Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) hastaların %15 kadarında görülebilmekte ve mortal olabilmektedir. Hastalığın patogenezindeki endotel hasarı, intimal kalınlaşma ve fibrozisin pulmoner arterlerde görülmesiyle PAH ortaya çıkar. Ayrıca interstisyel akciğer hastalığına ve kardiyak patolojilere ikincil olarak da ortaya çıkabilir. Pulmoner vasküler yatakta etkin bir vasokonstriktör olan endotelin-1 düzeyinin artması da patogeneze katkıda bulunur. İç organ tutulumu daha fazla olan diffüz hastalığın aksine sınırlı hastalıkta PAH sıklığı kısmen artmıştır. Sistemik skleroz hastalarında PAH düşündürecek klinik bulgular ise; nefes darlığı, göğüs ağrısı, halsizlik, yorgunluk gibi semptomlardır. İleri aşamada ise ciddi sağ kalp yetmezliği gelişebilir. PAH tanısı için ekokardiyografi kolay ulaşılabilir bir yöntemdir. Ancak tanıda altın standart pulmoner arteriyel hipertansiyonu diğer pulmoner hipertansiyon nedenlerinden (sistolik veya diyastolik disfonksiyon vb.) ayıran sağ kalp kateterizasyonudur. İstirahat pulmoner arter basıncı ≥ 25 mmHg veya egzersiz pulmoner arter basıncı ≥ 30 mmHg olması durumunda PAH tanısı konur. Prognozu olumsuz yönde etkileyen bir komplikasyon olmasından ötürü hastalarda semptom olmasa bile hastaların yılda bir kez ekokardiyografi ile PAH açısından taranmaları önerilmektedir. Tedavide ise kalsiyum kanal blokerleri (amlodipin, nifedipin, diltiazem) endotelin reseptör antagonistleri (bosentan, ambrisentan ve macitentan), prostasiklin analogları ve fosfodiesteraz-5 inhibitörleri (sildenafil, tadalafil) ve kombinasyonlarının kullanımı önerilmektedir. Ayrıca riociguat, çözünebilir guanilat siklaz stimülatörü olarak kılavuzlarda önerilmektedir.
%15
Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) hangi hastaların % kaçında görülebilir?
pulmoner arterlerde
PAH hangi arterlerdeki intimal kalınlaşma ve fibrozis ile ortaya çıkar?
endotelin-1
Pulmoner vasküler yatakta etkin bir vasokonstriktör olan hangi düzeyin artması patogeneze katkıda bulunur?
nefes darlığı, göğüs ağrısı, halsizlik, yorgunluk
Sistemik skleroz hastalarında PAH düşündürecek klinik bulgular nelerdir?
sağ kalp kateterizasyonu
PAH tanısında altın standart yöntem nedir?
≥ 25
İstirahat pulmoner arter basıncı kaç mmHg ve üzeri olduğunda PAH tanısı konur?
≥ 30
Egzersiz sırasında pulmoner arter basıncı kaç mmHg ve üzeri olduğunda PAH tanısı konur?
ekokardiyografi
PAH tanısı için hangi görüntüleme yöntemi kolay ulaşılabilir olarak belirtilmiştir?
ekokardiyografi
Hastalarda semptom olmasa bile yılda bir kez hangi yöntemle PAH açısından taranmaları önerilmektedir?
amlodipin, nifedipin, diltiazem
PAH tedavisinde kullanılan kalsiyum kanal blokerlerine örnek olarak hangi ilaçlar verilmiştir?