, – в большей безопасности. Потому что для них заказываются лекарства, они знают, когда им нужно вводить фактор свертывания крови", – отмечает Нина Астафорова-Яценко, руководитель благотворительного фонда "Дети с гемофилией".
Поэтому следует обращать внимание на основные симптомы гемофилии и обратиться при их обнаружении к врачу. Общие признаки гемофилии и других нарушений свертывания крови включают в себя:
- Синяки и гематомы, появляющиеся без видимых причин.
- Кровотечение из десен, а также кровотечение, которое трудно остановить после потери зуба.
- Кровотечение после уколов, например вакцинации.
- Часто носовые кровотечения, которые трудно остановить.
- Длительные менструальные кровотечения у женщин (до 14 дней).
Выявлению гемофилии мешают и ряд предубеждений о заболевании. Например, это чисто наследственное заболевание, или гемофилией болеют только мужчины.
Что следует знать о гемофилии
- Гемофилия преимущественно наследственное заболевание, но не исключительно. Около 30% людей, у которых диагностируют гемофилию, нет семейной истории.
- Дамы являются носителями гемофилии и могут иметь пониженный фактор свертывания крови. Это приводит к легкой или среднетяжелой форме гемофилии. Кроме того, женщины также болеют родственными гемофилией заболеваниями, например, болезнью Виллебранда. У женщин нарушения свертывания крови протекают сложнее из-за менструальных кровотечений.
- Во взрослом возрасте также выявляют гемофилию. Часто люди с легкой формой или среднетяжелой долго не знают о своем диагнозе.
- С гемофилией можно жить полноценную жизнь при своевременной диагностике. Людям с гемофилией должны получать профилактическое лечение свертывающим фактором крови.
Когда следует обратиться к врачу
Даже легкая и среднетяжелая гемофилия имеют симптомы: кровоподтеки или гематомы от незначительного ушиба, незначительного контакта с какой-либо поверхностью, обильные и длительные кровотечения от порезов.
При первых симптомах следует обратиться к семейному врачу. Диагностика и лечение гемофилии в Украине бесплатно.
Семейный врач, терапевт или педиатр изучит историю заболеваний пациента и его семьи, а также направит на коагулограмму, уровень свертывающего фактора. Провести такие анализы пациент может безвозмездно в специализированных учреждениях, имеющих договор с НСЗУ на амбулаторную помощь.
Если врач видит отклонения в этих анализах, то направит дальше к гематологу. Гематолог проконсультирует пациента и выпишет направление исследования гемостаза, который поможет установить диагноз и разновидность гемофилии.
Как лечится гемофилия
Лечение и медицинское сопровождение людей с гемофилией на всех этапах безвозмездно по Программе медицинских гарантий. Дорогими препаратами – факторами свертывания крови – пациентов обеспечивает государство через централизованные закупки. Если пациенту нужна госпитализация или операция, эта медицинская помощь также безвозмездна.
Фактор свертывания крови назначается и вводится пациентам с определенной регулярностью для предотвращения спонтанных кровотечений у пациентов с тяжелой формой гемофилии. При умеренных и легких формах свертывающий фактор крови вводят после травмы.
Полезные контакты для людей с нарушением свертывания крови:
- За информационной поддержкой обратиться в БФ "Дети с гемофилией": 067-246-24-57 или 099-430-57-99
- О бесплатных медицинских услугах в рамках Программы медицинских гарантий звоните в контакт-центр НСЗУ по номеру 16-77.