Anamnesis
Presentamos el caso de una mujer de 36 años, diagnosticada en enero de 2017 de cáncer de mama ductal infiltrante fenotipo triple negativo (cT2N0M0 según la 7ª Edición TNM/AJCC; GIII y Ki67 98 %), con antecedentes familiares de 1º y 2º grado de cáncer de ovario, mama y endometrio, y sin otros antecedentes personales de interés más que la toma previa de anticonceptivos orales y ser madre de un hijo sano que, encontrándose en curso de tratamiento de quimioterapia neoadyuvante, consulta por quebrantamiento del estado general, síndrome febril y afectación cutánea extensa.
Tras el diagnóstico de cáncer de mama referido, se lleva a cabo una valoración multidisciplinar donde se consensúa, dado el perfil clínico y anatomopatológico de la paciente, una estrategia de tratamiento de quimioterapia neoadyuvante planificando un total de cuatro ciclos con esquema AC (doxorrubicina 60 mg/m2 y ciclofosfamida 600 mg/m2 D1 cada 28 días) y secuencialmente cuatro ciclos de taxano, valorando adición de platino en función de los resultados del estudio genético solicitado para el diagnóstico de un probable síndrome de cáncer de mama y ovario hereditario (SCHMO) subyacente. Recibe el primer ciclo el 13/02/2017, completando el total de tratamiento con antraciclinas con excelente tolerancia y respuesta clínica, y el 8/05/2017 se pauta la primera dosis de taxano (docetaxel 100 mg/m2) con soporte de factores estimulantes de colonias de granulocitos como profilaxis primaria (G-CSF, filgrastim 30 μg por 5 días), conociéndose a posteriori la presencia de la mutación patogénica en BRCA-1; c.1687C > T (p.Gln563Ter) que confirma el diagnóstico de SCHMO.
La paciente acude a consulta de Urgencias a las dos semanas por la aparición brusca de placas eritematoedematosas en la práctica totalidad de su superficie corporal (cabeza, tronco y extremidades), con lesiones aisladas purulentas (pústulas) y ampollosas, sin afectación de mucosas y asociando intenso prurito y repercusión leve del estado general. Se pauta tratamiento empírico inicial con antihistamínico (hidroxicina 25 mg 1 comprimido cada 24 horas) y corticoide (deflazacort 30 mg 1 comprimido cada 24 horas) por 3 días, mejorando inicialmente pero con empeoramiento franco de la clínica sistémica tras la suspensión del tratamiento, volviendo a consultar con intenso malestar general, artromialgias generalizadas y aparición última de fiebre de hasta 39ºC.

Exploración física
Febril. Afectación moderada del estado general. No hay lesiones en mucosa ocular ni oral. Lesiones eritematoedematosas sobreelevadas en placas, de distribución anular, con varias lesiones pustulosas en región pretibial izquierda y lesión adyacente en ampolla, de distribución asimétrica, y bilateral, predominante en tronco, cabeza y cuello, y en menor cuantía en extremidades.

Pruebas complementarias
En el estudio diagnóstico realizado en urgencias (26/05/2017) se aporta:
Hemograma y bioquímica sanguínea: hemoglobina 10,9 g/dl, leucos 25.200 cel/mm3, neutrófilos 24.300 cel/mm3 (96,5 %), eosinófilos 100 cel/mm3 (0,10 %), proteína C reactiva (PCR) 55 mg/l, ferritina 140 ng/ml.
Análisis básico de orina: proteinuria 1+ y hematuria 1+.
Radiografía de tórax postero-anterior y lateral: sin alteraciones significativas.
Se procede a ingreso en Oncología Médica para inicio de tratamiento de soporte y completar diagnóstico etiológico, realizándose biopsia cutánea (punch) el 27-05-2017 que informa de la presencia de un infiltrado intersticial difuso neutrofílico y eosinofílico en todo el espesor de la dermis, en ausencia de lesiones de vasculitis, siendo dichos hallazgos histológicos para el anatomopatólogo compatibles con el diagnóstico de un síndrome de Sweet.

Diagnóstico
Por tanto, sumando el cuadro clínico de la paciente a los hallazgos analíticos e histopatológicos, se establece como juicio diagnóstico principal un síndrome de Sweet o dermatosis neutrofílica aguda febril.

Tratamiento
Durante la hospitalización se inicia tratamiento intravenoso corticoide (metilprednisolona 80 mg cada 24 horas) y antihistamínico (dexclorfeniramina 2 mg cada 8 horas).

Evolución
Con un total de siete días de tratamiento intravenoso, la paciente evoluciona satisfactoriamente, quedando afebril y con mejoría rápida y objetiva de la afectación cutánea, continuando al alta con tratamiento corticoide oral en pauta descendente progresiva y con última valoración por Oncología Médica en consultas externas el 5-06-17, donde reanuda el tratamiento de quimioterapia con esquema paclitaxel 80 mg/m2 semanal y carboplatino AUC 5 día 1 cada 21 días, sin incidencias posteriores.
cT2N0M0
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
cáncer
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
cáncer
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
cáncer
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4
cáncer de mama ductal infiltrante
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
SCHMO
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6
SCHMO
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T7