Anamnesis
Se trata de un varón de 55 años, ex fumador con un índice tabáquico de 40 paquetes-año, HTA, sin antecedentes familiares de interés, en tratamiento con ácido fólico, omeprazol, hierro oral y risperidona.
En junio de 2017, es diagnosticado a raíz de una trombosis iliaca derecha de una masa tumoral pobremente diferenciada que infiltraba tercio distal de apéndice cecal, con obliteración del paquete vascular iliaco, así como infiltración del uréter derecho, condicionando ureterohidronefrosis derecha grado cuatro.
Se realiza biopsia de la lesión, con hallazgos anatomopatológicos de neoplasia fusocelular con inmunohistoquímica (IHC) sugerente de origen urotelial con diferenciación sarcomatoide (positividad para p63, p40, GATA3, CD99, EMA CAM 5.2, CK 34, beta E12, CK7, negatividad para CK20, S100, CD34, cKIT y TTF1), con SYT no reordenado.
Se lleva a cabo intervención en julio de 2017 con extirpación de la masa tumoral, resección ileocecal, dejando ileostomía terminal y bypass extraanatómico femorofemoral.
En octubre de 2017, se observa en TC toracoabdominopélvica una lesión hepática de nueva aparición que sugiere de metástasis.
Con juicio clínico de carcinoma urotelial de alto grado con diferenciación sarcomatoide estadio IV (pT4N2M1) por afectación hepática, se decide iniciar tratamiento sistémico de primera línea en febrero de 2018 dentro de ensayo clínico con antiPD1 y antiCTLA4 hasta julio de 2018, presentando buena tolerancia al tratamiento, pero con progresión de la enfermedad a nivel hepático.
Inicia entonces segunda línea de tratamiento con carboplatino AUC5 día 1 y gemcitabina 1.000 mg/m2 días 1 y 8 cada 21 días, el 20 de agosto de 2018.
En octubre de 2018, tras cinco ciclos de quimioterapia y una dosis acumulada de gemcitabina de 10.000 mg/m2, el paciente refiere aparición de lesiones ulceradas y dolorosas en regiones acras de dedos de manos.
Con sospecha de isquemia digital aguda, es derivado a Urgencias para valoración por Cirugía Vascular.

Exploración física
Durante la exploración física no presenta esclerodactilia, telangiectasias ni otras lesiones sugerentes de conectivopatías. Los pulsos radiales presentes y cubitales ausentes, con relleno capilar sin alteraciones.

Pruebas complementarias
En analítica destacaba anemia normocítica normocroma grado 1 con Hb 10,2 g/dl (rango 13-15,5), sin otros hallazgos relevantes.
Se realiza estudio de autoanticuerpos (ENAS negativos, ANA positivo [1/80], anticuerpo (Ac) anti-P cíclico citrulinado negativo, Ac beta2-glicoproteina IgM e IgG negativos, cardiolipina IgG e IgM negativos, C-ANCAS y P-ANCAS negativos, VSG 137mm [rango 1,00-15] y crioglobulinas débilmente positivas) y estudio serológico con hallazgos de infección pasada de VHE y resto de virus hepatotropos negativos.
Se lleva a cabo eco-Doppler de miembros superiores en la que destaca alteración de flujo en arteria cubital derecha, y ecocardiograma transtorácico sin signos de endocarditis infecciosa.
En la capilaroscopia como única alteración, destaca la presencia en segundo dedo de mano izquierda una hemorragia aislada, con distribución y densidad capilar conservada.

Diagnóstico
Con estas pruebas, el paciente es diagnosticado de isquemia digital con datos de afectación macrovascular en relación al tratamiento de gemcitabina.

Tratamiento
El paciente inicia tratamiento con prostaglandinas (PG) y anticoagulación con heparina de bajo peso molecular a dosis de 1 mg/kg cada 12 horas, experimentando mejoría progresiva de los síntomas y de las lesiones.

Evolución
Se decide discontinuar tratamiento de quimioterapia, presentando respuesta parcial de la enfermedad tumoral con disminución de la masa pélvica, adenopatías retroperitoneales y de las metástasis hepáticas en TC de enero de 2019.
metástasis
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
metástasis
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
sarcomatoide
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
tumoral
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T4
tumoral
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
tumoral pobremente diferenciada
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6
neoplasia fusocelular
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T7
carcinoma urotelial de alto grado con diferenciación sarcomatoide estadio IV (pT4N2M1)
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T8
afectación hepática
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T9
lesión hepática
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T10
enfermedad a nivel hepático
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T11