Il carcinoma renale rappresenta la neoplasia primaria più comune dell'apparato urinario, posizionandosi dopo le neoplasie della prostata e della vescica in termini di frequenza. I reni, organi accoppiati e simmetrici situati nell'area lombare dell'addome, hanno la funzione essenziale di purificare il sangue dalle scorie attraverso la produzione di urina.
La forma più diffusa di carcinoma renale è quella originata dalla proliferazione incontrollata delle cellule epiteliali che rivestono i tubuli renali, unità fondamentali dei nefroni responsabili della filtrazione del sangue. Questa specifica malignità è denominata adenocarcinoma renale e manifesta diverse varianti morfologiche. L'adenocarcinoma a cellule chiare è la tipologia più comune, seguito da varianti che includono l'adenocarcinoma a cellule granulose, l'adenocarcinoma sarcomatoide e le forme a morfologia cellulare mista. Meno comuni sono i carcinomi derivanti da altre strutture renali, come ad esempio la capsula esterna del rene.
Nei bambini, invece, il tipo di tumore renale più comune è il nefroblastoma, noto anche come tumore di Wilms, caratterizzato da cellule con aspetto embrionale, simile a quello delle cellule renali in fase di sviluppo nell'embrione. Questa neoplasia pediatrica particolare deriva da cellule primitive nefrogeniche che non hanno completato il loro normale processo di maturazione.
Indice
Cos'è il tumore al rene
I reni sono organi pari, posizionati simmetricamente nella zona posteriore dell'addome e a livello lombare. Hanno le dimensioni di un pugno e la forma di due fagioli. Al loro interno si trovano delle strutture tubulari che hanno lo scopo di filtrare il sangue bloccando le scorie che vengono prodotte dall'organismo.
Le sostanze di rifiuto vengono poi espulse dal corpo grazie alle urine che rappresentano il "prodotto finale" dei reni. Il tumore al rene ha origine dalla crescita incontrollata delle cellule che si trovano nelle pareti interne dei tubuli, ma può derivare anche dalla capsula che riveste all'esterno l'organo e da altri tessuti.
Epidemiologia
Il tumore al rene è molto più diffuso fra gli uomini e la probabilità di sviluppare questa patologia aumenta proporzionalmente con l'età, raggiungendo il picco massimo dell'insorgenza nei pazienti con un'età intorno ai 60 anni. Secondo alcune stime il rischio di sviluppare questa tipologia di tumore è pari a 1 su 40 per gli uomini e 1 su 91 per le donne.
I soggetti a rischio
Il tumore al rene è legato alla presenza di alcuni fattori di rischio che possono predisporre all'insorgenza della patologia. Il più diffuso è il fumo di sigaretta. Da quanto emerge dagli studi di letteratura scientifica, il numero di sigarette e gli anni di esposizione al fumo sono direttamente proporzionali all'aumento del rischio di ammalarsi.
Un altro importante fattore di rischio è rappresentato dall'esposizione cronica ad alcuni metalli e a sostanze cancerogene come amianto, cadmio, fenacetina e torotrasto. Rappresentano fattori di rischio per il tumore al rene anche l'obesità, l'alcolismo, l'ipertensione arteriosa e la dialisi per un lungo periodo. Sono presenti anche delle forme ereditarie, piuttosto rare, come la Sindrome di von Hippel-Lindau, che viene trasmessa con il gene VHL.
Prevenzione
Una prevenzione del tumore del rene è possibile esclusivamente limitando i fattori di rischio. Smettere di fumare e limitare il consumo di alcol sono i primi passi per prevenir questa patologia. L'esecuzione annuale di un'ecografia dell'addome potrebbe favorire una diagnosi precoce sia del tumore al rene, che agli altri visceri (come fegato e pancreas). In base al rischio individuale, il medico può consigliare alcuni esami per monitorare le condizioni del paziente e facilitare la diagnosi precoce.
Tipologie del tumore al rene
Esistono diverse tipologie di tumore al rene. Le forme più frequenti sono il tumore papillare (di tipo I e II), il tumore a cellule chiare e il tumore cromofobo. Nel 90% dei casi la patologia colpisce solo un rene, solo nel 2% può essere bilaterale, manifestandosi quindi in entrambi gli organi.
La forma più rara di tumore al rene è il sarcoma. Questa malattia ha origine da tessuti differenti – nella capsula oppure nelle strutture che si trovano intorno al rene – e presenta varie forme: liposarcomi, leiomiosarcomi, rabdomiosarcomi, angiosarcomi, fibrosarcomi. Nei bambini il tumore al rene si manifesta come nefroblastoma o tumore di Wilms.
Sintomi del tumore al rene
Il tumore al rene può essere spesso asintomatico nelle fasi iniziali della malattia. Talvolta, soprattutto nelle fasi avanzate, può invece presentare alcuni sintomi specifici. Il paziente può lamentare un senso di peso o dolore a livello lombare, sangue nelle urine e la presenza di una massa palpabile all'altezza dell'addome. Questi segnali sono presenti in contemporanea solamente nel 10% dei casi e si presentano quando la patologia è già in stato avanzato.
La patologia può associarsi alla comparsa di sintomi sistemici aspecifici, quali la perdita di peso, febbre, anemia, stanchezza, riscontro di ipercalcemia e ipertensione. Fra le complicanze che possono comparire c'è il varicocele, ossia la dilatazione delle vene dello scroto e del testicolo, dovuto alla compressione della vena spermatica da parte della massa tumorale.
Il tumore al rene può dare origine a metastasi, che si diffondono tramite i vasi sanguigni e i vasi linfatici regionali. Nel 55% dei casi le metastasi vengono individuate nei linfonodi e nel polmone, nel 33 % dei casi sono posizionate nel fegato e nelle ossa, nel 19% nel surrene e nelll'11% nel rene controlaterale. Il tumore al rene può tuttavia metastatizzare anche nel cervello, nel colon, nella milza e nella cute.
Come si effettua la diagnosi?
La diagnostica per immagini è fondamentale per la diagnosi di tumore al rene, perchè la presenza di sangue nelle urine e l'esame clinico possono essere aspecifici e consentono di individuare solo tardivamente la malattia. Tramite l'ecografia il medico può individuare la presenza di una massa solida, distinguendola da cisti. La tomografia computerizzata (TC) o la risonanza magnetica (RM) oltre a distinguere la natura della massa offrono ulteriori informazioni sull'estensione locale della malattia e sulla presenza di eventuali metastasi.
Evoluzione e classificazione dello stadio del tumore
Una volta effettuata la diagnosi, sarà importante studiare il tumore, ossia definire la sede e l'estensione del tumore al rene, oltre al coinvolgimento di altri organi e strutture. Per descrivere la patologia vene utilizzata una classificazione internazionale che è basata sul sistema TNM oppure quella di Robson. Esiste inoltre una classificazione in base allo stadio di gravità.
- stadio I: il tumore è limitato all'area del rene e ha un diametro massimo di 7 cm;
- stadio II: il tumore si trova solo sul rene, ma con un diametro inferiore a 7 cm;
- stadio III: il tumore ha metastasi linfonodali;
- stadio IV: il cancro è diffuso agli organi vicini, ha oltrepassato il tessuto adiposo che si trova intorno all'organo o ha dato origine a metastasi a distanza.
Tumore al rene: terapia
Solitamente il tumore al rene viene trattato con la chirurgia radicale che prevede la rimozione dell'intero organo affetto. La chirurgia parziale viene applicata unicamente quando sono presenti delle neoplasie di piccole dimensioni e confinate al rene. In questi casi il tumore viene rimosso, lasciando intatto il resto dell'organo. Nei pazienti affetti da patologia bilaterale o neoplasie intrarenali spesso viene realizzata l'ablazione della massa renale tramite crioterapia. Se il tumore renale è già metastatico è possibile intervenire con l'eliminazione del rene malato (chirurgia citoriduttiva), associata a una terapia sistemica. Un altro trattamento molto diffuso consiste nel bloccare l'angiogenesi, ossia la formazione dei vasi sanguigni che nutrono il tumore renale: alcuni pazienti potrebbero beneficiare di una cura farmacologica con l'anticorpo monoclonale anti-VEGF.
Il trapianto renale rappresenta una soluzione terapeutica di rilevante importanza per i pazienti che hanno subito una nefrectomia radicale a causa di un tumore renale. Una volta eseguita la nefrectomia, i pazienti possono sviluppare una malattia renale cronica o terminare in insufficienza renale, condizioni che richiedono dialisi regolare.
Il trapianto renale diventa un'opzione quando la funzione renale residua è insufficiente e la qualità della vita del paziente è significativamente compromessa. La procedura prevede l'impianto di un rene sano, proveniente da un donatore vivente o deceduto, restituendo al ricevente la capacità di filtrazione del sangue senza la necessità di dialisi. Prima di procedere al trapianto, è essenziale assicurarsi che il tumore sia stato completamente asportato e che il paziente sia libero da metastasi o recidive, attraverso un'attenta valutazione onco-urologica e con periodi di attesa variabili a seconda del tipo e stadio del tumore originario.
I candidati al trapianto devono inoltre essere sottoposti a un rigoroso processo di valutazione per determinare la compatibilità con il donatore e per assicurare che non vi siano controindicazioni mediche o chirurgiche al trapianto. Una volta identificato un rene compatibile, il trapianto viene eseguito con tecniche chirurgiche all'avanguardia. Il follow-up post-operatorio è cruciale per monitorare la funzionalità del rene trapiantato e prevenire eventuali rigetti.
Il successo a lungo termine del trapianto renale dipende da diversi fattori, tra cui l'aderenza del paziente alla terapia immunosoppressiva, che è necessaria per prevenire il rigetto dell'organo trapiantato. La riuscita del trapianto migliora notevolmente la prognosi e la qualità di vita dei pazienti, consentendo loro di condurre una vita più normale e attiva.
Tasso di sopravvivenza del tumore al rene
Il tasso di sopravvivenza dei pazienti affetti da tumore al rene dipende dalla tipologia del tumore, dall'estensione della patologia al momento della diagnosi, dal grado del tumore e dallo stato di salute generale del paziente. Il grado del tumore viene stabilito dopo l'analisi delle cellule esportate dal tessuto renale malato al microscopio. I gradi vanno dall'1 al 4, quest'ultimo indica una maggiore probabilità che il tumore si sviluppi e si diffonda rapidamente. La sopravvivenza è poi influenzata da altri fattori chiave come l'età e viene indicata in termini di tassi di sopravvivenza di dieci anni, cinque anni o un anno.
Chi riceve una diagnosi di tumore allo stadio 1 ha una buona prospettiva di guarire se si sottopone immediatamente alle terapie e il tasso di sopravvivenza è intorno al 90%. In caso di tumore al rene nello stadio 2, il tasso di sopravvivenza è fra 65% e 75%. Se il cancro diagnosticato è allo stadio 3 il tasso di sopravvivenza è fra il 40% e il 70%. In caso di diagnosi di un tumore al rene nella fase 4 il tasso di sopravvivenza cala al 10%. Poiché non genera sintomi specifici nelle sue fasi iniziali, spesso questa malattia viene diagnosticata quando è in uno stadio già avanzato e purtroppo questo può influenzare negativamente la prospettiva di vita del paziente. Pertanto, si ribadisce che una diagnosi precoce riveste un ruolo fondamentale.
Fonti bibliografiche: