Beta talasemi intermedialı hastalarda genetik mutasyonun homozigot veya heterozigot olması nedeniyle klinik spektrum çok değişkendir. Hafif BTI’lı olgular yetişkin çağlara kadar asemptomatik izlenebilir veya insidental tanı alırlar. Çoğu BTI; hafif anemi (Hb 7-9 g/dL) ile seyreder ve transfüzyon gereksinimi olmaz. Daha ağır klinikle giden hastaların tanınması 2-6 yaş arası olup talasemi majör hastalarından daha geç tanı almış olurlar. Çoğu zaman hayatlarını transfüzyon gereksinimi olmadan devam ettirirler. Araya giren stresör durumlarda; enfeksiyonlar nedeniyle oluşan aplastik veya hemolitik krizler, hipersplenizmle aneminin derinleşmesi, folik asit eksikliği veya gebelik durumlarında transfüzyon ihtiyaçları meydana gelebilir. Beta talasemi intermedialı hastalarda inefektif eritropoeze bağlı masif splenomegali ve pansitopeni gelişebilir. Bu hastalarda splenektomi transfüzyon gereksinimini azaltır.
homozigot veya heterozigot
Beta talasemi intermedialı hastalarda genetik mutasyonun neye bağlı olarak klinik spektrum çok değişkendir?
yetişkin çağlara
Hafif Beta Talasemi Intermedia (BTI) olan olgular hangi döneme kadar asemptomatik izlenebilir?
hafif anemi (Hb 7-9 g/dL)
Çoğu Beta Talasemi Intermedia (BTI) hastası hangi anemi türü ile seyreder?
2-6
Daha ağır klinikle giden Beta Talasemi Intermedia (BTI) hastalarının tanınması hangi yaş aralığında olur?
transfüzyon gereksinimi olmadan
Beta Talasemi Intermedia (BTI) hastaları genellikle hayatlarını nasıl devam ettirirler?
enfeksiyonlar nedeniyle oluşan aplastik veya hemolitik krizler, hipersplenizmle aneminin derinleşmesi, folik asit eksikliği veya gebelik
Beta Talasemi Intermedia (BTI) hastalarında hangi durumlar transfüzyon ihtiyacına neden olabilir?
masif splenomegali ve pansitopeni
Beta Talasemi Intermedia (BTI) hastalarında inefektif eritropoeze bağlı olarak hangi komplikasyonlar gelişebilir?
transfüzyon gereksinimini
Splenektomi Beta Talasemi Intermedia (BTI) hastalarında neyi azaltır?
insidental
Hafif BTI olgularının çoğu hangi yollarla tanı alır?
enfeksiyonlar
Beta Talasemi Intermedia (BTI) hastalarında hemolitik krizler hangi duruma bağlı olarak meydana gelebilir?