Anamnesis
Mujer de 61 años. Sin RAM conocidas. Sin hábitos tóxicos. Menopausia a los 50 años. DM tipo 2 en tratamiento con Antidiabéticos orales. No antecedentes oncológicos familiares. Situación socio-familiar: convive con su marido e hijos. Tratamiento habitual con: vildagliptina/metformina en almuerzo y cena.
Ranitidina 300mg en desayuno, Duphalac en desayuno dos cucharadas.
La paciente consulta por cuadro constitucional de tres semanas de evolución, asociado a dolor en hipogastrio, estreñimiento y vómitos oscuros en los últimos días. Anemización reciente con Hb de 8.4 mg/dl, VCM 79 fl. Motivos por los cuales se decide ingreso en M. Interna para estudio. En revisión de la historia de la paciente, se constata la existencia desde 2014 de anemia normocítica normocrómica en estudio por su MAP con test SOH negativo.

Exploración física
Regular estado general. Palidez cutánea. Exploración neurológica sin hallazgos. Sin adenopatías palpables. Afebril. Eupneica en reposo. Auscultación cardíaca y pulmonar normal. Abdomen blando y depresible, doloroso a la palpación en hipogastrio, impresionando de masa central a ese nivel, con ligera defensa abdominal. Ruidos hidroaéreos presentes. Blumberg negativo. Puño-percusión renal negativa. Sin edemas ni datos de trombosis en miembros inferiores.

Pruebas complementarias
- Analítica (20/8/2015): se destaca ligera leucocitosis con neutrofilia (13.150 neutrófilos), anemia microcítica hipocrómica (Hb 7.1 mg/dl, VCM 75 fl). Plaquetas y coagulacion normales. Glucosa 148 mg/dl. Creatinina, iones y perfil hepático normales. PCR 180 mg/l. LDH 97. VSG 2 mm/h. Estudio de anemia: sideremia 16, Índice de saturación 17, transferrina 171, ferritina 174. Ácido fólico y B12 normales. No se realizaron marcadores tumorales.
- ECG (20/8/2015): sin alteraciones
- Radiografía de abdomen (20/8/2015): sin signos de obstrucción intestinal ni otros hallazgos reseñables.
- TAC de Abdomen y Pélvis con contraste (25/08/2015): en mesenterio se visualiza área muy mal delimitada de aumento de partes blandas, espiculada y retráctil, de aproximadamente 86 x 54 mm, que engloba a varias estructuras ( vasos mesentéricos, uréter derecho, múltiples asas intestinales y arteria ilíaca común derecha) con múltiples trayectos fistulosos, que contactan con asas intestinales , psoas izquierdo, pared abdominal izquierda y techo vesical. Se asocian múltiples adenopatías de 11 x 14 mm y leve cantidad de aire extraluminal compatible con fístula o perforación. Hígado, bazo, páncreas y suprarrenales sin alteraciones valorables.
- GASTROSCOPIA y COLONOSCOPIA (26/08/2015): sin hallazgos.
- Biopsia intraoperatoria (3/9/2015): Sin evidencia de neoplasia.
- Citología de líquido ascítico (3/9/2015): ausencia células neoplásicas. Moderada celularidad compuesta por células mesoteliales y exudado inflamatorio.
- Biopsia diferida tejidos blandos (14/9/2015): proliferación mesenquimalcon abundante estroma fibroso y escasa celularidad, constituida por aislados elementos inflamatorios inespecíficos y células de hábito fusiforme y sin atipias nucleares manifiestas. Perfil histogenético en estudio inmunohistoquímico: Vimentina y actina positivo; CD34, S-100, CD117, ALK, MDM2, CDK4 negativos; beta-catenina de tinción citoplásmica y de membrana positiva pero nuclear negativa.

Diagnóstico
Nos encontramos ante una paciente con la clínica anteriormente referida con una nasa con las características que previamente se describen en la que no es posible determinar la causa de la misma, pudiendo dichos hallazgos corresponder con un origen inflamatorio vs neoplásico. Ante dicha situación, a la paciente se le efectúa el día 1/9/2015 una laparatomia exploradora, objetivándose una gran masa en raíz de mesenterio con afectación de epiplón mayor y asas de consistencia dura y adherida a planos adyacentes de carácter irresecable. Se tomaron varias muestras con realización biopsia intraoperatoria sin evidencia de neoplasia en la AP y posterior estudio diferido. Originalmente se planteó diagnóstico diferencial entre liposarcoma desdiferenciado, fibromatosis, tumor estromal gastro-intestinal (GIST) y tumor miofibroblástico inflamatorio. Se considera que las tres primeras opciones han quedado razonablemente descartadas en el estudio inmunohistoquímico, así que, más por exclusión que porque los hallazgos descritos sean específicos, se concluye que el diagnóstico de TUMOR MIOFIBROBLASTICO INFLAMATORIO es la opción más factible de las que disponemos.

Tratamiento
Dado el carácter moderado-severo de la anemia que presentaba se transfundieron dos concentrados de hematíes con mejoría de la serie roja. Asi mismo se realizó valoración conjunta de la paciente con el servicio de Cirugía General, y se decidió manejo conservador dada la irresecabilidad de la lesión. Tras revisión bibliográfica del tema, se decide pautar tratamiento corticoideo (Deflazacort 30 mg dos veces al dia) y AINES para el control del dolor (Naproxeno 500 mg). Al alta la paciente presentaba estabilidad clínica y hemodinámica, con constantes vitales dentro de normalidad, y dolor controlado conmedicación.

Evolución
Durante su estancia en domicilio la paciente presentó buen control de sintomatología, y siguió revisiones en consultas externas de Medicina Interna. Precisando en el mes de noviembre 2015 nuevo ingreso por cuadro séptico de probable origen gastrointestinal, que evolucionó favorablemente tras antibioterapia con meropenem 1gr cada 8 horas iv, tras recogida de hemocultivos. En la realización de TAC de control (a los 3 meses desde el diagnóstico), comparativamente con estudio previo, se aprecia cierta reducción de tamaño y del componente de tejidos blandos siendo persistentes el resto de hallazgos descritos.
GIST
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
TUMOR MIOFIBROBLASTICO INFLAMATORIO
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
células neoplásicas
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
liposarcoma desdiferenciado
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4
neoplasia
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
neoplasia
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6
neoplásico
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T7
tumor miofibroblástico inflamatorio
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T8
tumor estromal gastro-intestinal
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T9