Bei unklaren neuropsychiatrischen Symptomen ist neben profunder Kenntnis über mögliche Ursachen eine zielgerichtete organische Abklärung ausschlaggebend. Richtungsweisend können hierbei eine umfassende Anamneseerhebung sowie interdisziplinäres Management sein. Der diagnostische Prozess soll im Zuge dieser Arbeit anhand des konkreten Beispiels von Wernicke-Enzephalopathie (WE) durch Hypovitaminose nach bariatrischer Operation aufgezeigt werden. In Hinblick auf steigende Inzidenzen von Eingriffen werden WE zunehmend häufiger zu beobachten sein und sind aufgrund der schwerwiegenden neurologischen Komplikationen von zentraler Bedeutung. Neben ausführlicher Eigen- und Außenanamnese sowie neurologischer und internistischer Statuierung sind konsiliarische Unterstützung, Bildgebung und Laboruntersuchungen erforderlich. Im Falle der WE haben neben den Caine-Kriterien, welche Mangelernährung, okulomotorische Anomalien, zerebelläre Dysfunktionen oder Wesensveränderungen/Gedächtnisstörungen (mind. 2 von 4 Kriterien vorliegend) inkludieren, auch die kranialen Magnetresonanzuntersuchungen diagnostischen Wert. Eine frühzeitige Gabe von Thiamin ist entscheidend für die Behandlung und Prävention sowie Langzeitschäden von WE.
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Einleitung
Diagnostisch unklare Fälle stellen behandelnde ärztliche Teams häufig vor große Herausforderungen. Gerade an Überschneidungsbereichen des psychiatrischen Fachgebiets mit jenen anderer Disziplinen ist die fachliche Vernetzung zum Ausschluss von Differentialdiagnosen und zur Sicherung der Diagnose von entscheidender Bedeutung. Im Speziellen in der Psychiatrie ist der Ausschluss organischer Genesen psychiatrischer Krankheitsbilder essenziell – ein Prozess, in welchem eine profunde (psychiatrische) Exploration wegweisend sein kann. Entscheidend hierbei sind einerseits das Erkennen der Symptomatologie sowie der Risikofaktoren und andererseits die Koordination der und das Einholen von adäquaten und bedeutenden Informationen selbst. Anhand dieser Arbeit soll der diagnostische Prozess am vermeintlich seltenen, jedoch potenziell dramatischen Beispiel von Vitamin-B1(Thiamin)-Mangel nach bariatrischer Chirurgie (BC) aufgezeigt werden, um den "somatischen Blick" in der differentialdiagnostischen Abklärung psychiatrischer Symptome nicht aus den Augen zu verlieren.
Aufgrund der schwerwiegenden neurologisch-psychiatrischen Symptome der Wernicke-Enzephalopathie (WE) stellt diese eine der relevantesten Manifestationsformen der Thiamindepletion dar. Sie kann sich bereits nach wenigen Wochen einer nicht adäquaten Thiaminzufuhr manifestieren und ist bei nicht rechtzeitiger Intervention häufig irreversibel. Wenngleich Alkoholabhängigkeit für einen Großteil von Wernicke-Korsakow-Syndromen verantwortlich ist, wird auch ein nicht außer Acht zu lassender Anteil an Vitaminmangelzuständen nach BC und anderen Mangelernährungszuständen wie Anorexie oder Hyperemesis gravidarum in der Literatur beschrieben [1, 2]. Lediglich eine zügige Einleitung einer hochdosierten intravenösen Thiaminsubstitution kann zu einer (Teil‑)Remission des klinischen Zustandsbilds führen. Im klinischen Alltag zeigt sich jedoch eine hohe Rate an verzögerten bzw. nicht diagnostizierten WE, sowohl bei alkoholbedingter WE (in ca. 1/3 der Fälle diagnostiziert) als auch bei nicht-alkoholbedingter WE (in ca. 6 % diagnostiziert) [1, 3]. Neben erhöhter Letalität ist somit auch eine Progression in die chronische Form, das Korsakow-Syndrom, bei protrahiertem bzw. nicht suffizient behandeltem Thiaminmangel häufig zu beobachten.
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Bariatrische Chirurgie und Hypovitaminosen
Neben konservativen Methoden zur Gewichtsreduktion stehen bariatrische Operationen zur Prävention von Langzeitfolgen bei Adipositas zur Verfügung (Details siehe S3-Leitlinien Chirurgie der Adipositas und metabolischer Erkrankungen [4‐6]). Die Effekte bariatrischer Eingriffe beruhen auf anatomischen Magenverkleinerungen oder einer verzögerten Vermischung von Verdauungsenzymen und aufgenommener Nahrung. In den letzten Jahren ist insbesondere in den westlichen Industrieländern eine deutliche Zunahme an bariatrischen Operationen zur Gewichtsreduktion bei Adipositas zu beobachten [2, 7‐9]. Während weltweit ca. eine halbe Million (davon in den USA bis zu 250.000) bariatrische Eingriffe pro Jahr durchgeführt werden, liegen die Zahlen in Österreich lt. der Gesellschaft für Bariatrische und Metabolische Chirurgie bei ca. 3000 Operationen pro Jahr [5, 6].
Da psychische Störungsbilder (u. a. Essstörungen) bei Patient:innen in Evaluation für Adipositaschirurgie gehäuft auftreten, soll im Prozess der Indikationsstellung auch psychiatrisches Fachpersonal involviert sein [5, 10]. Einerseits soll eine langfristige psychopathologische Stabilität mit Fokus auf affektive Störungsbilder, Angststörungen, Essstörungen, Persönlichkeitsstörungen und Substanzabhängigkeit gewährleistet sein, andererseits soll eine Adhärenz an medizinischen Maßnahmen garantiert werden. Als Kontraindikationen werden instabile psychopathologische Zustände, aktive Substanzabhängigkeit und unbehandelte Bulimia nervosa genannt [5].
Psychische Erkrankungen erhöhen das Risiko für schlechtes Outcome bei somatischen Diagnosen
Um langfristige Komplikationen wie Mangelzustände und Hypovitaminosen nach BC zu vermeiden, sind jährliche Kontrolltermine inkl. Laborkontrollen nach bariatrischen Eingriffen indiziert [5]. Studien zeigen auf, dass bis zu einem Drittel der Patient:innen nach bariatrischen Eingriffen irregulär oder gar nicht zu Folgeterminen erscheinen, wodurch Mangelzustände von Vitaminen und Spurenelementen unentdeckt bleiben können [2, 11]. Kontrollen sollten Gesamtproteine, Ferritin, Vitamin B12, Folsäure, Thiamin, Vitamin D, Calcium, Vitamin E, Vitamin A, Vitamin K, Kupfer, Selen, Zink und Parathormon umfassen [5, 12, 13]. Menschen mit insbesondere schweren oder chronisch-rezidivierenden psychischen Erkrankungen sind als besonders vulnerable Gruppe anzusehen, da sie möglicherweise krankheitsbedingt Schwierigkeiten haben, Kontrolltermine wahrzunehmen und somit auch ein erhöhtes Risiko eines schlechten Outcomes bei somatischen Beschwerden aufweisen [14, 15]. Je ausgeprägter die Malabsorption nach einem Eingriff, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit von Hypovitaminosen und neuropsychiatrischen Komplikationen [7]. Thiaminmangel wird bei 18 % der Patient:innen nach bariatrischen Eingriffen festgestellt, wobei Mangelzustände nicht nur das Zentralnervensystem, sondern auch das kardiovaskuläre, gastrointestinale und periphere Nervensystem beeinflussen [12].
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Klinische Manifestation
Der Peak von WE-Manifestationen liegt mit 80–94 % aller WE innerhalb der ersten sechs postoperativen Monate nach BC, wobei auch bis zu 35 Jahre nach dem Eingriff noch WE auftreten können [16]. Soziodemografisch sind vorwiegend Frauen (82 %) mit medianem Alter von 32 Jahren (Range 14–55 Jahre) betroffen [16, 17]. Anamnestisch zu erheben sind neben überdurchschnittlichem Gewichtsverlust in 87–90 % der gefundenen Fälle auch schweres und häufiges Erbrechen über einen Zeitraum von drei Wochen [2, 16, 17]. In Fällen ohne Erbrechen konnten Appetitverlust oder fehlende Einnahme der Supplemente beobachtet werden [17]. Eine zielführende Erfassung des aktuellen Ernährungszustandes und Essverhaltens sollte in der Anamnese berücksichtigt werden.
Die klassische Trias der Wernicke-Enzephalopathie zeigt sich in nur 10–30 %
Die klassischen Trias der WE umfassen Ataxie (Rumpf‑, Gang- und Standataxie), Störung der Okulomotorik (Nystagmus, Ophthalmoplegie) sowie Desorientiertheit, kognitive Defizite bzw. Beeinträchtigungen der Vigilanz. Im klinischen Status zeigt sich die klassische Trias bei nicht-alkoholinduzierter WE nur in bis zu 16 % der Fälle und fehlt bei 19 % der Betroffenen sogar gänzlich. Die klassischen Symptome sind signifikant häufiger bei alkoholinduzierter WE im Vergleich zu nicht-alkoholinduzierter WE [1]. Bei 80 % der Fälle bestehen Veränderungen von Bewusstsein, Orientierung und Kognition [1, 18‐20]. Aufgrund der ätiologischen Heterogenität von Wesensveränderungen oder Gedächtnisstörungen wird eine nicht-alkoholinduzierte WE differentialdiagnostisch selten bedacht, wobei auch häufig entsprechende Kenntnis bezüglich seltenerer Symptomkomplexe interdisziplinär erst eingeholt werden müssen. In Tab. 1 sind neben den klassischen Symptomen weitere für nicht alkoholinduzierte WE typische bis seltene Symptome aufgelistet.
Bewegungsapparat: Flapping Tremor, Myoklonus oder choreatische Symptomatik
Psychiatrisch
Stupor
Halluzinationen
Verhaltensveränderungen
Psychosen
Depression
Kardiovaskulär
Hypotension
Tachykardie
Hypothermie
Sonstige
Inkontinenz
Stauungspapille
Aufgrund der breiten Symptomkonstellation können neuropsychiatrisch unklare Fälle auch häufig psychiatrisch vorstellig werden und – vor allem bei Vorliegen psychiatrischer Vorbefunde – als akute Dekompensation dieser psychiatrischen Grunderkrankung missinterpretiert werden [3, 21, 22]. Im Rahmen eines interdisziplinären Managements darf nicht außer Acht gelassen werden, neurologische und internistische Kolleg:innen konsiliarisch zur Abklärung von unklaren Symptomen heranzuziehen. Hierbei obliegt der primär behandelnden Abteilung die Koordination, Durchführung der Untersuchungen und Sammlung der erhobenen Befunde und zusätzlicher Informationen. Häufig lassen sich erst nach eingehender Anamneseerhebung inklusive Außenanamnese und in interdisziplinärer Zusammenarbeit wegweisende weitere diagnostische Schritte planen und durchführen.
Diagnostischer Prozess
Aufgrund des heterogenen klinischen Symptomkomplexes ist die nicht-alkoholinduzierte WE deutlich unterdiagnostiziert und sollte jedenfalls bei anamnestischen oder klinischen Hinweisen im differentialdiagnostischen Abklärungsprozess inkludiert sein. Studien zeigen, dass ein Großteil der Fälle von WE erst in Obduktionen identifiziert wird [19]. Im diagnostischen Prozess wegweisend ist bei unklaren Fällen eine ausführliche Anamneseerhebung, die bei Einschränkungen des Bewusstseins des/der Patient:in um eine Fremd- und Außenanamnese – mit den Schwerpunkten Amnesie (anterograd und retrograd), Orientierungslosigkeit, Persönlichkeitsveränderungen, Apathie, Exekutivfunktionen und Halluzinationen – erweitert werden sollte. Der Verdacht sollte nicht nur bei chronischem Alkoholkonsum, sondern auch bei Unterernährung- oder Malabsorptionszuständen gestellt werden. Anamnestische Hinweise für letztere können Hyperemesis gravidarum, Karzinome (hämatologisch, gastrointestinal), bariatrische Operationen, Fasten, spezifische Diäten oder chronisch entzündliche Darmerkrankungen sein [2].
Aus dem psychiatrischen Bereich können Depressionen (reduzierter Appetit), psychotische Erkrankungen (nahrungsmittelassoziierte wahnhafte Inhalte) oder Essstörungen (restriktiv oder bulimisch) für Thiaminmangel ursächlich sein [2]. In einer retrospektiven Analyse von Krankenakten von psychiatrischen Abteilungen (n = 486) fanden Guirguis et al. [21] in 2 % klinische Symptome einer WE und in 7 % ein erhöhtes Risiko für WE, wobei in allen Fällen kein Thiamin verabreicht wurde. Neben dem Erfragen aktueller Beschwerden sollte daher jedenfalls auch eine tiefgreifende somatische Anamnese mit Erfragen von Vorerkrankungen mit vermehrtem Erbrechen und vorangegangenen Operationen erfolgen, wenn indiziert auch durch einbeziehende Gespräche mit Angehörigen. Bei Vorliegen bariatrischer Operationen sollte Rücksprache mit Kolleg:innen der Allgemeinchirurgie mit bariatrischer Erfahrung gehalten werden.
Zentral sind eine fundierte (Außen‑)Anamnese sowie interdisziplinäre Zusammenarbeit
Laborchemisch lässt sich ein Vitamin-B1-Mangel durch reduzierte Serumthiaminspiegel nachweisen, wobei die Bestimmung im klinischen Alltag häufig noch nicht Eingang gefunden hat. Caine et al. [23] haben die klassische Trias um die in Tab. 2 beschriebenen Kriterien zur zielsicheren Diagnosefindung adaptiert und ergänzt, wobei mindestens zwei Kriterien zutreffend sein sollten. Anhand dieser Kriterien kann eine Sensitivität von 94 % erreicht werden, verglichen mit 22 % bei der klassischen Triade [23].
Versagen, sich an zwei oder mehr Wörter im Vier-Item-Gedächtnistest zu erinnern
Beeinträchtigungen in komplexeren neuropsychologischen Gedächtnistests
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Zur diagnostischen Unterstützung sollte ein MRT des Neurokraniums (cMRT) durchgeführt werden, wobei Studien lediglich eine Sensitivität von 53 % bei einer Spezifität von 93 % wiedergeben [19, 24]. Wie in Abb. 1 zu sehen, zeigen sich im cMRT Signalalterationen im Bereich der Corpora mamillaria, des medialen Thalamus, des Hypothalamus, des periaquäduktalen Grau oder des Tectums [19, 25]. Somit ist ein unauffälliges cMRT zum Ausschluss einer WE nicht wegweisend, eine neuroradiologische Rücksprache kann bei unklarem Befund und klinischem Verdacht zielführend sein. Kraniale CT-Untersuchungen eigenen sich nicht für den diagnostischen Prozess. Im EEG zeigen sich in bis zu 60 % Auffälligkeiten im Sinne diffuser Verlangsamungen postsynaptischer Potenziale. In 96 % finden sich auffällige EMG-Untersuchungen im Sinne axonaler sensomotorischer Neuropathien [17].
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Therapie und Prävention
Da es sich bei WE um einen medizinischen Notfall mit potenzieller Reversibilität handelt, sollte die Diagnosesicherung die Gabe von Thiamin keinesfalls verzögern. Wenn möglich sollte ein cMRT aufgrund der schnellen Reversibilität der pathologischen Beschreibungen vor Thiaminsubstitution durchgeführt werden [26]. Initial sollte die Gabe von Thiamin intravenös für 2–3 Tage 200–500 mg und in weiterer Folge einmal täglich für 5 Tage erfolgen. Im weiteren Verlauf wird eine Substitution mit 50–100 mg Thiamin oral für 6 Monate empfohlen [1, 27]. Dosis, Häufigkeit und Art der Thiaminsubstitution stehen weiterhin noch in Untersuchung bzw. in Diskussion [28].
Im Rahmen einer postbariatrischen Betreuung sind regelmäßige Kontrollen von Thiamin ein essenzieller Bestandteil, fallweise wird eine regelmäßige Substitution auch ohne manifesten Mangel zur Prävention nach bariatrischen Operationen empfohlen [5]. Eine komplette Remission konnte in einer Untersuchung [17] in der Hälfte der Fälle von WE nach bariatrischen Eingriffen beobachtet werden. Beinahe 20 % der Betroffenen erlebten jedoch dauerhafte kognitive Einschränkungen, 15 % Gangstörungen und 8 % dauerhafte Störungen der Okulomotorik [17].
Conclusio
Aufgrund der zunehmenden Inzidenzen bariatrischer Eingriffe werden auch in den psychiatrischen Berufen Tätige häufiger Kontakt mit Patient:innen nach BC haben. Je nach angewandter Operationsmethode können nach bariatrischen Eingriffen WE-Inzidenzen in etwa 1 von 500 Fällen auftreten [17]. Neben BC können auch Hyperemesis gravidarum und Anorexien für Hypovitaminosen verantwortlich sein [2, 29, 30]. Das verdeutlicht die Wichtigkeit der Untersuchung und der Anamneseerhebung und sollte im Zweifelsfall bei entsprechender unklarer neuropsychiatrischer Symptomatik auch differentialdiagnostisch an die nicht-alkoholinduzierte WE denken lassen.
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Alle medizinischen Disziplinen sollten in die Pflicht genommen werden, Patient:innen nach BC auf eine adäquate Substitution und jährliche Kontrolle hinzuweisen. Eine regelmäßige psychiatrische Nachbetreuung bei Post-BC-Patient:innen mit komorbider psychischer Vulnerabilität ist zu empfehlen, da nach bariatrischen Eingriffen problematischer Alkoholkonsum, erhöhte Suizidraten oder selbstschädigendes Verhalten, Depressionen und nichtnormatives Essverhalten vermehrt präsent sind bzw. einen negativen Einfluss auf Gewichtsstabilität haben können [5].
Fazit für die Praxis
Bei diagnostisch unklaren Fällen neuropsychiatrischer Symptome sind im Rahmen des Ausschlusses organischer Genesen eine ausführliche und tiefgreifende Anamnese sowie Statuierung, auch eine fachübergreifende Koordination der Durchführung diagnostischer Schritte und Sammlung und Bereitstellung benötigter Informationen ausschlaggebend.
Im Kontext von WE nach BC kann durch ein funktionierendes Case-Management und profunde Abklärung eine frühzeitige Diagnose gestellt und langfristige Folgen minimiert werden.
Aufgrund der Heterogenität und oftmals nicht eindeutiger klinischer Symptomatik werden aktuell und zukünftig neben internistischen, chirurgischen und neurologischen Fachabteilungen auch psychiatrische Abteilungen mit diagnostisch unklaren Fällen von nicht-alkoholinduzierter WE konfrontiert sein.
Bei Hinweisen auf WE sollten jederzeit konsiliarische Vorstellungen und Rücksprachen zur weiteren diagnostischen Abklärung in Betracht gezogen werden.
Einhaltung ethischer Richtlinien
Interessenkonflikt
J. Rockenschaub, S. Listabarth, S. Weber, A. Wippel, F. Friedrich und N. Mossaheb geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Für diesen Beitrag wurden von den Autor/-innen keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.
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