Anamnesis
Varón de 45 años dx. en 04/2005 de Sarcoma osteogénico- osteoblástico de tercio proximal de diáfisis tibial izq. Realiza quimioterapia (QT) neoadyuvante según esquema Cisplatino (CDDP) - Adriamicina x 4 ciclos, cirugía con resección + homoinjerto intercalado objetivando necrosis tumoral del 30% y QT adyuvante con ciclos alternos de CDDP-Adriamicina e Ifosfamida a altas dosis x 4 ciclos.
En 10/2008 aparición de nódulos pulmonares sospechosos por lo que se decide control estricto. En 2012, intérvalo libre de progresión (ILP) de 7 años, progresión pulmonar. En 05/2012 y 07/2012 se realiza toracotomía der. e izq. respectivamente, con exéresis de todas las lesiones pulmonares visibles.
En 04/2013 (ILP 9m), progresión pleuropulmonar. Se realiza cirugía de las lesiones objetivables y posteriormente QT de 1ª línea con Ifosfamida a altas dosis (12g/m2), con progresión pulmonar tras 6 ciclos. Inicia 2ª línea con Gemcitabina-Rapamicina (Ensayo Clínico GEIS 29), finalizando tratamiento tras 5 ciclos (30/1/14) por toxicidad pulmonar asociada a la Rapamicina con enfermedad estable (EE).
En controles TC, imágenes pulmonares de carácter residual y calcificaciones peritoneales y periesplénicas sugestivas de diseminación tumoral. El 12/6/14 omentectomía + resección de diafragma + colecistectomía con resección macroscópia completa e histología compatible con metástasis de Sarcoma osteogénico-osteoblástico conocido. El 28/7/14 inicia QT de 3ª línea con CDDP + Ifosfamida x 5 ciclos con EE. En 02/2015 (ILP 6m), progresión peritoneal, pleuropulmonar y hepática. Por las escasas opciones de tratamiento oncológico, se decide postponer tratamiento hasta inicio de síntomas.

ENFERMEDAD ACTUAL:
En 04/2015 inicia dolor abdominal, sensación de plenitud precoz, vómitos biliosos y síndrome tóxico.
Ingresa para estudio.

Exploración física
ECOG 2 (Eastern Cooperative Oncologic Group). Ictericia cutáneo-mucosa, afebril. No signos de encefalopatía hepática.
Abdomen distendido con palpación pétrea de múltiples nódulos peritoneales con peristaltismo conservado y signo de Murphy negativo. Resto de exploración física normal

Pruebas complementarias
» Analítica: destaca Bilirrubina total 199 μmol/L, bilirrubina conjugada 151 μmol/L, AST 255UI/L, ALT 472 UI/L, Fosfatasa alcalina 2067 U/L y GGT 526 U/L
» TC-Toracoabdominopélvico: progresión de tamaño de los implantes calcificados en ángulo cardiofrénico derecho y paracardiacos izquierdos, que alcanzan 95mm. Extensa progresión con afectación calcificante peritoneal. Moderada cantidad de líquido libre abdominal de nueva aparición.
Importante dilatación de vía biliar intrahepática probablemente secundaria a la afectación hiliar hepática
» Colangiopancreatografía retrógada endoscópica (CPRE): Compresión a nivel del antro-bulbo que dificulta la introducción del endoscopio
» Colangiografía transparietohepática percutánea (CTPH): Infiltración de la confluencia de los segmentos anteriores y posteriores derechos y de la vía biliar izq. Se coloca drenaje biliar interno-externo, existiendo importante dificultad al paso del catéter a nivel de la compresión extrínseca.
» Endoprótesis biliar: se implantan 2 stents autoexpandibles y se realiza angioplastia intrastent. El catéter tutor se recambia por otro drenaje interno-externo
» CTPH: En colangiografía no se observa paso de contraste a través de los stens biliares a duodeno. Se realiza angioplastia con balón con correcta expansión. Se realiza recambio de drenaje biliar interno-externo
» Analítica tras drenaje biliar: Bil. total 54 μmol/L, Bil. conjugada 39 μmol/L, AST 18 UI/L, ALT 30 UI/L, FA 578 U/L y GGT 73U/L

Diagnóstico
Se orienta el caso como colestasis obstructiva en relación a compresión extrínseca de vía biliar por progresión peritoneal extensa de sarcoma osteogénico conocido

Tratamiento
Se coloca drenaje biliar interno-externo y posterior implantación de 2 stents autoexpandibles con comprovación sobre su correcta permeabilidad.

Evolución
Progresiva mejoría del perfil hepático y buen control sintomático, lo que permitió alta hospitalaria.
Se discute posibilidad quirúrgica en comité de sarcomas, pero dada la extensa infiltración difusa no se considera tributario a reintervención.
Ingresa a la semana del alta por nuevo empeoramiento de perfil hepático con importante deterioro clínico y signos de encefalopatía hepática. Dada afectación parcheada de vía biliar y la no posibilidad quirúrgica, se decide priorizar medidas de confort siendo exitus el 18/05/2015.

diseminación tumoral
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
tumoral
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
Sarcoma osteogénico
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
progresión pulmonar
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4
lesiones pulmonares
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
progresión pleuropulmonar
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6
progresión pulmonar
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T7
metástasis de Sarcoma osteogénico
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T8
progresión peritoneal
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T9
implantes calcificados en ángulo cardiofrénico
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T10
progresión peritoneal extensa de sarcoma osteogénico
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T11
afectación hiliar hepática
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T12
nódulos pulmonares
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T13
nódulos peritoneales
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T14
afectación calcificante peritoneal
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T15