ALS ilerleyici ve ölümcül, nörodejeneratif bir hastalıktır. Hastalık hem motor korteksteki “Betz hücreleri” olarak isimlendirilen üst motor nöronları, hem de beyin sapı ve omurilik ön boynuzundaki “α motor nöron” olarak isimlendirilen alt motor nöronları birlikte tutar. İleri yaş grubundaki hastalarda, motor bulguların bir bölgeden başlayıp “bulaşıcı” şekilde diğer bölgelere yayıldığı durumda, ALS’yi ön planda düşünmek gerekir. Ancak yukardaki “klasik” ALS’yi tanımlamaya yetebilecek bilgiler başlangıç yaşı, yeri, ilerleme hızı, motor nöron tutulum patterni, eşlikçi non-motor bulgular gibi birçok konuda hastalığın heterojenitesini kapsamaktan uzaktır. Bu öz nitelikler göz önüne alındığında ALS bir hastalık olmaktan çok bir sendrom olarak nitelendirilmeyi hak eder. Çünkü bu özelliklerine göre alt gruplara ayrılabilecek kadar farklı klinik tabloları mevcuttur.
Klasik ALS tanımında hangi bilgiler yetersizdir?
başlangıç yaşı, yeri, ilerleme hızı, motor nöron tutulum patterni, eşlikçi non-motor bulgular