Anamnesis
Mujer de raza blanca, de 33 años de edad, con antecedentes personales relevantes:
» Sin alergias medicamentosas conocidas.
» Sin hábitos tóxicos.
» No presenta cardiopatía ni broncopatía conocidas.
» Tumor óseo de células gigantes grado 3 de Sanerkin de fémur izquierdo tratado mediante exéresis, prótesis y aloinjerto en diciembre de 1999. Metástasis pulmonares bilaterales y ganglionares mediastínicas en octubre de 2000 comprobadas histológicamente. Realizó tratamiento quimioterápico con cisplatino, adriamicina e ifosfamida con progresión de la enfermedad a nivel torácico tras tres ciclos. Posteriormente, Interferón alfa-2a durante un mes, retirado por mala tolerancia. Desde entonces en seguimiento.
Acude a Urgencias en noviembre de 2014 por disnea progresiva, con intolerancia al decúbito, sensación de cansancio, dolor en el costado izquierdo y tos persistente. En estudios de imagen realizados, se objetiva derrame pericárdico severo con signos de taponamiento cardiaco y gran masa extracardiaca con compresión sobre cavidades izquierdas y colapso de las mismas.

Exploración física
Mal estado general, cociente y orientada en las tres esferas, taquipneica en reposo con intolerancia al decúbito saturando al 99% con gafas nasales. Estable hemodinámicamente con tensión arterial 110/70mm Hg. Ingurgitación yugular.
Auscultación cardiopulmonar: corazón rítmico a 120 latidos por minuto (lpm). Soplo diastólico en ápex que cambia con la postura. Murmullo vesicular conservado con hipoventilación generalizada. Abdomen blando y depresible, con hepatomegalia marcada de borde romo. Miembros inferiores sin signos de trombosis venosa profunda ni edemas.

Pruebas complementarias
» Analítica: bioquímica sin alteraciones. Hemograma: Hb 11,7 mg/dL. Resto de series normales.
Coagulación: INR 1,39.
» ECG: taquicardia sinusal a 120 lpm. Bajo voltaje en derivaciones bipolares. Alternancia eléctrica.
» Radiografía simple de tórax PA: cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas. Múltiples implantes tumorales calcificados. Gran masa parahiliar derecha que ejerce efecto masa sobre silueta cardiomediastínica con desplazamiento de las mismas.
» Ecocardiografía transtorácica: aurícula izquierda comprimida por tumoración extracardiaca de gran tamaño. Derrame pericárdico severo con signos ecocardiográficos de taponamiento. Ventrículo izquierdo de dimensiones normales con fracción de eyección conservada.
» TC de tórax y abdomen c/c: afectación metastásica masiva de ambos pulmones. Gran masa mediastínica posterior que se introduce por espacio retrocural y ejerce efecto masa y compromiso de cavidades cardiacas izquierdas. Derrame pericárdico severo, pleural bilateral y peritoneal.
Hepatomegalia de aspecto congestivo.

Diagnóstico
Derrame pericárdico severo con signos de taponamiento cardiaco.
Metástasis pulmonares y mediastínicas del tumor de células gigantes óseo estables.
Masa medistínica en progresión con compresión y colapaso de cavidades cardiacas izquierdas.

Tratamiento
Pericardiocentesis.
Denosumab 120 mg días 1, 8 y 15 subcutáneo por 1 ciclo.
Epirrubicina 50 mg/m2 - ifosfamida 3 g/m2 por 1 ciclo.

Evolución
Se realiza pericardiocentesis urgente con recogida de 450 cc de líquido pericárdico hemático que se envía a citología con resultado negativo para neoplasia. Tras el procedimiento, mejora su situación clínica permaneciendo eupneica. Se mantiene 48 horas obteniéndose 300 cc adicionales y se retira posteriormente.

Por progresión de la enfermedad a nivel mediastínico objetivado mediante TC de tórax y abdomen (no se realiza biopsia por deterioro clínico) inicia el 14 de noviembre denosumab 120 mg días 1, 8 y 15 por vía subcutánea con excelente tolerancia, completando un ciclo.

En diciembre de 2014 por infiltración esofágica comienza con disfagia a sólidos. manteniendo tolerancia a líquidos. Se coloca sonda nasogástrica (SNG) y comienza nutrición enteral programándose realización de gastrostomía de alimentación. Se realizó endoscopia oral con toma de biopsia con resultado histológico: tumor de células gigantes.

En enero de 2015 inicia tratamiento quimioterápico con epirrubicina 50 mg/m2-ifosfamida 3 g/m2 en tres días suspendiéndose el día 3 por disnea y mala tolerancia (sobrecarga de volumen).

Reingresa a los tres días por reagudización de disnea con empeoramiento clínico, desaturando a pesar de VMNI, cianosis periférica y mala situación general por lo que se procede a sedación de la paciente, siendo éxitus finalmente.
Metástasis
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
implantes tumorales
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
metastásica
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
neoplasia
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4
tumoración
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
Tumor óseo de células gigantes grado 3 de Sanerkin
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6
Metástasis pulmonares y mediastínicas del tumor de células gigantes óseo
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T7
infiltración esofágica
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T8
tumor de células gigantes
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T9
masa mediastínica
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T10
Masa medistínica
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T11
enfermedad a nivel mediastínico
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T12