Hücre zarı esas olarak sfingolipit, kolesterol ve gliserofosfolipitlerden oluşur. Sfingomyelinaz (SMaz)’lar sfingomyelin (SM)’i hidroliz ederek seramid (SER)’i oluşturur. Sağlıklı akciğerde sfingomyelin, asidik SMaz (aSMaz) ile SER’e dönüşürken, oluşan SER de asit seramidaz ile sfingozine dönüşmektedir. KF hastalarında, solunum yollarındaki aşırı mukus üretiminin sorumlusu olarak SER metabolizmasındaki değişimlerin önemli olduğu düşünülmektedir. KF’de aSMaz-SER disregülasyonu olduğu ve bunun kronik Pseudomonas aeruginosa (P. aeruginosa) infeksiyonu ile ilişkili olduğu belirtilmiştir. KF’de sfingolipit metabolizması bozulmaktadır ancak, bu konuda yapılan araştırmaların birbiriyle çelişen yönleri vardır. KF’li insan ve hayvan solunum yolları epitel hücreleri veya akciğer dokularında SER düzeyleri çoğu çalışmada yüksek bulunmuş olsa da, normale göre düşük bulan çalışmalar da mevcuttur. SER’in fonksiyonları, dokuda birikimi veya plazmada düşüşü gibi bulguların mekanizması tam aydınlatılamadığı gibi, hangi SER türünün, hangi patofizyolojik süreçte ve nasıl rol aldığı bilinmemektedir.
Sfingomyelinaz (SMaz) hangi maddeyi hidroliz eder?
seramid