b"\n_START_ARTICLE_\nHemoglobin\n_START_SECTION_\nKimyasal \xc3\xb6zellikleri\n_START_PARAGRAPH_\nHemoglobin, bir oligometaloproteindir. Yap\xc4\xb1s\xc4\xb1nda 4 hem halkas\xc4\xb1 oldu\xc4\x9fundan (4 tane) demir atomu bulunur. Bu demir miktar\xc4\xb1 hemoglobinin %0,33'\xc3\xbcne kar\xc5\x9f\xc4\xb1l\xc4\xb1k gelir ama yine de bu oran az olsa da fark edebilir. Yap\xc4\xb1s\xc4\xb1nda bazik aminoasitler -\xc3\xb6zellikle histidin- bulunur. Hemoglobin; \xce\xb1 (alfa), \xce\xb2 (beta), \xc9\xa3 (gama) ve \xce\xb4 (delta) olmak \xc3\xbczere birbirine kovalent olmayan ba\xc4\x9flarla bir arada tutunmu\xc5\x9f 4 polipeptid zinciri i\xc3\xa7erir. Yeti\xc5\x9fkin bir insan\xc4\xb1n hemoglobini, hemoglobin A olarak adland\xc4\xb1r\xc4\xb1l\xc4\xb1r ve %97,5 (\xce\xb1\xe2\x82\x82\xce\xb2\xe2\x82\x82), %2,5 (\xce\xb1\xe2\x82\x82\xce\xb4\xe2\x82\x82)'den ibaret bir polipeptid zinciridir. \xce\xb1 zinciri 141, \xce\xb2, \xc9\xa3 ve \xce\xb4 zincirleri 146 aminoasidden olu\xc5\x9fmu\xc5\x9ftur. Fetustaki hemoglobin olan hemoglobin F ise \xce\xb1\xe2\x82\x82\xc9\xa3\xe2\x82\x82 zincirlerinden olu\xc5\x9fur. \xce\xb1 ve \xce\xb2 zincirlerindeki hatal\xc4\xb1 bir sentez \xc3\xa7e\xc5\x9fitli hastal\xc4\xb1klara neden olur. \xc3\x96rne\xc4\x9fin; \xce\xb2 zincirinin alt\xc4\xb1nc\xc4\xb1 durumundaki glutamik asit yerine valinin ge\xc3\xa7mesiyle h\xc3\xbccreler orak \xc5\x9feklinde k\xc4\xb1vr\xc4\xb1l\xc4\xb1r ve oksijeni yeterli miktarda ba\xc4\x9flayamaz. B\xc3\xb6ylece hemoglobinin dalakta \xc3\xa7ok h\xc4\xb1zl\xc4\xb1 olarak y\xc4\xb1k\xc4\xb1lmas\xc4\xb1yla Anemizma olu\xc5\x9fur. Fetus hemoglobinindeki \xc9\xa3 zincirinin do\xc4\x9fumdan sonra \xce\xb2 zinciri \xc5\x9fekline d\xc3\xb6n\xc3\xbc\xc5\x9fmesi gerekir. \xc9\xa3 zincirinin \xce\xb2 zinciri \xc5\x9fekline d\xc3\xb6n\xc3\xbc\xc5\x9fememesi Akdeniz anemisi (\xce\xb2-talasemi) meydana getirir.\n_START_SECTION_\n\xc4\xb0\xc5\x9flev mekanizmas\xc4\xb1 ve \xc3\xa7e\xc5\x9fitleri\n_START_PARAGRAPH_\nHemoglobin O\xe2\x82\x82 ta\xc5\x9f\xc4\xb1nmas\xc4\xb1nda g\xc3\xb6revlidir ve v\xc3\xbccudun en \xc3\xb6nemli tamponudur. Hemoglobindeki Fe\xc2\xb2\xe2\x81\xba'in koordinasyon say\xc4\xb1s\xc4\xb1 6 olup bu koordinasyon yerlerinden d\xc3\xb6rd\xc3\xbcne pirol halkas\xc4\xb1n\xc4\xb1n azotu, be\xc5\x9fincisine globin molek\xc3\xbcl\xc3\xbcn\xc3\xbcn histidininin imidozol grubunun azotu, alt\xc4\xb1nc\xc4\xb1s\xc4\xb1na ise su molek\xc3\xbcl\xc3\xbc ba\xc4\x9flanarak hemoglobin te\xc5\x9fekk\xc3\xbcl eder. Suyun yerine O\xe2\x82\x82 ge\xc3\xa7erse bu hemoglobine oksihemoglobin ad\xc4\xb1 verilir. Hemoglobin molek\xc3\xbcl\xc3\xbcnde d\xc3\xb6rt hem grubu bulundu\xc4\x9funa g\xc3\xb6re oksijen i\xc3\xa7in d\xc3\xb6rt birle\xc5\x9fme yeri vard\xc4\xb1r. Hemoglobinin oksijen yerine CO\xe2\x82\x82 ile birle\xc5\x9fmesine karbaminohemoglobin (karbhemoglobin) ad\xc4\xb1 verilir. Dayan\xc4\xb1ks\xc4\xb1z bir bile\xc5\x9fiktir. Hemoglobinin alt\xc4\xb1nc\xc4\xb1 koordinasyon yerine CO gelirse buna da karboksihemoglobin ad\xc4\xb1 verilir. Hemoglobinin CO'e ilgisi O2'den daha fazlad\xc4\xb1r. Hemoglobindeki demirin Fe\xc2\xb3\xe2\x81\xba haline y\xc3\xbckseltgenmesiyle elde edilen maddeye hemin ad\xc4\xb1 verilir ve bu hemoglobin \xc3\xa7e\xc5\x9fidine de methemoglobin ad\xc4\xb1 verilir. Hemoglobindeki alt\xc4\xb1nc\xc4\xb1 koordinasyon yerine CN\xe2\x81\xbb ba\xc4\x9flan\xc4\xb1rsa buna da siyanohemoglobin ad\xc4\xb1 verilir ve bu t\xc3\xbcr zehirlenme g\xc3\xb6ren kimselere sodyum tiyos\xc3\xbclfat acil olarak verilmelidir.\n_START_SECTION_\nSentezi\n_START_PARAGRAPH_\nV\xc3\xbccutta her g\xc3\xbcn y\xc4\xb1k\xc4\xb1ma u\xc4\x9frayan hemoglobin miktar\xc4\xb1n\xc4\xb1 yerine koymak \xc3\xbczere yakla\xc5\x9f\xc4\xb1k 5-6\xc2\xa0gram kadar hemoglobin sentez edilir. Hemoglobin sentezi h\xc3\xbccrenin mitokondri ve sitoplazmas\xc4\xb1nda olur. Hemoglobin sentezi i\xc3\xa7in protoporfirin IX, Fe\xc2\xb2\xe2\x81\xba ve globuline ihtiya\xc3\xa7 vard\xc4\xb1r. Pantotenik asit, piridoksal fosfat, B\xe2\x82\x81\xe2\x82\x82 vitamini ve intrinsik fakt\xc3\xb6r bu sentez i\xc3\xa7in gereklidir. Proeritroblastlar hemoglobin sentezinin \xc3\xb6nemli k\xc4\xb1sm\xc4\xb1n\xc4\xb1 ger\xc3\xa7ekle\xc5\x9ftirirler; retik\xc3\xbclositte hemoglobin sentez etme olduk\xc3\xa7a d\xc3\xbc\xc5\x9fm\xc3\xbc\xc5\x9ft\xc3\xbcr. Olgun Eritrositler, hemoglobin sentez edemezler. Hemoglobin sentezi i\xc3\xa7in protoporfirin IX endojen olarak v\xc3\xbccutta sentez edilir. E\xc4\x9fer organizmaya protoporfirin \xc5\x9f\xc4\xb1r\xc4\xb1nga edilirse veya besinlerle eksojen olarak verilirse organizma bundan yararlanamaz. D\xc4\xb1\xc5\x9fk\xc4\xb1 ve idrarla d\xc4\xb1\xc5\x9far\xc4\xb1 atar. Hemoglobin retik\xc3\xbcloendeteryal sistemin ribozomlar\xc4\xb1nda sentez edilir.\n_START_SECTION_\nFetus hemoglobini\n_START_PARAGRAPH_\nFetus hemoglobini eri\xc5\x9fkin insan hemoglobininden farkl\xc4\xb1d\xc4\xb1r. Fetusta hemoglobin sentezi proeritroblast, normoblast ve retik\xc3\xbclositlerde olur. 12. haftadan \xc3\xb6nceki hemoglobin gower tip 1 ve gower tip 2 ve Hb Portland'd\xc4\xb1r. 2. ve 3. trimest\xc4\xb1r boyunca fetuste ana hemoglobinolarak HbF bulunurur. HbF iki alfa ve iki gama alt zincirinden olu\xc5\x9fur. HbF'in oksijene aflinitesi eri\xc5\x9fkin tip hemoglobinden yani HbA'dan %50 daha fazlad\xc4\xb1r."