Anamnesis
Varón de 56 años sin antecedentes médicos de interés. En octubre de 2016 ingresó a cargo del Servicio de Digestivo para estudio de dolor abdominal en hipocondrio derecho asociado a ictericia obstructiva.

Exploración física
El paciente presentaba estabilidad hemodinámica, un performance status de 1 y únicamente destacaba un abdomen doloroso en hipocondrio derecho, con signos de irritación peritoneal negativos y sin organomegalia, siendo el resto de la exploración física normal.

Pruebas complementarias
Se realizó colangio-resonancia magnética apreciando una lesión focal que englobaba el conducto cístico, infundíbulo de vesícula biliar y vía biliar intrahepática con dilatación retrógrada secundaria. Además, presentaba otra lesión focal hepática de 40 mm, situada de forma adyacente al fundus de la vesícula biliar.
Se completó el estudio con ecoendoscopia objetivando la lesión a nivel del colédoco proximal-hepático común con infiltración de la vesícula biliar y la vena porta y se realizó PAAF con hallazgos compatibles con adenocarcinoma.
En la tomografía computarizada (TC) de extensión se confirman los hallazgos locales sin objetivar enfermedad a distancia.

Diagnóstico
Colangiocarcinoma extrahepático localmente avanzado irresecable.

Tratamiento
Con el diagnóstico emitido, se realizó laparotomía exploradora confirmando la irresecabilidad de la lesión, realizando biopsia del segmento 5 con resultado histopatológico sugestivo de colangiocarcinoma extrahepático.
Finalmente, se colocó prótesis biliar metálica definitiva con descenso de las cifras de bilirrubina.
Se decidió iniciar una primera línea de tratamiento para enfermedad avanzada esquema cisplatino-gemcitabina en enero 2017.

Evolución
Tras 3 ciclos de tratamiento, se objetiva respuesta parcial (RP).
Como toxicidad secundaria al tratamiento, el paciente presentó neutropenia afebril grado 4, insuficiencia renal grado 3 y anemia grado 2 por lo que, tras 6 ciclos de tratamiento con RP mantenida, se decidió continuar con gemcitabina en monoterapia.
Tras 3 ciclos, se objetivó progresión de enfermedad (PE), con aumento del tamaño de la lesión adyacente al infundíbulo de la vesícula biliar.
En este punto, el paciente mantenía excelente estado general, por lo que comenzó una segunda línea de tratamiento esquema XELOX. Como principal toxicidad derivada del mismo, presentó trombopenia grado IV con requerimiento transfusional. Tras 3 ciclos en diciembre 2017, se realiza nueva TC de reevaluación que objetivó desaparición de la enfermedad, confirmando dichos hallazgos mediante RM hepática.
Dada la toxicidad acumulada y la ausencia de enfermedad en las pruebas de imagen, se decide suspender el tratamiento en febrero de 2018. En ese momento, el paciente presentaba elevación de cifras de bilirrubina, por lo que se realiza nueva prueba de imagen evidenciando una marcada dilatación de la vía biliar por un molde de barro biliar en el conducto hepático común-colédoco proximal.
La CPRE confirmó la presencia del molde de barro biliar, procediendo a su limpieza con sonda-balón. Se realizó asimismo colangioscopia directa que no objetivó recidiva tumoral, con biopsia negativa para recidiva tumoral.
El paciente continúa hasta la fecha libre de enfermedad, con última TC de reevaluación en abril 2019.
Colangiocarcinoma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
adenocarcinoma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
enfermedad a distancia
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
tumoral
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4
tumoral
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
colangiocarcinoma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6