Anamnesis
Se trata de un varón de 19 años sin alergias medicamentosas conocidas y sin antecedentes patológicos ni quirúrgicos de interés.
Consulta en el servicio de Urgencias por cuadro de diarrea y vómitos tras transgresión dietética. A la exploración física se detecta como único hallazgo relevante un soplo a la auscultación abdominal. En la auscultación cardíaca se aprecia soplo sistólico panfocal. Se remite desde Urgencias a consultas de Cardiología.
Acude a consultas de Cardiología donde se le realiza ecocardiografía transtorácica, que muestra una masa en ventrículo derecho que protruye hacia tracto de salida de ventrículo derecho y produce una estenosis pulmonar severa. Se deriva a Hospitalización para estudio de masa cardíaca.
El paciente, que se encuentra asintomático, ingresa en planta de Cardiología de nuestro hospital.

Exploración física
A la exploración física se detecta como único hallazgo relevante un soplo a la auscultación abdominal.
En la auscultación cardíaca se aprecia soplo sistólico panfocal IV/VI de mayor intensidad en foco pulmonar. Resto de exploración sin hallazgos relevantes.

Pruebas complementarias
En las exploraciones complementarias destaca:
- ECG: RS a 85lpm. PR normal, QRS 110ms, BICRDHH eje 120º, T neg en aVL.
- Analítica completa sin hallazgos destacables.
- No elevación de enzimas cardíacas.
- Radiografía simple de tórax: silueta cardíaca normal. No ensanchamiento mediastínico ni infiltrados parenquimatosos.
- Ecocardiografía transtorácica : Masa obstructiva de 7 x 3 cm a nivel del tracto de salida de ventrículo derecho. Ligera dilatación de VD con función sistólica normal.
- Marcadores tumorales: b2 microglobulina, CEA, Ca 19.9, CYFRA, Enolasa, Ca 125, bHCG dentro de límites normales.
- RMN torácica y TC torácico: Neoplasia intraventricular derecha que ocupa tracto de salida de VD y se extiende a arteria pulmonar con obstrucción dinámica. La masa infiltra pared anterior de tracto de salida de VD y conforma una pequeña masa en mediastino anterior derecho. Metástasis pulmonares. Valorar sarcoma cardiaco metastásico como primera opción.

Diagnóstico
Se diagnostica de tumor cardíaco de estirpe mesenquimal como primera opción diagnóstica.
Es intervenido mediante esternotomía media y cirugía extracorpórea, realizándose resección circular a los bordes de la masa. Infiltra en pequeña medida el tabique interventricular. La resección resulta aparentemente completa y la muestra es envíada para estudio al servicio de Anatomía Patológica.
El paciente presenta muy buena evolución postoperatoria.
El informe de anantomía patológica revela finalmente inmunohistoquímica compatible con angiosarcoma epiteloide calcificado.
Es valorado por el servicio de Oncología y se completa estudio de extensión con PET-TC y TAC de tórax de alta resolución, que confirman patrón miliar metastásico pulmonar.

Tratamiento
Con el diagnóstico de angiosarcoma cardíaco estadio IV (metástasis pulmonares), se propone tratamiento sistémico con quimioterapia, según esquema Paclitaxel 80mg/m2 x 3 semanas, cada 28 días.

Evolución
Hasta la actualidad ha recibido 7 dosis con excelente tolerancia.
En la reevaluación tras 3 ciclos, presentaba enfermedad pulmonar estable.
Continúa asintomático y ha retomado sus clases en la universidad y sus actividades de ocio.
Neoplasia
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
angiosarcoma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
metastásico
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
Metástasis
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T4
sarcoma cardiaco metastásico
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
tumor cardíaco de estirpe mesenquimal
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6
angiosarcoma epiteloide
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T7
angiosarcoma cardíaco estadio IV (metástasis
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T8
enfermedad pulmonar
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T9