Anamnesis
Mujer de 79 años, alérgica a penicilinas y con antecedentes de HTA, retinopatía hipertensiva y dislipidemia. Sin hábitos tóxicos de interés.
Acude a consulta de Medicina Interna en julio de 2015 por cuadro clínico de 5 meses de evolución caracterizado por pérdida de aproximadamente 3 kg de peso, dolor en escápula derecha y masa de partes blandas en antebrazo derecho de crecimiento progresivo, de manera dolorosa.

Exploración física
» Eastern Cooperative Oncology Group Performance Status (ECOG PS): 2.
» Cuello: adenopatía submandibular izquierda (1,5 cm). Dura. Indolora. Adherida a planos profundos.
» Axila izquierda: adenopatía dura. Adherida a planos profundos. No móvil. Indolora.
» Extremidad superior derecha: dolor durante la palpación de articulación acromioclavicular.
» Marcada limitación funcional
» Antebrazo izquierdo: tumoración de 6 x 6 cm. Móvil. Ulcerada en su superficie. Dependiente de TCS.

Pruebas complementarias
» Tomografía computarizada (TC) toracoabdominopélvica: se evidencia nódulo axilar izquierdo y metástasis hepáticas y óseas múltiples, así como metástasis suprarrenal.
» TC de extremidad superior izquierda: confirma lesión de partes blandas en TCS del dorso del tercio distal de antebrazo izquierdo de 38 x 33 x 25 cm, con plano de clivaje a estructuras musculares.
» Ecografía axilar + biopsia con aguja gruesa (BAG) de adenopatía axilar: linfoma folicular grado 2.
» Por el S. Dermatología se realiza punch de lesión tumoral en antebrazo izquierdo: carcinoma anaplásico neuroendocrino compatible con carcinoma de células de Merkel.

Diagnóstico
Carcinoma de células de Merkel estadio IV por afectación hepática ósea y suprarrenal más linfoma folicular asociado.

Tratamiento
Al tratarse de un CMM metastásico, se decidió tratamiento de primera línea con quimioterapia (QT) según esquema carboplatino AUC 5 + etopósido 100 mg/m2, que inicia en noviembre de 2015.

Evolución
Una vez administrados 2 ciclos de tratamiento QT se objetiva marcada mejoría clínica con ECOG 1, disminución parcial de dolor en zona de lesión dérmica, aunque persiste la necesidad de analgesia de tercer escalón e involución significativa de la tumoración.
Tras la administración del tercer ciclo de tratamiento, la paciente acude a consulta con empeoramiento clínico por aumento de dolor local, siendo necesaria la toma de rescates de fentanilo de acción rápida en múltiples ocasiones en el día y además se objetiva ligero aumento de tamaño de la lesión tumoral. Dada la clínica de la paciente y los hallazgos en la exploración física, se decide complementar el tratamiento QT con RT local paliativa.
Después del tratamiento con RT Local se observa reducción significativa de la lesión tumoral sin signos inflamatorios y cierre total de ulceración previa. Además, refiere que ha dejado de utilizar rescates de fentanilo de acción rápida y que presentó mareos y episodios de confusión que mejoran con la suspensión de opioides basales y se pasa a analgesia de segundo escalón con buen control del dolor.
En febrero de 2016 (al finalizar cuarto ciclo QT), se realiza TC toracoabdominopélvica, donde se evidencia respuesta parcial mayor a nivel ganglionar y hepático, con estabilidad a nivel óseo y suprarrenal. Además, persiste control local de la enfermedad sin evidencia de recidiva a ese nivel y buen control analgésico.
Posteriormente al octavo ciclo de tratamiento QT se realiza nueva evaluación, donde se observa estabilización de la enfermedad a todos los niveles, manteniendo la respuesta previamente mencionada.
En septiembre de 2016, tras un intervalo libre de progresión de 11 meses, la paciente acude a consulta con deterioro del estado general, mal control analgésico a nivel de lesión dérmica, con marcado crecimiento de la misma. En TC de reevaluación se objetiva progresión tumoral a todos los niveles, por lo que se decide iniciar tratamiento con avelumab.
metastásico
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
metástasis
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
metástasis
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
tumoración
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4
tumoración
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
tumoral
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6
tumoral
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T7
tumoral
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T8
tumoral
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T9
linfoma folicular grado 2
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T10
carcinoma de células de Merkel
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T11
carcinoma anaplásico neuroendocrino
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T12
Carcinoma de células de Merkel estadio IV por afectación hepática
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T13
linfoma folicular
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T14
CMM
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T15