Anamnesis
Mujer de 43 años de edad alérgica a penicilina, exfumadora desde hace un año con consumo acumulado de 20 años-paquete y consumo enólico social. Como antecedentes quirúrgicos presenta apendicectomía, dos cesáreas y esterilización tubárica. Sin otros antecedentes personales de interés.
Consulta el 22.08.2015 por aparición de una tumoración inguinal de 3 meses de evolución que en las últimas semanas presenta crecimiento rápido y dolor progresivamente mayor.

Exploración física
A la exploración física por Cirugía general se evidencia tumoración dura, eritematosa e irreductible sugestiva de hernia inguinal crural derecha incarcelada, por lo que se decide cirugía urgente.
En la exploración quirúrgica se describe una masa inguinal derecha adherida a planos profundos de 6,5 x 5 x 3,5 cm, no dependiente del defecto crural, que se extirpa en su totalidad.

Pruebas complementarias
El estudio anatomo-patológico describe una metástasis de carcinoma indiferenciado de alto grado de estirpe epitelial. Se realizan las siguientes técnicas inmunohistoquímicas: Pan-CK, Ca 125 y Vimentina positivas; CDX-2, CK-20, CK-7, S-100, Sinaptofisina, Cromogranina, Receptores hormonales, WT1, Desmina y activa negativas.
En el postoperatorio se solicita el estudio de extensión en busca de tumor primario:
-Exploración ginecológica + Ecografía transvaginal: Normal.
- Tomografía Axial Computarizada de Tórax-Abdomen-Pélvis, 14.9.2015: Nódulo pulmonar milimétrico en LII de características inespecíficas a controlar evolutivamente. Pequeña hernia paraesofágica. Diverticulosis en sigma y colon izquierdo distal. Cambios postquirúrgicos a nivel de la región inguinal derecha, identificiando pequeña colección residual de 25x12mm y ganglios linfáticos inguinales bilaterales, actualmente de tamaño no significativo.
- Tomografía por Emisión de Positrones - Tomografía Computarizada, 28.09.2015: Captación patológica en región inguinal derecha coincidente con área fibrótica en relación con cambios post-cirugía, SUV máximo 7.87, sobre la que se recomienda seguimiento ecográfico. Pequeño depósito adyacente a tercio medio de esófago, SUV máximo 5.57 sugestivo de actividad inflamatoria sobre un diverticulo.
- Gastroscopia, 05.10.2015: Zonas de eritema alternando con otras normales a nivel de antro y en canal pilórico. Se toman biopsias compatibles con gastritis crónica.

Diagnóstico
CARCINOMA INDIFERENCIADO DE ALTO GRADO PÉLVICO

Tratamiento
Durante el estudio de extensión presenta persistencia de enfermedad local rapidamente progresiva desde el lecho quirúrgico.
- Exploración física: Indice Karfnosky 60 condicionado por dolor local que le imposibilita la deambulación y el uso de ropa interior. Presenta tumoración pétrea, de coloración negruzca-rojiza, sobreelevada e irregular en región inguinal derecha, con extensión a pubis y labio mayor derecho.
Recibe tratamiento sintomático con fentanilo transdérmico 50mcg cada 72 horas, desketoprofeno 25 mg cada 8 horas, paracetamol 1g cada 8 horas, y rescates con fentanilo 200mcg sublingual.
Inicia primera línea de tratamiento quimioterápico el 15.10.2015 con Cisplatino 80 mg/m2 más Adriamicina 60 mg/m2 trisemanal a fin de cubrir probable origen tumoral cutáneo o sarcomatoide.
Además se asocia profilaxis primaria con filgastrim 300mcg al día durante 7 días, y antibioterapia empírica con ciprofloxacino 500 mg cada 12 horas por el elevado riesgo de sobreinfección.
- Resonancia Magnética Nuclear pélvica basal, 27.10.2015: Tumoración de características malignas de 15 x 12 x 7 cm en lecho quirúrgico. 

Evolución
Tras 2 ciclos de Cisplatino-Adriamicina presenta una franca progresión clínica con mal control analgésico que requiere de ingreso para control sintomático.
» TAC de reevaluación, 24.11.2015: Masa gigante inguinal derecha de contornos lobados, sólida y homogénea, de 140 x 110mm. Contacta ampliamente sin plano graso de separación con grupos musculares peripubianos. Adenopatías inguinales bilaterales y en cadenas ilíacas externas bilaterales, de eje corto entre 10-11mm (TAC previo 5-8mm), predominantes en lado derecho. Nódulo pulmonar en LII sin cambios.
Inicia 2ª línea de tratamiento quimioterápico el 25.11.2015 con Paclitaxel 150 mg/m2 más Gemcitabina 2500 mg/m2 quincenal.
Presenta evolución clínica favorable de la lesión y clínica con mejoría del control analgésico, uso de ropa interior e inicio de deambulación tras 6 ciclos de tratamiento, alcanzando un Indice de Karfnosky 80.
» TAC de reevaluación, 1,2,2016: Sin cambios de significación en lesión tumoral ni adenopatías inguinales e iliacas externas.
Tras noveno ciclo, el 17.3.2016, se presenta el caso en Comité de Sarcomas y se decide remitir a la paciente a hospital de referencia con Unidad de Cirugía en Sarcomas y Cirugía Plástica.
Se interviene el 6.4.2016 mediante exéresis amplia con reconstrucción inmediata con colgajo tipo TRAM.
El estudio histológico describe una masa de 17.5 x 13 x 11.5cm constituida por varias formaciones nodulares separadas por septos fibrosos con más del 60% de hemorragia y necrosis, con área quística de 2.5cm. Márgenes a 4cm del límite superior, 4,5cm del límite inferior, 6cm de la región inguinal, 3cm del límite lateral interno y 1cm del profundo. A nivel microscópico se objetiva necrosis >50%, mitosis 22/10UFC. No invasión linfovascular, ni perineural. Márgenes libres. Hueso pubis drcho. e izq. no infiltrados. Adenopatías obturadoras libres de neoplasia: 0/12. Ganglio safeno no infiltrado 0/1. El estudio inmunohistoquímico fue CK AE1/AE3 +++, CD 8/18 +++, Vimentina +++, EMA ++ focal, Ki67 60%. INI-1 -, CD34 -.
El reordenamiento del gen EWSR1 negativo.
El diagnóstico definitivo fue de TUMOR RABDOIDE EXTRARRENAL.
Se realizó estudio de extensión postquirúrgico que fue negativo para enfermedad residual y a distancia.
Actualmente continua en curas de herida quirúrgica por complejidad de la misma. Pendiente de evaluar tratamiento adyuvante con radioterapia o quimio-radioterapia concomitantes tras resolución de las heridas.
neoplasia
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
tumor
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
metástasis de carcinoma indiferenciado de alto grado de estirpe epitelial
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
CARCINOMA INDIFERENCIADO DE ALTO GRADO
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4
sarcomatoide
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
Tumoración de características malignas
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6
TUMOR RABDOIDE
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T7
tumoral
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T8
enfermedad residual y a distancia
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T9
tumoración
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T10
tumoración
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T11
tumoración
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T12
tumoral
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T13