Anamnesis
Mujer de 81 años con antecedentes de un linfoma Burkitt like IIB en respuesta completa tras seis ciclos de R-CHOP (2010), un ictus lacunar vs. ACM derecha con paresia izquierda residual (2010, 2012 y 2013) y demencia vascular secundaria. Es valorada por Dermatología en julio de 2010 por presentar lesiones cutáneas pruriginosas y dolorosas, de crecimiento lento, en las regiones inguinal, perianal y vulva de dos años de evolución.

Exploración física
En la exploración se objetiva una gran placa eritematosa erosionada en las zonas descritas. Sin otros hallazgos de interés.

Pruebas complementarias
Se realiza una biopsia donde se visualizan a nivel intraepidérmico numerosas células de citoplasma amplio, claro, con nucléolo prominente con el siguiente inmunofenotipo: Cam 5,2 +, citoqueratina 7+, CEA+ y citoqueratina 20, S100 y Melan A negativas.

Diagnóstico
Se trata, por tanto, de una enfermedad de Paget extramamaria.

Tratamiento
Dada la comorbilidad y extensión de la enfermedad, se desestiman tratamiento quirúrgico y radioterápico. Recibe tratamiento tópico con imiquimod 50 mg/g 1 aplicación diaria 5 o 3 días a la semana (varios ciclos de diferente dosis) desde septiembre de 2010 hasta junio de 2012 con respuesta completa, teniendo que suspenderlo por ulceración de la piel refractaria a reducción de dosis.
En junio de 2012 inicia terapia fotodinámica sin obtener ninguna respuesta tras dos sesiones. En noviembre de 2012, inicia 5-fluorouracilo tópico al 5 %, administrado diariamente y combinado con imiquimod 2 días a la semana con respuesta parcial hasta junio de 2015. Durante este tiempo, es valorada por la Unidad del Dolor en repetidas ocasiones por dolor intenso en las zonas afectadas, precisando ajuste de tratamiento analgésico, e incluso llegando a asociar radiofrecuencia de nervios pudendos en marzo de 2013.

Evolución
La paciente fue remitida a nuestra consulta en octubre de 2015 por progresión local a pesar de los tratamientos tópicos administrados. Tras descartar afectación a distancia con una TC, remitimos a la paciente a Oncología Radioterápica. Recibe 30 sesiones de 2 Gy/fracción hasta alcanzar una dosis de 60 Gy (22 de octubre-2 de diciembre de 2015) con respuesta rápida inicial pero nueva progresión un mes después de finalizar el tratamiento.
Es derivada de nuevo a Cirugía Plástica, volviéndose a desestimar tratamiento quirúrgico por la extensión de la enfermedad. Las lesiones siguen ocasionando cada vez más dolor, precisando nueva radiofrecuencia de nervios pudendos en septiembre de 2016. Acude de nuevo a nuestra consulta para valorar la administración de tratamiento sistémico, que se desestima por comorbilidad y edad, así como escasa evidencia científica. Mantenemos tratamiento sintomático y solicitamos seguimiento por Unidad de Cuidados Paliativos.
afectación a distancia
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
linfoma Burkitt like IIB
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
enfermedad de Paget extramamaria
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3