Dalak; yapısal bozukluğu olan hücreleri ortadan kaldıran ve ortaya çıkan demiri depolayan retiküloendotelyal sistemin bir parçasıdır. Talasemi hastalarında şiddetli hemoliz dalağın kademeli olarak aşırı çalışmasıyla sonuçlanır, sonuçta splenomegali olması aneminin şiddetini artırır ve transfüzyon gereksinimi daha da artar. Erken yaşlarda başlanılan düzenli transfüzyon tedavisi ile splenomegali önlenebilir ancak genellikle 5 ile 10 yaş arasında hipersplenizm gelişebilir. Splenektominin terapötik amacı; özellikle büyüme geriliği olan hastalarda hemoglobin düzeyini iyileştirerek transfüzyon gereksinimini, aşırı demir yükünü azaltmak ve ekstramedüller hematopoez gelişimine karşı koruma sağlamaktır.
Talasemi hastalarında şiddetli hemoliz neye yol açar?
dalağın kademeli olarak aşırı çalışmasıyla