Anamnesis
Se trata de un paciente varón de 25 años sin antecedentes de interés que acude al Servicio de Urgencias en mayo del 2017 por un cuadro de cefalea de predominio frontal de 3 semanas de evolución de características punzantes que empeora por la mañana y se alivia por la noche. El paciente no presentaba náuseas ni vómitos asociados al cuadro. En este momento, se realiza una tomografía computarizada craneal (TC craneal) en la que se objetiva una lesión ocupante de espacio localizado en la fosa posterior con signos de hidrocefalia aguda no comunicante que se confirma posteriormente mediante resonancia magnética.
El 16 de mayo de 2017 el paciente es intervenido para extirpación de la lesión con buena evolución neurológica postoperatoria y la Anatomía Patológica se informa como un meduloblastoma clásico de localización vermiana, grado IV de la OMS, que expresa de forma débil sinaptofisina y GFAP, y es negativo para beta-catenina con un Ki67 del 34,76 %
En la RM cerebral postoperatoria, se evidencia un resto tumoral postquirúrgico, motivo por el cual es reintervenido para ampliación de márgenes de resección quirúrgica el 26 de mayo de 2017. Durante la evolución postquirúrgica presenta una leve ataxia de la marcha con clínica de mareos, náuseas y vómitos de difícil control farmacológico evidenciándose en las pruebas de imagen un pseudomeningocele postquirúrgico que es manejado mediante colocación de drenaje lumbar externo (DLE). A los cinco días de su colocación, el paciente desarrolla un cuadro febril y presenta parámetros analíticos compatibles con meningitis procediendo a la retirada del drenaje. Cumple 10 días de antibioterapia empírica con buena respuesta. Tras ello, se interviene nuevamente por reaparición del pseudomeningocele en julio de 2017 con nueva colocación de DLE retirado 10 días después con evolución favorable. Posteriormente, el paciente recibe radioterapia profiláctica del neuroeje y fosa posterior.
En la RM realizada en diciembre 2017 se evidencia una posible afectación leptomeníngea. Se realiza entonces una punción lumbar con una citología negativa del líquido cefalorraquídeo (LCR) aunque en la bioquímica del mismo destaca una hiperproteinorraquia.
Tras revisión de la literatura y ante la sospecha de afectación leptomeníngea por pruebas de imagen (aunque sin clínica ni confirmación histológica asociadas), se decide administrar quimioterapia según el esquema de adyuvancia con cisplatino, vincristina y ciclofosfamida durante 6 ciclos cada 28 días.

Exploración física
Durante la exploración, el paciente se encuentra con buen estado general, afebril y hemodinámicamente estable. Está consciente, orientado y colaborador. Presenta un Glasgow 15/15. La exploración de los pares craneales es normal y no presenta alteraciones motoras ni de la sensibilidad. El resto de la exploración física sin hallazgos.

Pruebas complementarias
En el diagnóstico se realiza una TC craneal (09/05/2017) objetivando una lesión ocupante de espacio sólido-quística de predominio sólido de 48 x 28 x 40 mm con leve edema vasogénico perilesional localizado en fosa posterior, a nivel paracentral, ocupando el vermis y el sector craneal de ambos hemisferios cerebelosos altamente sugestivo de proceso neoformativo primario del SNC, así como una hidrocefalia obstructiva triventricular asociada. Se recomienda la realización de una RM craneal (10/05/2017) donde se describe un hallazgo compatible con proceso neoformativo con datos morfológicos de agresividad.
En la RM postoperatoria (18/05/2017) se muestran varias imágenes sugestivas de persistencia tumoral mayor de 1,5 cm2, no identificándose en ese momento signos de diseminación leptomeníngea espinal.
Durante la evolución postoperatoria, dada la presencia de clínica neurológica, se realiza una nueva RM craneal (14/06/2017), observándose una colección líquida en el lecho de la craniectomía occipital de aproximadamente 3, 6x 6,5 cm con un componente intracraneal extraaxial y extracraneal, morfológicamente compatible con meningocele.
En una RM craneal de control (12/11/2017), se identifican focos de realce parcheado supratentorial compatibles con afectación leptomeníngea sin evidenciarse signos que sugieran persistencia/recidiva a nivel de la fosa posterior.
En el momento postoperatorio en el que presenta el cuadro febril, se realiza una punción lumbar el 22/06/2017 (aspecto turbio, hematíes 2.400/mm3, leucocitos 1.650/mm3, PMN 11 %, MN 89 %, glucosa 25 mg/dl, proteínas 1,3 g/l), obteniendo un resultado compatible con el diagnóstico de meningitis aguda con un resultado negativo en el cultivo del LCR.

Diagnóstico
Se trata de un meduloblastoma clásico de localización vermiana grado IV de la OMS.

Tratamiento
El paciente recibe inicialmente radioterapia profiláctica del neuroeje (36 Gy fraccionada en 20 sesiones de 1,8 Gy) y fosa posterior (20 Gy fraccionada en 10 sesiones).
Tras la sospecha de posible afectación leptomeníngea, se inicia tratamiento quimioterápico según el esquema de adyuvancia con cisplatino 75 mg /m² día 1, vincristina 1,5 mg/m2 (máximo 2 mg) día 1 y 8, y ciclofosfamida 1.000 mg/m² días 2 y 3, durante 6 ciclos cada 28 días.

Evolución
Tras dos ciclos de quimioterapia, se realiza una reevaluación mediante RM craneal en febrero 2018, en la que han desaparecido los realces leptomeníngeos alcanzando una respuesta completa.
neoformativo
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
neoformativo
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
tumoral
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
tumoral
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4
meduloblastoma clásico de localización vermiana, grado IV de la OMS
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
diseminación leptomeníngea
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6
afectación leptomeníngea
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T7
afectación leptomeníngea
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T8
meduloblastoma clásico de localización vermiana grado IV de la OMS
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T9
afectación leptomeníngea
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T10
realces leptomeníngeos
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T11