La sindrome di Wolff-Parkinson-White (WPW) è una particolare forma di tachicardia sopraventricolare in cui, oltre al normale circuito di conduzione del ritmo cardiaco, è coinvolto anche un fascio di conduzione accessorio che, in chi è malato, è presente fin dalla nascita. Durante la vita fetale, quando cioè il cuore si sta formando, gli atri cardiaci sono collegati ai ventricoli da numerosi fasci di conduzione del ritmo che fisiologicamente scompaiono dopo la nascita; tutti tranne uno: il fascio di His. In alcuni casi, però, alcuni di questi fasci accessori possono persistere in maniera anomala ed essere responsabili di episodi di tachicardia fin da quando si è bambini, o addirittura neonati, proprio perché il suddetto fascio accessorio è di origine congenita.
In condizioni normali e fisiologiche, l'impulso elettrico del battito cardiaco che va dagli atri ai ventricoli è monodirezionale, percorre cioè un'unica via costituita dal nodo atrio-ventricolare e fascio di His. Questo nodo ha caratteristiche tali per cui è in grado di proteggere i ventricoli – come fosse un filtro – da impulsi atriali troppo rapidi e potenzialmente pericolosi. Nel caso della Sindrome WPW, ci sono vie di conduzione dette "accessorie" tra atrii e ventricoli, localizzate in vari siti degli anelli valvolari tricuspidalico e mitralico, che non svolgono il compito di "filtro" precedentemente citato, facendo giungere ai ventricoli impulsi anomale a frequenze anche molto elevate.
Indice
Da cosa è causata la Sindrome di WPW
La sindrome di WPW può manifestarsi in individui con un cuore altrimenti normale o essere correlata a patologie cardiache, inclusa la cardiopatia congenita. Particolarmente nota è la correlazione con la malattia di Ebstein, tanto che fino al 5% dei pazienti con questa patologia presenta anche la WPW. Negli adulti, si è notato un legame tra vie accessorie sinistre e il prolasso valvolare mitralico. Sebbene le vie accessorie sinistre siano più frequenti, l'associazione con il prolasso mitralico potrebbe riflettere semplicemente la concomitanza di due disturbi piuttosto comuni.
È fondamentale distinguere il "pattern di WPW", ovvero la pre-eccitazione ventricolare evidente all'elettrocardiogramma (ECG), dalla "sindrome di WPW", che combina tale pattern con sintomi dovuti a tachiaritmie. Solo circa il 50% di coloro che presentano segni di pre-eccitazione all'ECG manifesta sintomi nella loro vita. Pertanto, solo il 45-50% dei pazienti con pre-eccitazione a un ECG a 12 derivazioni effettivamente patisce della sindrome di WPW, caratterizzata dalla combinazione di specifiche alterazioni elettrocardiografiche e aritmie.
Sindrome di WPW: come riconoscere i sintomi
La Sindrome di WPW può essere responsabile dell'insorgenza di una tachicardia parossistica sopraventricolare. Quando il bambino è affetto da questa sindrome, è ad alto rischio di sviluppare aritmie cardiache, la cui sintomatologia più comune prevede la comparsa di sintomi specifici come sensazione di affanno o respiro corto (dispnea), ma anche sintomi generici come una sonnolenza insolita o perdita dell'appetito; questi piccoli pazienti possono anche presentare pulsazioni toraciche rapide e visibili, dovuti all'anomalo ed irregolare battito cardiaco. In alcuni casi la patologia potrebbe complicarsi con lo sviluppo di un quadro di insufficienza cardiaca. Non sempre tuttavia ci si accorge della malattia già in età infantile: chi è affetto da sindrome di WPW può godere di buona salute anche per anni.
In adolescenti e adulti, la Sindrome di WPW tende a manifestarsi intorno ai 20 anni con aritmie cardiache: i pazienti possono lamentare la comparsa di palpitazioni che iniziano in genere in maniera improvvisa durante l'esercizio fisico. Queste possono durare soltanto per alcuni secondi, oppure persistere anche per molte ore dopo l'interruzione dello sforzo. Se le palpitazioni sono particolarmente persistenti e caratterizzate da un battito cardiaco molto elevato, potrebbero essere responsabili anche di episodi di svenimento del paziente.
Le palpitazioni avvertite dal paziente sono il frutto dei rapidissimi impulsi dagli atri in direzione dei ventricoli, che vengono trasmessi con una frequenza molto più rapida rispetto al normale. Tanto rapida da poter essere potenzialmente fatale. Questo perché, non solo il cuore è poco efficiente quando batte così rapidamente, ma anche perché una frequenza cardiaca così accelerata potrebbe trasformarsi in fibrillazione ventricolare, che tende ad essere letale, soprattutto se non trattata in maniera tempestiva.
Diagnosticare la Sindrome di Wolff-Parkinson-White
Quando un paziente – o, in caso di pazienti molto giovani, i parenti del paziente – inizia a notare alcuni dei sintomi tra quelli sopra citati, è bene che prenda velocemente contatto con uno specialista cardiologo, così che – in caso di Sindrome di WPW – si proceda immediatamente con il trattamento più adeguato.
Durante la visita, il cardiologo procederà innanzitutto con un'accurata anamnesi del paziente, in modo tale da evidenziare altri possibili sintomi sospetti passati inosservati al paziente o ai suoi familiari. Venire a conoscenza della storia clinica del paziente o della sua storia clinica familiare potrebbe essere utile per facilitare o velocizzare la diagnosi.
Il sospetto di una Sindrome di WPW può essere agevolmente confermata tramite l'esecuzione di un semplice elettrocardiogramma in quanto, a differenza di altri tipi di tachicardia, questa sindrome presenta dei segni ECGrafici specifici. Se l'elettrocardiogramma riporta la presenza di alterazioni tipiche della Sindrome di WPW, il cardiologo generalmente consiglia anche di eseguire uno studio elettrofisiologico, in grado di fornire informazioni più precise sulle capacità conduttive del fascio accessorio, come ad esempio la sede della via accessoria.
La terapia più adeguata per la Sindrome di WPW
Le terapie più di frequente consigliate per il trattamento della Sindrome di Wolff-Parkinson-White possono variare dall'esecuzione di manovre e prescrizione di farmaci che mirano a convertire il ritmo cardiaco, ossia a renderlo normale, fino ad arrivare a procedure come l'ablazione, nei casi in cui sia ritenuta necessaria.
In presenza di Sindrome di WPW con episodi di tachicardia parossistica sopraventricolare, è stata studiata e confermata l'efficacia di alcune manovre vagali che – andando a stimolare il nervo vago – riducono la frequenza cardiaca. Queste manovre sono particolarmente efficaci se vengono eseguite nel momento in cui ha inizio l'episodio di tachicardia.
Qualora le sole manovre non fossero sufficienti, ad esse potrebbe essere associata una terapia farmacologica a base di farmaci antiaritmici come il Verapamil o l'Adenosina o Digossina nei bambini in età prepuberale, al fine di mettere fine all'aritmia. Questa terapia farmacologia può – sempre sotto stretta sorveglianza del proprio cardiologo – essere assunta come terapia cronica con l'obiettivo di tenere sotto controllo gli episodi di tachicardia.
Se queste terapie non fossero sufficienti a controllare la patologia, potrebbe essere necessario ricorrere all'ablazione tramite catetere inserito nel cuore, ossia la parziale distruzione della via accessoria tramite l'erogazione di energia ad una specifica frequenza.
E' stato registrato un esito positivo di questa metodica nel 95% dei casi; questa procedura viene consigliata anche a pazienti giovani, al fine di evitare la somministrazione di terapia a base di farmaci antiaritmici per tutto il resto della vita.
Fonti bibliografiche: