Anamnesis
Mujer de 54 años, casada, sin hijos. Como antecedentes familiares, destacar un padre fallecido de complicaciones de una diabetes y un sobrino fallecido de linfoma.

Se trata de una mujer sin alergias medicamentosas conocidas, fumadora de un paquete al día, bebedora moderada de vino e hipertensa a tratamiento. Afectada de asma bronquial a tratamiento con inhaladores. Hepatitis A a los 13 años. Intervenciones: histerectomía por miomas.

Exploración física
Indice Karnofsky: 90%. Cabeza y cuello: sin adenopatías palpables. Masa cervical posterior compatible con lipoma. Boca en buen estado. Aucultación cardiaca: ruidos cardiacos rítmicos Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado. Mamas sin nódulos. Abdomen: No presenta masas ni megalias. Peristalisis conservada. Extremidades inferiores: sin edemas, varices ni flebitis. Sin focalidad neurológica.

Pruebas complementarias
» Bioquímica, hemograma y coagulación: normales.
» Marcadores: CEA, CA 19.9, normales. Cromogranina 1.432 ng/mL.
» Tomografía computarizada (TC) abdominal: masa de 4,5 cm en cabeza de páncreas, sin dilatación de via biliar, múltiples metástasis hepáticas, adenopatías retroperitoneales en torno a 1 cm y en rodilla duodenal de 1,8 cm.
» Ventriculografía isotópica (Multi Unit Gated Analysis [MUGA]): fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) 57%.
» Octreoscán: no muestra captación.

Diagnóstico
Se llevó a cabo una biopsia de las metástasis hepáticas con inmunohistoquímica fuertemente positiva para cromogranina y sinaptofisina. Ki67 >20% y más de 20 mitosis por 10 campos de gran aumento.
Después de todos los estudios, y con los datos histológicos, fue diagnosticada de un tumor neuroendocrino de páncreas (TNEP) grado 3, estadio IV irresecable por la presencia de múltiples metástasis hepáticas y ganglionares.

Tratamiento
Adjuntado conjuntamente con evolución en el siguiente apartado.

Evolución
Dado que se trataba de un TNEP con un Ki-67 > 20%, se inició tratamiento en agosto del mismo año (2011) con quimioterapia, cisplatino 75 mg/m2 día 1 y etopósido 100 mg/m2 día 1,2 y 3 cada tres semanas, sin toxicidad, salvo alopecia.
En total recibió seis ciclos y a los seis meses, en enero de 2012, se inició segunda línea con temozolamida 150 mg/m2 día 10 a 14 y capecitabina 1000 mg/m2 cada 12 horas día 1 a 14 cada 28 días debido a mínima progresión hepática en la TC de control. Se había confirmado presencia de metilación de O6-metilguanina-DNA-metiltransferasa (MGMT) en la biopsia hepática.
Tras recibir deis ciclos con muy buena tolerancia, presentando únicamente mucositis grado 1, se realiza una TC de control donde se observa una respuesta casi completa a nivel del tumor primario y un mínimo crecimiento por criterios RECIST (Response Evaluation Criteria In Solid Tumors) del bloque adenopático a nivel de la rodilla duodenal. Se decide continuar con la misma pauta y repetir estudio de imagen en tres meses.
Tras recibir dos ciclos más, es hospitalizada debido a una úlcera duodenal FOREST 3. Se realiza una TC que confirma progresión del bloque adenopático a dicho nivel, por lo que se inicia una tercera línea de tratamiento, en agosto de 2012, con estreptozotocina 1.000 mg/m2 y doxorrubicina 50 mg/m2 cada tres semanas, consiguiéndose estabilización de la enfermedad como mejor respuesta.
En julio de 2013 se sustituye la doxorrubicina por antraciclina liposomal (caelyx) por haber sobrepasado la dosis acumulativa de riesgo de toxicidad cardiaca (450 mg/m2) tras 10 ciclos de tratamiento (dosis recibida 500 mg/m2).
Tras cinco ciclos con este nuevo esquema, 15 ciclos totales de antraciclina y estreptozotocina, se solicita una TC (marzo de 2014), en la que se observa una mínima progresión a nivel de las lesiones hepáticas con estabilización de la enfermedad en las demás localizaciones. Es en este momento cuando se comienza a sospechar que el Ki-67sea más bajo, ya que la paciente lleva tres años con un Índice Karnofsky >80% y sin observarse progresión importante a ningún nivel. Por ello, se solicita una reevaluación de la biopsia, confirmándose que realmente se trataba de un TNEP con un Ki-67 del 11%.
Se le comunica la opción de entrar en el estudio SALSUN-2011-01, aceptando y firmando el consentimiento informado, tras asegurarse que cumplía todos los criterios de inclusión.
En mayo de 2014 comienza a recibir sunitinib a 37,5 mg/día que tras dos ciclos se tuvo que reducir hasta 25 mg debido a toxicidad cutánea, diarrea, mucositis e hipertensión arterial grado 2. En septiembre de 2014 la TC muestra enfermedad estable por criterios RECIST y respuesta por criterios CHOI. 
Continúa con sunitinib hasta febrero de 2015 cuando se observa progresión a nivel hepático, tanto por criterios RECIST como CHOI, por lo que se inicia una quinta línea de tratamiento con everolimus 10 mg/día, con el que se mantiene en la actualidad habiendo alcanzado como mejor respuesta una reducción del 17%, es decir, no hay cambios por criterios RECIST.

linfoma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
lipoma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
metástasis
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
metástasis
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4
metástasis
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
miomas
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6
tumor
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T7
tumor neuroendocrino de páncreas (TNEP) grado 3
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T8
TNEP
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T9
TNEP
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T10
TNEP
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T11
lesiones hepáticas
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T12
progresión hepática
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T13