ALS ilerleyici ve ölümcül, nörodejeneratif bir hastalıktır. Hastalık hem motor korteksteki “Betz hücreleri” olarak isimlendirilen üst motor nöronları, hem de beyin sapı ve omurilik ön boynuzundaki “α motor nöron” olarak isimlendirilen alt motor nöronları birlikte tutar. İleri yaş grubundaki hastalarda, motor bulguların bir bölgeden başlayıp “bulaşıcı” şekilde diğer bölgelere yayıldığı durumda, ALS’yi ön planda düşünmek gerekir. Ancak yukardaki “klasik” ALS’yi tanımlamaya yetebilecek bilgiler başlangıç yaşı, yeri, ilerleme hızı, motor nöron tutulum patterni, eşlikçi non-motor bulgular gibi birçok konuda hastalığın heterojenitesini kapsamaktan uzaktır. Bu öz nitelikler göz önüne alındığında ALS bir hastalık olmaktan çok bir sendrom olarak nitelendirilmeyi hak eder. Çünkü bu özelliklerine göre alt gruplara ayrılabilecek kadar farklı klinik tabloları mevcuttur.
nörodejeneratif
ALS nasıl bir hastalıktır?
üst motor nöronlar
ALS hangi nöronu etkiler?
İleri
ALS hangi yaş grubunda daha belirgindir?
ALS
Motor bulguların bir bölgeden başlayıp diğer bölgelere yayıldığı durumda hangi hastalık düşünülmelidir?
başlangıç yaşı, yeri, ilerleme hızı, motor nöron tutulum patterni, eşlikçi non-motor bulgular
Klasik ALS tanımında hangi bilgiler yetersizdir?
öz nitelikler göz önüne alındığında
ALS neye göre bir hastalıktan çok bir sendrom olarak nitelendirilmeyi hak eder?
alt gruplara ayrılabilecek kadar farklı klinik tabloları mevcuttur.
ALS neden alt gruplara ayrılabilir?
Betz hücreleri
ALS'nin üst motor nöronları tutan hücrelere verilen isim nedir?
α motor nöron
ALS'nin alt motor nöronları tutan hücrelere verilen isim nedir?
başlangıç yaşı, yeri, ilerleme hızı, motor nöron tutulum patterni, eşlikçi non-motor bulgular
Klasik ALS tanımında heterojeniteyi kapsayamayan bilgiler nelerdir?