Anamnesis
Mujer de 50 años, sin alergias medicamentosas conocidas ni hábitos tóxicos. Trabajadora de servicio doméstico. Buena calidad de vida previa, independiente para todas las actividades básicas de la vida diaria. Tiene dos hijos (una hija de 13 años y un hijo de 10 años). Marido fallecido por cáncer de páncreas en agosto de 2013.
Como antecedentes personales refiere mastopatía fibroquística, intervenida de cesárea del segundo hijo, fractura de tobillo en dos ocasiones, neurilemoma en 2005; en mayo de 2013 se realizó legrado uterino por Atypical Glandular Cells of Undetermined Significance (AGUS), resultando negativo para malignidad. Como antecedentes familiares refiere adenocarcinoma de próstata en su padre.
Tratamiento habitual con citalopram 30 mg cada 24 horas y diazepam a demanda.

Historia actual
La paciente acude a su médico de Atención Primaria por presentar desde junio de 2013 tumoración en región inguinal izquierda, no dolorosa, sin signos inflamatorios ni exudados, que no condiciona limitación funcional. Se realiza ecografía inguinal, apreciándose una formación sólida heterogénea y sin apenas vascularización, con un tamaño aproximado de 6 x 3 cm, localizada medialmente a los vasos femorales, sin evidenciar continuidad con cavidad abdominal, hallazgos que se confirman TC pélvica, que además describe otra lesión de 6,5 x 4,5 cm dependiente de músculos recto abdominal y pectíneo.
Se decide extirpar ambas lesiones, siendo intervenida el día 13 de diciembre de 2013. En informe anatomopatológico, describen hallazgos compatibles como mesotelioma maligno con amplia infiltración de bordes quirúrgicos, siendo el estudio inmunohistoquímico positivo para calretinina, WT-1, CK 5/6 y vimentina.
Se deriva a Oncología Médica para plantear tratamiento, donde es vista por primera vez en consulta el 16 de enero del 2014. Se solicita TC toracoabdominopélvica de extensión en la que no se objetivan otras tumoraciones sospechosas, por lo que se inicia premedicación con vitamina B12 y ácido fólico con vistas a empezar quimioterapia adyuvante.
Se inicia primer ciclo de cisplatino a dosis 75 mg/m2 y pemetrexed a dosis 500 mg/m2 cada 21 días, el 28 de enero de 2014.
Exploración física
Buen estado general, performance status (PS) 0, afebril, normotensa y eupneica. Auscultación cardiorrespiratoria dentro de la normalidad. Abdomen blando, no es doloroso durante la palpación, con peristaltismo conservado, sin masas ni megalias.
Se destaca un aumento de partes blandas a nivel suprapúbico izquierdo, tampoco es dolorosa y sin signos inflamatorios, y masa bien delimitada en región inguinal izquierda, sin cambios cutáneos, sin aumento de temperatura ni eritema, sin exudados, ni doloroso, algo adherido a planos profundos e irreductible.

Pruebas complementarias
» TC con contraste de pelvis (inicial, julio 2013): lesión de 6,5 cm x 4,5 cm, de densidad de tejidos blandos, heterogénea, que realza con el contraste, que depende de músculos recto del abdomen/pectíneo izquierdos. Moderada cantidad de líquido libre en pelvis. Adenopatías inguinales bilaterales de hasta 9-10 mm, más numerosas las izquierdas. Signos de edema, aumento de atenuación y reticulación de la grasa en pared anterior de pelvis.
» Informe anatomopatológico (AP) 13/12/2013: músculo esquelético con infiltración por tumoración con patrón tubular, glandular y papilar formado por células cuboideas con núcleo vesiculoso y pequeño nucléolo poco evidente. Muestra citoplasma eosinófilo, abundante, bien delimitado y escasa actividad mitótica. La neoplasia se corresponde desde el punto de vista histológico con un mesotelioma convencional de patrón túbulo papilar sin áreas sarcomatoides (mesotelioma monofásico), con áreas deciduoides y marcada reacción desmoplásica. El estudio inmunohistoquímico demuestra positividad a calretinina, WT-1, CK 5/6 y vimentina y negatividad a receptores de estrógenos, CEA y CD 31.
» RM con contraste de abdomen-pelvis (17/4/2014): no evidencia de recidiva locorregional a nivel de la musculatura anterior recta de la pelvis. Engrosamiento del peritoneo pseudonodular y líquido libre en pelvis a descartar infiltración peritoneal de su proceso.
» PET-TC de tórax y abdomen (08/07/2014): aumento de captación heterogénea del trazador en la pared del hipogastrio, en paciente tratada por mesotelioma inguinal. Discreta ascitis en región pélvica, así como mínimo derrame pleural izquierdo.
» TC con contraste de tórax, abdomen y pelvis (30/9/2015): aparición de derrame pleural bilateral, predominantemente derecho, no identificándose nódulos ni placas pleurales de nueva aparición. Mayor cantidad de ascitis. Carcinomatosis peritoneal con estriación y nodularidad del omento mayor, así como del peritoneo en gotieras paracólicas, espacio subhepático izquierdo, periesplénico y en gotiera paracólica derecha, sin cambios con respecto a estudios previos. Ingurgitación de vasos mesentéricos con trabeculación de la grasa de la raíz del mesenterio y líquido asociado. El resto de órganos abdominopélvicos sin anomalías de interés.
» TC con contraste de tórax, abdomen y pelvis (1/3/2018): derrame pleural derecho radiológicamente estable. Engrosamiento pleural basal posterior izquierdo. Sin evidencia de lesiones pulmonares o adenopatías. Persiste líquido libre de escasa cuantía. Engrosamiento del de músculo recto anterior izquierdo con área hipotensa interna, en hipogastrio/pelvis menor, que no ha cambiado significativamente con respecto a estudios previos.

Diagnóstico
Mesotelioma maligno inguinal monofásico.

Tratamiento
La paciente recibió un total de cuatro ciclos de cisplatino-pemetrexed (cada 21 días, siendo el último el 15 de abril de 2014), requiriendo retraso de tratamiento en 2 primeros ciclos por neutropenia febril grado 2, tratada de forma ambulatoria con amoxicilina 875 mg/clavulánico 125 mg cada 8 horas y ciprofloxacino 500 mg cada 12 horas durante 7 días. En los ciclos posteriores se pautó tratamiento de soporte con pegfilgrastim 6 mg subcutáneo, asociado a la quimioterapia.

Evolución
Tras el cuarto ciclo de tratamiento, en abril de 2014, se solicita reevaluación con RM abdominopélvica que describe engrosamiento peritoneal pseudonodular, y líquido libre en pelvis, posiblemente por infiltración peritoneal de su proceso de base. Ante los datos de progresión peritoneal, se decide iniciar el 21 de abril de 2014 tratamiento de segunda línea con gemcitabina en monoterapia a dosis 1.000 mg/m2 intravenoso (días 1, 8 y 15 cada 28 días), asociada a pegfilgrastim 6 mg subcutáneo.
El principal efecto secundario constatado fue la mielotoxicidad, con neutropenia y trombopenia grado 1, que obligaron a retrasar algunos de los ciclos, pero no se llegó a realizar ajuste de dosis, tan sólo se añadió G-CSF de soporte al tratamiento. También se tuvieron que retrasar algunos ciclos por cuadros catarrales esporádicos.
En TC de reevaluación de septiembre de 2015, se describe aparición de derrame pleural derecho, en moderada cuantía, realizándose toracocentesis diagnóstica y terapéutica, revelando la naturaleza metastásica del mismo. Posteriormente, dada la estabilización de la enfermedad en pruebas de imagen (TC con contraste toracoabdominopélvica y PET-TC), y la buena tolerancia de la paciente al tratamiento, se decide mantener tratamiento con gemcitabina en monoterapia.
La paciente se ha mantenido estable hasta día de hoy, realizando vida prácticamente normal y con PS 0, contando 42 ciclos de tratamiento con gemcitabina en monoterapia. Necesitó múltiples retrasos de tratamiento por toxicidades grado 1 arriba mencionadas, pero no necesitó cualquier ingreso durante todo el proceso.
Carcinomatosis
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
adenocarcinoma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
cáncer
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
malignidad
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4
metastásica
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
neoplasia
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6
tumoración
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T7
tumoración
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T8
neurilemoma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T9
mesotelioma maligno
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T10
tumoraciones
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T11
mesotelioma convencional de patrón túbulo papilar
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T12
mesotelioma monofásico
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T13
mesotelioma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T14
Mesotelioma maligno inguinal monofásico
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T15
progresión peritoneal
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T16
infiltración peritoneal
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T17
infiltración peritoneal
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T18
sarcomatoides
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T19