Anamnesis
Presentamos el caso de un varón de 34 años. El paciente, tras comenzar con molestias bucales, es diagnosticado de un tumor mesenquimal tras la biopsia de una lesión radiolucente del cuerpo mandibular izquierdo objetivada en una ortopantomografía por su dentista. Al tratarse de un tumor local resecable se decide en comité la realización de 2 ciclos de QT neoadyuvante previos a la cirugía con un primer ciclo de vincristina 2 mg/m2 + ciclofosfamida 1.200 mg/m2 + doxorrubicina 75 mg/m2 (VDC) y un segundo ciclo con ifosfamida 1.800 mg/m2 + etopósido 100 mg/m2 (IE) a través de un Peripheral Inserted Central Catheter (PICC).
Como antecedentes personales de interés refiere ser fumador de 20 paquetes/año, presentar numerosas alergias medicamentosas (antinflamatorios no esteroideos y ácido acetil salicílico) y el haber presentado una neumonía con derrame paraneumónico hace unos 7 años.
Una semana tras el fin del segundo ciclo de QT con IE comienza a presentar fiebre de hasta 38 ºC y molestias con enrojecimiento y tumefacción a nivel del punto de inserción del PICC. El paciente niega otra sintomatología en la anamnesis sistemática por aparatos que indique otro posible foco infeccioso de la fiebre.

Explo
Regular estado general (afectado por la fiebre), consciente, orientado y colaborador. Hemodinámicamente estable, febril y eupneico en reposo.
Tensión arterial: 124/77 mm Hg; frecuencia cardiaca a 92 lpm; frecuencia respiratoria a 14 rpm; saturación de O2 al 98 % respirando aire ambiente; temperatura 38 ºC. Quick-SOFA 0 (sequential sepsis related organ failure assesment).
» Cabeza y cuello: conjuntivas normocoloreadas. Mucosa orofaríngea bien hidratada y sin lesiones.
No se palpan adenopatías. Signo del pliegue cutáneo negativo.
» Tórax: tonos cardiacos rítmicos sin soplos ni extratonos. Murmullo vesicular conservado en ambos hemitórax.
» Abdomen: blando y depresible sin dolor durante la palpación. No hay masas ni megalias. Ruidos hidroaéreos presentes.
» Miembros: calientes y bien perfundidos. Sin edemas ni asimetrías en su perímetro. Placa eritematosa y con zonas de induración violácea de varios centímetros de diámetro en torno al punto de inserción del PICC en la superficie interna del brazo derecho. Dolor durante la palpación del trayecto del PICC en torno a la axila sin signos de inflamación externa.

Pruebas complementarias
Ante la sospecha de infección del PICC se decide retirada del mismo y la extracción de hemocultivos y frotis para Gram y cultivo de la lesión, junto al inicio de cobertura antibiótica frente a los agentes comunitarios y nosocomiales más frecuentes de infección de los catéteres intravasculares. El paciente en la analítica sólo destacaba una leucocitosis de 21.000 x 10e6 células por ml a expensas de neutrófilos que puede atribuirse al uso tanto a la infección como al uso de factores estimulantes de colonias granulocíticas (G-CSF).
El Gram únicamente observó la presencia de un intenso infiltrado inflamatorio sin presencia de microorganismos. Durante los siguientes días, el paciente comienza a desarrollar una placa necrótica sobre la zona de inserción del PICC ya retirado que requiere de su desbridamiento. Tras su desbridamiento, el paciente comienza a presentar aumento del dolor a nivel del miembro superior derecho (MSD) y aparición de un nuevo dolor torácico de características pleuríticas; por lo que decide realizársele una ecografía de miembros superiores y una radiografía simple de tórax que objetiva la presencia de una trombosis de la vena axilar derecha y una atelectasia del lóbulo inferior izquierdo con derrame asociado sugestivas de ser la consecuencia de un embolismo séptico.
Ante la mala evolución y la ausencia de aislamientos en los distintos cultivos decide ampliarse la cobertura frente a bacterias multirresistentes y hongos utilizando meropenem y anfotericina B liposomal. Los cultivos realizados de la herida local del MSD y de la broncoscopia realizada durante el ingreso, así como la PCR para Mucor, Rhizopus sp. y Fusarium son negativas. La PCR panfúngica realizada con las muestras enviadas al centro nacional de microbiología también fue negativa.
Durante los siguientes días, la inflamación del MSD comienza a remitir por lo que se comienza a desescalar el tratamiento sustituyendo toda la antibioterapia por trimetoprima-sulfametoxazol 800/160 cada 12 horas, siendo finalmente dado de alta 3 semanas tras el inicio de los síntomas.

Diagnóstico
Nos encontramos, por lo tanto, ante un cuadro de infección de catéter venoso central con cultivos negativos y presentación invasiva con infección necrotizante del punto de inserción y probable embolismo séptico pulmonar. Como agentes causales habría que plantear el diagnóstico diferencial entre:
» Bacterias atípicas como nocardiosis o menos probablemente micobacterias no tuberculosas, ya que ha respondido sin tratamiento tuberculostático.
» Hongos filamentosos como otros mucorales o Scedosporium entre otros.
» Bacterias piógenas mucho menos probables dado la agresividad del cuadro y la sistemática negatividad de todas las tinciones y cultivos.
Tras resolverse el episodio, se decide no demorar la cirugía prevista, realizándosele tumorectomía (mandibulectomía segmentaria izquierda) y reconstrucción con un colgajo vascularizado de peroné. Finalizada la cirugía se debate en el comité de tumores, se plantea continuar con el siguiente ciclo de QT adyuvante según esquema VDC/IE a través de un port-a-cath. Tras un tercer ciclo según esquema VDC sin incidencias manteniendo un Performance Status del Eastern Cooperative Oncology Group (PS-ECOG) de 0 con buena evolución de las heridas quirúrgicas y de la lesión del MSD, acude a la consulta 2 semanas después para valorar inicio del 4º ciclo según esquema IE.
El paciente refiere aparición de febrícula desde hace una semana y molestias en el punto de inserción del port-a-cath con un pico febril ese mismo día de hasta 38, 5 º. Ante los antecedentes que presenta el paciente se decide ingreso para estudio e inicio de cobertura antimicrobiana.
Al día siguiente, el paciente comienza a desarrollar sobre la piel sobre el port-a-cath una placa eritematosa e indurada que comienza a presentar signos de necrosis incipiente en distintos puntos con empeoramiento del estado general debido a la fiebre persistente; por lo que se decide la retirada del dispositivo intravascular y desbridamiento de la región pectoral derecha donde se localizaba el port-a-cath por parte de cirugía torácica.
Durante su estancia posterior en la Unidad de Cuidados Intensivos por persistencia de la fiebre alta y el mal estado general, aunque sin hipotensión ni fallos orgánicos, el paciente comienza a desarrollar inflamación en el injerto mandibular, por lo que vuelve a quirófano donde se colocan drenajes de varios abscesos de pus que se habían formado dentro del injerto. Los resultados anatomopatológicos del desbridamiento de estas lesiones describen únicamente una inflamación necrotizante profunda que afecta a hipodermis, sin que se observen microorganismos que tampoco se aislaron en las muestras enviadas a cultivo.
Llegado a este momento, nos planteamos que la evolución del cuadro actual es superponible al que se produjo en el anterior ingreso tras el segundo ciclo de QT con la inflamación del punto de inserción del PICC (fiebre, necrosis progresiva y muestras microbiológicas negativas). La recurrencia de un cuadro tan atípico, la afectación multifocal, la falta de respuesta a antibióticos, y la negatividad del extenso estudio microbiológico, hace a nuestro juicio imprescindible considerar causas no infecciosas para el proceso, como un pioderma gangrenoso, para el cual la cirugía y/o la QT puedan haber funcionado como desencadenante.

Tratamiento
Tras este nuevo planteamiento, se decide iniciar tratamiento con ciclosporina a dosis de 3 mg/kg/día y corticoides intravenosos.

Evolución
En los días posteriores, la fiebre remite, los drenajes del injerto disminuyen su débito, las lesiones del tórax comienzan a mostrar signos incipientes de cicatrización y el paciente comienza a encontrarse mejor. Como único efecto secundario de tratamiento aparece hipertensión bien controlada con enalapril a 5 mg al día y amlodipino a 10 mg al día.
La evolución del cuadro, la naturaleza destructiva de las lesiones y la ausencia de aislamiento microbiológico confirman el diagnóstico de pioderma gangrenoso, por lo que, ante la mejoría clínica, se decide alta con ciclosporina de mantenimiento (75 mg/12 horas) observándose remisión de la inflamación y cicatrización progresiva de las lesiones, tanto a nivel pectoral, como del injerto mandibular. A día de hoy, el paciente se encuentra asintomático hasta la fecha y sin datos de progresión local o a distancia de su enfermedad tumoral o inflamatoria.
tumor
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
tumor mesenquimal
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
tumoral
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3