Anamnesis
Al hablar con la paciente, refiere aparición de lesión nodular no dolorosa en zona supraescapular, tras realización de ejercicio físico moderado, la cual no había notado previamente. No presenta otra sintomatología y niega síndrome constitucional.

Exploración física
En la exploración física, la paciente presentaba únicamente una lesión nodular, indurada, de unos 3 cm de diámetro máximo en la zona supraescapular junto con inflamación generalizada de esa zona, sin otros hallazgos destacables en el resto de exploración.

Pruebas complementarias
Se realizan radiografía y ecografía de dicha zona, objetivándose lesión nodular sugestiva de neoplasia ósea a nivel de la apófisis coracoides, independiente del plano muscular, por lo que la paciente es derivada a consulta de Traumatología.
Desde dicha consulta, se solicita resonancia magnética (RM), donde se aprecia la lesión tumoral descrita en la radiografía, dependiente de apófisis coracoides y sugestiva de malignidad, con rotura de la cortical ósea e infiltración de partes blandas adyacentes.

Diagnóstico
Dada la alta sospecha de enfermedad maligna, se realiza biopsia ósea, siendo la misma positiva para malignidad y compatible con tumor de estirpe sarcomatoide de alto grado. Ante estos datos y dada la persistencia y aumento de tamaño de dicha lesión, es intervenida por parte de Traumatología en septiembre de 2011, siendo diagnosticada de condrosarcoma de apófisis coracoides de escápula izquierda. La anatomía patológica se trataba de un condrosarcoma desdiferenciado de alto grado.

Tratamiento
La paciente no recibió tratamiento adyuvante (al tratarse de una cirugía radical y con tomografía por emisión de positrones [PET] de cuerpo completo sin datos de enfermedad a otros niveles) y continuó revisiones con pruebas de imagen de manera trimestral, sin datos de recaída.

Evolución
Tras ILE de 29 meses, en mayo de 2014, presenta recaída pulmonar demostrada histológicamente, siendo compatible con condrosarcoma de alto grado. Inicia 1ª línea de quimioterapia (QT) con cisplatino-adriamicina, con soporte de factores estimulantes de colonias, presentando enfermedad estable en reevaluación tras 3 ciclos. Recibió un total de 6 ciclos (último el 22/9/14) con criterios de respuesta completa (RC) en PET.
En febrero de 2015, presenta nueva progresión pulmonar y muscular, confirmada histológicamente, y siendo compatible con condrosarcoma de alto grado, por lo que inicia 2ª línea de QT con ifosfamida + etopósido x 3 ciclos (último 25/5/15) con progresión en estudio de imagen posterior. Se propone tratamiento con gemcitabina + docetaxel, que inicia el 20/7/15 (completó un total de 6 ciclos, último el 13/01/15).
En febrero de 2016, precisa ser intervenida del hombro izquierdo por rotura de prótesis y salida de la misma a través de la piel, realizándose estudio de extensión que descarta enfermedad en ese momento, manteniendo criterios de RC.
En marzo de 2016, se inicia, dada la progresión de la enfermedad, tratamiento con ifosfamida a dosis altas (12 g). Tras 3 ciclos de quimioterapia, con excelente tolerancia, presenta datos de respuesta parcial (RP) por PET, por lo que se administra 4º ciclo. Tras dicho ciclo, precisa ingreso hospitalario por clínica neurológica, sospechosa de progresión de su enfermedad dados los antecedentes. En su ingreso, la paciente presenta somnolencia leve con episodios autolimitados de desorientación, agitación y alucinaciones visuales, se inicia tratamiento con sueroterapia con mejoría inicial y se realiza TC craneal que descarta lesiones metastásicas intracraneales; a pesar de la normalidad de la TC a las 48 horas, la paciente presenta empeoramiento de la clínica neurológica, quedando en estado comatoso en cuestión de 2 horas.
Tras realización de exploraciones complementarias, se descarta progresión de su enfermedad oncológica de base (a pesar de TC sin lesiones, se solicita RM y se realiza punción lumbar, para descartar carcinomatosis meníngea o causas infecciosas, siendo los resultados normales; en pruebas de imagen de reevaluación con TC TAP mantiene criterios de RP); la paciente es valorada por UCI ante el deterioro neurológico, siendo desestimada por su parte dado el mal pronóstico que presenta por su enfermedad oncológica de base.
Tras esto, y una vez descartada la progresión, se contempla la posibilidad de neurotoxicidad por fármacos (sin estar recibiendo la paciente ningún fármaco nuevo a excepción de la QT, ni con dicha toxicidad descrita) y, tras revisión de la literatura, se inicia tratamiento con azul de metileno, siendo la toxicidad neurológica por ifosfamida la causa más probable del estado de la paciente. Tras 24-48 horas de inicio de tratamiento, la paciente presenta clara mejoría de la clínica neurológica, respondiendo con normalidad a órdenes sencillas, hasta su total recuperación, sin secuelas neurológicas en el plazo de 3-4 días. Como única toxicidad, presentó coloración azul moderada de encías, piel y dedos de manos y pies. La paciente pudo ser dada de alta sin secuelas neurológicas, asumiendo toxicidad por la QT.
Posteriormente, siguió revisiones en consulta de Oncología, con datos de RP en pruebas de imagen y sin toxicidad relevante residual.
En septiembre de 2016, presenta progresión subcutánea y periprotésica de hombro izquierdo, por lo que se inicia tratamiento con ciclofosfamida oral y radioterapia (RT). Presenta RP en 1ª reevaluación, pero nuevamente progresa, por lo que se comenta el caso con Unidad Especializada en Tratamiento de Sarcomas en centro de referencia y se propone tratamiento de quimioterapia con esquema vincristina, ciclofosfamida y actinomicina D (VAC).
En diciembre de 2016, inicia tratamiento con QT esquema VAC (vincristina 2 mg+ 1.200 mg/m2 ciclofosfamida + dactinomicina 1,25 mg/m2), fuera de ficha técnica. Recibe 1.er ciclo 28/12/2016, 2º ciclo 6/3/17 con muy buena tolerancia; ha precisado retraso entre ciclos por cirugía de hombro con retirada de prótesis, sin incidencias posteriores.
En marzo de 2017 la paciente acude a consulta con lesión en dedo índice y antebrazo derecho, compatible con progresión de la enfermedad. Se encuentra con excelente estado general, demanda tratamiento, por lo que se continúa con dicho esquema a pesar de progresión, dado el beneficio clínico que presenta y los datos de RP en el resto de exploraciones complementarias. Va a ser intervenida por parte de traumatología de dicha lesión metastásica, de manera paliativa, por comodidad de la paciente y por tratarse de una cirugía no excesivamente complicada.
condrosarcoma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
maligna
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
malignidad
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
malignidad
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4
neoplasia
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
tumoral
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6
tumor de estirpe sarcomatoide de alto grado
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T7
condrosarcoma desdiferenciado de alto grado
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T8
recaída pulmonar
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T9
condrosarcoma de alto grado
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T10
progresión pulmonar
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T11
condrosarcoma de alto grado
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T12
metastásicas
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T13
progresión subcutánea
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T14
lesión en dedo índice
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T15