Sistinoz için en etkili ve özgül tedavi “Sistin Tüketici Tedavi” dir. Bu amaçla “sisteamin” kullanılmaktadır. Sisteamin sistinozun ilerlemesini yavaşlatan tek ilaçtır. Sisteamin amin ve tiyol grupları içeren kararlı organik bileşiktir. Katıdır, suda çözünür ve genellikle, amonyum türevi tuzları olarak kullanılır. Sisteaminin sistinoz tedavisindeki önemli etkisi 1976’da kanıtlanmıştır. Kısaca; amino grupları tarafından sisteaminin lizozoma girişi kolaylaştırılır. Lizozomda sistinle reaksiyona girerek miks-disülfid ve sistein oluşturur. Miks-disülfüdin sisteaminle reaksiyonu sonucu, yine bir sistein ve sistamin oluşur. Ardından, sistein sitoplazmaya girerek GSH’ya dahil edilir. Bu sırada sistamin tekrar sisteamine geri dönüştürülür.
Sistin Tüketici Tedavi
Sistinoz için en etkili ve özgül tedavi nedir?
sisteamin
Sistinozun ilerlemesini yavaşlatan tek ilaç hangisidir?
1976
Sisteaminin sistinoz tedavisindeki önemli etkisi ne zaman kanıtlanmıştır?
amin ve tiyol
Sisteamin hangi grupları içeren bir bileşiktir?
Katıdır, suda çözünür ve genellikle, amonyum türevi tuzları olarak kullanılır
Sisteamin nasıl bir bileşiktir?
amino grupları
Sisteamin lizozoma nasıl giriş yapar?
miks-disülfid ve sistein
Lizozomda sisteamin hangi maddelerle reaksiyona girer?
miks-disülfid ve sistein
Sisteaminin sistinle reaksiyonu sonucu hangi maddeler oluşur?
sistein ve sistamin
Miks-disülfüdin sisteaminle reaksiyonu sonucu hangi maddeler oluşur?
GSH
Sistein sitoplazmaya girdikten sonra neye dahil edilir?