SURGICAL TREATMENT OF ANORECTAL ANOMALIES IN CHILDREN: EXPERIENCE WITH 224 PATIENTS HIRURŠKO LEČENJE ANOREKTALNIH ANOMALIJA KOD DECE: ISKUSTVO NA 224 PACIJENTA

Keywords: anorectal anomalies, outcome, bowel management, ACE procedure

Anorectal anomalies (ARA) are congenital malformations that are represented by a wide spectrum of defects. This report describes the authors' experience and results of surgical treatment of ARA. The aim of this study was to analyse the functional outcome in patients following standardized surgical treatment of ARA. 
A total of 224 patients (115 girls and 109 boys) were treated from 1988 to 2015 and the data were analysed. All patients underwent a follow up by the author. Postoperative anorectal function was evaluated based on the ability to have voluntary bowel movement, soiling and constipation. In cases of faecal incontinence bowel management program was applied. 
In our series of 224 operated patients 52 (24%) had faecal incontinence. Bowel management program was implemented in those patients, with a success rate of 90,6 % immediately after the treatment started in hospital, with a decrease to 83,7 % at home. In puberty success rate increased to 95%. Malone's antegrade enema procedure (ACE procedure) was done in 9 patients. It was successful in 100% of cases in the first year, with complication rate of 44% afterwards (conduit stenosis and leakage). 
Bowel management program offers significant benefits to children with faecal incontinence after surgical treatment of ARA. The ACE procedure can be implemented in patients after successful bowel management. Although patients are satisfied with ACE procedure, complications are very common. 

Sažetak

Anorektalne anomalije (ARA) su kongenitalne malformacije koje čine širok spektar poremećaja. Ovaj rad opisuje autorovo iskustvo i rezultate hirurškog lečenja ARA. Cilj ovog ispitivanja je bila analiza funkcionalnog ishoda u pacijenata nakon standardnog hirurškog lečenja ARA. 
Od 1988. do 2015. je ukupno lečeno 224 pacijenata (115 devojčica i 109 dečaka) i njihovi podaci su analizirani. Svi pacijenti su praćeni od strane autora. Postoperativno je praćena anorektalna funkcija bazirana na sposobnosti voljnog pražnjenja creva, prljanja veša i opstipacije. U slučajevima fekalne inkontinencije primenjen je program tretmana creva (bowel management). 
U našoj seriji 224 operisana pacijenta 52 (24%) je bilo fekalno inkontinentno. Program tretmana creva je bio primenjen kod tih pacijenata, sa uspešnošću od 90,6% neposredno nakon što je lečenje završeno u bolnici, a uspešnosti kod kuće se smanjila na 83,7%. U vreme puberteta uspešnost tretmana creva je porasla na 95%. Maloneova procedura antegradne klizme (ACE procedura) je primenjena u 9 pacijenata. Ona je bila uspešna 100% u prvoj godini, sa komplikacijama u 44% slučajeva (stenoza i kvašenje konduita). 
Program tretmana creva nudi značajni boljitak deci sa fekalnom inkontinencijom nakon hirurškog lečenja ARA. Maloneova ACE procedura se može primeniti kod pacijenta nakon uspešnog programa tretmana creva. Premda su pacijenti sa ACE procedurom zadovoljni, procenat komplikacija je velik. 
Ključne reči: anorektalna anomalija, ishod lečenja, tretman creva (bowel management), ACE procedura 

Uvod

Anorektalne anomalije (ARA) predstavljaju širok spektar kongenitalnih poremećaja u razvoju završnog dela digestivnog trakta, veoma često udružene sa regionalnim anomalijama urogenitalnog trakta i sakruma, kao i drugim urođenim anomalijama. Klasifikacija ovih anomalija prema lokaciji i visini fistule između rektuma i urogenitalnog trakta kao i savremen pristup u operativnom lečenju počinje osamdesetih godina prošlog veka primenom posterio-sagitalnog pristupa (1 (3,4). Tretman creva (bowel management) je konzervativan način lečenja fekalne inkontinencije koji se uspešno sprovodi i poboljšava kvalitet života pacijenata (5,6). 

Cilj rada

Analiza rezultata operativnog lečenja u svetlu postizanja fekalne i urinarne kontinencije i primena tretmana creva u poboljšanju kvaliteta života. 

Materijal i metode

Retrospektivnim uvidom u kliničku i radiografsku dokumentaciju 224 pacijenta operisanih zbog anorektalnih anomalija u periodu 1988-2015 godine analizirane su operativne procedure, komplikacije i ishod lečenja. Fekalna i urinarna inkontinecija je evaluirana kod pacijenata starijih od 3 godine. Kriterijum za fekalnu kontinenciju je bila sposobnost da se dete spontano i kontrolisano prazni bez pomoći supozitorija ili klizme. Evaluacija urinarne kontinencije se zasnivala na sposobnosti deteta da spontano i kontrolisano u potpunosti prazni bešiku. Dva pacijenta koja su umrla pre, a dva nakon operacije otvaranja kolostome u periodu između 1988-1998, sa udruženim kompleksnim anomalijama nisu uzeta u razmatranje u ovoj studiji. U slučajevima fekalne kontinencije primenjen je tretman creva i praćen njegov ishod. U postoperativnom toku se pratila fekalna kontinencija i u slučajevima postojanja inkontinencije pacijenti uzrasta starijeg od 3 godine su uključeni u program tretmana creva. U zavisnosti od tipa motiliteta kolona, da li je motilitet usporen (opstipacija) ili hiperaktivan (dijareja) prilagođavao se tretman creva. 

Diskusija

I pored velikog napretka u operativnom lečenju kongenitalnih anorektalnih anomalija u poslednjih 30 godina, značajan procenat dece ima dugotrajne probleme sa fekalnom inkontinencijom, što prouzrokuje psihološke i socijalne probleme. Osim fekalne inkontinencije, koja se javlja u oko 25% do 30% pacijenata operisanih zbog anorektalnih anomalija, još oko 30% ovih pacijenata imaju druge funkcionalne poremećaje defekacije kao što su opstipacija, povremo prljanje veša i fekalna inkontinencija tokom perioda dijareje. je najznačajnija postoperativna funkcionalna komplikacija i javlja se u rasponu od 10% do 73%. Opstipacija je povremeno praćena prelivanjem fekalnog sadržaja što dovodi do pseudoinkontinencije i prljanja veša. 
Lečenje fekalne inkontinencije u dece operisane zbog anorektalnih anomalija podrazmeva razlikovanje dve grupe poremećaja (7). Prvu grupu pacijenata čine oni sa istinskom fekalnom inkontinencijom, koji nemaju voljno pražnjenje creva jer su rođeni sa tipom anomalije koja ima lošu prognozu (rektovezikalna fistula, kloaka sa zajedničkim kanalom dužim od 3cm, "tethered cord", agenezija više od 2 sakralna pršljena). Drugu grupu pacijenata čine oni koji su rođeni sa anorekatalnom anomalijom koja ima prognostički dobru funkciju, ali izraženu opstipaciju koja je loše lečena, te su razvili pseudoinkontinenciju. Ova druga grupa nakon pražnjenja fekalnih masa i ispravne doze laksativa ima voljno pražnjenje develog creva i prestaje da prlja veš. 
Tretman creva (bowel management), koji je započet pre 30 godina od strane Alberta Pene i Marka Levitta (8) je lako sprovodljiv u kućnim uslovima od strane roditelja, nije skup i ima uspešnost u 95% pacijenata (9). Naši rezultati su vrlo slični literaturi. Inicijalni uspeh tokom bolničke primene tretmana creva na kontrolu pražnjena je postignut kod 90,6% pacijenata. I pored nešto manje uspešnosti po odlasku u kućne uslove (83,7%), do porasta u kontro-lisanom pražnjenju dolazi već nakon prve godine primene ovog sistema, jer se porodica obuči da prati promene u pražnjenju creva i izvrši sama potrebne korekcije. Nakon puberteta dolazi do poboljšanja fekalne kontinencije i u slučajevima visokih anomalija što se tumači nestankom opstipacije koja je glavni uzrok funkcionalnih problema u ranom uzrastu (10). Za razliku od ovih rezultata, ispitivanje funkcionalnih poremećaja i dugotrajnog kvaliteta života pacijenata sa visokim anorektalnim anomalijama od strane Hashisha i saradnika (11) je pokazalo da se obrazac pražnjena creva pogoršava sa uzrastom. Međutim ovi pacijenti nisu bili u programu tretmana creva. U našoj seriji primene tretmana creva imali smo uspešnost od 95% nakon puberteta, što je posledica mnogo manje izražene opstipacije, ali i motivisanosti samog pacijenta da se pridržava programa tretmana creva. U nastojanju da se pacijenti u programu tretmana creva osamostale u procesu davanja klizmi, Malone je 1990. promenom smera davanja klizme, antegradnim putem, (ACE procedura) kroz apendix, omogućio efikasnije pražnjenje creva (12). Ova metoda se od tada uspešno primenjuje u lečenju fekalne inkontinencije različite etiologije (13). U slučajevima kada uz fekalnu postoji i urinarna inkontinencija primenjuju se operativne tehnike po Mitrofanoffu (14) i Montiju (15) za obezbeđivanje antegradnog puta čiste intermitentne kateterizacije mokraćne bešike. Procedure se razlikuju prema tkivu koje se koristi za konduit preko koga se vrši kateterizacija bešike. U slučaju procedure po Mitrofanoffu konduit je apendiks, a po Montiju segment tankog creva. Bez obzira da li se koristi samo ACE procedura ili u kombinaciji sa konduitom za kateterizaciju bešike (procedura po Mitrofanoffu ili Montiju) komplikacije su česte (57%). Najčešća komplikacija je stenoza stome (41%), kvašenje u predelu stome, perforacija cekuma zbog otežane kateterizacije. U našoj seriji smo imali ukupno 44% komplikacija, ali je mali broj pacijenata lečen na ovaj način. 

Zaključak

Anorektalne anomalije još uvek predstavljaju najsloženije kongenitalne anomalije gastrointestinalnog trakta s obzirom da zahvataju više sistema. Za lečenje komplikovanih visokih anomalija potreban je iskusan i obučen tim. S aspekta funkcionalnog rezultata lečenja najsloženije anomalije i dalje imaju lošu prognozu u smislu fekalne i urinarne kontinencije. Primenom sistema tretmana creva može se postići kontrolisano pražnjenje i socijalna integracija između 90-95% pacijenata. Urinarna kontinencija je mnogo ređe ugrožena, ali ukoliko postoji neminovna je intermitentna čista kateterizacija bešike. 
Program tretmana creva nudi značajni boljitak deci sa fekalnom inkontinencijom nakon hirurškog lečenja ARA. Maloneova ACE procedura se može primeniti kod pacijenta nakon uspešnog programa tretmana creva. Premda su pacijenti sa ACE procedurom zadovoljni, procenat komplikacija je velik.
SURGICAL TREATMENT OF ANORECTAL ANOMALIES IN CHILDREN: EXPERIENCE WITH 224 PATIENTS HIRURŠKO LEČENJE ANOREKTALNIH ANOMALIJA KOD DECE: ISKUSTVO NA 224 PACIJENTA