Anamnesis
Paciente varón de 39 años de edad, ex fumador de 20 cigarrillos/día, ex consumidor de tóxicos y sin antecedentes médicos de importancia.

HISTORIA ONCOLÓGICA
En el 2005 consulta por cuadro de un año de evolución de dolor parietal y cervico-occipital derecho, así como del hombro ipsilateral acompañado de náuseas y fotofobia sin desencadenantes claros. No focalidad a la exploración física. Se le solicita un TAC craneal sin mostrar alteraciones por lo que se amplía estudio con RMN cervical que objetiva lesión expansiva a nivel del clivus sugestiva de cordoma.
Es trasladado a hospital de referencia (Barcelona) para valoración y tratamiento.
Es intervenido el 25/9/05 por maxilotomía con extirpación radical confirmándose diagnóstico de cordoma por anatomía patológica. En RMN de octubre del 2005 no se evidencia tumor. Se le realiza tratamiento complementario en el Institut Curie (Paris) con protonterapia en marzo de 2006. Se realizó estudio endocrinológico que descartó déficits hipofisarios. Continuó seguimientos periódicos con RMN.
Con un Intervalo Libre de Enfermedad (ILE) de 10 años, en octubre del 2014 presenta recidiva a nivel de su porción lateral izquierda. Se realiza rescate quirúrgico el 25/02/15 con resección subtotal mediante neuronavegador. Resección incompleta por restos tumorales adheridos a duramadre en porción lateral-inferior.
Tres meses después, en RMN del 13/5/2015 se observa engrosamiento de pared posterior y lateral izquierda de la porción superior de la rinofaringe sugestivo de remanente tumoral, no visible en examen previo, además de reducción del resto tumoral centrado en porción izquierda del clivus.
Se comenta el caso en comité de tumores decidiéndose reirradiación con protones (Institute Curie de Paris). Realiza 40 sesiones del 13/08 al 7/10/15.
En RMN del 15/12/15, se objetiva progresión caudal del tumor que infiltra clivus y rinofaringe, por probable extensión retrofaríngea hasta nivel de C3, que condiciona una estenosis de la columna aérea de la orofaringe e infiltración del cuerpo de C1.
Dada prontoterapia a menos de 2 meses de valoración de respuesta, se consensuó esperar los efectos diferidos de la terapia con protones para hacer una valoración más precisa de si existía o no progresión.
La RMN cerebral del 4/3/16 muestra signos claros de progresión ósea y de partes blandas. Se presenta en comité de tumores donde se valora la posibilidad de realizar artrodesis C0-C4 para estabilización de la columna cervical, que se realiza el 4/4/16.
Comentado en comité Neurooncología se acuerda nueva RMN para plantear tratamiento sistémico dada la imposibilidad de nuevo rescate quirúrgico y reirradiación.
Se plantea la opción de solicitar Imatinib de uso compasivo y se traslada a nuestro centro.

Exploración física
ECOG 2 (IK 60%). Abdomen: no signos de oclusión intestinal. No afectación de pares craneales.
Signos meningeos no valorables por artrodesis cervical.

Pruebas complementarias
RM cerebral (4/05/16): lesión infiltrativa de C2 con afectación de partes blandes sin compresión medular.
Dada disfagia grado 2 persistente, comprobada por test de disfagia, se coloca gastrostomía percutánea.
Posteriormente, presenta cuadro de melenas por gastrostomía y anemización progresiva, que requieren gastroscopia que muestra erosión duodenal. Cuatro días después de la colocación de PEG, presenta pico febril por lo que se realiza:
Rx tórax(19/05/16):hallazgo incidental de neumoperitoneo 
TC abdominal (19/05/16):neumoperitoneo en probable relación a fuga periostomía
El día 26/05/16 presenta intensificación de la cefalea con somnolencia añadida por lo que se realiza TC de cráneo que muestra neumoencéfalo de predominio anterior probablement secundario a comunicación fistulosa con etmoides izquierdo.

Diagnóstico
1. Progresión del cordoma del clivus
2. Neumoperitoneo secundario a fuga periostomía
3. Neumoencéfalo secundario a probable fistulización de masa retrofaríngea

Tratamiento
Comentado posteriormente en evolución.

Evolución
Valorado por neurocirugía y otorinolaringología, se confirma probable fistulización por gran masa retrofaríngea sin clara rinolicuorrea. Inicia tratamiento sintomático con oxigenoterapia a alta concentración y analgesia de tercer escalón, ante situación paliativa e irreversible del paciente.
Presenta empeoramiento del estado neurológico a pesar de las medidas instauradas. Conjuntamente con la familia, se decide inciar medidas de confort. El paciente es éxitus el 3/06/16.
progresión ósea
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
tumor
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
tumor
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
tumoral
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4
tumoral
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
tumorales
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6
cordoma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T7
cordoma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T8
cordoma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T9