Anamnesis
Paciente de 79 años sin antecedentes médicos relevantes. No reacciones adversas medicamentosas.
No presentaba antecedentes familiares oncológicos.
Consultó en urgencias en Septiembre de 2015 por clínica subaguda de aproximadamente un mes de evolución de lesiones máculo-papulosas en cara, tronco, nudillos y párpados asociado a debilidad muscular generalizada de predominio proximal. No asociaba síndrome constitucional. En las pruebas complementarias en urgencias se detectó una CPK(creatin fosfoquinasa) 4.482 U/L y una LDH (lactato deshidrogenasa) 892 U/L , resto de la bioquímica y hemograma con cifras dentro de la normalidad.

Exploración física
La paciente presentaba un estatus performance de 1, lesiones maculares en párpados, pómulos y pared anterior de tórax asociando además ulceración en piel de la zona axilar izquierda y una zona indurada en la cola de la mama izquierda sin poder palparse un nódulo definido. A nivel neurológico presentaba una fuerza en miembros superiores e inferiores de 2/5 proximal y 4/5 a nivel distal. Resto de la exploración física dentro de la normalidad.

Pruebas complementarias
Ante la sospecha diagnóstica de una dermatomiositis ingresó en Medicina Interna para estudio:
» A nivel analítico destacaban: CPK 4.482 U/L, GOT(aspartato amino transferasa) 159, GPT(alanina amino transferasa) 77 y LDH 892 U/L ; hemograma, coagulación, serología vírica hepática, complemento, marcadores tumorales (CA15.3, CEA, CA125, CA19.9) y autoinmunidad dentro de la normalidad.
» Radiológicamente destacaba en tomografía computerizada(TAC) adenopatías múltiples izquierdas, la mayor de 10mm y edema en tejido celular subcutáneo a nivel de la mama izquierda(MI), por lo que se realiza mamografía y ecografía mamaria que muestra en prolongación axilar de MI un nódulo sólido irregular de 8x10mm con múltiples adenopatías significativas izquierdas de hasta 7mm de grosor cortical, junto con engrosamiento cutáneo. A nivel de mama derecha (MD) en cuadrante superoexterno (CSE) se localiza un grupo de microcalcificaciones sospechosas.
» Ante la sospecha de malignidad en las lesiones observadas en la ecografía se realiza biopsia con aguja gruesa(BAG) con los siguientes resultados anatomopatológicos 
o MI: carcinoma ductal infiltrante, grado histológico (GH) II , receptores de estrógenos negativos, receptores de progesterona negativos, proteína Her2 negativa y ki67 25% 
o MD: carcinoma ductal in situ grado nuclear 2-3, sólido y cribiforme.
o Adenopatía izquierda: positiva para metástasis por carcinoma de origen mamario.
» Realizada también una biopsia de piel a nivel de pared torácica anterior con anatomía patológica compatible con dermatomiositis.

Diagnóstico
Tras la realización de todas las pruebas complementarias se diagnostica de dermatomiositis dado que cumple al menos 3 de los 5 criterios siguientes, siendo indispensable la aparición de las lesiones cutáneas características.
1.- Debilidad muscular proximal y simétrica.
2.- Elevación de los enzimas musculares: CPK, LDH, GOT y GPT.
3.- Alteraciones electromiográficas compatibles
4.- Biopsia muscular compatible.
5.-Manifestaciones cutáneas patognomónicas (pápulas de Gottron y eritema en heliotropo)
Por tanto se trata de una dermatomiositis paraneoplásica asociada a un carcinoma ductal infiltrante de mama izquierda cT4(por lesiones ulceradas) cN+ fenotipo triple negativo, Estadio IIIB y un carcinoma in situ de mama derecha.

Tratamiento
Ante el diagnóstico de dermatomiositis se inició tratamiento con prednisona 60 mg/día vía oral con mejoría de la clínica de la debilidad muscular y progresivo aclaramiento de las lesiones cutáneas, por lo que es dada de alta tras 4 días de tratamiento y se remite a Consultas Externas de Oncología para valoración oncológica.
Vista como primera visita en Oncología se solicita estudio mediante fracción de eyección de ventrículo izquierdo que es del 56% y un rastreo óseo negativo para enfermedad a distancia, todo ello previo al inicio de tratamiento quimioterápico neoadyuvante con Paclitaxel-Albúmina 125mg/m2 (nab-Paclitaxel) de forma semanal en los días +1,+8, + 15 cada 28 días

Evolución
Tras la administración del día +1 y +8 del 1º ciclo del tratamiento quimioterápico ingresó en Medicina Interna por un empeoramiento clínico consistente en debilidad de miembros inferiores que le impedían la deambulación y un trastorno de la deglución, precisando de la administración de inmunoglobulina intravenosas 400mg/kg/día x 5 dosis con mejoría objetiva del cuadro, decidiendo entonces reiniciar el tratamiento con quimioterapia y proseguir con prednisona oral en pauta descendente.
A los 7 días del reinicio del 2º ciclo de tratamiento reingresa en la unidad de Oncología por empeoramiento del cuadro de dermatomiositis a nivel de la musculatura deglutoria y respiratoria iniciando tratamiento con megadosis de metilprednisolona de 1g/día durante 5 días con una evolución lenta y tórpida aunque con discreta mejoría, por lo que se decide de nuevo reinicio el tratamiento con Paclitaxel-Albúmina a dosis reducida al 25 % con un total de 90mg/m2.
Posteriormente presenta un marcado empeoramiento y deterioro del estado general, más marcado a nivel respiratorio, con un aumento de secreciones respiratorias que le confieren una insuficiencia respiratoria precisando de oxigenoterapia a altos flujos, antibioterapia intravenosa y antisecretores sin ninguna respuesta. Finalmente se inicia sedación superficial para un adecuado control de síntomas falleciendo a las 24 horas.
carcinoma ductal in situ
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
carcinoma ductal infiltrante
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
carcinoma in situ
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
carcinoma ductal infiltrante, grado histológico (GH) II
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4
metástasis por carcinoma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
enfermedad a distancia
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6
malignidad
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T7