Il forame ovale pervio è una delle malformazioni congenite più communi che risulta in un difetto anatomico del cuore. Comunemente questa condizione è nota anche come "buco al cuore", in quanto i pazienti affetti da questa condizione presentano un'insolita apertura a livello degli atri, che mette in comunicazione la cavità destra con quella sinistra. Questa anomalia è il risultato di un errato sviluppo fetale. Negli individui affetti, dopo la nascita, non avviene la chiusura del septum primum e del septum secundum, ossia le due membrane poste tra le pareti dell'atrio sinistro e quello destro. Sistema circolatorio del feto è differente rispetto a quello del neonato o dell'adulto. Il forame ovale consente al sangue ricco di ossigeno proveniente dalla placenta di bypassare i polmoni, che non sono ancora funzionali durante lo sviluppo fetale, e di raggiungere il resto del corpo del feto. Questo meccanismo assicura un adeguato apporto di ossigeno e nutrienti al feto durante la gestazione. Tuttavia, è importante notare che questa "finestra" assolutamente fisiologica dovrebbe chiudersi naturalmente poco dopo la nascita, poiché il cuore inizia a funzionare in modo autonomo e i polmoni iniziano a svolgere la loro funzione respiratoria.
Sebbene si tratti di un disturbo potenzialmente molto pericoloso per la salute di un individuo, nella maggior parte dei casi esso si presenta in maniera asintomatica; i rischi aumentano significativamente quando insorgono altre anomalie cardiache o patologie cardiovascolari che possono comportare la formazione di fenomeni tromboembolici, aumentando il rischio di sviluppare ictus ed attacchi ischemici. Proprio per questo, spesso è necessario intervenire chirurgicamente per risolvere la problematica.
Indice
Anatomia del cuore
Prima di descrivere il forame ovale e le mutazioni ad esso legate, può essere utile ripassare brevemente alcune delle caratteristiche principali dell'anatomia del cuore. È possibile suddividere il muscolo cardiaco in due metà, una parte sinistra e una parte destra; ciascuna delle due parti è formata da due cavità all'interno delle quali fluisce il sangue, gli atri e i ventricoli. L'atrio e il ventricolo di una stessa metà sono collegati tra loro mediante le valvole atrioventricolari: la valvola tricuspide nella parte destra e la valvola mitrale nella parte sinistra.
Gli atri e i ventricoli di ciascun lato sono invece separati mediante delle lamine membranose, dette setti: le camere atriali sono separate dal setto interatriale, mentre le camere ventricolari sono separate dal setto interventricolare; essi contribuiscono all'unidirezionalità del flusso sanguigno, impedendo che il sangue arterioso e il sangue venoso si mescolino.
Il sangue non ossigenato giunge nell'atrio destro del cuore attraverso le vene cave; esso passa poi nel ventricolo destro e viene pompato verso i polmoni tramite l'arteria polmonare. Il sangue così caricato di ossigeno giunge quindi nell'atrio sinistro mediante le vene polmonari, e passa poi nel ventricolo sinistro, il quale ha il compito di pompare il sangue ossigenato all'intero organismo tramite l'aorta. I movimenti cardiaci necessari a pompare il sangue sono definiti sistole (fase di contrazione) e diastole (fase di rilassamento).
Meccanismo di chiusura fisiologico del forame ovale
Nella maggior parte dei casi, dopo la nascita il forame ovale, definito fino a quel momento pervio (ossia aperto), dovrebbe chiudersi entro il primo anno di vita: quando l'attività respiratoria dei polmoni ha inizio, infatti, si crea una differenza di pressione tra atrio sinistro e atrio destro, che induce la saldatura di una piccola membrana detta septum primum tra le pareti del forame ovale. In seguito alla chiusura dell'orifizio si viene a creare una seconda membrana, definita appunto septum secundum, che aderisce alla prima creando un meccanismo di chiusura ermetica che impedisce il passaggio di sangue da una parte all'altra del cuore.
In alcuni individui, tuttavia, possono verificarsi delle anomalie che determinano una mancata o parziale chiusura dell'orifizio; in tal caso, la separazione tra le due cavità cardiache è mantenuta solo dalla differenza di pressione tra il lato destro e il lato sinistro. Le cause responsabili di questo difetto non sono ancora del tutto chiare, si suppone però che all'origine del problema ci sia una mutazione genetica spontanea.
Sintomi e complicazioni del forame ovale pervio
Molti degli individui affetti da forame ovale pervio convivono serenamente con la mutazione e non presentano sintomi significativi. Questo perché, come già evidenziato, la differenza di pressione tra le due cavità cardiache è sufficiente a mantenere separati sangue arterioso e sangue venoso. Quando però il forame ovale pervio si associa alla presenza di altre cardiopatie, difetti valvolari e aritmie cardiache, oppure è unito ad altri disturbi come malattie cardiovascolari e polmonari, possono insorgere sintomatologie e complicazioni anche gravi per la salute del paziente.
Uno dei principali fattori di rischio a cui vanno incontro i pazienti affetti da forame ovale pervio, è la possibilità di sviluppare fenomeni tromboembolici. Un fenomeno di trombosi venosa profonda può verificarsi quando un trombo, formatosi negli arti inferiori, viene trasportato fino all'atrio destro e, a causa della presenza di questo forame, passa attraverso il setto interatriale giungendo nella parte sinistra del cuore; se la massa entra in circolo, nell'organismo possono verificarsi gravi occlusioni arteriose dette embolie paradosse. La conseguenza più frequente è l'ictus, che si verifica quando un embolo raggiunge un'arteria che irrora una parte del cervello.
Inoltre, se il forame ovale pervio è presente in pazienti affetti da valvulopatie o ipertensione polmonare, può verificarsi una considerevole riduzione del flusso sanguigno diretto ai polmoni, comportando condizioni di ipossia (ossia una scarsa ossigenazione del sangue) che può indebolire organi e tessuti a causa della carenza di ossigeno e sostanze nutritive.
Diagnosi del forame ovale pervio
Come già anticipato, il forame ovale pervio negli adulti è una condizione che, nella maggior parte dei casi, si presenta in maniera asintomatica, pertanto la diagnosi di questo disturbo può non essere immediata. Per individuare questa malformazione è necessario sottoporsi a degli accertamenti specifici, come l'ecocardiogramma: si tratta di un esame ecografico che permette di ottenere delle immagini dettagliate dell'anatomia cardiaca, consentendo di individuare eventuali anomalie nelle strutture cardiache, difetti interatriali o interventricolari, disfunzioni valvolari, malformazioni del miocardio e alterazioni della capacità contrattile del cuore.
Ciononostante, in alcuni pazienti, l'ecocardiogramma può non essere sufficiente ad evidenziare la presenza del forame ovale pervio; in alcuni casi, quindi, il cardiologo può prescrivere ulteriori esami, quali:
- Ecocardiogramma color-doppler: si tratta di una particolare tecnica ecografica che permette di analizzare nel dettaglio la dinamica della circolazione sanguigna all'interno delle cavità cardiache.
- Ecocardiogramma con eco contrasto: si tratta di una variante del tradizionale ecocardiogramma, che prevede l'iniezione in una vena di una soluzione salina capace di formare delle piccole bolle (per questo viene chiamato anche bubble test). Seguendo il flusso sanguigno, le bolle vengono trasportate fino al cuore dove, in presenza di un forame ovale aperto, passano direttamente attraverso il setto interatriale e raggiungono la parte sinistra del cuore. Questo esame permette di ottenere dati più precisi rispetto all'ecocardiogramma senza contrasto, fornendo informazioni più significative riguardo la circolazione sanguigna nel muscolo cardiaco.
- Ecocardiogramma transesofageo: questo tipo di accertamento consiste nell'inserimento di una sonda ecografica che, passando lungo l'esofago, viene spinta fino alla zona adiacente al cuore. Sebbene si tratti di un esame più invasivo che può comportare alcuni disagi per il paziente, esso permette di ottenere delle immagini più chiare, che riescono a mettere in evidenza alcuni dettagli delle strutture cardiache non individuabili mediante altri test.
Cura e trattamento del forame ovale pervio
In generale, i pazienti con forame ovale pervio non sono soggetti a particolari restrizioni e possono svolgere qualsiasi tipo di attività. Come già sottolineato, infatti, a meno che non sia associata al altri disturbi, questa condizione di per sé non comporta alcun sintomo e, di conseguenza, non è strettamente necessario intervenire per risolvere la malformazione. Quando, invece, l'apertura del forame ovale rappresenta un rischio per il paziente, è necessario procedere con un'operazione chirurgica per chiudere l'orifizio.
Esistono diversi approcci per il trattamento di questa condizione: una delle opzioni disponibili è la tecnica percutanea, che permette di sigillare l'orifizio tramite cateterismo cardiaco. Si tratta di un approccio microinvasivo che consente di intervenire mediante l'inserimento di un piccolo catetere all'interno di una vena, senza i rischi correlati ad un intervento chirurgico; la procedura prevede la chiusura dell'orifizio mediante l'alloggiamento di un apposito dispositivo, simile ad un ombrellino, che chiuda il canale tra il septum primum e il septum secundum.
In alternativa, se non è possibile procedere tramite cateterismo, è possibile ricorrere ad un intervento chirurgico a cuore aperto: si tratta di un approccio decisamente più invasivo e non privo di rischi che, tuttavia, risulta essere l'opzione migliore per curare pazienti affetti da ulteriori difetti cardiaci. In alcuni casi, può essere utile la prescrizione di una terapia farmacologica a base di antiaggreganti ed anticoagulanti, per diminuire il rischio di episodi tromboembolici.
Prevenzione del forame ovale pervio
Trattandosi di una malformazione congenita non è possibile prevenire questa condizione, tuttavia ci sono alcuni utili precauzioni da seguire per evitare complicazioni:
- Durante lunghi viaggi ed attività particolarmente sedentarie, compiere alcuni esercizi fisici per prevenire la stasi venosa;
- Svolgere una moderata attività fisica regolarmente;
- Assumere un'adeguata quantità d'acqua per favorire la diuresi;
- Evitare l'assunzione di alcool e altre sostanze vasodilatatrici;
- Condurre uno stile di vita sano ed equilibrato, smettere di fumare.
È fondamentale sottoporsi a regolari controlli medici e seguire le indicazioni del proprio medico curante. Questo potrebbe includere esami periodici per monitorare la funzione cardiaca e valutare eventuali cambiamenti nel forame ovale. È importante gestire con particolare attenzione eventuali condizioni mediche concomitanti, come l'ipertensione. In caso di interventi chirurgici o procedure invasive, è importante informare i professionisti sanitari della presenza del forame ovale pervio, in modo che possano prendere le precauzioni necessarie.
Infine, è consigliabile consultare un medico prima di intraprendere viaggi aerei o, soprattutto, attività che comportano variazioni di pressione molto rilevanti come immersioni subacquee, poiché ciò potrebbe influenzare la circolazione sanguigna attraverso il forame ovale.