Beta talasemi intermedialı hastalarda genetik mutasyonun homozigot veya heterozigot olması nedeniyle klinik spektrum çok değişkendir. Hafif BTI’lı olgular yetişkin çağlara kadar asemptomatik izlenebilir veya insidental tanı alırlar. Çoğu BTI; hafif anemi (Hb 7-9 g/dL) ile seyreder ve transfüzyon gereksinimi olmaz. Daha ağır klinikle giden hastaların tanınması 2-6 yaş arası olup talasemi majör hastalarından daha geç tanı almış olurlar. Çoğu zaman hayatlarını transfüzyon gereksinimi olmadan devam ettirirler. Araya giren stresör durumlarda; enfeksiyonlar nedeniyle oluşan aplastik veya hemolitik krizler, hipersplenizmle aneminin derinleşmesi, folik asit eksikliği veya gebelik durumlarında transfüzyon ihtiyaçları meydana gelebilir. Beta talasemi intermedialı hastalarda inefektif eritropoeze bağlı masif splenomegali ve pansitopeni gelişebilir. Bu hastalarda splenektomi transfüzyon gereksinimini azaltır.
Hafif Beta Talasemi Intermedia (BTI) olan olgular hangi döneme kadar asemptomatik izlenebilir?
yetişkin çağlara