Bệnh nhược cơ Bệnh nhược cơ hay còn gọi là nhược cơ danh_pháp khoa_học Myasthenia gravis viết tắt MG từ gốc Hy_Lạp μύς ἀσθένεια trong đó μύς có nghĩa là cơ và ἀσθένεια có nghĩa là yếu tiếng Latin gravis có nghĩa là nghiêm_trọng là một bệnh_lý thần_kinh cơ tự miễn autoimmune neuromuscular disease dẫn đến yếu cơ hoặc suy_nhược cơ từng đợt gây ra do xung_động thần_kinh từ dây_thần_kinh đến cơ_vân không dẫn_truyền được làm cho cơ không vận_động được biểu hiên yếu các hệ cơ xương nhiều mức đọ khác nhau Rối_loạn mạn_tính này được đặc_trưng bởi sự yếu và suy_nhược nhanh_chóng của các cơ tự_chủ điều_khiển theo ý_muốn trong cơ_thể Đó là hậu_quả của một tình_trạng mất liên_lạc giữa thần_kinh và cơ Bệnh gây mệt_mỏi yếu hay liệt các cơ vận nhãn cơ nhai cơ mặt cơ hầu họng cơ hô_hấp cơ tứ_chi và gây tử_vong do biến_chứng viêm phổi Dấu_hiệu đầu_tiên là mí mắt xệ ở tuổi 30 trước_tiên là xệ một mắt sau đó đến mắt còn lại sáng nhẹ tối nặng có tính ổn_định rõ_ràng trong một ngày ngoài_ra biểu_hiện điển_hình là bệnh_nhân thấy mỏi_mệt cơ tăng dần theo thời_gian sinh_hoạt lao_động hằng ngày lực căng trương_lực ở một_số cơ bị giảm hay nói cách khác có dấu_hiệu giảm cơ lực sau khi vận_động và phục_hồi sau khi nghỉ_ngơi là dấu_hiệu quan_trọng nhất của bệnh Hiện_tượng mỏi cơ xuất_hiện sau một_số vận_động có_thể chỉ là một nơi hoặc nhiều nơi Tổng_quan Đây là một rối_loạn bệnh tự miễn trong đó yếu cơ gây ra bởi các kháng_thể lưu_hành trong máu chặn các thụ thể acetylcholine tại vùng nối thần_kinh cơ hậu synap ức_chế hiệu_năng kích_thích cơ của các chất dẫn_truyền thần_kinh cơ cụ_thể là acetylcholine Biểu_hiện là bệnh_nhân bị sụp mí nét mặt đờ_đẫn thậm_chí khó nuốt khó thở Tình_trạng nhược cơ hô_hấp có_thể làm tính_mạng người_bệnh bị đe_doạ Nhược cơ là tình_trạng sức cơ của người_bệnh yếu dần tiến_triển nặng dần vào cuối ngày và sau khi vận_động Mặc_dù cấu_trúc cơ bình_thường mặc_dù sức_khoẻ các hệ cơ_quan khác bình_thường nhưng người_bệnh lại không_thể làm được việc gì dù nhỏ nhất Trong những giai_đoạn điển_hình người_bệnh thậm_chí còn không_thể nhấc được tay lên mà chỉ có ngồi để thở Bệnh nhược cơ có_thể có ở bất_kỳ lứa tuổi nào nhưng thường xảy ra ở phụ_nữ nhỏ hơn 40 tuổi hoặc lớn hơn 70 tuổi ở nam_giới lớn hơn 50 tuổi Nhược cơ_chỉ chiếm khoảng 0 5 100 000 dân_số nhưng bệnh_nhân thường nhập_viện trễ dẫn đến khó thở suy hô_hấp và tử_vong nhanh_chóng Cơ_chế Bình_thường cơ co được hay vận_động được là nhờ xung_động thần_kinh được truyền qua nơi trao_đổi thông_tin giữa đầu mút sợi thần_kinh và màng_tế_bào gọi là synap thông_qua chất acetylcholin Trong bệnh nhược cơ cơ_thể tự sinh ra một loại kháng_thể phá_huỷ các thụ thể tiếp_nhận acetylcholin làm cho acetylcholin không vận_chuyển được đến đầu sau của synap xung_động thần_kinh không dẫn_truyền được làm cho cơ không vận_động được Các cơ bị ảnh_hưởng bởi bệnh này là loại cơ_vân chi_phối sự vận_động chủ_động của cơ_thể Các nhóm cơ thường bị ảnh_hưởng nhất là các cơ ở mặt mắt tay_chân các cơ điều_khiển nhai nuốt nói Các cơ hô_hấp cũng có_thể bị ảnh_hưởng Tổn_thương Tổn_thương khi bị nhược cơ thường thấy ở BULLET Cơ mắt mi Sụp mi là biểu_hiện sớm nhất Bệnh_nhân bị sụp cả hai mí thường không đều nhau và sẽ nặng dần theo thời_gian trong ngày ngủ dậy thường không rõ Lúc này người_bệnh muốn nhìn thẳng thì phải ngước đầu cổ ngửa ra sau thì mới nhìn thấy được Khi cơ mắt bị tổn_thương phản_xạ đồng_tử yếu BULLET Tổn_thương các cơ thuộc hành_tuỷ cơ nói cơ nhai cơ hô_hấp nuốt Người_bệnh bị teo lưỡi và run các thớ cơ Nét mặt đờ_đẫn mất linh_hoạt Bệnh ngày_một nặng khiến việc nhai nuốt của bệnh_nhân trở_nên khó_khăn Khi ăn_uống rất dễ bị sặc không ăn được thức_ăn đặc Nếu bị nặng hàm dưới trễ xuống phải dùng tay đỡ và đẩy lên BULLET Tổn_thương các cơ ở chi và thân Các cơ ở vai cánh_tay ở vùng lưng và cơ gáy bị nhược khiến người_bệnh không đứng và ngồi được lâu Nhược cơ hô_hấp là thể bệnh nặng nhất biểu_hiện là khó thở nhịp thở nông chậm tím nhiều có_khi rối_loạn tâm_thần truỵ_tim_mạch nếu không được cấp_cứu nhanh người_bệnh có_thể bị tử_vong Nguyên_nhân Cơ_chế gây bệnh được giả_thuyết theo 3 nguyên_nhân chính sau đây BULLET Một là trong cơ_thể người_bệnh xuất_hiện các tự kháng_thể kháng lại các thụ_cảm_thể của acetylcholin Ach_Các_Ach không gắn được vào màng sau synap và không_thể dẫn_truyền xung_động thần_kinh tới cơ Cơ bị yếu lực BULLET Hai là trong cơ_thể người xuất_hiện các tự kháng_thể kháng lại enzym kinase đặc_hiệu cơ Enzym này bị kháng thì các thụ_cảm_thể của Ach khó được biệt hoá và hình_thành BULLET Do hệ_miễn_dịch của người_bệnh quá mẫn_cảm do u tuyến ức gây ra Tuyến ức phát_triển quá mạnh tự sản_xuất ra các tự kháng_thể chống lại các thụ_cảm_thể của Ach_Trong 75 số nạn_nhân của bệnh người ta tìm thấy có bằng_chứng rõ_ràng của sự phát_triển bất_thường của tuyến ức Có khoảng 15 số nạn_nhân có sự xuất_hiện của u tuyến ức Triệu_chứng Nói_chung bệnh_nhân có biểu_hiện sụp mi nhìn song thị khó nhai và khó nuốt khó thở yếu chi hoặc phối_hợp các triệu_chứng này bệnh_nhân có_thể bị yếu cơ một nhóm cơ đặc_biệt các cơ vận nhãn hay yếu cơ toàn_thân Những triệu_chứng yếu cơ thường thay_đổi về cường_độ trong ngày và sự biến_đổi này có xu_hướng tái_phát nhưng sẽ thuyên_giảm trong vài tuần Các rối_loạn của bệnh diễn_biến chậm và có_thể gây tử_vong do biến_chứng viêm phổi Hầu_hết bệnh_nhân có yếu cơ vận nhãn dẫn đến liệt mắt và sụp mi nhưng các triệu_chứng này thường không đối_xứng phản_xạ đồng_tử bình_thường Các cơ chi_phối bởi hành_tuỷ và cơ tứ_chi thường yếu với những kiểu rối_loạn khác nhau Hoạt_động chống_đỡ của các cơ bị tổn_thương càng làm yếu cơ nặng hơn nhưng các triệu_chứng lại thuyên_giảm sau khi nghỉ_ngơi Bệnh_nhân vẫn có cảm_giác bình_thường và các phản_xạ không thay_đổi Nhược cơ gồm 2 thể chính BULLET Nhược cơ thông_thường Thường gặp ở phụ_nữ ở trẻ_em quãng 10 tuổi và lứa tuổi 20 40 Biểu_hiện ban_đầu là chứng mỏi_mệt cơ theo thời_gian lao_động và sinh_hoạt hằng ngày người_bệnh có_thể chỉ bị sụp mi mắt một hoặc hai bên hay nhai khó nuốt khó mỏi_mệt tay_chân BULLET Nhược cơ cấp Là thể bệnh cấp_cứu thường gặp ở thai_phụ có tiền_sử chữa nhược cơ hoặc người có u ác_tính ở tuyến ức Ở thể này các cơn mỏi cơ nhất_là cơ hô_hấp xuất_hiện gần như liền nhau gây khó thở cấp ăn nghẹn uống sặc Bệnh nhược cơ tiến_triển qua các giai_đoạn BULLET Giai_đoạn 1 Chỉ một nhóm cơ bị xâm_phạm thường là các cơ vận_động ở mắt BULLET Giai_đoạn 2A Toàn_bộ các cơ bị xâm_phạm nhưng chưa có xâm_phạm hô_hấp hoặc hầu họng BULLET Giai_đoạn 2B Toàn_bộ các cơ bị xâm_phạm kèm theo triệu_chứng hầu họng BULLET Giai_đoạn 3 Toàn_bộ các cơ bị xâm_phạm kèm theo rối_loạn hầu họng và hô_hấp Khoảng 10 bệnh_nhân có phối_hợp với một_số bệnh tự miễn khác như cường_giáp_trạng viêm đa cơ viêm khớp dạng thấp viêm loét đại_tràng Phần_lớn người_bệnh nhược cơ có tuyến ức bất_thường như quá sản loạn sản u nên để điều_trị người ta phẫu_thuật cắt bỏ tuyến ức Chẩn_đoán Bệnh nhược cơ tiến_triển kéo_dài và thất_thường không theo một quy_tắc nào Để chẩn_đoán xác_định bệnh nhược cơ bệnh_nhân phải đến các bệnh_viện để được làm các nghiệm pháp và xét_nghiệm chẩn_đoán như xét_nghiệm miễn_dịch phản_ứng điện điện_cơ X quang_tuyến ức sinh_thiết cơ_vân Có_thể xác_định bệnh nhược cơ bằng nghiệm pháp zoly dương_tính với biện_pháp đơn_giản là cho bệnh_nhân tự nhắm mở_mắt 15 lần rồi mở_mắt nhìn nếu bệnh_nhân nhược cơ sẽ không mở được mi mắt sa xuống hoặc dùng prostigmin dương_tính bằng cách tiêm 1 ống prostigmin sau 15 phút người_bệnh nhược cơ sẽ có_thể mở to mắt trở_lại và không mỏi_mệt nữa Điều_trị Trong điều_trị bệnh nhược cơ các bác_sĩ thường kết_hợp các phương_pháp nội_khoa và ngoại_khoa tuỳ theo tình_trạng nặng của người_bệnh như BULLET Dùng tia X quang chiếu trực_tiếp vào tuyến hung BULLET Phẫu_thuật Áp_dụng với các trường_hợp xác_định có tuyến hung hoặc trường_hợp cấp_cứu Sau mổ tất_cả bệnh_nhân đều phải tiếp_tục điều_trị nội_khoa Hiện_nay có ba phương_pháp điều_trị khả_thi là dùng thuốc lọc máu và phẫu_thuật cắt bỏ tuyến ức Về điều_trị thường giảm triệu_chứng bằng cách uống thuốc cho linesterase kết_hợp với ephedrin acton có_thể cho dùng thuốc ức_chế men cholinesterase thuốc ức_chế miễn_dịch Lọc huyết_tương loại_bỏ kháng_thể phức_hợp miễn_dịch lưu_hành trong máu ra ngoài Phương_pháp này được áp_dụng cho các trường_hợp nhược cơ nặng có nhược cơ hô_hấp Phương_pháp phẫu_thuật cắt bỏ tuyến ức có tác_dụng làm giảm triệu_chứng và làm bệnh thuyên_giảm Vì_vậy tất_cả bệnh_nhân dưới 60 tuổi cần được xem_xét để phẫu_thuật trừ những bệnh_nhân yếu cơ_chỉ giới_hạn ở các cơ ngoài nhãn_cầu
Bệnh nhược cơ