Boerhaave syndrome: A rare cause of retrosternal pain

Keywords: Boerhaave sindrom, perforacija ezofagusa, emfizem medijastinuma Boerhaave syndrome, esophageal perforation, mediastinal emphysema

SAŽETAK

Akutna bol u grudnom košu je jedan od najvećih izazova u dijagnostičkom i terapijskom smislu zbog brojnih diferencijalno-dijagnostičkih mogućnosti. Boerhaave-ov sindrom je rijetko, ali istovremeno jedno od najletalnijih oboljenja gastrointestinalnog trakta. Iz tog razloga je potreban visok nivo sumnje kod pacijenata sa prezentujućom retrosternalnom boli. Klasični simptomi poput povraćanja, boli u grudnom košu i supkutanog emfizema ne moraju uvijek biti prisutni. Pristup pacijentu sa Boerhaave-ovim sindromom je multidisciplinaran. Pacijentu je potrebna hitna rehidracija, antibiotski tretman i konsultacija specijaliste hirurgije. Tretman je zasnovan na kliničkoj slici pacijenta, lokaciji i veličini perforacije, a najvažniji prognostički faktor je vrijeme postavljanja dijagnoze. Još uvijek ne postoje zvanične smjernice za tretman ovog stanja, a znanja o mogućnostima tretmana su zasnovana na pojedinačnim prikazima slučaja iz literature. 

UVOD

Ruptura distalnog dijela ezofagusa najčešće nastaje jatrogeno, prilikom endoskopskih pretraga, plasiranja nazogastrične sonde, a može se javiti i kao komplikacija neispravne endotrahealne intubacije. 1 Rupture koje nastaju na ovakav način predstavljaju 55% svih ruptura distalnog dijela ezofagusa, dok se spontana perforacija ovog organa susreće u 15% slučajeva. 2 Boerhaave-ov sindrom je rijetko stanje čije posljedice mogu biti fatalne, a predstavlja transmuralno cijepanje zida distalnog dijela ezofagusa uslijed iznenadnog porasta intraluminalnog pritiska. 3,4 Predstavlja najletalniju perforaciju gastrointestinalnog trakta. 5 Incidenca ovog stanja je jako mala, stoga je potreban visok nivo sumnje kako bi se postavila ispravna dijagnoza. Brz i adekvatan tretman sprečava razvoj ranih i kasnih komplikacija, te smanjuje mortalitet koji u suprotnom iznosi do 40%, a po nekim autorima i do 75%. 6,7,8,9 Boerhaave-ov sindrom je prvi put opisan u 18. stoljeću od strane holandskog ljekara Hermana Beorhaave, prema kojem je i dobio ime. 6,7 On je prikazao slučaj poznatog admirala koji je nakon proslave počeo povraćati i žaliti se na bol u lijevoj polovini grudnog koša, a umro je u naredna 24h. 7 aj sindrom predstavlja čak 15% svih ruptura koje su uzrokovane iznenadnim porastom intraluminalnog pritiska u distalnoj trećini ezofagusa. 6 U najvećem broju slučajeva ruptura je lokalizirana u lijevom posterolateralnom zidu distalne trećine ezofagusa. 6 Druga najčešća lokacija rupture je subdijafragmalno, a kod nje dominiraju abdominalni simptomi. 7 ko se smatra da povraćanje najčešće predstoji nastanku ovog stanja, ono je ipak povezano i sa drugim aktivnostima poput podizanja tegova, defekacije, epileptičnih napada, abdominalne traume, porođaja, odnosno sa svim situacijama u kojim dolazi do porasta pritiska unutar ezofagusa. 10 Najčešće se javlja kod pacijenata bez patoloških stanja ezofagusa, mada je prisustvo ezofagitisa i ulkusa također zapaženo kod određenog broja pacijenata. 10 Dva najpoznatija rizikofaktora za Boerhaave-ov sindrom su prejedanje i pretjerana konzumacija alkohola. 10 Smatra se da se nešto češće javlja kod muškaraca srednje životne dobi. 10 

KLINIČKA SLIKA

Spontana ruptura ezofagusa se najčešće javlja kod muškaraca srednje životne dobi. 11 Prema definiciji, u kliničkoj slici bi trebala biti vidljiva karakteristična Mackler-ova trijada: povraćanje, abdominalna ili torakalna bol i supkutani emfizem. 6,10,12 Međutim, većina pacijenata se prezentuje sa atipičnom kliničkom slikom i nema ove karakteristične znakove i simptome. Neke studije pokazuju da se čak 30% pacijenata javlja ljekaru sa izraženim respiratornim distresom i/ili u stanju šoka, koji mogu biti praćeni hematemezom. 6,12,13 Varijacije u kliničkoj prezentaciji Boerhaave-ovog sindroma postoje zbog različitih mjesta perforacije. 10 Cervikalne perforacije se mogu prezentovati kao bol u vratu, disfagija, disfonija. Intratorakalne perforacije su karakterisane bolovima u grudnom košu, dok su intraabdominalne karakterisane bolovima u epigastriju koji se šire prema leđima ili ramenu. 10 Bol se pojačava prilikom dubokog inspirijuma i gutanja. 14 Nešto rjeđe se javljaju simptomi poput promuklosti, distenzije vena vrata i cijanoze. 14 Na Boerhaave-ov sindrom treba posumnjati kod svih pacijenata koji su skloni prejedanju, sa historijom izraženog ili ponavljanog povraćanja, jake boli u grudnom košu sa/bez supkutanog emfizema, kao i kod pacijenata sa kliničkim znacima pneumomedijastinuma i brzim pogoršanjem općeg stanja. 6,9,10 Znatno rjeđe se ovaj sindrom može sresti i u pedijatrijskoj populaciji. 11,15 FERENCIJALNA DIJAGNOZA Diferencijalna dijagnoza Boerhaave-ovog sindroma uključuje brojna akutna torakalna i abdominalna stanja poput akutnog infarkta miokarda, plućne embolije, disekcije aorte, rupture aneurizme aorte, perforacije peptičnog ulkusa, Mallory-Weiss sindroma, pankreatitisa, pneumonije i spontanog pneumotoraksa. 6,10,16 

KOMPLIKACIJE

Komplikacije ovise od lokacije perforacije, obzirom na anatomske odnose ezofagusa sa susjednim organima. Perforacije donjeg torakalnog dijela ezofagusa mogu voditi ka medijastinitisu, emfizemu ili nekrozi uslijed djelovanja gastričnog sadržaja. 10 Ukoliko dođe do perforacije gornjeg torakalnog dijela nastaju pleuralni izljev ili hidropneumotoraks na desnoj strani. 10,17 Cervikalne rupture su najčešće benigne prirode obzirom da je širenje ka medijastinumu i retroezofagealnom prostoru usporeno i ograničeno. 10 Navedene komplikacije vode ka razvoju dehidracije, pneumomedijastinuma, pleuralnog empijema, masivnih pleuralnih izljeva, razvoju sepse i akutnog respiratornog distres sindroma, sindroma multiorganske disfunkcije, te letalnog ishoda. 6 

DIJAGNOZA

Postavljanje dijagnoze Boerhaave-ovog sindroma može biti jako teško zbog toga što ne postoje patognomonični simptomi, a diferencijalno-dijagnostičke mogućnosti su izrazito široke. Međutim, ipak se najčešće sreće anamnestički podatak o prejedanju i/ili konzumiranju alkohola koji su bili praćeni povraćanjem, te naglom pojavom boli u lijevoj polovini grudnog koša. 
Na fizikalnom pregledu se mogu naći tahikardija, tahipneja, povišena tjelesna temperatura, auskultatorno oslabljen disajni zvuk na strani perforacije, medijastinalni emfizem i Hamman-ov znak (medijastinalno pucketanje koje prati svaki srčani ton dok pacijent leži u lijevom bočnom položaju). 6,10,14 Kako vrijeme prolazi, kliničku sliku može maskirati slika sepse. 14 boratorijski nalazi nisu značajni za uspostavljanje dijagnoze, osim za isključivanje drugih diferencijalnodijagnostičkih mogućnosti poput akutnog infarkta miokarda i akutnog pankreatitisa. 6,10 finitivna dijagnoza se može postaviti različitim radiološkim dijagnostičkim metodama, poput rentgena (RTG), ultrazvuka (UZV) i kompjuterizirane tomografije (CT). 18,19 Neophodna je brza, usmjerena i ponavljana radiodijagnostika. 
RTG grudnog koša zauzima posebno mjesto u dijagnostici ovog stanja, obzirom da može otkriti supkutani i/ili medijastinalni emfizem, proširenje medijastinuma,pneumo medijastinum, pleuralni izljev, pneumotoraks, hidrotoraks i intratorakalne aerolikvidne nivoe. 6,7,14,20 U oko 20% slučajeva se može uočiti "V" znak koji se javlja zbog zraka zarobljenog retrokardijalno. Ponavljana snimanja su potrebna zbog praćenja razvoja i napredovanja pleuralnog izljeva. 6,21 Važno je naglasiti da do 15% pacijenata ima uredan RTG grudnog koša. 6,10 Također, pacijenti sa težom kliničkom slikom neće biti u mogućnosti da u potpunosti sarađuju prilikom izvođenja RTG dijagnostike, što uveliko utiče na kvalitet snimka i dodatno otežava postavljanje dijagnoze. 19  toraksa i medijastinuma omogućava detaljniji pregled pluća, medijastinuma, pleure i aorte. Ova pretraga je senzitivnija od RTG-a u detekciji malih količina periezofagealne ili pleuralne kolekcije zraka ili tečnosti, kao i postojanje pneumohidrotoraksa, edema zida ezofagusa i proširenje medijastinuma. 6,14 CT snimak može biti koristan kod pacijenata kod kojih je kontraindicirano snimanje sa kontrastom. 7 Međutim, ova pretraga ne može tačno lokalizirati mjesto rupture. 7 CT snimanje se u posljednje vrijeme često koristi umjesto kontrastne ezofagografije zbog veće senzitivnosti i mogućnosti detaljnijeg pregleda organa. 10 doskopija omogućava direktnu vizualizaciju lokacije rupture i njenu veličinu, ali se ova dijagnostička metoda mora koristiti oprezno zbog visokog rizika od dodatnog oštećenja ezofagusa. 6,7,10 toda izbora je kontrastna ezofagografija sa hidrosolubilnim kontrastom poput gastrografina, a prikazuje ekstravazaciju kontrasta na mjestu perforacije. 7,10,22 Iako je barijeva kaša superiorna u odnosu na gastrografin za detekciju malih perforacija, njena upotreba se ne preporučuje u ovim slučajevima obzirom da njena ekstravazacija može voditi do medijastinitisa sa posljedičnom fibrozom. 7,10,14 jagnoza se može potvrditi i bojenjem metilenskim plavim ukoliko je plasiran torakalni tubus. 7,10 Ukoliko se zaslađeno metilensko plavoaplicira peroralno, torakalni tubus se preboji unutar 12-24h. 7,10 

TRETMAN

Tretman je multidisciplinaran, a terapijski algoritmi još uvijek nisu standardizovani. Odluka o tretmanu se donosi na osnovu kliničke prezentacije pacijenta, lokacije i veličine rupture, vremena proteklom do postavljanja dijagnoze i očuvanosti zida ezofagusa. Postoje različiti terapijski pristupi u liječenju ovog sindroma, ali osnova svakog je suzbijanje sepse, drenaža područja perforacije i adekvatno hranjenje pacijenta. 23,24 Terapeutske mogućnosti su konzervativni pristup, endoskopija ili hirurški tretman. 6,10,22 Ezofagealne perforacije se dijele na rane i kasne, u odnosu na vrijeme njihovog dijagnosticiranja. 7,25 Rane perforacije su dijagnosticirane unutar 12-24h od perforacije, dok su kasne dijagnosticirane nakon tog perioda. 7,10 nzervativni tretman obuhvata obustavu peroralnog unosa hrane i tečnosti, parenteralnu rehidraciju, ordiniranje antibiotika širokog spektra, H2 blokatora i medijastinalnu, pleuralnu drenažu ili drenažu apscesa. 4,6 Ovakav tretman se preporučuje pacijentima sa ranim perforacijama, koji nisu razvili sepsu, i kod kojih je perforacija mala i dobro ograničena. 4,6,10,14 rištenje endoskopske terapije je sve više u porastu. 6,22 Terapeutska je opcija kod neseptičnih pacijenata sa ograničenom rupturom.6 Izvodi se na taj način da se endoluminalno plasira metalni stent u području rupture. 6,22 eđutim, dugotrajne posljedice stentiranja nisu dovoljno istražene i ova metoda može biti povezana sa razvojem različitih komplikacija.6 Endoskopska ugradnja stenta se koristila radi prevencije formiranja fistula i kod pacijenata sa ranom i kasnom perforacijom. 10 rurški tretman varira od manje invazivnog pristupa (debridman, drenaža medijastinuma i pleuralne šupljine) do ekstenzivne resekcije torakalnog dijela ezofagusa . 6 Fak-PONS Medicinski časopis / PONS Medical Journal PREGLEDNI RAD / REVIEW ARTICLE tori koji utiču na izbor hirurškog pristupa pacijentu su veličina perforacije, eventualni komorbiditeti koji zahtijevaju sinhronizirani tretman, stepen medijastinalne i pleuralne kontaminacije i prisustvo sepse. 6,22,24 Tretman kasnih perforacija je kontraverzan, zbog veoma velike šanse od razvoja komplikacija. 3,7 Preporučuje se debridman pleuralne šupljine i medijastinuma, ezofagektomija, cervikalna ezofagostomija i gastrostomija za hranjenje. 7,10 Anastomoziranje ezofagusa se radi uglavnom nakon 6 sedmica, umetanjem dijela kolona ili želuca. 7,10 Neki centri preporučuju rani operativni tretman kao najpovoljnije rješenje, dok drugi preferiraju konzervativni i endoskopski pristup. Abbas i saradnici savjetuju hirurški tretman kod pacijenata sa sepsom, velikim rupturama i ekstenzivnom kontaminacijom. 26 hipper i saradnici preporučuju hirurški tretman pacijentima kod kojih je dijagnoza postavljena rano, unutar 48h od perforacije, bez obzira na prisustvo sepse, kao i kod pacijenata sa sepsom kod kojih je dijagnoza postavljena nakon 48 h a koji ne reaguju na konzervativni tretman. 27 Haveman i saradnici su uporedili otvorenu torakotomiju sa videoasistiranom torakoskopskom operacijom i zabilježili slične rezultate. 28 rurška intervencija obuhvata primarnu rekonstrukciju ezofagusa preko otvorene torakotomije ili videoasistirane torakoskopije (VATS) koji predstavlja zlatni standard u tretmanu Boerhaave-ovog sindroma dijagnosticiranog unutar 24h. 10,29 U studiji Shena i saradnika je opisan prikaz slučaja pacijenta kojem je ruptura dijagnosticirana nakon 48 h, a tretiran je primarnom ezofagealnom reparacijom i drenažom, te otvaranjem jejunostome u cilju prehrane. 3 acijent se oporavio unutar 3 sedmice. 3 Uspješno korištenje laparotomije u tretmanu Boerhaave-ovog sindroma prikazuje Kimberley studija koja je na ovaj način tretirala pacijenta sa ranom perforacijom. 30 S druge strane, Gupta studija prikazuje pacijenta sa kasnom perforacijom koji je uspješno tretiran na konzervativan način. 30 Al-Zahir studija prezentuje pacijenta koji je primarno tretiran na konzervativni način, a konačan tretman je obuhvatalo endoskopsko plasiranje stenta. 32 I kratkoročni i dugoročni ishod ovog pacijenta je bio dobar. 32 Međutim, obzirom na rijetkost ovog sindroma je teško donijeti standardizirani protokol o načinu liječenja pacijenata. 29 

PROGNOZA

Prognoza najviše zavisi od vremena postavljanja dijagnoze. 33,34 Kasno postavljanje dijagnoze i kasni tretman su povezani sa lošijim ishodom. Pacijenti kojima se ispravna dijagnoza i tretman postave unutar 24 h imaju dobru prognozu, sa preživljavanjem od 75%. 9,33,35 

ZAKLJUČAK

Potreban je oprez ljekara u urgentnim centrima i visok nivo sumnje na Boerhaave-ov sindrom kada se javi pacijent sa akutnim bolovima u grudnom košu, dispnejom, potvrđenim pneumotoraksom ili novonastalim pleuralnim izljevom. 36 Pacijenti kojima se dijagnoza postavi kasno jako često razviju sindrom multiorganske disfunkcije i imaju letalan ishod, dok pacijenti kojima je dijagnoza postavljena unutar 24h imaju bolju prognozu, ali oporavak može trajati mjesecima. Boerhaave-ov sindrom je još uvijek dijagnostički i terapijski izazov. Pravovremno prepoznavanje i potvrđivanje dijagnoze smanjuje mortalitet pacijenata. Mogućnosti tretmana ovog stanja su izvedeni iz različitih case-report studija, obzirom da ne postoje zvanične smjernice za njegov tretman. 8 Brza dijagnoza i inicijalni tretman od strane ljekara koji se prvi sretne sa pacijentom i ljekara u urgentnom centru su ključni elementi dobrog ishoda. 9,37 



  ,7,10 P O N S M e d Č 2 0 2 0 / P O N S M e d J 2 0 2 0 ; strana / page 85 PONS Medicinski časopis / PONS Medical Journal PREGLEDNI RAD / REVIEW ARTICLE
Boerhaave syndrome: A rare cause of retrosternal pain