Anamnesis
Varón de 25 años diagnosticado de EC en 2011 y en tratamiento con azatioprina 150 mg diarios con un excelente control clínico desde la instauración del tratamiento. No tiene antecedentes quirúrgicos ni familiares relevantes. Es una persona activa y deportista.
En noviembre de 2016, consultó en el servicio de Urgencias por dolor en la cadera derecha de 5 meses de evolución. Además, presentaba una tumoración a nivel del hueso iliaco y fiebre de hasta 38,2 º, principalmente vespertina. Anteriormente había sido tratado con opioides sin mejoría sintomática. No presentaba prurito ni pérdida de peso. No refería otra sintomatología asociada.

Exploración física
» El paciente presentaba un buen estado general. Se observaba una tumoración pétrea y dolorosa durante la palpación que ocultaba por completo la pala iliaca derecha. No se observaban adenopatías en otras localizaciones.
» Auscultación cardiopulmonar sin alteraciones.
» Resto de la exploración sin hallazgos relevantes.

Pruebas complementarias
En examen de sangre, destacaba una elevación de lactato deshidrogenasa (LDH), 950 U/l (rangos). El resto del hemograma, la bioquímica y la hemostasia fue normal.
En tomografía computarizada (TC) se observó una gran lesión osteolítica en hueso iliaco derecho. El tumor producía destrucción ósea y tenía gran componente de partes blandas. Se completó el estudio con resonancia magnética y con TC-tomografía por emisión de positrones (PET).
Se realizó posteriormente una biopsia que reveló una proliferación difusa de células de mediano tamaño, escaso citoplasma, de núcleo redondo y cromatina grumosa. El estudio inmunohistoquímico mostró intensa expresión de CD20, CD79a y CD45; sin expresión de marcadores de inmadurez (TdT, CD34, CD99), epiteliales (CkAE1-AE3 y EMA), neuroectodérmicos (CD99, sinaptofisina, enolasa, CD57, CD56, ni S100), así como tampoco CD3, CD5, CD2, CD7, ni CD1a. El índice proliferativo era del 80 %. Hallazgos compatibles con linfoma difuso de células grandes B con inmunofenotipo posgerminal activado.
Se completó el estudio con la biopsia de médula ósea que descartó infiltración neoplásica.

Diagnóstico
Linfoma óseo primario (LOP). El estadio fue establecido mediante el sistema de Ann Arbor, estadio IV E X (masa bulky), Índice Pronóstico Internacional (IPI) 1 (LDH elevada).

Tratamiento
El paciente recibió inmunoquimioterapia basada en rituximab, adriamicina, vincristina, ciclofosfamida y prednisona (R-CHOP), y posteriormente consolidación con radioterapia de intensidad modulada (IMRT), dosis total 40 Gy.

Evolución
El paciente no presentó toxicidad aguda derivada de la quimioterapia. Dos meses tras el fin del tratamiento multimodal, se realizó TC-PET que mostró remisión completa de la enfermedad. Desde ese momento, se encuentra libre de enfermedad en sucesivos controles y no ha desarrollado ningún tipo de toxicidad a medio o largo plazo referente al tratamiento. Se ha sustituido azatioprina por mesalazina como tratamiento de la EC, con buen control sintomático y sin aparición de brotes.
neoplásica
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
tumor
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
linfoma difuso de células grandes B
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
Linfoma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4
tumoración
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
tumoración
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6
LOP
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T7